Uitwendige exsudatieve retinopathie
Invoering
Inleiding tot exsudatieve retinopathie van de buitenste laag Externe exsudatieve retinopathie (externe exsudatieve retinopathie) of hemorragische retinopathie (externe hemorrhagicretinopathie), ook bekend als Coats disease, retinale telangiectasia (retinaltelangiectasis), meestal te vinden bij mannelijke adolescenten, minder vrouwen, enkele komen voor bij volwassenen, Meestal inbreuk maken op een oog, af en toe aan beide kanten. Het verloop van de ziekte is langzaam en progressief. Het is niet gemakkelijk om vroeg te detecteren, totdat het zicht aanzienlijk is verminderd en het wordt opgemerkt wanneer er witte diarree is of niet meer wordt gebruikt. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,3% Gevoelige mensen: meestal gezien bij mannelijke tieners Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: glaucoomoedeem, glasachtige hemorragische vitreoretinopathie, iridocyclitis, cataract
Pathogeen
De oorzaak van exsudatieve retinopathie van de buitenste laag
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak is onbekend. Sommige mensen denken dat de ziekte een ontsteking kan zijn, maar de bron van ontsteking is niet vastgesteld. Sommige mensen denken ook dat het verband houdt met syfilis, tuberculose, toxoplasmose en andere ontstekingen, maar de meeste patiënten kunnen de bron van infectie niet vinden, volwassen patiënten De oorzaak is gecompliceerder. Naast aangeboren vaatafwijkingen kunnen er andere redenen zijn. Sommige patiënten hebben bijvoorbeeld uveïtis en cholesterol is hoog en de ziekte wordt vermoed. Ontsteking kan de oorzaak van deze ziekte zijn. Sommige mensen vonden deze ziekte ook. De secretie van steroïden overschrijdt normaal en de glucosetolerantiecurve is verlengd, wat aangeeft dat de bijnierschors hyperactief is, dus er wordt gedacht dat deze ziekte verband houdt met endocriene aandoeningen en metabole aandoeningen.
De ziekte is een retinale vaatafwijking, de vasculaire endotheelcelbarrièrefunctie is verloren, zodat een grote hoeveelheid plasma uit de retinale neuroepitheliale laag sijpelt, waardoor retinopathie van uitgebreide retinale loslating wordt veroorzaakt, maar deze retinale vaatafwijking is aangeboren of verworven. Of het nu primair of secundair is, er is nog geen conclusie.
In de literatuur zijn de meeste histologische onderzoeken van deze ziekte gevorderde gevallen Trapathi en Ashton (1971) hebben elektronenmicroscopie uitgevoerd op de weefselmonsters van een vroeg typisch geval en waargenomen dat de vasculaire endotheelcellen vacuolen, degeneratie en ernstige gevallen hebben. De endotheelcellaag verdween volledig en de wand van de buis bestond alleen uit plasma en vezelige lagen, en de periferie was gliaal.
In de late gevallen, onder het lichtmicroscooponderzoek, is het netvlies wijdverbreid; het netvlies is gedegenereerd, geatrofieerd en de structuur is volledig vernietigd; het diepe netvlies heeft cysten van verschillende grootte en het subretinale en losgemaakte netvlies zijn gevuld met bloeding en eiwitafscheiding; Er zijn ook geurende plaques, pigmentvrij, variërende hoeveelheden schuimcellen en cholesterolkristallen, retinale vaatverwijding, verdikte wand, hyaline degeneratie, PAS-kleuring die verdikking van het subendotheliale membraan, endotheelcelhyperplasie vertoont, Wanneer de bloedvaten zijn afgesloten, kunnen de interne cellen worden losgemaakt of zelfs verdwenen. Het bloed stroomt over, de bloedvaten hebben alleen contouren en er zijn nieuwe bloedvaten in de binnenste en buitenste lagen van het netvlies. Er zijn lymfocyten rond de bloedvaten, infiltratie van ontstekingscellen zoals grote mononucleaire cellen en eiwit in het glasachtig lichaam. Seksueel exsudaat en een kleine hoeveelheid lymfocyten, grote mononucleaire cellen, bloeding en cholesterolkristalholten kunnen ook worden gezien in sommige exemplaren, duidelijke chronische ontstekingscelinfiltratie nabij de choroïde en retinale verklevingen en gemechaniseerde bindweefselmassa, bindweefsel De massa bevindt zich tussen de choroïden van het netvlies en varieert in grootte.Het retinale pigmentepitheel prolifereert en komt in de bindweefselmassa. Sommige patiënten kunnen calcificatie of ossificatie hebben, soms zie je nog steeds gigantische cel vreemd lichaam reactie en cholesterol kristal vides.
In gevallen met secundair glaucoom kan de voorste oculaire voorste adhesie van de iris worden gezien op het voorste segment van de oogbol; het irismembraan bedekt het vezelige vaatmembraan: oedeem van de basale laag van het hoornvliesepitheel.
(twee) pathogenese
Het is tot op heden onbekend dat de meeste auteurs geloven dat de ziekte van Coats bij kinderen en adolescenten wordt veroorzaakt door aangeboren kleine bloedvatafwijkingen. Zelfs als er geen duidelijke vaatafwijkingen in de fundus zijn, kan fluoresceïne-angiografie of histopathologisch onderzoek veranderingen in bloedvaten, telangiectasia en klein aantonen. Arteriële, venulaire laesies, glazige veranderingen in de vaatwand, mucopolysaccharide-afzetting onder endotheelcellen, verdikking van de wand, vernauwing van het lumen, langzame bloedstroom, vaatocclusie, verminderde vaatwandbarrière, aneurysma Gevormd met microangioom, waardoor sijpelen en bloeden van de drijfmest, en enorme exsudatie.
Het voorkomen
Preventie van exsudatieve retinopathie
Het vroege stadium van de ziekte is niet gemakkelijk te detecteren. De meeste patiënten hebben een aanzienlijk verlies van gezichtsvermogen, geelzucht of exotropie of zelfs secundair glaucoom. Het is jammer dat het te laat is. Daarom moeten regelmatig controles worden uitgevoerd voor kinderen en adolescenten. Visie, in het bijzonder uitgezet onderzoek van de fundus, voor vroege detectie en vroege behandeling, de huidige consensus is dat vroege argonlaserbehandeling effectief is en in sommige gevallen een beter zicht kan behouden.
Complicatie
Buitenste exsudatieve retinopathie complicaties Complicaties glaucoom oedeem glas volume bloed proliferatieve vitreoretinopathie iridocyclitis cataract
In gevallen met secundair glaucoom kan de voorste oculaire voorste hechting van de iris worden gezien op het voorste oculaire weefselmonster; het irismembraan bedekt het vezelige vaatmembraan: basaal oedeem van het hoornvliesepitheel, glasvochtbloeding en proliferatieve vitreoretinopathie en de iris kan worden gecombineerd in de late fase. Stomatitis en gecompliceerde cataract, secundair glaucoom, kunnen oogbolatrofie veroorzaken.
Symptoom
Symptomen van exsudatieve retinopathie van de buitenste laag Vaak voorkomende symptomen Uveïtis netvliesloslating microcirculatiestoornis visuele beperking maculair cystisch oedeem
Vroege niet-bewuste symptomen, omdat de meeste van hen monoculair zijn, en optreden bij kinderen en adolescenten, worden ze vaak niet gedetecteerd door de patiënt totdat de gezichtsscherpte aanzienlijk is verminderd of de pupil geel-witte reflex heeft, of de extraoculaire kanteling de aandacht begint te trekken.De typische verandering van de fundus is het netvlies. Afscheiding en vaatafwijkingen, vroege optische schijf is normaal, maculair kan normaal of binnengevallen zijn, laesies kunnen overal in de fundus beginnen te verschijnen, maar de tijdelijke kant, vooral rond de optische schijf en de macula zijn de meest voorkomende, beperkt tot een of twee kwadranten, Of tijdens de fundus is exsudatie wit of geelachtig wit, puntig of versmolten tot een vel, vaak gerangschikt in een strook van ongelijke randen, of in een halfronde of cirkelvormige vorm, circinate retinopathie genoemd Exsudatie bevindt zich achter de retinale bloedvaten in de diepe laag van het netvlies en kan de bloedvaten gedeeltelijk bedekken.Sommige exsudatieribbels kunnen tot meerdere dioptrieën zijn, dus het wordt ook buitenste exsudatieve retinopathie genoemd en wordt vaak gezien in de buurt van exsudatie. Cholesterolkristallichaampjes en punctie en schilferige bloeding, zelfs pigmentatie, duidelijke afwijkingen in de laesies, slagaders en aders kunnen worden beschadigd, vooral kleine slagaders Het is duidelijk dat de laesie voornamelijk voorkomt in de tweede of derde tak van het bloedvat, de vaatverwijding is vervormd, de wand van de buis is tumorachtig, fusiform of lenticulair hemangioom, of gerangschikt in een gerolde vorm, en het bloedvat kan ook de vorm hebben van een krans, spiraal of Nieuw-Zeeland. De knoop is vervormd en kan gepaard gaan met nieuwe bloedvaten en intervasculaire communicatietakken.De laesies in de buurt van de macula kunnen de macula binnendringen, maculair oedeem produceren of een starburst-achtige exsudatie hebben en de ernstige macula vormt een litteken.
Onderzoeken
Onderzoek van exsudatieve exinatieve retinopathie
1. Bloedcholesterolcontrole: Bloedcholesteroltest kan worden uitgevoerd voor volwassen patiënten.
2. Glucosetolerantietest.
3. Pathologisch onderzoek:
Ongeacht jonge of oudere patiënten zijn de pathologische veranderingen in principe hetzelfde, retinale vasodilatatie, verdikking van de vaatwand, hyaline degeneratie, chronische ontstekingscelleninfiltratie rond de bloedvaten, voornamelijk lymfocyten en grote mononucleaire cellen, vasculaire endotheelcelhyperplasie, De bloedvaten zijn vernauwd of zelfs verstopt, en er zijn PAS-positieve mucopolysaccharide-afzettingen onder de intima. Sommige vasculaire endotheelcellen vallen af of verdwijnen zelfs, verliezen barrièrefunctie en bloedlekken. In sommige gevallen kunnen nieuwe bloedvaten worden gevormd en kan vroegtijdig netvliesoedeem optreden. Eiwitafscheiding en bloeding bevinden zich in de buitenste laag van het netvlies, waardoor gedeeltelijke of totale netvliesloslating ontstaat. Het losgemaakte subretinale is gevuld met eiwitafscheiding en bloeding. Er zijn een groot aantal schuimcellen en cholesterolkristalholten en macrofagen die lipiden van fagocytose vormen. Het retinale pigmentepitheel is nog steeds normaal, het choroïde kan chronische ontstekingscelinfiltratie hebben en de late retinale exsudatie wordt vervangen door bindweefsel, gelegen in het netvlies en tussen het netvlies en het choroïde.Er zijn holtes in het littekenweefsel, die zijn gevuld met verschillende puin. , zoals restpigment na bloeding, glazige substantie, gigantische cellen, cholesterol Of andere kristallijne, calcium tabletten, enz., Retinale pigment epitheel hyperplasie, degeneratie en verlies, en tenslotte een groot aantal bloedvaten en retinale degeneratie, arteriosclerose, retina vervangen volledig de proliferatie van fibroblast en gliaweefsel.
Diagnose
Diagnose en diagnose van exsudatieve retinopathie van de buitenste laag
De ziekte onderscheidt zich van retinoblastoom, retinopathie van prematuriteit, gemetastaseerde endoftalmitis en andere oogziekten die in de kindertijd voorkomen en krijtachtig zijn, waaronder de identificatie van retinoblastoom is met name belangrijk als retinoblasten worden gebruikt. Misdiagnosis of Coats disease kan de behandeling van retinoblastoom vertragen en het leven van kinderen in gevaar brengen.
1. Retinoblastoom: het is eerder verward met de ziekte van Coats, en er zijn vaak mensen die de oogbol verwijderen omdat de ziekte van Coats ten onrechte in de tumor gelooft.
2. Retinopathie van prematuriteit: witte pupillen moeten in een laat stadium worden onderscheiden van de ziekte van Coats, maar deze ziekte wordt meestal door beide ogen veroorzaakt en komt vaker voor bij premature baby's die zuurstoftherapie hebben gekregen.
3. Metastatische endoftalmitis: vaak secundair aan acute infecties van het hele lichaam, vooral longinfecties Er zijn vaak verschillende graden van ontsteking in het voorste segment van het oog, zoals de posterieure corneawand, positieve flits van waterige humor, vernauwing van de pupil en andere tekenen van uveïtis. .
4. Leeftijdsgebonden maculaire degeneratie: oudere patiënten met een klein aantal Coats-ziekte moeten worden onderscheiden van maculaire degeneratie, de laatste laesies bevinden zich altijd in het maculaire gebied, er kunnen herhaalde bloedingen en grote exsudatie optreden, maar de retinale bloedvaten hebben geen tumorachtige veranderingen.
5. Diabetische retinopathie: soms is er exsudatie van de ring en microangioom, maar diabetespatiënten hebben vaak een bilaterale oogziekte en hebben een voorgeschiedenis, symptomen en tekenen van systemische diabetes.
Bovendien kunnen centrale retinale aderocclusie, diabetische retinopathie, enz. Soms worden gezien bij het onderzoek van de ziekte van Coats (grote geel-witte exudatie, microangioom, cholesterolkristallisatie), wordt de ziekte-achtige reactie van Coats genoemd .
