goedaardige lymfoepitheliale ziekte
Invoering
Inleiding tot goedaardige lymfoepitheliale ziekte Goedaardige mphoepitheliallesion (goedaardige mphoepitheliallesion), ook bekend als de ziekte van Mikulicz, is een diffuse infiltratie van lymfocyten in de traanklier en parotideklier.Het heeft ook traan ductale myoepitheliale hyperplasie, een goedaardige laesie van lymfoïde en epitheliale cellen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: oogbollen
Pathogeen
Oorzaken van goedaardige lymfoïde epitheelziekte
Oorzaak van de ziekte:
De oorzaak is onbekend, de oorzaak van deze ziekte moet nader worden onderzocht en hoort bij een soort idiopathische ontsteking, die een auto-immuunlaesie kan zijn die beperkt is tot de traanklier en de parotis.
pathogenese
Kan een idiopathische ontsteking zijn geassocieerd met auto-immuniteit, de specifieke pathogenese is onduidelijk.
Het voorkomen
Preventie van goedaardige lymfoepitheliale ziekte
1. Controle van knaagdieren is de belangrijkste maatregel om beten door ratten of andere dieren te voorkomen. Het laboratoriumpersoneel dat in contact staat met de ratten moet op bescherming letten en handschoenen dragen. In geval van gebeten moet penicilline, naast een plaatselijke behandeling, onmiddellijk worden geïnjecteerd.
2, redelijke voeding, lichaamsbeweging, fysieke fitheid, preventie van verkoudheid zijn ook gunstig voor de preventie van streptokokkose.
3, de Chinese geneeskunde is van mening dat lichamelijke achteruitgang, drinken, voedsel, depressie, te veel eten en dergelijke, streptokokkose kunnen veroorzaken.
Complicatie
Goedaardige lymfatische epitheliale complicaties complicaties Exoftalmus
De positie van de oogbol veroorzaakt door de zwelling van de traanklier is abnormaal in de staat van beweging, zoals het uitsteeksel van de oogbol, en de beweging van de oogbol in sommige richtingen is abnormaal.
Symptoom
Symptomen van goedaardige lymfoïde epitheelziekte Vaak voorkomende symptomen Oogpijn Oogbal prominente traankliervergroting
De ziekte kan op elke leeftijd voorkomen, komt aan beide kanten vaker voor, de geschiedenis van de progressieve traankliervergroting, pijnloos, zwelling van de bovenste ooglidhuid, knobbels en massa's buiten de oogbol, prominente oogbollen, vrouwen van middelbare leeftijd met traankliervergroting, tegelijkertijd Wanneer er een droge mond en bilaterale parotisvergroting is, moet rekening worden gehouden met goedaardige lymfoïde epitheliale laesies van de traanklier.De traanklier wordt geleidelijk groter, zacht en elastisch, geen tederheid, zwelling van de bovenste ooglidhuid, duidelijk aan de zijkant, zonder oogrode pijn, traanklier Zwelling kan ervoor zorgen dat de oogbol van de aangedane zijde uitsteekt en naar het onderste deel van de neus verschuift. De patiënt heeft beperkte opwaartse bewegingen. Sommige patiënten kunnen refractieve veranderingen hebben als gevolg van onderdrukking van het oog veroorzaakt door traankliermassa's. De algemene traanklier wordt niet aangetast en de patiënt heeft mogelijk geen droge ogen. Symptomen zoals oogpijn en gevoel van een vreemd lichaam Omdat de bilaterale parotisklieren tegelijkertijd betrokken zijn, kan de patiënt bilaterale parotisvergroting hebben, vergezeld van een droge mond, droge keel en andere symptomen.
Onderzoeken
Onderzoek van goedaardige lymfoepitheliale ziekte
1. Circulerend immuuncomplex (CIC).
2. IgM, IgG, IgA.
3. Antinucleaire antilichamen (ANA), reumafactor (RF), sedimentatiesnelheid van erytrocyten (ESR).
4. PCR: PCR-detectie van IgH-genherrangschikking bevestigde dat lymfocyten polyklonaal waren, L26 positief voor B-lymfocyten en UCHL positief voor T-lymfocyten, hetgeen aangeeft dat lymfoïde laesies zijn samengesteld uit B- en T-lymfocyten.
5. Pathologisch onderzoek: de goedaardige lymfatische epitheelziekte wordt beperkt door de traankliercapsule. De ontsteking treedt voornamelijk op in de traanklier. Er zijn meer lymfocyten die in de traankliermatrix infiltreren. Het spierepitheel van het kanaal groeit tot het zogenaamde myoepitheliale eiland. Het eiland lijkt te zijn Drijvend in de oceaan van lymfocyten, komt traanklierparenchym zelden voor, parenchymale lymfoïde follikels zijn niet duidelijk, wat anders is dan de vorming van traanklier pseudotumor, in inflammatoire pseudotumor, een verscheidenheid aan ontstekingscelinfiltratie, lymfatische filtratie De blaasjes waren duidelijk, de parenchymfibrose was duidelijk, immunohistochemische kleuring, positieve lymfocyten K, kleuring, wat duidt op dubbele lichte ketenuitdrukking, positief voor Keratin-kleuring van myoepitheliaal eiland, wat aangeeft dat de eilandcellen epitheliale bronnen zijn, en Desmin-kleuring bevestigde dat deze cellen spiervezels hebben. Het karakteristieke myoepitheliale eiland is geen uniek pathologisch kenmerk van goedaardige lymfoepitheliale neoplasie.In 30% tot 50% van de gevallen van het syndroom van Sjögren worden ook spierepitheeleilanden gevormd als gevolg van residuele ductale myoepitheliale hyperplasie en myoepitheliale eilanden worden aangetroffen in traanklierbiopsie. In het geval van klinische manifestaties kan ongeveer 25% van de patiënten Sjögren zijn in combinatie met de resterende patiënten met goedaardige lymfatische epitheliale laesies.
6. Zowel B-echografie als MRI kunnen de massa boven de iliacale top detecteren, meestal bilateraal; de grootte van beide zijden is vergelijkbaar, maar de grootte kan verschillen; de vorm van de massa is anders, meestal lang plat, regelmatig, kan de oogbol omringen, knobbeltje Duidelijk versterken; de laesie grenzend aan de externe rectusspier kan worden verdikt, de verdikking van de spierbundel kan worden uitgebreid tot het stoppunt, moet worden gecombineerd met klinische droge ogen, droge ogen symptomen diagnose.
7. Orbitale CT-scan: het kan de vergroting van de weke delenmassa in de traanklier boven de bilaterale oogleden tonen, de dichtheid is uniform, de grens is duidelijk en er is geen teken van sacrale vernietiging.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van goedaardige lymfoepitheliale ziekte
diagnose
Eenzijdige uitbreiding van de traanklier met uitbreiding van de bilaterale parotis zonder oculaire droogheid en andere systemische laesies, vermoedelijk van goedaardige lymfoproliferatieve ziekte, biopsie indien nodig, lymfocytaire infiltratie in de traanklier, ook gezien in myoepitheliaal Wanneer het eiland wordt gevormd, kan de ziekte worden gediagnosticeerd.De CT-scan toont de weke delenmassa boven het ooglid, de dichtheid is uniform, de grens is duidelijk en de humerus is niet beschadigd.
Differentiële diagnose
1. Inflammatoire pseudotumor: Inflammatoire pseudotumor veroorzaakt vergroting van de traanklier, maar de parotis is niet gezwollen. Er is geen myoepitheliaal eiland in histopathologisch onderzoek van inflammatoire pseudotumor. Het wordt gekenmerkt door verschillende inflammatoire celinfiltratie en hyperplasie van het vezelweefsel. Deze pathologische veranderingen verschillen van goedaardige lymfoproliferatieve ziekten. Lymfoom kan ook de traanklier vergroten, maar de tumor is niet beperkt tot de groei van de capsule. De tumor kan het vet in het sputum binnendringen. Er zijn veel lymfocyten in het tumorweefsel, maar er is geen myoepitheliaal eiland. .
2. De ziekte van Castleman: de ziekte van Castleman kan een pijnloze uitbreiding van de traanklier, gezwollen parotis, hepatosplenomegalie veroorzaken, de pathologische kenmerken ervan zijn lymfocyteninfiltratie, vorming van lymfoïde follikels en er kunnen transparante bloedvaten in het germinale centrum zijn, maar geen Myoepitheliaal eiland.
