Subretinale fibrose en uveïtis-syndroom
Invoering
Inleiding tot subretinale fibrose en uveïtisyndroom Subretinale fibrose en uveïtis syndroom (subretinale fibrose en uveïtis syndroom) is een relatief zeldzaam klinisch type dat wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van chronische uveïtis en progressie naar subretinale fibrotische laesies. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: netvliesloslating
Pathogeen
Subretinale fibrose en de etiologie van het uveitis-syndroom
(1) Oorzaken van de ziekte
Het is niet duidelijk.
(twee) pathogenese
Hoewel de pathogenese van deze ziekte niet volledig wordt begrepen, kunnen sommige groeifactoren zoals epidermale groeifactor en -transformerende groeifactor veroorzaakt door immuunrespons en ontsteking verband houden met dit type fibrose. Sommige mensen denken dat type III Allergische reacties spelen een belangrijke rol bij de ontwikkeling van antilichamen tegen het retinale pigmentepitheel of aan choroïde gerelateerde componenten, die immuuncomplexen kunnen vormen en zich kunnen afzetten in het retinale pigmentepitheel en subretinale weefsels, waardoor ontstekingsreacties worden geactiveerd door de afgifte van actieve producten uit het complement te activeren. Weefselschade stimuleert de vasculaire endotheel van het netvlies, gliacellen, microglia, epitheelcellen van het netvliespigment om zich te vermenigvuldigen en vormt subretinale fibrose Histologisch onderzoek onthulde B-cel en plasma-celinfiltratie, hetgeen deze visie ondersteunt.
Een andere mening is dat vertraagde allergische reacties een belangrijke rol spelen in hun ontwikkeling; recent gevonden in de oogmonsters van patiënten met subretinale fibrose en uveïtis, het netvlies, het chorioretinale litteken en de choroidale granuloma Fas, FasL-expressie is verhoogd en er wordt aangenomen dat de interactie tussen de twee kan leiden tot gliosis of fibrose.
Het voorkomen
Preventie van subretinale fibrose en uveïtisyndroom
1, de naaste verwanten van het huwelijk van de latente erfenis van de ziekte, zijn voorouders hebben een geschiedenis van naaste verwanten en rook, het verbieden van naaste verwanten van sigaretten kan de incidentie van deze ziekte verminderen.
2, vrij van "ziekte en ziekte combinatie." Patiënten met recessieve overerving moeten proberen het huwelijk met familieleden van deze ziekte te voorkomen en kunnen niet trouwen met degenen die ook aan deze ziekte lijden.Het risico van het ontwikkelen van deze ziekte bij kinderen met dominante erfelijke ziekten is.
3, blinde patiënten moeten vroeg worden behandeld, omdat patiënten met retinitis pigmentosa zich in de vroege fase manifesteren als nachtblindheid, vaak bij kinderen en adolescenten, met toenemende symptomen met de leeftijd.
4, eet vitamine A, omdat vitamine A nachtblindheid kan voorkomen.
Complicatie
Subretinale fibrose en complicaties van het uveïtisyndroom Complicaties van netvliesloslating
Er is momenteel geen relevante inhoudsbeschrijving.
Symptoom
Subretinale fibrose en uveïtisyndroom symptomen Veel voorkomende symptomen Fundusveranderingen netvliesoedeem Monoculaire voorste oogschaduw unilaterale fundus verschijnt ... Netvliesloslating Uveïtis visuele vervorming
1. Symptomen
De meeste patiënten hebben last van binoculaire betrokkenheid, maar klagen vaak over plotselinge of progressieve unilaterale wazigheid of achteruitgang van het gezichtsvermogen. De mate van gezichtsscherpte is heel anders. Sommigen hebben slechts licht visueel verlies, terwijl anderen kunnen afnemen tot de onmiddellijke index of lichtperceptie. De patiënt kan klagen over een donkere vlek of meerdere donkere vlekken; er kan ook sprake zijn van visuele vervorming en een gevoel van flits.
2. Tekens
In verschillende stadia van de ziekte zijn de fundus-veranderingen zeer verschillend: in het vroege stadium bevinden zich meerdere kleine, verspreide geel-witte laesies met vage randen op het niveau van het retinale pigmentepitheel en het inwendige choroïde, variërend van 50 tot 500 m. Ze kunnen ook in clusters of in een lijn worden gerangschikt. De epitheelaandoening van het netvliespigment heeft een gevlekt uiterlijk. De laesies bevinden zich voornamelijk in de achterste pool en het middelste deel. Naarmate de ziekte vordert, kunnen de geel-witte laesies verschillende typen vertonen. Resultaat: Het eerste type laat geen retinale pigmentepitheelbeschadiging achter nadat de laesie is verdwenen (wat aangeeft dat de laesie zich in de choroïde bevindt onder het retinale pigmentepitheel); het tweede is atrofische laesie met een geperforeerde marge die achterblijft nadat de laesie geneest (wat aangeeft dat retinale pigmentepitheliale betrokkenheid) ), of de vorming van chorioretinaal litteken; de derde is de uitbreiding van de laesie in een onregelmatige band of groot subretinaal gliaal membraan, de laesie kan de gehele achterste pool beïnvloeden, maar ook met betrekking tot het middelste deel, activiteit Het zieke vezelachtige membraan lijkt dik en dicht en glad, de rand is enigszins wazig en de laesie is netvliesoedeem, wat gepaard kan gaan met een milde uitzetting van de netvliesvaten. Wanneer het statisch wordt, wordt het vezelmembraan dunner, lijkt het droog en krimpt, en de grens is helder en het overeenkomstige deel van het netvliesoedeem verdwijnt; bij sommige patiënten kan de subretinale laesie worden gebogen rond het maculaire gebied, dat verschilt van het subretinale neovasculaire membraan. Het veroorzaakt zelden bloedingen, maar kan gepaard gaan met macula-exsudatie en cystisch oedeem, sereus netvliesloslating, optisch schijfoedeem, vasculaire retinale omhulling kan bij sommige patiënten verschijnen, na effectieve behandeling is fibrose onder het netvlies vaak statisch, Laat een permanente vezelige film achter; de vierde is het subretinale neovasculaire membraan, dat vatbaar is voor veranderingen in bloeding, enz. In feite is het derde geval de echte subretinale fibrose en uveïtisyndroom.
Er is meestal geen verandering in het voorste segment van het oog, maar milde tot matige voorste uveïtis kan voorkomen bij een klein aantal patiënten, zoals stoffige KP, milde tot matige voorste kamerflits, een kleine hoeveelheid voorste kamer ontstekingscellen en verspreide iris Na hechting kunnen sommige patiënten milde tot ernstige glasachtige ontstekingsreacties hebben en het netvlies of de retinale vaten kunnen ook ernstig worden aangetast tijdens de ziekte.
Onderzoeken
Onderzoek van subretinale fibrose en uveïtisyndroom
1. Fluoresceïne fundus angiografie in de acute fase van angiografie, vroege weergave van hoge fluorescentie en multifocale fluorescentie maskering, bij sommige patiënten kunnen plaque-achtige sterke fluorescentie verschijnen, late laesies kleuren, met of zonder lekkage Er kunnen veranderingen zijn in optische fluoresceïne-lekkage, cystoïd maculair oedeem, enz .; oude laesies vertonen vaak vlekken.
2. Indocyanine groene angiografie heeft momenteel zeer weinig informatie over dit aspect Onderzoek van 2 patiënten toonde aan dat de hele laesie van vroeg tot laat zwakke fluorescentie vertoonde.
3. Elektrofysiologisch onderzoek van patiënten met een gezichtsscherpte van minder dan 0,2 of langdurige behoefte aan glucocorticoïde therapie, of non-respons op glucocorticoïden, lijkt vaak een abnormale retinale stroomkaart en oculair elektrogram.
4. Gezichtsveldonderzoek Sommige patiënten kunnen donkere vlekken, gezichtsvelddefecten hebben en sommige patiënten kunnen fysiologische blinde vlekken hebben om uit te breiden.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van subretinale fibrose en uveïtisyndroom
Diagnostische criteria
Subretinale fibrose en uveïtisyndroom kunnen een veel voorkomende uitkomst zijn van de ontwikkeling van veel soorten choroiditis, dus moet aandacht worden besteed aan de diagnose of uitsluiting van sommige infectieziekten, sommige specifieke soorten zoals tuberculeuze choroiditis, syfilis na druiven Membraanontsteking, oculaire toxoplasmose, sarcoomachtige posterieure uveïtis, sympathische oftalmie, enz. Voer indien nodig een aantal gerelateerde laboratoriumtests en aanvullende onderzoeken uit om de diagnose te bevestigen; voor idiopathische subretinale fibrose en druiven Membraansyndroom wordt voornamelijk gediagnosticeerd op basis van de kenmerken van funduslaesies en de eigen kenmerken van de patiënt (jonge vrouwen, bijziendheid, geen andere ziekten in het lichaam), fluoresceïne fundus angiografie, indocyanine groene angiografie, elektrofysiologie en gezichtsveldonderzoek Kan wat hulp bieden.
Differentiële diagnose
Idiopathische subretinale fibrose en uveïtisyndroom moeten worden onderscheiden van ziekten die choroïdale, retinale pigmentepitheel en cerebrale focale laesies in vroege stadia kunnen veroorzaken.Deze ziekten kunnen infectieus zijn, zoals tuberculeuze choroiditis, na syfilis Uveïtis, diffuse unilaterale subacute neuroretinitis, oculaire toxoplasmose, enz .; ook niet-infectieus, zoals acute posterieure multifocale squameuze pigmentepitheellaesies, jachtgeweerachtige retinale choroïdale laesies, multifocale Crohnitis en uvitis, acute retinale pigmentepitheliitis, multiple gemakkelijk dissipatief witpuntsyndroom, punctate choroïdale colitis (laesie), acute maculaire retinopathie, sarcoomachtige uveïtis, pseudo-oog Weefsel sporotosis syndroom, enz .; in de latere stadia van de ziekte moet het worden onderscheiden van etterende choroiditis en leeftijdsgebonden maculaire degeneratie.
1. Subretinale fibrose en uveïtisyndroom
(1) Komt vaker voor bij jonge vrouwen, vaak met bijziendheid.
(2) Er is geen duidelijke systemische ziekte.
(3) Plotseling verlies van gezichtsvermogen of progressief verlies van gezichtsvermogen.
(4) De incidentie van beide ogen, maar vaak zijn symptomen van één oog duidelijk.
(5) Meerdere geel-witte laesies (50-500 m) in de achterste pool of het middelste deel van het achterste stadium, gelegen op het niveau van choroïde of retinale pigmentepitheel.
(6) Later komen schilferige subretinale fibrose voor.
(7) kan gepaard gaan met sereuze netvliesloslating, cystoïd maculair oedeem, optisch schijfoedeem.
(8) kan worden geassocieerd met milde tot matige voorste uveïtis, glasachtige ontstekingsreactie kan heel verschillend zijn bij verschillende patiënten.
(9) Vroege actieve fluorescentie van actieve laesies, late kleuring.
(10) De ziekte kan recidiverend zijn en de meeste patiënten hebben een slechte gezichtsscherpte.
2. Acute posterieure multifocale plaveiselepitheellaesies van pigment
(1) Er kan een geschiedenis zijn van griepachtige ziekte of meningeale irritatie vóór het begin.
(2) Beide ogen hebben beide begin of beide ogen, maar het interval is kort (enkele dagen tot 2 weken).
(3) Meerdere geel-witte plaveisel- of onregelmatige laesies in de achterste pool, gelegen op het niveau van retinaal pigmentepitheel en choroïdale capillairen.
(4) De laesie verdwijnt spontaan binnen enkele dagen of weken.
(5) Er is geen ontstekingsreactie of milde tot matige ontstekingsreactie in de voorste kamer en het glasvocht.
(6) Het vroege stadium van de laesie vertoonde zwakke fluorescentie en het late stadium vertoonde sterke fluorescentie.
(7) De meeste patiënten hebben een goede gezichtsscherpte.
3. Acute retinale pigmentepitheliitis
(1) De aanvangsleeftijd is te groot, meestal meer dan 40 jaar oud.
(2) Visuele vervorming of centrale donkere vlek.
(3) Geclusterde donkergrijze laesies geclusterd in het maculaire gebied omgeven door een geel-witte halo.
(4) Er kan een milde ontsteking van het glasachtig lichaam zijn.
(5) Het gezichtsveldonderzoek heeft een centrale donkere vlek.
(6) Donkergrijze gevlekte laesies vertoonden zwakke fluorescentie en geel-witte halo vertoonde sterke fluorescentie.
(7) De laesie verdween op natuurlijke wijze van 6 tot 12 weken.
(8) De gezichtsscherpte herstelde naar een normaal niveau en de prognose was goed.
(9) Over het algemeen geen herhaling.
4. Claudicatie choroïdale retinitis
(1) De aanvangsleeftijd is te groot, 30 tot 60 jaar oud.
(2) blauwgrijze of romige laesies onder het netvlies met duidelijke randen en meerdere aangrenzende optische schijven.
(3) Verse laesies verschijnen vaak rond oude laesies en tonen een kaartachtig uiterlijk.
(4) Donkere vlekken in het midden of in het midden van de zijkant.
(5) De actieve laesies vertoonden zwakke fluorescentie in het vroege stadium en de rand van de actieve laesies vertoonden sterke fluorescentie aan het einde van de angiografie; de inactieve laesies vertoonden plaque-achtige hoge fluorescentie en late kleuring.
(6) Herhaalde afleveringen en progressieve vooruitgang.
(7) De meeste patiënten hebben een slechte gezichtsscherpte.
5. Shotgun-achtige choroidale laesies
(1) Meer gebruikelijk bij blanken, een zeldzaam rapport van deze ziekte in China.
(2) Over het algemeen geen systemische prestaties.
(3) De aanvangsleeftijd is te groot, met een gemiddelde leeftijd van 50 jaar.
(4) bilaterale terugkerende meerdere romige shotgun-achtige laesies (50-1500 m) gelokaliseerd op het niveau van choroïde en retinale pigmentepitheel.
(5) Retinale vasculitis.
(6) Glasachtige ontsteking zonder een besneeuwde dijk.
(7) cystoïd oedeem van de macula.
(8) Een klein aantal patiënten kan milde niet-granulomateuze anterieure uveïtis hebben.
(9) HLA-A29-antigeen is positief.
(10) Vroege angiografie vertoonde zwakke fluorescentie en late angiografie.
(11) Terugkerende episodes van de ziekte, sommige patiënten hebben een slechte gezichtsscherpte.
6. Meervoudig gemakkelijk dissipatief witpuntsyndroom
(1) Komt vaker voor bij jonge vrouwen.
(2) Betrokkenheid met één oog.
(3) Over het algemeen geen systemische prestaties.
(4) Meerdere geel-witte gevlekte laesies (100-200 m) die zich in het diepe netvlies en het retinale pigmentepitheel bevinden.
(5) Korrelige veranderingen in het maculaire gebied.
(6) Er is geen of slechts een lichte ontstekingsreactie in de voorste kamer en het glasvocht.
(7) Fluoresceïne fundus angiografie onthulde sterke fluorescentie in het vroege stadium van de laesie en late kleuring.
(8) Indocyanine groene angiografie onthulde meerdere zwakke fluorescerende vlekken.
(9) Er is weinig herhaling van de ziekte.
(10) De laesies verdwenen volledig binnen enkele weken tot 3 maanden en de gezichtsscherpte was goed.
7. Puntige choroïdale laesies
(1) Komt vaker voor bij jonge vrouwen.
(2) Beide ogen zijn aangetast en de symptomen van één oog zijn duidelijk.
(3) Patiënten hebben bijziendheid, maar over het algemeen geen systemische ziekte.
(4) meerdere verspreide geel-witte fundus-laesies (50 ~ 300 m), gelokaliseerd in het retinale pigmentepitheel en het inwendige choroïdale niveau.
(5) Er is geen voorafgaande uveïtis en glasachtige ontstekingsreactie.
(6) Spontane regressie van de laesie, waardoor een litteken van chorioretinale atrofie achterblijft.
(7) De meeste patiënten hebben een goede gezichtsscherpte en subretinale neovascularisatie kan de visuele prognose van patiënten beïnvloeden.
