exfoliatie syndroom
Invoering
Inleiding tot het scrubsyndroom Exfoliationsyndroom (pseudo-exfoliatie) is een abnormaal eiwit dat wordt gesynthetiseerd door verschillende oculaire weefsels, dat het trabeculaire netwerk blokkeert en trabeculaire disfunctie veroorzaakt, en verhoogde intraoculaire druk leidt tot glaucoom. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen specifieke mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: cataract Glaucoom
Pathogeen
Oorzaak van exfoliatie syndroom
(1) Oorzaken van de ziekte
1. Hoewel er een rapport is over de pathogenese van familiale XFS, is het genetische patroon nog steeds onduidelijk.De resultaten van de relatie tussen XFS en chronisch open hoek glaucoom in dezelfde lijn zijn verschillend.
2. Infecties Sommige mensen ontdekten dat de incidentie van XFS bij 343 paren aanzienlijk hoger was dan wanneer ze alleen woonden Ringvold ontdekte dat er 30-50 nm membraangebonden microdeeltjes in XFS-oogmonsters waren, wat suggereert dat er mogelijk een virus is dat de ziekte veroorzaakt. In dit verband is verder onderzoek nodig. Research.
3. Het klimaat heeft gesuggereerd dat de ziekte verband houdt met blootstelling aan de zon.De XFS van Australische bewoners is nauw verwant met ultraviolet licht XFS lijkt vaker voor te komen in Pakistaanse bergpopulaties dan in laaggelegen populaties.
(twee) pathogenese
1. Pathogenese De bron van afschilfering heeft de volgende twee theorieën: De theorie van sedimentatie is dat de afschilfering afkomstig is van de epitheelcellen onder de voorste capsule van de lens, die zich vervolgens op het oppervlak van de lens afzet, maar na de verwijdering van de cataractcapsule, de afschilfering Het bestaat nog steeds, wat aangeeft dat de lens niet dominant is in de vorming van exfoliatie. Er wordt ook gesuggereerd dat het exfoliate afkomstig is van de iris, omdat het voorste membraan van de iris, de pigmentepitheellaag en de bloedvatwand exfolieert. De lokale productietheorie is dat de exfoliatie is afgeleid. De degeneratie van de lenscapsule of het abnormale metabolisme van de epitheelcellen van de lens vindt plaats. Naarmate de leeftijd vordert, beweegt de exfoliatie van de lensepitheellaag geleidelijk naar het oppervlak door de capsule en sommige mensen houden het gezichtspunt van gelijktijdige exfoliatie en sedimentatie vast.
2. De pathogenese van XFS gecombineerd met glaucoom In het algemeen kan slechts een klein aantal patiënten met XFS geassocieerd zijn met glaucoom, waarvan de meeste na vele jaren follow-up observatie niet vergezeld gaan van glaucoom XFS gecombineerd glaucoom is vaak open hoek, met normale voorste kamerdiepte, mogelijk Het mechanisme is dat de combinatie van exfoliatie en pigment het trabeculaire netwerk blokkeert. Bovendien zijn de trabeculaire cellen aangetast door de productie en accumulatie van exfoliërende stoffen, maar dit laatste is niet de belangrijkste reden, omdat het soms op de trabeculae van normale ogen kan worden gebruikt. Er is een breed scala aan pigmentvlekken ontstaan: er is bevestigd dat er exfoliatie is in het trabeculaire netwerk, vernietiging van de Schlemm-buis, aanwezigheid van pigmentmoleculen in het trabeculaire netwerk en pathogenese van XFS in combinatie met hoekafsluitingglaucoom: XFS in combinatie met hoekafsluitingglaucoom is over het algemeen zeer Zelden of gewoon toeval, meest gerapporteerd als sporadische gevallen, de prevalentie is 1,5% tot 3%, maar de nauwe hoek van de hoek in XFS komt vaker voor, Wishart et al in 76 gevallen van XFS gonioscopisch onderzoek, in 73 gevallen van glaucoom 32% van de hoeken van de voorste of achterste occipitale cerebrale parese waren toegenomen.In alle gevallen nam de trabeculaire pigmentatie toe.Als het pigment duidelijk asymmetrisch was, kwam het optreden van glaucoom vaker voor.Het XF-volume van de voorkamer was meer contrast. Verminderd, vermoedelijk een oorzaak of gevolg van de ziekte.
Het voorkomen
Exfoliatie syndroom preventie
Preventie: er is momenteel geen relevante inhoudsbeschrijving.
Het voorkomen van exfoliatie syndroom is wereldwijd, maar het wordt gekenmerkt door regionale distributie. De prevalentie van exfoliatie syndroom is recent gemeld hoger te zijn dan voorheen. In Noorwegen, Engeland, IJsland, Zweden, Denemarken en Duitsland is er een raciaal verschil in de incidentie van scrubsyndroom in gebieden met een hoge incidentie, maar dit varieert van land tot land. Komt vaker voor bij blanken en Chinezen zijn zeldzaam. De prevalentie in de Verenigde Staten is vergelijkbaar met die in West-Europa. De prevalentie van Eskimo is bijna nul, Indiërs kunnen oplopen tot 38%, de hoogste prevalentie van IJsland is ongeveer 25%, Finland is meer dan 20% en Denemarken is ongeveer 5% lager. Exfoliatie syndroom heeft de neiging om toe te nemen met de leeftijd en de aanvangsleeftijd is vaak 69 tot 75 jaar oud, zelden minder dan 40 jaar oud. Er zijn ook meldingen dat de minimumleeftijd 22 jaar oud is. Geslachtsverschillen worden anders gerapporteerd. Sommige mensen denken dat mannelijke patiënten met een gemeenschappelijk exfoliëringssyndroom het meest waarschijnlijk glaucoom hebben. Andere studies hebben geen geslachtsverschillen gevonden bij patiënten met exfoliatie syndroom met glaucoom.
De prevalentie van exfoliatie syndroom met glaucoom is ook anders (0% tot 93%). Het grootste deel van het openhoekglaucoom heeft ongeveer 20% geslotenhoekglaucoom. De prevalentie van scrubsyndroom bij openhoekglaucoom is veel hoger dan bij niet-glaucoompopulaties in dezelfde leeftijd in Midden-Noorwegen, waarbij 60% van de glaucoompatiënten wordt getroffen. 26% van de Deense openhoekglaucoom is geassocieerd met exfoliatie syndroom, vergeleken met 8,1% voor Australiërs en 34% voor India.
Complicatie
Exfoliatie syndroom complicaties Complicaties staarglaucoom
Nucleaire staar en glaucoomachtige optische zenuwbeschadiging.
Symptoom
Symptomen van exfoliatie syndroom Vaak voorkomende symptomen Ciliaire congestie, nystagmus, gewoonte, kin, dislocatie, pigmentatie, verhoogde intraoculaire druk, hoge huidschilfers
1. Algemene klinische manifestaties Het verloop van XFS is erg langzaam, tot 10 tot 20 jaar Er zijn veel zeer kleine en belangrijke veranderingen in het voorste segment van het oog, die zorgvuldig moeten worden onderzocht onder de spleetlamp om te identificeren:
(1) Conjunctiva: onder normale omstandigheden is er geen duidelijke abnormaliteit in de conjunctiva.In progressieve gevallen kan fluoresceïne-angiografie regelmatige marginale vasculaire defecten en neovasculaire gebieden vertonen, die kunnen worden gekenmerkt door voorste ciliaire vasculaire congestie.
(2) hoornvlies: er zijn diffuse clusters of schilferige fijne puinachtige afschilfering achter de endotheellaag, af en toe krukenberg fusiforme afzetting en sommige cornea-endothelium verandert licht, inclusief verlaagd aantal cellen, morfologische veranderingen, Deze schade kan in beide ogen optreden, ongeacht de ernst en duur van het bijbehorende glaucoom.
(3) Iris en pupil: er zijn grove korrelige pigmentatiegebieden op het voorste oppervlak van de iris, weinig iristrillingen, abnormale irisangiografie, inclusief verminderd aantal bloedvaten, verlies van normale radiale vorm, neovasculaire plexus en fluorescentielekkage, en iris sluitspier Er is een speciale pigmentatie en het perifere deel van de iris is zeldzaam.De sluitspier in de buurt van het pupilgebied wordt onderzocht door iris transillumination en wordt gekenmerkt door onregelmatige "motachtige" of "vortex" -achtige pigmentatieplaques. Hieronder presenteert de pupilmarge een diagnostisch grijs-wit puinstuk, waarvan het grootste deel kan worden gezien zonder expansie, wat een gemakkelijk over het hoofd gezien teken is bij vroege XFS-patiënten.
(4) Voorste kamer en voorste kamer: wanneer er geen expansie is, wordt af en toe een kleine hoeveelheid pigment gezien die in de voorste kamer drijft. Na de expansie worden de gepigmenteerde vlotten duidelijk vergroot, terwijl de diepte van de voorste kamer niet anders is dan die van het normale oog. Het trabeculaire netwerk van de iris cornea hoek Pigmentatie, ongelijke verdeling, soms een pigmentlijn genaamd Sampaolesis-lijn boven de Schwalbe-lijn, maar deze lijn is niet zo duidelijk als het pigmentverspreidingssyndroom, er kan een kleine hoeveelheid verspreide staat van puin in de hoek zijn, in de voorste kamer De gepigmenteerde drijver wordt veroorzaakt door de iris die van het oppervlak van het kristal wrijft om het eraf te laten vallen. Dit is ook een karakteristieke manifestatie van XFS. Het trabeculaire gaaspigment heeft de neiging gekarteld, gevlekt en onduidelijk te zijn. Dit zijn vroege diagnoses. Kenmerken, trabeculaire gaaspigmentatie en toename van de oogdruk hangen nauw samen, bij XFS bij patiënten met normaal spanningsglaucoom is deze pigmentatie zeldzaam.
(5) Lens: Na de expansie is het oppervlak van het kristal verdeeld in 3 zones: de doorzichtige centrale zone; de korrelige perifere zone en de middelste transparante zone. De centrale zone heeft een diameter van 1 tot 2,5 mm en de grens is helder. Er zijn peelingresten, 18% tot 20% van de patiënten heeft geen centraal paneel en de peeling van de rand wordt vaak naar voren gerold.Het transparante gebied in het midden wordt veroorzaakt door de fysiologische activiteit van de pupil die door de iris op het oppervlak van de lens wordt gewreven.Het omliggende gebied bestaat altijd. Het kan korrelig zijn in zijn omtrek, terwijl het centrum mistige witte en radiale strepen heeft. De laatste wordt vaak gezien en de omringende korrelige laag is de niet-vernietigde peeling. Bij de behandeling van decompressie kan het centrale paneel Ontwikkeld tot een korrelige vorm, verbonden met de middelste zone van de centrale zone en de omliggende zone, soms brugachtige afschilfering.
De vroege verschijning van afschilfering op de lens kan een uniform matglas of grasachtig uiterlijk zijn, of een vage radiale niet-korrelige gestreepte ring verdeeld in het middelste derde deel van de achterste voorste capsule van de iris. Deze tekens gebruiken smalle banden. Scherpstellen op het oppervlak van de lens onder een hoek van 45 ° is gemakkelijk te vinden. Na verloop van tijd verbreedt en versmelt de streep om een doorlopende tandlijn te vormen. Scheimbflug-fotografie helpt XFS vroegtijdig te detecteren en exfoliatie kan ook optreden op de intraoculaire lens. .
(6) Ciliair lichaam en suspensieve ligament: met behulp van een cytoscopisch (cycloscoop) onderzoek kan er exfoliatie accumulatie zijn in de breedtegraadzone, suspensieve ligament en ciliair proces in de lens. Het suspensieve ligament wordt vaak ernstig aangetast en kan volledig worden bedekt door het exfoliate. Of in plaats daarvan, als gevolg van verhoogde fragiliteit, breuk, onvolledige dislocatie of volledige dislocatie van de lens, in de XFS-cataractextractie, als gevolg van suspensieve ligamentlaesies, zijn postoperatieve complicaties sterk toegenomen.
(7) Glasachtig lichaam: er is exfoliatie ophoping op het voorste glasvocht en exfoliatie wordt ook gevonden op de glasachtige vezel. Er is gemeld dat de exfoliatie op het glasachtige lichaam enkele jaren na de verwijdering van de intracapsulaire capsule blijft toenemen, hetgeen de exfoliatie verder illustreert. Het komt ook uit andere weefsels dan de lenscapsule.
2. Klinische manifestaties van glaucoom met XFS kunnen de intraoculaire druk verhogen met 30 mmHg na dilatatie, dus ik moet aandacht besteden aan intraoculaire drukmeting na dilatatie bij XFS-patiënten XFS kan worden gecombineerd met open hoek- en hoeksluitingsglaucoom De eerste komt vaker voor. En de schade aan de oogzenuw is vaak zwaarder dan het primaire openhoekglaucoom, dat wil zeggen dat de schade aan het gezichtsveld en de optische schijf duidelijk zijn, maar de reactie op medicamenteuze behandeling is slecht, XFS kan gepaard gaan met hoornvliesoedeem en acute intraoculaire druk, vaak hoog Bij 50 mmHg is de hoek van de voorste kamer open.Het glaucoom met hoeksluiting treedt op omdat de zwakte van de ophangende ligament ervoor zorgt dat de lens iets naar voren beweegt, waardoor de pupil gemakkelijk kan worden vergrendeld. Vooral in rugligging wordt de squat verergerd en kan de pilocarpine XFS bevorderen. De vorming van gesloten hoek glaucoom.
3.XFS en ooggerelateerde ziekten en systemische relatie
(1) Cataract: de relatie tussen XFS en de vorming van cataract komt steeds dichterbij, maar de etiologie van de twee is nog steeds onduidelijk. De cataract in XFS is aanzienlijk toegenomen en vice versa. In XFS is de capsule gescheurd en is glasachtig verzakt. Het is een veel voorkomende complicatie van extracapsulaire cataractextractie en er treedt vaak verhoogde intraoculaire druk op.Er kan sprake zijn van 'hechting' tussen de lenscortex en de capsule.De gemiddelde dikte van de lenscapsule van XFS verschilt niet significant van die van normale mensen.
(2) Ischemie: XFS-iris is wijdverbreid, het lumen van de bloedvaten wordt versmald, de perfusie wordt verminderd en zelfs het lumen kan volledig worden afgesloten.De vasculaire endotheelcellen en pericyten zijn gedegenereerd. 50% van de patiënten met XFS heeft blozen en ledematen. Er zijn ook afwijkingen in de bloedvaten en de uitbreiding van de neovasculaire tak naar de posterieure iris kan leiden tot een afname van microvolemie In één onderzoek werd enucleatie uitgevoerd voor neovasculair glaucoom veroorzaakt door centrale retinale aderocclusie (CRVO), met 35% geassocieerd Exfoliërende glaucoom.
(3) keratoom: Soms heeft bij XFS mannelijke patiënten het hoornvlies elliptische degeneratie (klimaatschuimige keratopathie), terwijl vrouwelijke patiënten dat niet doen. Er zijn ook dergelijke laesies bij inwoners van Australië, deze relatie kan worden veroorzaakt door omgevingsfactoren.
(4) Relatie met het hele lichaam: XFS wordt nu beschouwd als een systemische ziekte. Afschilfering kan optreden in verschillende weefsels van het oog en bindweefsel of vezelig septum van hart, lever, long, enz., En de relatie met systemische ziekten is niet In Qinghai hebben patiënten met XFS met glaucoom een verlaagde AH-secretie en verhoogde HB-secretie vergeleken met primaire chronische openhoekglaucoom.Het is ook gebleken dat 34,4% van de preoperatieve waterige humor van XFS antinucleaire antilichamen heeft bij diabetische retinopathie. Vooral bij patiënten met proliferatieve retinopathie is de incidentie van XFS laag. Bij patiënten met TLA heeft XFS een hogere incidentie dan normale mensen op basis van leeftijd, wat suggereert dat hypoperfusie bij XFS een bepaalde soort rol.
Onderzoeken
Exfoliatie syndroom
1 Conjunctiva en hoornvlies: onder de elektronenmicroscoop hebben de conjunctiva bij de limbus en de endotheelcellen nabij het basaalmembraan van het conjunctivale vaatstelsel typische microfibruleuze korrels, en het losgemaakte geëxfolieerde materiaal kan worden gezien in de endotheelcellen van het hoornvlies.
2 trabeculair maaswerk: trabeculaire maasopening en Schlemm-buis, er is afschilfering, ultrastructuur toont aan dat exfoliëren zich ophoopt in trabeculaire meshwerk-endotheelcellen en binnen en buiten de Schlemm-buis, zelfs in vacuolen in endotheelcellen .
3 Iris: er is exfoliatiehechting in de marge van de pupil en het geëxfolieerde materiaal wordt verspreid op de matrix van de iris, de crypte, het voorste membraan, de spiervezels tussen de sluitspier en de open spier, het achterste oppervlak van de iris en de omliggende bloedvaten en de exfoliatie door elektronenmicroscopie. Gelegen onder endotheelcellen met breuk van het basaalmembraan en degeneratie.
4 lens en suspensieve ligament: typische lensveranderingen kunnen in drie gebieden worden verdeeld: A. Centraal gebied: zie microvezelafschilfering onder verstrooide elektronenmicroscopie, verstrooide celorganen en pigmentdeeltjes, onder optische microscoop en elektronenmicroscoop, zie Er is alleen een zeer losse bevestiging tussen de lenscapsule en het geëxfolieerde materiaal, dus het is gemakkelijk om te worden gewist door extern mechanisch contact; B. Tussengebied: lichtmicroscopie en elektronenmicroscopie, er bestaat geen exfoliatie in dit gebied, de lenscapsule in dit gebied Het membraan is ook normaal; C. Perifeer deeltjesgebied: onder de lichtmicroscoop en elektronenmicroscoop is er een fijne dendritische exfoliatie op het oppervlak van de voorste capsule van de lens in dit gebied, soms met pigment, soms de post-irisadhesie veroorzaakt door de aanwezigheid van exfoliatie, bovendien vóór Exfoliates zijn zichtbaar in zowel de breedtegraadzone als de suspensieve ligament van de achterste lens.
5 Ciliair lichaam: het ciliaire proces is bedekt met afschilfering zoals dons en het exfoliate hecht zich stevig aan de ciliaire epitheelcellen.
Geen speciale hulpinspectie.
Diagnose
Diagnostische identificatie van exfoliatie syndroom
Diagnostische criteria
Volgens de karakteristieke prestaties van de spleetlampinspectie, zijn er enkele grijze of witte schilferige exfoliate puin en sommige of alle pigmentvouwen van de pupilrand. Zie na de expansie de drie gebieden van de oppervlakte sedimentatie van de voorste capsuleoppervlakte. Er komen pigmenten vrij in de voorste kamer en het achterste cornea-endotheel Speciale pigmentatie op de sfincter van de iris is zeldzaam in het perifere deel van de iris. Corneroscopie (gebruik van Koeppe-spiegel is geschikter dan Zeiss of Goldmann-hoekspiegel) ): trabeculaire pigmentatie neemt toe, de verdeling is ongelijk, de omtrek is onduidelijk of gevlekt, wat kan worden gebruikt als een kenmerk van vroege diagnose.De pigmentatie vormt een Sampadesis-lijn voor de Schwalbe-lijn, de irisangiografie verandert abnormaal en de vasculaire vorm van het bindvlies ontbreekt. Het is nuttig voor diagnose, intraoculaire druk, gezichtsveld en fundusonderzoek om de aanwezigheid of afwezigheid van co-bestaand glaucoom te bepalen.Onderzoek van de peeling van de lens met Scheimbflug fotografische techniek is nuttig voor vroege XFS-bevindingen.
Differentiële diagnose
1. Pigmentverspreidingssyndroom is het gemakkelijkst te verwarren met scrubsyndroom en is ook een van de belangrijkste ziekten in de differentiële diagnose van XFS Pigmentverspreidingssyndroom is een spontane ziekte, voornamelijk gemanifesteerd bij bijziendheidspatiënten van 30 tot 40 jaar oud, bij mannen. Patiënten worden vaker geassocieerd met glaucoom, maar vrouwen zijn zeldzaam.De verhouding van de twee is 2: 1 tot 3: 1. De pigmentdeeltjes die vrijkomen uit de iris zijn klein en diffunderen niet op het irisoppervlak, maar hopen zich op in de irisplooien, vaak met Krukenberg. Fusiforme pigmentatie, transilluminatieonderzoek heeft een spleet in het midden van de iris en het radiale pigment ontbreekt. De pigmentband op het trabeculaire gaas is vaak dichter dan XFS. Het is moeilijk te identificeren bij ouderen en de pigmentband is gladder. In de achterste band van het trabeculaire netwerk is de pigmentband van de XFS duidelijk grind.
Sommige patiënten met pigmentverspreidingssyndroom kunnen XFS ontwikkelen, bilateraal glaucoom komt ook voor, omdat het pigmentverspreidingssyndroom bijna bilaterale symmetrie is, één met bilateraal pigmentatiesyndroom en hoge monoculaire druk Oudere patiënten moeten ervan worden verdacht XFS te hebben.
2. Irisontsteking secundair glaucoom iritis is positief voor waterige humor, met celzweven, vergezeld door pre-irisale adhesie of posterieure adhesie van de iris, patiënten zijn over het algemeen jonger en kunnen worden gecombineerd met systemische ziekten, zoals jonge seksuele reumatoïde gewrichten Ontsteking, terwijl er geen afschilfering aan de voorkant van het oog is.
3. Andere soorten lensafschilfering
(1) ware lensafschilfering (capsulaire delaminatie): de ziekte wordt waargenomen bij oculair trauma, ernstige uveïtis en blootstelling aan operaties bij hoge temperatuur, enz. Spleetlampinspectie toont aan dat de voorste capsule van het kristal een transparant vel met gekrulde randen heeft. Het verschilt van de peeling van deze ziekte en gaat vaak gepaard met glaucoom.
Vreemde voorwerpen zoals koper, ijzeren oogtrauma kunnen ook voorkomen in de lensafschilfering, maar zeer zeldzame, geïrrigeerde trabeculaire maaspigmentatie, maar geen exfoliatie op de voorste lenscapsule kan worden geïdentificeerd, er zijn andere oorzaken van trabeculaire maaspigmentatie Fuchs heterochrome iridocyclitis, seniele of postoperatieve atriale rolfactoren, pigmenten veroorzaakt door intraoculaire tumoren, in combinatie met hun andere klinische manifestaties, identificatie is niet moeilijk.
(2) Primaire familiale amyloïdose: een systemische ziekte met enkele oculaire manifestaties, kan worden geassocieerd met glaucoom, aan de iris en de pupilmarge, de voorste capsule van het kristal heeft grijsachtige schilferige afschilfering en op de hoek van het iris hoornvlies Pigmentatie, in tegenstelling tot de XFS in ultrastructuur, kan een subtype van XFS zijn.
