shotgun retinochoroidopathie
Invoering
Inleiding tot jachtgeweerachtige netvlies choroïdale laesies Shotgun-achtige retinale choroidopathie (birdshotretinachoroidopathy) werd voor het eerst officieel gemeld door Ryan en Maumenee in 1980. Het is een zeldzame chronische bilaterale choroïdale retinitis gekenmerkt door meerdere subretinale romige laesies en retinale vasculitis. Met cystoïd maculair oedeem, optisch schijfoedeem en glasachtige ontsteking. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie is ongeveer 0,0001% - 0,0002% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: glasvochtbloeding
Pathogeen
De oorzaak van jachtgeweerachtige netvlies choroïdale laesies
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak is nog onduidelijk en er wordt aangenomen dat het een auto-immuun oculaire ontstekingsziekte is met het HLA-A29-allel.
(twee) pathogenese
De pathogenese van deze ziekte is niet volledig begrepen. Uitgebreid onderzoek heeft aangetoond dat immuungenetische factoren een belangrijke rol spelen in de pathogenese. Het heeft een nauwe relatie met het HLA-A29-antigeen. Volgens de resultaten gerapporteerd door verschillende groepen auteurs, patiënten met dit antigeen Het positieve percentage was maar liefst 61,9% 96%, de controlegroep was 5,6% 30% en het relatieve risico was maximaal 224. De histologische observatie van de oogbol onthulde dat het iris ciliaire lichaam focale lymfocyten en plasma-celinfiltratie, subretinaal en retina had. Er is een granulomavorming en er is diffuse infiltratie van lymfocyten in het nabijgelegen choroïde.Deze resultaten suggereren dat de auto-immuunreactie (mogelijk tegen het retinale S-antigeen) een belangrijke rol speelt bij het optreden ervan, en sommige onderzoeken suggereren dat de pijnappelklier een rol kan spelen bij deze ziekte. Werkt zeker.
Het voorkomen
Jachtgeweerachtige preventie van retinale choroïdale laesies
Er zijn geen effectieve preventieve maatregelen voor deze ziekte. Besteed aandacht aan de gezondheid, doe goed werk aan de bescherming van de veiligheid, verminder en vermijd de irriterende en accidentele schade van ongunstige factoren, kan een bepaalde preventieve rol spelen. Bovendien zijn vroege detectie, vroege diagnose en vroege behandeling ook de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte. In geval van aanvang, moet actieve behandeling actief worden behandeld om complicaties te voorkomen.
Complicatie
Complicaties van jachtgeweerachtige retinale choroïdale laesies Complicaties, glasvolume, optische zenuwatrofie
De meest voorkomende complicatie van deze ziekte is chronisch maculair cystisch oedeem, de incidentie van maximaal 50% tot 62,6% is een veel voorkomende oorzaak van centraal verlies van het gezichtsvermogen, deze complicatie is niet alleen nuttig voor de diagnose, maar ook een belangrijke indicatie voor behandeling, netvlies De incidentie van het voorste membraan is ongeveer 10%, wat kan leiden tot een significante afname van de gezichtsscherpte Maculaire rimpels kunnen optreden tijdens het proces van ontstekingsregressie, het gezichtsvermogen van de patiënt beïnvloeden en kunnen ook neovascularisatie van de optische schijf (7%) en subretinale neovascularisatie (6%) veroorzaken. , glasvochtbloeding, optische atrofie, gecompliceerde cataract, roodheid van de iris, rhegmatogene netvliesloslating.
Symptoom
Shotgun-achtige choroidale laesiesymptomen Vaak voorkomende symptomen Congestieve retinale bloeding Donkere vlek visuele achteruitgang Kleur visie abnormaliteit Oogschaduw nachtblind maculair cystisch oedeem Oog paars bloed inflammatoire celinfiltratie
Patiënten met jachtgeweerachtige netvlies choroïdale laesies vertonen meestal verschillende graden van gezichtsscherpte, vaak vergezeld van voortijdige zwarte schaduwen, maar geen ander ongemak, visuele achteruitgang in de vroege fase van de ziekte, kan monoculair zijn, kan bijna in beide ogen evolueren naarmate de ziekte vordert De mate van achteruitgang is echter meer asymmetrisch in beide ogen en patiënten hebben vaak een duidelijke visuele beperking, maar de resultaten zijn slechts licht afgenomen.Sommige patiënten hebben een gevoel van flits, nachtblindheid of abnormaal kleurenzicht.
Het oogonderzoek toonde geen congestie van het voorste segment. Het spleetlamponderzoek toonde af en toe drijvende cellen in de voorste kamer of fijne cornea posterieure depositie (KP) en post-irisadhesie. Het glasvocht had duidelijke ontstekingscelinfiltratie tijdens de actieve periode van de ziekte. Sekscellen kunnen soms aggregeren tot een schapenvetachtige massa die zich op het oppervlak van het achterste glasvocht heeft afgezet.
Oftalmoscopie is te zien in de meervoudige fundus, romige lichtgekleurde vleklaesies, de laesies zijn rond of elliptisch, de grootte is 50 ~ 1500m, de grenzen zijn niet duidelijk, af en toe fusie, radiale verdeling in de achterste pool naar de equatoriale fundus Meer gebruikelijk in de buurt van de optische schijf en onder of in de neus, vaak langs de choroïdale grote bloedvaten, het midden van de macula is niet betrokken, spleetlamp plus voorspiegel of driezijdige spiegel zie de laesie in de buitenste laag van het netvlies, RPE en choroïde, laesies Er is geen duidelijke verandering in het netvlies van het oppervlak en er is geen pigmentatie in de laesie of de rand ervan. Sommige laesies kunnen met elkaar versmelten. Arteriële vernauwing, vasculaire vervorming of retinale bloeding.
Bij de fundus fluoresceïne-angiografie komen abnormale fluorescentiepatronen zoals vasculaire lekkage van het netvlies en de optische schijf, kleuring van de bloedvatwand en cystoïd maculair oedeem veel voor. De meeste laesies zijn verborgen in het vroege stadium van angiografie, milde fluorescentie in het late stadium en sommige romige laesies. Hoewel duidelijk zichtbaar bij indirecte oftalmoscopie, is er geen abnormale verandering in angiografie, dus de abnormaliteit van fluoresceïne-angiografie is vaak lichter dan die waargenomen bij indirecte oftalmoscopie. Indocyanine groene angiografie kan daarentegen duidelijk laten zien Andere laesies die niet konden worden gezien bij het onderzoek, romige laesies vertoonden duidelijke choroïdale niet-fluorescerende donkere vlekken, enkele patiënten vertoonden fluorescentiebeelden van retinale neovascularisatie, maar er was geen capillair perfusiegebied aanwezig, ERG-onderzoek een golf meer Voor normaal neemt de b-golfamplitude af en neemt de latentie toe.
Onderzoeken
Onderzoek van jachtgeweerachtige retinale choroïdale laesies
1. Typen van HLA-A29-antigeen De meeste patiënten zijn positief voor het HLA-A29-antigeen Als deze test positief blijkt, kan de posterieure waarschijnlijkheid van de ziekte (de mogelijkheid van ziekte) aanzienlijk worden verbeterd.
2. Andere laboratoriumtests Afhankelijk van de klinische behoeften, kunnen sommige laboratoriumtests op syfilis en tuberculose worden uitgevoerd om deze ziekten te elimineren, en serum-angiotensineconversie-enzymen en lysozym kunnen worden gebruikt om de differentiële diagnose van sarcoomachtige ziekten te helpen. , lever- en nierfunctie en andere aspecten van het onderzoek, om klinisch geneesmiddelen te helpen selecteren.
3. Fluoresceïne fundus angiografie De romige veranderingen in de fundus kunnen worden uitgedrukt in fluoresceïne fundus angiografie:
1 Er kunnen geen abnormale veranderingen in angiografie zijn. Er zijn in dit geval twee mogelijkheden: de ene is dat de laesie erg vroeg is; de tweede is dat de laesie zich in de buitenste laag van de choroïde bevindt en de choroïdale capillairen niet worden beïnvloed.
2 Vroege angiografie liet een klein bereik van zwakke fluorescentie zien in sommige romige laesies, die verband kunnen houden met veranderingen in retinaal pigmentepitheel en milde choroïdale capillaire perfusie-afwijkingen op de laesieplaats.
3 fluoresceïne fundus angiografie vroege romige laesies vertoonden zwakke fluorescentie, choroïdale vaten kunnen worden gezien door atrofisch of gedepigmenteerd retinaal pigmentepitheel en niet-geperfundeerde choroïdale capillairen, overeenkomend met romige laesies Sterk fluorescerende laesies (fig. 1), die veel voorkomende veranderingen zijn in romige laesies, vooral in de middelste en late stadia.
Retinale vasculitis kan sterk variëren tussen patiënten en bij dezelfde patiënt De meest voorkomende veranderingen zijn focale veneuze en capillaire lekken in de posterieure pool, diffuse vasculaire lekkage en langs het netvlies Sterke fluorescentie van bloedvaten, sommige patiënten kunnen aan beide kanten lekken van het gehele retinale capillaire bed.
Andere veel voorkomende veranderingen zijn optische fluorescentie van de optische schijf en cystoïd maculair oedeem, en diffuse retinale pigmentepitheelatrofie kan worden gevonden.
4. Indocyanine groene angiografie kan een groot aantal zwakke fluorescerende choroïdale laesies detecteren in het midden van indocyanine groene angiografie. Zwakke fluorescentie kan een weerspiegeling zijn van choroïdale capillaire hypoperfusie. Deze laesies zijn consistent met de waargenomen geweerachtige laesies, maar de angiografie toont Het aantal is veel groter dan het aantal laesies dat wordt aangetroffen in klinisch en fluoresceïne fundus angiografie, wat suggereert dat het een diffuse ontstekingsziekte is die vaak in de buurt van grote en middelgrote bloedvaten is, maar de choroïdale bloedvaten zelf zijn afwezig. Betrokken, kunnen sommige sterke fluorescerende vlekken worden gezien in de latere fase van angiografie.
5. Elektrofysiologisch onderzoek van de retinale stroomkaart laat zien dat de a-golf normaal is, de b-golf is verminderd en de latentie is verlengd.Deze verandering geeft aan dat de binnenste laag van het netvlies is betrokken en dat het fotoreceptor-retinale pigment epitheel-choroïde complex niet wordt beïnvloed of licht wordt aangetast. De functionele schade van de patiënt wordt voornamelijk veroorzaakt door retinale vasculitis in plaats van choroïdale ontsteking. Andere afwijkingen zijn verdwenen van het oscillatiepotentieel naar het onvermogen om veranderingen in de retinale stroomkaart op te nemen. Er is ook vastgesteld dat de donkere aanpassingsdrempel is verhoogd, de visuele opgeroepen potentiële amplitude is verlaagd en de reactie is vertraagd.
6. Andere onderzoeken Visueel onderzoek van de patiënt kan meerdere gezichtsvelddefecten aan het licht brengen, zoals vernauwing van het perifere gezichtsveld, centrale donkere vlek of paracentrale donkere vlek; patiënten kunnen ook afwijkingen in het kleurenzicht hebben verkregen, meestal blauw-geel, sommige patiënten ook Het kan van twee soorten zijn: blauw-geel en rood-groen.
Diagnose
Diagnose en identificatie van choroidale laesies van het netvlies
diagnose
De diagnose van deze ziekte is voornamelijk gebaseerd op de typische klinische manifestaties, dat wil zeggen de karakteristieke meervoudige romige laesies. Deze laesie is duidelijker onder de afwezigheid van rood licht en indirecte oftalmoscopie, zonder glasachtige veranderingen van de sneeuw dijkachtige, maculaire Cystisch oedeem en milde voorste ontstekingsreactie vereisen in het algemeen geen laboratorium- en hulponderzoek, maar deze tests zijn nuttig voor differentiële diagnose De diagnostische punten van jachtgeweerachtige retinale choroïdale laesies zijn als volgt:
1. De algemene kenmerken van Kaukasisch; de leeftijd is meer dan 30 jaar oud, de gemiddelde leeftijd is 50 jaar oud; de incidentie van beide ogen.
2. Oogprestaties:
(1) Karakteristieke manifestaties: meerdere romige laesies na het equatoriale gebied, 50 ~ 1500m; cystoïd maculair oedeem; retinale vasculitis.
(2) Andere manifestaties: optische neuritis; optische atrofie; acute ischemische optische neuropathie, milde niet-granulomateuze iridocyclitis; subretinale neovascularisatie.
3. Hulpinspectie
(1) HLA-A29-antigeen is positief.
(2) fluoresceïne fundus angiografie: zwakke fluorescentie in het vroege stadium van de laesie, sterke fluorescentie in het latere stadium; retinale vasculaire lekkage; cystoïd oedeem van de macula.
(3) Indocyanine groene angiografie: overeenkomend met zwakke fluorescerende donkere vlekken bij de romige laesie; het aantal laesies bleek veel meer te zijn dan het aantal klinische en fluoresceïne fundus angiografie; zwak fluorescerende laesies bevonden zich nabij de grote en middelste vaten; Zwakke fluorescerende donkere vlekken.
(4) Electroretinogram, electro-oculogram en donkere aanpassing.
Differentiële diagnose
1. De glasachtige infiltratie van uveïtis in het midden wordt soms verward met de jachtgeweerachtige netvlies choroïdale laesie, maar de eerste mist de romige fundus van de fundus, terwijl de laatste niet de exudatie heeft van de omringende sneeuwachtige dijk.
2. De ontstekingsverschijnselen van Harada's ogen zijn vergelijkbaar met deze ziekte, maar er zijn veel sereuze netvliesloslating zonder crèmevlekken en duidelijke veranderingen van chorioretinale atrofie kunnen worden gezien na subretinale vochtabsorptie.
3. Sympathische oftalmie Glasachtige ontsteking en geel-witte laesies in de fundus zijn vergelijkbaar met deze ziekte, maar er zijn veel traumatische of chirurgische geschiedenis in het contralaterale oog.
4. Acute posterieure multifocale squameuze pigmentepitheellaesies en multifocale choroiditis met totale uveïtis kunnen ook choroidale laesies met glasachtige ontsteking hebben, maar de fundus-atrofie-laesies gaan vaak gepaard met pigmentatieveranderingen.
5. Intraoculair lymfoom kan uveïtis vertonen, maar de laesies verschillen van de ziekte.
