Terrien limbische degeneratie
Invoering
Inleiding tot marginale degeneratie van het hoornvlies van Terrien Terrien Marginal Degeneratie (TMD) is een speciaal type degeneratie van de limbus van het hoornvlies en is zeldzaam, voornamelijk gekenmerkt door chronische, bilaterale hoornvliesparenchym met ondiepe neovascularisatie aan de rand van het bilaterale hoornvlies. De vorm wordt dunner en uiteindelijk buigt het hoornvlies naar voren, en de perforatie en iris worden vrijgegeven, waardoor de oogbol ernstig wordt beschadigd. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0035% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: conjunctivale hyperemie
Pathogeen
Terrien cornea marginale degeneratie etiologie
(1) Oorzaken van de ziekte
De exacte oorzaak is onduidelijk en wordt verondersteld gerelateerd te zijn aan endocriene aandoeningen, oculaire manifestaties van collageenaandoeningen, neurotrofe aandoeningen of limbale capillaire dystrofie en andere factoren, die recent als een auto-immuunziekte zijn beschouwd.
(twee) pathogenese
De pathogenese van de degeneratie van het hoornvlies van Terrien is tot nu toe niet bekend en de volgende speculaties bestaan.
1. Immuunziekte: TMD komt voor in de limbus, de limbus is het actieve deel van de immuunrespons; histologisch is vastgesteld dat de cornea-collageenvezels in de laesie worden ingeslikt door weefselcellen met een hoge lysosomale enzymactiviteit; TMD kan worden geassocieerd met bepaalde Collageenziekten zoals reumatische aandoeningen, veerconjunctivitis, enz .; bij cornea-pathologische weefselsecties werden macrofagen, lymfocyten en een klein aantal plasmacellen aangetroffen, Lopez immunohistochemisch onderzoek van het hoornvlies van een patiënt met TMD, met 25% celexpressie HLA-DR, HLA-DQ, TH: TS = 1: 1, maar Berkowitz ontdekte dat het immuuncomplex in het serum van TMD-patiënten, circulerende antilichamen niet verschilden van de normale controle, wat suggereert dat ten minste type III allergie niet deelneemt aan het begin.
2. Voedingsstoornissen: TMD is bilaterale, progressieve ziekte, klinische manifestaties en laboratoriumgegevens tonen aan dat TMD ontstekingsverschijnselen mist; pathologisch onderzoek onthulde lipidenafzetting in het laesiegebied, cholesterolkristallisatie en sommige patiënten met xanthomen, wat suggereert Voor lipidedegeneratie; TMD-cornea-collageenvezels ondergaan celluloseachtige degeneratie, Pouliquen Y vond een geval van TMD met keratoconus, wat een fibrotische ziekte is.
3. Ontstekingsziekten: sommige patiënten gaan gepaard met irritatiesymptomen, corneale pathologische secties vinden een klein aantal ontstekingscellen zoals neutrofielen, lymfocyten, macrofagen, Reboul, Iwamoto gelooft dat de ziekte het resultaat is van ontsteking en TMD is gebaseerd Elektronenmicroscopie werd verdeeld in 2 soorten: inflammatoire en niet-inflammatoire.De eerste werd gekenmerkt door neovascularisatie rond de cornea laesies en conjunctivale hyperemie. Elektronenmicroscopie toonde trombose in de neovascularisatie van de laesie, omringd door lymfocyten en neutrofielen infiltratie. Fibrineuze necrose treedt op, maar Folk gelooft dat de ontstekingsreactie secundair kan zijn aan de immuunreactie veroorzaakt door hoornvliesnecrose, die het gevolg is van TMD en niet de oorzaak.
4. Afwijkingen in de samenstelling van tranen: De tranen in de tranen van patiënten met TMD bij Hayasok-patiënten vergeleken met normale mensen vonden dat de activiteit van lysosomale enzymen zoals N-acetyl--D-glucosaminase bij TMD-patiënten hoger was dan die van de normale controlegroep, maar Er werd niet bepaald of dit enzym afkomstig was van een abnormale secretie van de traanklier of van cellen in het hoornvliesweefsel.
5. Anderen: sommige TMD, keratoconus en andere stroma-oplossende aandoeningen van de cornea worden gecombineerd met catarrale conjunctivitis in de lente.Het wordt gespeculeerd dat de marginale eosinofielen toenemen en afgifte ontstekingsmediatoren zoals metalloproteinase, leidend tot progressief dunner worden van het hoornvlies.
Het voorkomen
Terrien cornea marginale degeneratie preventie
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Terrien cornea ledematen complicaties Conjunctivale congestie
De oogbollen worden kleiner.
Symptoom
Terrien cornea marginale degeneratiesymptomen veel voorkomende symptomen visuele achteruitgang fotofobie conjunctivale hyperemie cyste cornea ulcer grote cornea tranen
Ongeveer 75% van de patiënten is man, de meeste zijn 20 tot 40 jaar oud, meestal zijn beide ogen aangetast, maar de voortgang van de ziekte is vaak niet consistent met de ernst van de ziekte, het verloop is langer en de voortgang is langzaam, soms tot 20 jaar of meer, het geval met ouderen De progressie van hoornvliesverdunning is langzamer en de laesies beginnen meer dan boven het hoornvlies.De vroege vorm lijkt op de oude ring en er is een kleine puntvormige stromale opaciteit rond de sulcus. De opaciteit is parallel aan de limbus en er is een opening tussen hen. Het interval strekt zich uit in het troebele gebied en er is een geel-witte strook lipide-afzettingen aan het einde van het vasospasme. De laesie wordt langzaam geleidelijk dunner en heeft een boogvormige groefachtige depressie. De laesie kan zich uitbreiden naar het midden en beide zijden, en het hoornvlies van de groef De centrale zijrand is steil en de perifere zijde is hellend. Het onderste hoornvlies van de groef is erg dun. Het expandeert naar voren onder invloed van intraoculaire druk. Het hoornvliesepitheel blijft meestal intact. Het wordt vaak over het hoofd gezien vanwege gebrek aan zelfbewuste symptomen en ontwikkelt zich geleidelijk met de ziekte. Milde irritatie kan optreden, zoals fotofobie, tranen en gevoel van een vreemd lichaam. Als gevolg van kleine trauma of spontaan dunste corneaperforatie.
Naarmate de ziekte vorderde, verdeelde Francois het in vier fasen:
1. Infiltratieperiode: een 2 tot 3 mm brede grijs-witte troebele zone parallel aan de limbus verschijnt in het perifere deel van het bovenste hoornvlies, vergezeld van neovascularisatie, en het omringende conjunctiva is enigszins verstopt en verwijd.
2. Degeneratieperiode: de laesie zwaaide geleidelijk en de stromale laag, het weefsel werd gedenatureerd en dunner, waardoor een gebogen vasculaire sulcusachtige depressiezone werd gevormd, het ondiepe weefsel werd geleidelijk gesmolten en geabsorbeerd en er was lipidenafzetting in de groef.
3. Uitbreidingsperiode: het hoornvlies van het laesiegebied blijft dunner en er zijn enkele of meerdere porfyritische uitpuilende gebieden van 1,5 tot 3,0 mm of meer, die een klein cyste-achtig uiterlijk hebben, en er kan op dit moment een aanzienlijk retrograde astigmatisme zijn.
4. Keratoconus: onder invloed van intraoculaire druk wordt de weefselspanning van het laesiegebied aanzienlijk verlaagd, zodat de uitpuilende hoornvlies conisch is en de laesie zich kan verspreiden naar het centrale of zijcentrum, met een keratoconusachtig uiterlijk. Op dit moment, bij hoesten of klein trauma, soms Komt zelfs spontaan voor in de cerebrale breuk van het hoornvlies, waardoor de uitstroming van de waterige humor, de iris te ontsnappen, gevolgd door de hechting van het hoornvlies aan de plaque. In ernstige gevallen treedt de iris op na de scheur in het hoornvlies en de lens en het glaslichaam zijn verzakt.
Onderzoeken
Terrien cornea marginale degeneratie
Veel wetenschappers hebben gespeculeerd dat TMD een auto-immuunziekte is, maar er is nog steeds geen exacte immunologische basis Lopez en andere hoornvliesletsels van TMD en ectopische hoornvlieszweren worden immunohistochemisch onderzocht om HLA-DQ en HLA-DR tot expressie te brengen. De antigene cellen waren goed voor 25% van de TMD-monsters, 75% tot 100% in de necrotische hoornvliesmonsters, 1: 1 voor de CD4 +: CD8 + -cellen, 2,4: 1 voor de necrotische hoornvlieszweren en CD22 + -cellen. TMD is goed voor slechts 5%, terwijl necrotische cornea-zweren 25% tot 50% uitmaken, maar omdat de steekproefomvang te klein is, kunnen de bovenstaande resultaten alleen de klinisch significantere ontstekingsreactie van necrotische cornea-ulcera verklaren dan TMD.
Hematologische tests voor collageen vaatziekten zoals reumafactor, antinucleaire antilichamen en anti-neutrofiele cytoplasmatische antilichamen kunnen worden gebruikt voor de identificatie van andere vergelijkbare hoornvliesaandoeningen.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van Terrien cornea limbal degeneratie
Volgens de klinische manifestaties was de progressieve gezichtsscherpte niet duidelijk wanneer de irritatiesymptomen duidelijk waren.Het oogonderzoek toonde aan dat de cornearand dun was en de laesies omcirkeld en het cornea-epitheel intact was in het laesiegebied, vergezeld van oppervlakkige neovascularisatie en lipide-afzetting. Met ontstekingsreactie; gecombineerd met cornea-topografie toont aan dat cornea-dioptrie de hoogste is in de limbale laesies en hoornvlies onregelmatig astigmatisme kan worden gediagnosticeerd.
Perifere hoornvliesdegeneratie rond Terriens is een perifere hoornvliesverdunningsziekte, meestal gelegen in het bovenste perifere hoornvlies, de incidentie van beide ogen, over het algemeen zonder oogpijn en ontsteking, het hoornvliesepitheel is intact, het verdunde gebied verloopt langzaam naar het centrum van het hoornvlies, maar betrekt zelden het centrale hoornvlies Er is geen beitelachtige rand en lipide-afzetting wordt meestal gezien in de voorrand van het verdunde gebied van het hoornvlies, vaak vergezeld door neovascularisatie van het hoornvlies, dat kan worden onderscheiden van oprukkende hoornvlieszweer.
