Gepigmenteerde paraveneuze retinale choroïdale atrofie
Invoering
Inleiding tot gepigmenteerde veneuze choroidale atrofie van het netvlies Gepigmenteerde paravenous retinoïsche choroïdale atrofie (gepigmenteerde paravenousretinochoroidalatrophy) is een zeldzame fundusziekte, de etiologie en pathogenese van deze ziekte is onbekend. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: chronisch gesloten kamerhoekglaucoom
Pathogeen
Oorzaken van choroïdale veneuze retinale choroïdale atrofie
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak is onbekend.
(twee) pathogenese
De pathogenese van deze ziekte is onduidelijk, maar er zijn verschillende speculaties.
1. Ontstekingsfactoren: Brown is van mening dat het tuberculose is en de door Ji Xiuxiang gerapporteerde zaak heeft een geschiedenis van syfilis.
2. Genetische factoren: Morgan en Law geloven dat het een aangeboren verandering is, Brognoli gelooft dat RPE congenitale hypoplasie, Wave wordt beschouwd als te worden veroorzaakt door degeneratie, Skala gelooft dat de ziekte voornamelijk kan worden overgedragen via het Y-chromosoom bij mannen, sommige zijn waargenomen en Tijdens de follow-up waren de gezichtsscherpte en het gezichtsveld van de patiënt veranderd. Er werd bevestigd dat de ziekte een chronische progressieve choroidale degeneratie van het netvlies was. Skalka voorspelde dat de ziekte onvolledige retinitis pigmentosa kan zijn volgens veranderingen in ERG en EOG. De meeste auteurs geloven dat deze ziekte eerst primaire schade aan RPE kan hebben, gevolgd door secundaire choroïdale atrofie.
3. Vasculaire factoren: Ishida et al. Zijn van mening dat het retinale arteriële systeem arteriële dunner kan worden als gevolg van ontsteking of degeneratie, retinale dystrofie, RPE-celverlies en atrofie, microcirculatiestoornissen, vrije pigmentdeeltjes, omgeven door retinale aderen.
Het voorkomen
Preventie van gepigmenteerde veneuze retinale choroïdale atrofie
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Complicaties van gepigmenteerde veneuze retinale choroïdale atrofie Complicaties chronisch gesloten kamerhoekglaucoom
Het kan worden gecombineerd met centrale sereuze retinale choroïdale laesies, hoekafsluitingglaucoom en maculaire halo-achtige choroïdale atrofie.
Symptoom
Gepigmenteerde veneuze retinale choroïdale atrofie Symptomen Gemeenschappelijke symptomen De fundus verandert de primaire atrofie van de blinde optische zenuw 's nachts
1. Visuele functieverandering: het ziekteverloop is langzaam, het middenzicht is goed, asymptomatisch, geen nachtblindheid, vaak bij toeval aangetroffen tijdens routine oogonderzoek, meestal met lichte gezichtsveldveranderingen, maar de gezichtsscherpte wordt ernstig aangetast wanneer de laesie in de late fase wordt binnengevallen, zelfs Kan leiden tot blindheid, gezichtsveldveranderingen hebben een cirkelvormig donker punt, centripetale samentrekking, donkere vlekken die overeenkomen met het atrofische laesiegebied, donkere aanpassing aan beide ogen zijn verminderd, EOG is meestal abnormaal, kan worden uitgedrukt als een afname van de lichtpiek of het verdwijnen van de lichtpiek en ERG van Normaal om het uitsterven te voltooien, wat suggereert dat de fotoreceptor van de ziekte is beschadigd. Bij progressieve patiënten kan EOG geen door licht geïnduceerde snelle en langzame shock opnemen, wat suggereert dat de gehele RPE is beschadigd.
2. Fundusveranderingen: de belangrijkste manifestatie is de grijswitte of blauwgrijze choroidale atrofie van het netvlies rond de optische schijf, die zich radiaal uitstrekt van de optische schijf naar het perifere deel van de netvliesader. Het maculaire gebied is over het algemeen normaal. Wanneer de laesie ernstig is, kunnen er pigmentatieveranderingen rond de optische schijf zijn. De retinale choroïde nabij het aangetaste gebied van de ader verandert atrofie. De kleine slagader en de rest van het netvlies vertonen normaal en er is geen bloeding of exsudatie in de fundus.
Onderzoeken
Onderzoek van gepigmenteerde veneuze retinale choroïdale atrofie
1. Fundus fluoresceïne-angiografie: toont een breed scala aan veneuze RPE-defecten en milde choroïdale afwijkingen De vroege arteriële fase in de angiografie is ontwikkeld in de atrofiezone, de rand van de atrofiezone vertoont sterke fluorescentie en het overeenkomstige gepigmenteerde gebied is zwak fluorescerend, rond de optische schijf en het netvlies. De atrofische gebieden aan beide kanten vertoonden sterke fluorescentie in het vroege stadium en de fluorescentie nam later geleidelijk toe.De pigmentatie in het centrale deel van de laesie was zwak fluorescerend en soms werden enkele choroïdale vaten gezien in het atrofische gebied, wat aangeeft dat de kleine bloedvaten en capillairen in de choroïde van dit gebied zijn vernietigd. De grote verlaten zone in de achterste pool is niet fluorescerend.
2. Elektrofysiologisch onderzoek: omdat het een PR-degeneratieve ziekte is, kunnen abnormale veranderingen in ERG en EOG optreden.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van gepigmenteerde veneuze retinale choroïdale atrofie
diagnose
Het is niet moeilijk om de langzame voortgang van de laesie te diagnosticeren en de diagnose van fluoresceïne-angiografie door de speciale expressie van de oculaire fundus met bilaterale ogen.
Differentiële diagnose
1. Primaire retinitis pigmentosa: Hoewel de RPE eerst beschadigd is en het choroïdale weefsel er later bij betrokken is, is er geen nachtblindheid.De funduslaesies worden regelmatig verdeeld langs de veneuze bloedvaten en de ERG b-golf is aanzienlijk verminderd, zelfs in de ernstige ontwikkelingsperiode. Het is niet volledig verdwenen, de donkere aanpassingscurve is verhoogd en de EOG-piek is aanzienlijk verlaagd, dus het is een specifiek type algemene retinale degeneratie.
2. choroïdale optische atrofie rond de optische schijf, ingewikkelde choroïdale atrofie, choroiditis, centrale halo-achtige choroïdale atrofie en fundus vasculaire strepen, de laatste degeneratie of streepachtige veranderingen rond de optische schijfvleugel of radiale extensie, maar met De progressie van de retinale ader heeft niets te doen.
