Smith-Johnson-syndroom
Invoering
Inleiding tot geschiedenis-syndroom In 1922 beschreven Stevens en Johnson voor het eerst het geschiedenis-synergiesyndroom, "Stevens-Johnson syndroom." Het syndroom is een acuut blaasletsel waarbij de huid en slijmvliezen betrokken zijn. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: voorste uveïtis
Pathogeen
Geschiedenis van het syndroom
(1) Oorzaken van de ziekte
Het optreden van het Stevens-Johnson-syndroom wordt geassocieerd met verschillende factoren, zoals systemische medicatie, topische medicatie, infectie, maligniteit en collageen-vaatziekte.
(twee) pathogenese
Bij het syndroom van Stevens-Johnson is de triggerende factor voor de immuunrespons onduidelijk.Hoewel het medicijn een belangrijke rol speelt bij de ontwikkeling van het syndroom van Stevens-Johnson, ondersteunen de klinische kenmerken en experimentele studies het niet als een snelle haarstijl. Overgevoeligheid, de rol van infectieuze factoren in de pathogenese ervan is niet vastgesteld.
In de acute fase van het Stevens-Johnson-syndroom kan een groot aantal deleties van OKT4-cellen optreden.De belangrijkste infiltrerende cellen van de in toxische epidermale necrolyse oplosbare Stevens-Johnson-syndroomhuid zijn OKT4-subpopulaties en Langerhans-cellen kunnen ook functioneren als antigeenpresenterende cellen. Of de productie van bepaalde lymfokinen, die chemotactische T-helpercellen deze plaatsen binnenkomen, het aantal CD8-lymfocyten in de blaarvloeistof van patiënten met toxische epidermale necrolyse en het syndroom van Stevens-Johnson is aanzienlijk toegenomen. Deze lymfocyten missen CD45RA. Heeft een hoog niveau van CD29, wat aangeeft dat ze cytotoxische T-cellen sensibiliseren, kunnen belangrijke regulerende cellen en effectorcellen zijn, IFN-1b kan de rol van bevordering van erythema multiforme-vorming hebben, IFN- geproduceerd tegen antigene stimulatie Het bevordert de expressie van celadhesiemoleculen die dodende T-cellen binden aan epidermale cellen.
Het positieve percentage van HLA-B12 bij patiënten met toxische epidermale necrolyse en het syndroom van Stevens-Johnson was significant verhoogd De incidentie van HIA-B12, HLA-DR7 en HLA-A29 was significant verhoogd bij patiënten met aan sulfa gerelateerde toxische epidermale necrose. Het is nog steeds moeilijk om te bepalen of toxische epidermale necrolyse verband houdt met genetische factoren.
Het voorkomen
Geschiedenis-syndromaal syndroompreventie
Er zijn geen effectieve preventieve maatregelen voor de ziekte en vroege detectie en vroege diagnose is de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Complicaties van geschiedenis-syndromaal syndroom Complicaties, voorste uveïtis, bolletjesadhesie
Kan gecompliceerd zijn door ernstige voorste uveïtis, cornea-zweer, valgus varus, sputumadhesie, cornea-vascularisatie en traanfilminstabiliteit.
Symptoom
Geschiedenis-Symptoom Syndroom Symptomen Vaak voorkomende symptomen Toxische cornea ulcera uveïtis varus maagdarmbloeding huid aangetast keelpijn papule cyste fotofobie
De klinische manifestaties van het Stevens-Johnson-syndroom van het pleomorfe erytheem zijn divers, maar één patiënt heeft slechts één manifestatie. De diameter van de lokale laesie is vaak <3 cm en het aangetaste huidgebied is niet meer dan 20%. De laesie treedt plotseling op. Het verschijnt vaak op de dorsale en onderarm van de handen en voeten, de benen, de voetzolen en het oppervlak van de voetzolen. De vroege manifestaties zijn ringvormig erytheem en papels, en kunnen schade aan doelorganen veroorzaken. Sommige laesies kunnen versmelten tot blaasjes of blaren. Er is urticaria, de duur van deze laesie duurt meestal niet langer dan 4 weken, systemische symptomen zijn koorts, keelpijn, ongemak, gewrichtspijn en braken, vesiculaire laesies kunnen het slijmvlies van de oropharynx, conjunctiva, genitale slijmvlies, lippen omvatten De viscerale, pleomorfe erytheem-Stevens-Johnson-syndroomlaesies omvatten minder dan 20% van het huidgebied.
De prodromale symptomen van toxisch epidermaal necrolyse-oplosbaar Stevens-Johnson-syndroom zijn ongemak, koorts, branderig gevoel van het bindvlies en de huid. De uitslag is vaak mazelenachtig en kan het gezicht en de ledematen aantasten. De vorming van blaarvorming en exfoliatie van de huid, de toxische epidermale necrolyse wordt gekenmerkt door meer dan 20% van het beschadigde gebied van de huid, mondslijmvlies, lipmucosa, genitale mucosa en conjunctiva kunnen ook worden beïnvloed, maar ook koorts, leukocytose, nierfalen, long Embolisme, gastro-intestinale bloedingen, sepsis en andere fenomenen.
1. Vroege oogprestaties
Niet-specifieke conjunctivitis kan voorkomen bij het Stevens-Johnson-syndroom, maar conjunctivitis treedt vaak op vóór huidbetrokkenheid en 15% tot 75% van de patiënten met het Stevens-Johnson-syndroom ontwikkelen bilaterale catarre, etterende en pseudomembraneuze Conjunctivitis, naast ernstige anterieure uveïtis, kunnen hoornvlieszweren optreden in de acute fase van het syndroom, waarvan de duur meestal 2 tot 4 weken is, het Stevens-Johnson-syndroom met alleen enkele ogen is zeldzaam.
2. Chronische oogziekte
Vanwege de aanwezigheid van een ontstekingsreactie treedt vaak conjunctivale littekenvorming op in de chronische fase. Wanneer verklevingen optreden in de conjunctiva en sacrale conjunctiva, kunnen ooglidcysten optreden en kan traangang worden veroorzaakt door vernietiging van de conjunctivale bekercellen abnormaliteit als traanfilm. Zonder traanlittekens kan er fotofobie zijn.De abnormale traanfilm bij deze patiënten wordt veroorzaakt door het ontbreken van slijmlaag en droogheid van de cornea.De varus en trichiasis kunnen cornea-epitheeldefecten veroorzaken en cornea-laesies zijn niet de eerste manifestaties van acute ontsteking. Het wordt veroorzaakt door bekerdisfunctie, trichiasis en droge-ogen-syndroom.
3. Secundaire oogprestaties
Een klein aantal patiënten met het Stevens-Johnson-syndroom kan secundaire conjunctivale ontsteking hebben die geen verband houdt met trichiasis, valgus, keratoconjunctivitis en blefaritis. Deze conjunctivitis duurt 8 tot 5 weken.
Onderzoeken
Geschiedenis-test syndroom
1. Haalbare HLA-B12, HLA-DR7, HLA-A29 gerelateerde laboratoriumtests om te onderscheiden van toxische epidermale necrolyse en het syndroom van Stevens-Johnson.
2. Histopathologische veranderingen in het oog: Patiënten met erythema multiforme erythema-type Stevens-Johnson-syndroom kunnen niet-specifieke ontstekingsreacties hebben in de acute fase en uitgebreide arteriolen en veneuze necrose kunnen optreden, vergezeld van collageenvezels. In de chronische fase van de ziekte is het litteken van het hoornvlies, het bindvlies en de oogleden duidelijker.De conjunctivale biopsie van het syndroom van Stevens-Johnson heeft het fenomeen van het verlies van de bekercel. In de acute fase van het syndroom van Stevens-Johnson is het niet bijzonder. Heterologe ontstekingscelinfiltratie wordt gekenmerkt door de betrokkenheid van de epitheellaag van de conjunctiva. Circulerende immuuncomplexen worden gevonden in de microvaten onder het epitheel. In het syndroom van Stevens-Johnson is er een proliferatie van basale epitheelcellen en de mate van conjunctivale celproliferatie. Het heeft een bepaalde relatie met de ernst van de ziekte.
3. Pathologische veranderingen van de huid: pleomorfisch erytheem kan optreden tussen de epidermis en het basaalmembraan, endotheeloedeem, perivasculaire infiltratie van lymfocytenweefselcellen en het geneesmiddelgerelateerde Stevens-Johnson-syndroom Verhoogde eosinofielen, pathologische veranderingen in toxisch epidermale necrolyse-oplosbaar Stevens-Johnson-syndroom en pleomorfisch erythema-type Stevens-Johnson-syndroom, dermale vasculatuur kan significant endotheeloedeem vertonen, de eerste verandering Het is een vacuole-achtige verandering in de dermale epitheliale overgang en kan verder worden ontwikkeld tot dermis epidermale scheiding en subepidermale blaarvorming. De belangrijkste ontstekingscellen in de dermis kunnen een subset van helper T-lymfocyten induceren en de afzetting van immunoglobuline en complement is niet aanzienlijk.
Geen speciale hulpinspectie.
Diagnose
Diagnose en identificatie van geschiedenis-synaptisch syndroom
diagnose
De diagnose is gebaseerd op klinische manifestaties.
Differentiële diagnose
1. Acute oog-huidletsels
Stafylokokkeninfectie verbrandingssyndroom is gemakkelijk te verwarren met toxische epidermale necrolyse en Stevens-Johnson syndroom. Vanwege het duidelijke verschil in de behandeling en prognose van deze twee ziekten, is de differentiële diagnose erg belangrijk. Bij kinderen is klinisch de gevoeligheid van de huid van deze patiënt duidelijk en de symptomen van systemische toxiciteit niet duidelijk.De epidermis van patiënten met staphylococcus verbrandingssyndroom kan snel regenereren en zijn barrièrefunctie herstellen. Er wordt geen slijmvliesbeschadiging gevonden en exfoliatie van de epidermis is beperkt tot Op de oppervlaktelaag is de oorzaak van de ziekte te wijten aan de afgifte van een bepaald toxine door Staphylococcus, die schade aan de opperhuid kan veroorzaken.Voor stafylokokkeninfectie kan het verbrandingssyndroom worden behandeld met geschikte antibiotica.
Toxische epidermale necrolyse van het Stevens-Johnson-syndroom wordt ook geassocieerd met toxische shock, de ziekte van Kawasaki, de ziekte van Leiner en erythroderma secundair aan andere ziekten, naast contactdermatitis veroorzaakt door thermische brandwonden of vergiftiging.
2. Chronische oogletsels
Toxische epidermale necrolyse Stevens-Johnson-syndroom lijkt erg op litteken-pemfigoïde, sputumadhesie bij patiënten met litteken-pemfigoïd komt vaker voor, terwijl het Stevens-Johnson-syndroom zeldzaam is, in toxische epidermale necrolyse In de chronische fase van het Stevens-Johnson-syndroom dragen typische huidlaesies bij aan de diagnose.In het Stevens-Johnson-syndroom kan het oogslijmvlies een chronisch litteken vertonen dat vergelijkbaar is met dat van littekenachtige pemphigus en het duurt het langst. Gedurende 31 jaar kan mucosale biopsie van patiënten met littekenachtige pemphigus lineaire immunosuppressiva van het basaalmembraan detecteren.
De differentiële diagnose van chronische oculaire laesies omvat ook chronische keratoconjunctivitis en trachoom veroorzaakt door bacteriën, medicijnen, allergenen, chemische brandwonden, vitamine A-tekort, enz. Zorgvuldig onderzoek van de medische geschiedenis is nuttig voor differentiële diagnose met het Stevens-Johnson-syndroom. .
