Tumoren van mediastinale paraganglionische oorsprong
Invoering
Inleiding tot tumoren afkomstig van de mediastinale paraganglia Tumoren afkomstig van de paraganglia behoren tot de APUD-systeemtumoren en zijn onderverdeeld in twee soorten: biologisch actieve tumoren en biologisch inactieve tumoren. Niet-biologisch actieve tumoren zijn niet-chromofobe paragangliomen (ook bekend als chemosensorische tumoren) en bioactief feochromocytoom, die beide kwaadaardig kunnen zijn. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus complicaties:
Pathogeen
Tumoroorzaak van mediastinale accessoire ganglionoorsprong
(1) Oorzaken van de ziekte
De paragangliale oorsprong van de tumor is afkomstig van de parasympathische ganglia die de "secundaire sectie" wordt genoemd. De secundaire sectie is relatief ten opzichte van het ganglion in de sympathische romp. Het bevindt zich meestal aan de zijkant van de sympathische romp en af en toe in de verre delen zoals de interne organen. Volgens de reactie van de hoofdcellen op chroomzouten is er een verschil tussen chromofoor en niet-chromaat. Daarom heeft paraganglioma ook chromofoor en niet-chromaat. Het feochrome paraganglioom is bijnier. Kwaliteit is de belangrijkste vertegenwoordiger, de tumoren die hieruit voortkomen, algemeen bekend als "feochromocytoom" (Pheochromocytom in plaats van chromofobe gangliontumoren worden vaak "paraganglioma" genoemd, ook in de literatuur aangeduid als "niet-chromofoob Nonchromaffine paraganglioma en chemische receptortumoren (Chemodectoma).
Mediastinaal feochromisch paraganglioom is zeldzaam, minder dan 1% in alle mediastinale tumoren, minder dan 2% in alle feochromocytoom, hoewel de meeste voorkomen in het voorste mediastinum, afkomstig van de aorta of de hoofd-longslagader Paraganglia, eilandachtig weefsel op de atria en pericardium, cardiale paraganglioma komen vaak voor in het linker atrium, linker ventrikel, linker atrioventriculaire sulcus, kunnen ook voorkomen in het rechter atrium, rechter ventrikel en anderen uit de aorta Sympathiek, paraganglia, meestal in het achterste mediastinum langs de ribbenkast, het tumorvolume is anders, de diameter is van 1 ~ 2cm tot 25cm, de meeste zijn goedaardig, slechts ongeveer 10% is kwaadaardig, chirurgische resectiemonsters zijn meestal 5 ~ 6cm, alleen Ongeveer 14% van de klinische patiënten kan worden beïnvloed, de grootte van de tumor is niet noodzakelijkerwijs evenredig met de ernst van de symptomen, soms is het kleinere volume duidelijke symptomen, terwijl de grotere "fysiologisch stil" blijven, maar de toevallige ontdekking op het moment van autopsie, de meeste tumoren Het is bolvormig, ovaal of licht gelobd, en de capsule is niet duidelijk in een klein volume.Voor grotere exemplaren is de tumor meestal solide en het verse exemplaar is grijsrood, gewone bloeding, necrose en cystic. Variabele kachel In de formaline-oplossing (of blootgesteld aan lucht), geleidelijk omgezet in bruin, in het geval van chroomzoutoplossing, wordt de kleur onmiddellijk dieper en wordt het oxidatieproces van catecholaminen sterk versneld in zonlicht.
Pheochromocytoom kan gepaard gaan met andere APUD-tumoren tegelijkertijd of na elkaar, zoals maligne C-celtumor in de schildklier ("medullair carcinoom"), hypofyse-adenoom, parathyroïde adenoom, eilandceltumor, carcinoïde en neurofibromatose, enz. Het wordt een van de componenten van endocriene klieradenoom.
Niet-chromofoob paraganglioom ("paratypische tumor", "allelopathie") Deze tumor is relatief zeldzaam, Zhang Xun et al (1994) rapporteerde dat 0,52% tot 4,3% van mediastinale tumoren in dezelfde periode; Zhang Helin (1995) gemeld Goed voor 10,74%, wat verband houdt met de reikwijdte van ziekenhuisopname, is te zien in het mediastinum en posterior mediastinum van de paraspinale sulcus, de laatste komt vaker voor, meestal goedaardig, slechts ongeveer 10% is kwaadaardig en het paraganglioom is meestal "niet-functioneel" "Of, maar soms kan er functionele activiteit zijn. De neurosecretory-producten zijn voornamelijk noradrenaline en er kunnen sporen van adrenaline zijn. Klinische symptomen van feochromocytoom kunnen optreden. Massage van tumoren kan de bloeddruk verhogen, niet-functionele kant. Elektronenmicroscopie van ganglion, cytochemische methode kan neurosecretory korrels tonen, biochemische bepaling kan de inhoud van norepinefrine en adrenaline (tot 24,5g / g tumorweefsel) nauwkeurig kwantificeren, wanneer de inhoud 1,5 mg / g bereikt kan typisch lijken Symptomen van feochromocytoom.
De meerderheid van het feochromocytoom is een goedaardige categorie in termen van groei-eigenschappen, maar omdat tumorcellen vaak een grote hoeveelheid catecholamines afscheiden, kunnen patiënten sterven aan hypertensie en de complicaties ervan, maar ze kunnen niet fataal worden genoemd. Maligne, de goedaardige en kwaadaardige problemen van feochromocytoom, zoals andere endocriene kliertumoren, kunnen niet worden geïdentificeerd door de morfologie van alleen tumorcellen.Een type is dat de tumorcellen duidelijke atypia hebben, fusiform, enkelvoudig en diep gekleurd. Of grote multinucleaire tumorcellen met meer mitotische figuren, maar het biologische gedrag is noch infiltratie noch metastase. Integendeel, af en toe morfologisch goed gedifferentieerd, maar onverwacht metastasized of gelokaliseerde infiltratie van tumorcellen (invasie van de capsule of het bloedvat), maar er treedt geen metastase, metastase op in de longen, botten, lymfeklieren, hersenen, enz., metastasen kunnen soms worden gemanifesteerd na jaren van resectie van de primaire tumor en soms worden de oorspronkelijke foci verborgen, en Gevallen waarin de metastasen eerst symptomen ontwikkelen (zoals intracraniële metastasen).
(twee) pathogenese
Pathologische manifestaties:
1. Chromosoom paraganglioomcellen zijn grotendeels vergelijkbaar met het weefsel van hun oorsprong, klein van formaat, niet-omhuld, goed gedifferentieerd feochromocytoom soms moeilijk te onderscheiden van medullaire hyperplasie, tumorcellen hebben meestal onregelmatige polygonen Het volume is iets groter dan normaal, het cytoplasma is rijk, korrelig, soms leeg, de grens is niet erg duidelijk, de kern is rond of ovaal, vaak bevooroordeeld, de kern kan los zijn, maar de diepe kleurstof is niet ongewoon, soms Het is te zien dat de nucleolus grover is, de tumorcellen en de kern een bepaalde mate van abnormaliteit kunnen hebben en de mitose soms wordt gezien.De tumorcellen kunnen worden verspreid en kunnen pseudo-aciniferous, bundelvormig, trabeculair of kleinachtig zijn, met slechts een kleine hoeveelheid slankheid. Bindweefsel interstitiële, rijk aan bloedvaten, vaak verwijd in sinusoïden, tumorcellen gaan vaak gepaard met enkele kleine ronde cellen, sommige kunnen naïeve chromoblasten of zelfs sympathische cellen zijn, en sommige zijn lymfocyten Soms kunnen tumorcellen verder worden gedifferentieerd in meer volwassen ganglioncellen, dat zijn kleine kolonies, die kunnen worden geassocieerd met neuronale vezels en proliferatie van zenuwschedecellen (Fig. 1). Af en toe verschijnt een deel van de tumor als een ganglioncelneuroom, een ganglionneuroblastoom of een neuroblastoom en kan ook gepaard gaan met een bijnieradenoom.
2. Niet-chromofobe paraganglioom vertoonde eivormige, licht gelobde, elastische knobbels, glad oppervlak, vaak nauw verbonden met de grote vaatwand, en de capsule is vaak onvolledig, vooral in de halsslagader. Parallelle knobbeltjes, de laatste hebben vaak lokale infiltratie, het gezicht is grijsachtig rood tot bruinrood, de bloedvaten zijn zeer rijk, soms lijkend op hemangioom, het beeld van endocriene kliertumoren kan worden gezien onder een lichtmicroscoop, bestaande uit epitheliale hoofdcellen gerangschikt in een nest Het wordt gescheiden door een vezelig vasculair stromaal dat wordt verrijkt en uitgebreid tot een sinusvormige sinus.Het perifere deel van het nest kan ondersteunende cellen hebben (fig. 2) en zenuwvezels zijn vaak moeilijk te detecteren.
De hoofdcellen zijn helder en donker.Elke heldere cel is groot, veelhoekig, rijk aan cytoplasma, transparant, met chromofiele fijne deeltjes.De zilverimpregneermethode kan de chroomachtige deeltjes van de tipgrootte en de bloedvaten van het hoofdcelnest tonen. Het basale membraanraster, de celkern is klein rond of ovaal, de kern is leeg en helder, de nucleolus is helder, de donkere cel is klein, het cytoplasma is donker, de kern is diep gekleurd, de nucleolus is niet duidelijk en de mitose is zeldzaam.
Onder de elektronenmicroscoop bevatten heldere cellen meer neurosecretoire korrels, en het grensmembraan is duidelijk. Er is een kern met hoge elektronendichtheid. Donkere cellen bevatten slechts een kleine hoeveelheid deeltjes in sommige cellen. De laatste is omvangrijk en niet regelmatig en het paraganglioom van verschillende delen. Het is niet te onderscheiden van de ultrastructuur.
Kwaadaardige mensen, zoals vele endocriene kliertumoren, zijn moeilijk te identificeren aan de hand van de morfologische kenmerken van de tumor. De abnormaliteit van de tumorcellen is niet noodzakelijk een teken van kwaadaardigheid. Het centrum van de tumorcellen heeft meer necrotische en mitotische afbeeldingen, infiltrerende bloedvaten en capsules. Beide helpen te speculeren dat het kwaadaardig kan zijn.
Het voorkomen
Tumorpreventie van de mediastinale paraganglia-oorsprong
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Tumorcomplicaties van de mediastinale paraganglia-oorsprong complicatie
Over het algemeen geen complicaties.
Symptoom
Symptomen van de oorsprong van de mediastinale paraganglia Vaak voorkomende symptomen Angst, misselijkheid, kortademigheid, spanning, gewichtsverlies, bleek, duizeligheid, lage bloeddruk
1. Niet-chromofoob paraganglioom is meestal goedaardig, meestal asymptomatisch.Het grootste deel van het lichamelijk onderzoek vertoont mediastinale schaduwen.De symptomen worden voornamelijk veroorzaakt door tumorcompressie rond de organen.
2. Chromotropia paraganglioma komt vaker voor bij jonge volwassenen.De belangrijkste symptomen zijn hypertensie en metabole veranderingen, die gemakkelijk op te vallen zijn Hypertensie kan zowel paroxysmale (bursty) als persistente types zijn. Er is geen verschil in algemene hypertensie. Patiënten kunnen hartkloppingen, kortademigheid, borstdepressie, duizeligheid, hoofdpijn, zweten, soms misselijkheid, braken, buikpijn, wazig zien hebben. Sommige patiënten hebben mentale stress, angst en angst, bleek, Koude ledematen, tremoren en andere symptomen, soms kan de bloeddruk 195 mmHg (26,0 kPa) of meer stijgen, de aanval duurt meestal enkele minuten tot enkele uren, vaak gepaard met orthostatische hypotensie, aanhoudende hypertensie kan uiteindelijk leiden tot kwaadaardige hypertensie, alleen Symptomen kunnen na tumorresectie worden verlicht.Omdat de basale stofwisseling en verminderde glucosetolerantie toenemen, kunnen patiënten koorts, gewichtsverlies, gewichtsverlies en hyperthyreoïdie hebben.Bij kinderen met buikpijn is constipatie, zweten, wazig zien ook prominent aanwezig. De patiënt is meestal asymptomatisch.
Onderzoeken
Onderzoek van tumoren afkomstig van de mediastinale paraganglia
Het meten van de hoogte van urine-catecholamines en hun metabolieten hoog vanillezuur (HVA) en vanillyl-amandelzuur (VMA) leidt vaak tot een diagnose.
1. Röntgenfoto van de borst vertoont vergelijkbare röntgenstralen als andere neurogene tumoren De posterieure mediastinale paravertebrale sulcus heeft schaduwen van verschillende grootte.Het laat ook zien dat de massa boven de stijgende aorta is, overlappend met de wervelkolom, en de dichtheid uniform is. Duidelijke grenzen Wanneer tumoren en aorta-aneurysma's en brachiocephalische aneurysma's niet te onderscheiden zijn, kan selectieve angiografie worden gebruikt om de bron van bloedvaten duidelijk weer te geven.In 30% van de gevallen kunnen tumorbraammen worden gezien in angiografie van de borst. De diagnose en locatie van de pre-tumor is nuttig.
2. CT-scan toonde aan dat de voorste mediastinale aortaboog of achterste mediastinale massa meestal substantieel was, met een uniforme dichtheid van schaduwen en soms zichtbare koordachtige schaduwen waren verbonden met de aorta. Vanwege de overvloedige bloedvaten van deze tumor, kunnen CT-versterkte tumoren duidelijk zijn. Versterk de ontwikkeling.
3. Methyliodophenyl hydrazone [131I-MIBG] scintigrafie heeft een significant effect op tumorlokalisatie, met een gevoeligheid van 85% bij MIBG-scanning.
4. MRI heeft een bepaalde waarde bij de diagnose van paravertebrale massa's als paraganglioom Paraganglioma vertoont een niet-homogene massa met een vloeibare substantie erin. Dit laatste kenmerk is te wijten aan de rijke bloedvaten en bloedstroomsnelheid. snel.
Diagnose
Diagnose en diagnose van tumoren van de mediastinale paraganglia-oorsprong
Volgens de geschiedenis en klinische manifestaties, gecombineerd met routinematige laboratoriumtests en röntgenfoto's, CT en andere onderzoeken kunnen worden gediagnosticeerd, vereist de uiteindelijke diagnose nog steeds pathologisch onderzoek.
Over het algemeen niet verward met andere ziekten.
