histiocytisch fibroom
Invoering
Inleiding tot histiocytaire fibromen Histiocytaire vleesbomen zijn droge parasitaire hamartomen die zijn samengesteld uit weefselfibroblasten. Momenteel zijn kleine, geen klinische symptomen, laesies beperkt tot de subperiostale of corticale, metafysaire fibreuze defecten genoemd, en de laesies zijn Grotere, laesies kunnen worden binnengevallen in de medullaire holte en vaak geassocieerd met pathologische fracturen die niet-ossificerende vleesbomen worden genoemd. Basiskennis Het aandeel van ziekte: 0,0023% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: fractuur
Pathogeen
De oorzaak van histiocytoom
Oorzaak:
Het is een metafysaire hamartoom samengesteld uit weefselfibroblasten.
(twee) pathogenese
De macroscopische laesies zijn elliptisch van vorm en variëren in grootte.De textuur van de sectie is geel of roestbruin, bevat geen botweefsel en heeft een dunne botverhardingszone rond de tumor.
De weefselmorfologie bestaat voornamelijk uit vezelachtig bindweefsel, gerangschikt in een spiraal- of spaakvorm, met collageenvezels tussen de cellen en verschillende aantallen collageenvezels en fibroblasten in verschillende laesiegebieden. Deze fusiforme fibroblast wordt genoemd Facultatieve fibroblasten, verspreid of opgestapeld van multinucleaire gigantische cellen in de laesie, klein van formaat, de kern is in het algemeen 3 tot 10, ook zichtbare fagocytische lipiden en hemosiderine bevattende weefselcellen, namelijk schuimcellen, wanneer een grote hoeveelheid schuim Wanneer cellen bestaan, fagocyteren ze een groot aantal pigmenten en de monsters zijn roestbruin. Ze zijn gemakkelijk verkeerd gediagnosticeerd als gele tumoren. Bovendien zijn lymfocyten en plasmacellen verspreid tussen weefsels. Er is geen nieuwe botvorming in de laesies en reactieve botsclerose wordt gezien in de periferie.
Het voorkomen
Preventie van weefselcelfibromen
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Complicaties van weefselcelfibromen complicaties Breuken
Kan worden geassocieerd met rationele fracturen.
Symptoom
Histopathische fibromasymptomen Vaak voorkomende symptomen Gewrichtspijn, koffieplaque, vasculaire misvorming
Histiocytoom komt het meest voor bij kinderen en adolescenten. Het komt het meest voor bij 5 tot 20 jaar oud. Schajowicz meldde leeftijden variërend van 7 maanden tot 69 jaar. Er is geen significant verschil tussen mannen en vrouwen. Er is gemeld dat mannen meer zijn dan vrouwen.
De meest voorkomende ledematen zijn de lange botten van de onderste ledematen, voornamelijk rond het kniegewricht.De distale femorale metafyse is de meest voorkomende, gevolgd door de proximale en distale metafyse en de proximale metafyse van de humerus is ook gebruikelijk. De proximale femorale metafyse en het bovenste ledematenbot, enkelvoudige lichaamsfibromen zijn zeer zeldzaam in korte botten en platte botten.
Histiocytaire fibromen kunnen ook meerdere laesies hebben, die in verschillende delen van hetzelfde bot of in verschillende botten kunnen voorkomen. Dit wordt multiple histiocytoom genoemd en de aanvangsleeftijd is vergelijkbaar met die van enkel haar. De meest voorkomende laesies zijn de meest voorkomende. Bij een enkel onderste lidmaat of beide onderste ledematen kan tegelijkertijd het bekken worden betrokken.
De meeste laesies bevinden zich bij de metafyse en de ziekte kan zich ontwikkelen met de ziekte.De laesies kunnen geleidelijk migreren naar de ruggengraat, meestal aan de ene kant van de cortex of onder het periosteum.
Er zijn geen klinische symptomen van histiocytoom en zelfs milde pijn is de belangrijkste manifestatie. Buitenlandse literatuur meldt dat 50% van de patiënten met pijn in de eerste diagnose, 16% met pathologische fracturen en 32% met accidentele röntgenfilms.
Meervoudige weefselcelfibromen kunnen worden geassocieerd met melkkoffievlekken, mentale retardatie, geslachtsstoornissen, aangeboren afwijkingen of vasculaire misvormingen van het oog, en geen multiple neurofibromatosis-syndroom, een syndroom dat bekend staat als het Jaffe-Campanacci-syndroom.
Onderzoeken
Onderzoek van histiocytoom
Histiocytaire fibromen hebben typische röntgenstralen.Sommige wetenschappers geloven dat het mogelijk is om een correcte diagnose van de meeste gevallen te stellen zonder histologisch onderzoek.De laesie begint bij de metafyse van het lange bot, dicht bij de tarsale plaat en altijd aan één kant van de cortex. Bovenste, verwijding, excentriciteit, met de groei en ontwikkeling van het bot kan geleidelijk migreren naar de ruggengraat, de laesie is duidelijk helder en transparant, met gelobd, ovaal, omgeven door een verhardende marge, de lengteas van de laesie is consistent met het lange bot en de laesie is klein Vanaf 1 cm tot 15 cm ontwikkelt de laesie zich in de medullaire holte, waardoor de volledige metafyse wordt vernietigd, wat leidt tot dunner worden van de hele cortex, wat resulteert in pathologische fracturen, laesies kunnen worden uitgebreid met de groei van de tarsale plaat en de laesie kan stoppen met groeien na sputumsluiting.
Meervoudige beeldvorming van celfibroma heeft een typisch kenmerk. Het kan meerdere laesies in hetzelfde bot hebben of het kan niet in hetzelfde bot zijn. De laesies zijn niet continu. Enkele laesies zijn vergelijkbaar met enkel haar en meerdere manifestaties dringen de medullaire holte binnen. Aan het begin van de metafyse, verdere ontwikkeling van de overgang naar de ruggengraat, laesies bestaan vaak symmetrisch, deze situatie komt vaker voor in de bovenste ledematen, weefselcelfibromen veroorzaken fracturen vaker in laesies in de onderste ledematen.
Diagnose
Diagnose en diagnose van histiocytoom
diagnose
De meeste gevallen werden gediagnosticeerd vanwege laesies in röntgenfilms van het trauma. Weefselfibromen zijn asymptomatisch en vereisen geen chirurgische behandeling. Vanwege de typische kenmerken van beeldvorming is de diagnose betrouwbaarder.
Kinderen, adolescenten met pijn in de knie, enkel of heup, afbeeldingen die histiocytoom tonen, vaak verkeerd gediagnosticeerd als andere tumoren, en die een operatie ondergaan, de meeste weefselcelfibromen zijn meestal asymptomatisch.
Wanneer laesies van weefselfibromatose de meeste of de volledige metafyse of ruggengraat binnendringen, is beeldvorming niet gemakkelijk te diagnosticeren en sommige laesies worden gemakkelijk verward met vezelachtige structuren, kraakbeenmyxofibrose en botcysten, die vaak een chirurgische diagnose vereisen.
Differentiële diagnose
In het geval van meerdere laesies, kunnen de beeldvormende kenmerken worden verward met fibrose en histologisch zijn de weefselfibromen en fibrose consistent in bepaalde laesiegebieden, die kunnen worden onderscheiden door de afwezigheid van nieuw bot uit histiocytische fibromen.
Histologisch is het noodzakelijk om gedifferentieerde fibrosarcoom, gigantische celtumor van bot en gedifferentieerd van goedaardig vezelachtig histiocytoom uit te sluiten. Vanuit histologisch oogpunt wordt aangenomen dat deze twee histologische bevindingen volledig identiek zijn, maar goedaardige vezelachtige weefselcellen Tumoren komen vaker voor bij volwassenen, en de leeftijd van aanvang is te groot.Naast de botten van de ledematen, kunnen ze ook worden gezien in platte botten.De beeldverharding van de omliggende cellen is duidelijker in termen van histiocytaire vleesbomen.
