focale glomerulosclerose
Invoering
Inleiding tot focale glomerulosclerose Focal glomerulosclerosis (focalglomeruloscerosis) verwijst naar een type glomerulaire capillairen waarin glomerulaire capillaire vasospasme focale segmentale sclerose of hyaliene degeneratie heeft zonder duidelijke celproliferatie. Kan worden gebruikt als mesangiale hyperplasie, mesangiale IgM-depositie en focale glomerulaire sclerose, maar minimaal pathologische nefropathie is resistent tegen steroïden en de gevolgen van herhaalde episodes van chronische progressie. Er is ook een vroege nierbiopsie van het primaire nefrotisch syndroom dat niet effectief is tegen hormonen, wat focale glomerulaire sclerose is. Daarom is er nog steeds discussie over of de ziekte een onafhankelijke glomerulaire ziekte is. Van een klinisch pathologisch type dat verschilt van andere nierziekten, kan het echter ook worden beschouwd als een onafhankelijke ziekte, die vaker voorkomt en de neiging heeft geleidelijk aan toe te nemen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,08% Gevoelige mensen: voornamelijk jongeren, vaker voor bij mannen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: nefrotisch syndroom
Pathogeen
De oorzaak van focale glomerulosclerose
etiologie
Secundaire focale glomerulosclerose (45%):
1, glomerulaire ziekten, heroïne-gerelateerde nefropathie, tumor-geassocieerde nefropathie, diabetes, AIDS, erfelijke nefritis, IgA-nefropathie, pre-eclampsie en de ziekte van Hodgkin.
2, niertubuli, interstitiële en vaatziekten reflux nefropathie, straling nefritis, pijnstillende nefropathie en sikkelcelziekte.
3, andere nierhypoplasie, obesitas en seniel.
Primaire focale glomerulosclerose (10%):
De oorzaak is onbekend.
pathogenese
Het is nog steeds onduidelijk dat de meeste veranderingen in de glomerulaire hemodynamiek of schade aan het basaalmembraan leiden tot de extracellulaire opname van macromoleculaire stoffen door het mesangiale weefsel, resulterend in glomerulaire sclerose Menselijke mesenchymale nefronembryo's zijn vroeg en omvangrijk. Hogere filtratiesnelheid, capillaire intravasculaire hypertensie, hoge filtratie leiden uiteindelijk tot structurele schade, de ziekte in de buurt van de myeloïde nefropathie lijkt vroeg en ernstig, als gevolg van segmentale glomerulaire epitheelcelbeschadiging, de anionelektriciteit op het basaalmembraan Verstoorde barrière, chronische overbelasting van proteïnurie, aanhoudende hoge filtratie, hoge perfusie zal uiteindelijk leiden tot glomerulaire sclerose, glomerulaire hypertrofie en schuimcelvorming zijn belangrijk bij de vorming en ontwikkeling van deze ziekte, in 5/6 nefrectomie In het diermodel namen glomerulaire capillaire bloedstroom en druk toe, glomerulaire epitheelcellen waren aanzienlijk beschadigd, resterende nefron hyperfunctie, leidend tot hyaline degeneratie, Fogo et al. Zullen primaire focale glomerulosclerose zijn Na de pathofysiologie en klinische connectie was het gemiddelde glomerulaire gebied van volwassenen en kinderen met deze ziekte aanzienlijk groter dan dat van dezelfde leeftijd.De herhaalde nierbiopsie bevestigde ook dat sommige van de ziekte in eerste instantie Wanneer er een kleine laesie is, is er duidelijke glomerulaire hyperplasie. Bovendien worden schuimcellen gevonden in de glomeruli van veel patiënten met primaire focale glomerulosclerose, die de kenmerken heeft van macrofaaghistogenese. Het kan worden getransformeerd door circulerende monocyten of mesangiale cellen Sommige cytokines en groeifactoren zoals IL-1, -TNF, IL-6 spelen een rol bij het veroorzaken van glomerulaire sclerose en dierproeven hebben aangetoond dat Serumcholesterolspiegels worden geassocieerd met de mate van sclerose.
Immuunschade is ook betrokken bij het optreden en de ontwikkeling van deze ziekte. IgM- en C3-deeltjesachtige afzetting kan worden gezien in het glomerulaire sclerosegebied in immunopathologie. Elektronenmicroscopie laat zien dat er een grote hoeveelheid elektronen dichte afzetting is in de sclerotische laesie en dat de ziekte gemakkelijk kan terugkeren bij niertransplantatie.
Het voorkomen
Focal glomerulosclerose preventie
Gerelateerd aan verschillende factoren:
1 urine-eiwitniveau: urine-eiwit> 10 g / 24 uur, de ziekte vordert snel, meer dan 6 jaar nierfunctieverlies; urine-eiwit 3 ~ 3,5 g / 24 uur, 50% 6 ~ 8 jaar in eindstadium uremie , <3 g / 24 uur, de nierfunctie bleef na 10 jaar op normaal niveau.
2 nierziekte remissie of niet - behandelingsrespons: degenen die gevoelig zijn voor hormonen ontwikkelen zich zelden tot nierfalen, volledige remissie, de incidentie van nierfalen in het eindstadium is 15% en onvolledige remissie is 85%.
3 Leeftijd: volwassenen zijn relatief goed, de incidentie en recidief van nefrotisch syndroom is 55% en 15% bij volwassenen en 76% en 80% bij kinderen.
4 rassen: Ingulli et al. Vonden dat de incidentie van zwarten bij kinderen met nefrotisch syndroom hoger was dan die van blanken, en dat ze zich snel ontwikkelden. 78% van de zwarten ontwikkelde binnen 8,5 jaar eindstadium uremie en slechts 33% van de blanken bevonden zich in dezelfde periode.
5 verloop van de ziekte en de mate van hypertensie: op het moment van behandeling was het stadium van de ziekte laat, de prognose van patiënten met ernstige hypertensie was slecht, 6 nierhistopathologie: ernstige schade of membraneuze, mesangiale proliferatieve en vasculaire schade komen gemakkelijk in nierfalen.
Complicatie
Focale glomerulosclerose complicaties Complicaties nefrotisch syndroom
De ziekte met het nefrotisch syndroom is niet alleen hypercoagulopathie, maar ook intrarenale coagulatie, ballonadhesie.
Symptoom
Symptomen van focale glomerulosclerose Veel voorkomende symptomen Nefrotisch syndroom Hypertensie Glomerulosclerose Hematurie Renale glomerulaire hyperplasie proteïnurie
De ziekte kan op elke leeftijd voorkomen, vooral bij jongeren, mannen komen vaker voor, allemaal blijvende niet-selectieve proteïnurie. Typische gevallen worden meestal veroorzaakt door nefrotisch syndroom, goed voor ongeveer 50%, goed voor het grootste deel van de primaire nefropathie. Tekenen 5% tot 20%, 50% tot 60% van de patiënten hebben hematurie, hypertensie en nierdisfunctie anders gemeld, variërend van 10% tot 50%, klinische manifestaties, vooral urine-eiwitniveaus en prognose.
Onderzoeken
Onderzoek van focale glomerulosclerose
Controleer:
De diagnose van deze ziekte hangt voornamelijk af van nierbiopsie: sommige segmenten van glomeruli zijn zichtbaar onder lichtmicroscoop en de niet-geharde delen zijn relatief normaal.De typische laesies in het verharde gebied kunnen worden gezien als een groot aantal celvrije matrix en transparant. Voorbeeld materiaal
PAS-kleuring was positief: capillaire collaps, schuimcelvorming en lokale epitheelcelhyperplasie, hechting van glomeruli aan de bursale zak, gelegen op de kruising van het merg en de eerste bal, in het niet-geharde gebied, glomerulair capillair epitheel Celzwelling, hyperplasie, vacuolaire degeneratie en grotere PAS-positieve korrels in het cytoplasma, overeenkomstige tubulaire atrofie en renale interstitiële fibrose, focale distributie;
Immunofluorescentie: IgM- en C3-afzettingen worden vaak gezien in het geharde gebied; elektronenmicroscopie: geharde laesies hebben grote elektronen-dichte afzettingen en niet-geharde gebieden van capillaire vasospasmen vertonen uitgebreide epitheliale celvoetprocessen fusie en regressie. Wanneer de laesies ernstig zijn, kunnen epitheelcellen Gescheiden van de basisfilm en afgepeld.
Diagnose
Diagnose en diagnose van focale glomerulosclerose
De diagnose van deze ziekte hangt voornamelijk af van nierbiopsie.
Differentiële diagnose
1 Minimale laesienefropathie (MCD): kan verkeerd worden gediagnosticeerd vanwege onvoldoende weefsel of gebrek aan toegang tot de paramedullaire nefron, maar MCD vertoont zelden hypertensie en hematurie.De meeste patiënten zijn gevoelig voor hormoontherapie en de volgende pathologische kenmerken zijn nuttig. Het verschil tussen MCD en FSGS:
1 Het glomerulaire volume van de eerstgenoemde wordt vergroot, terwijl het glomerulaire volume van de laatste anders is;
2 De eerste wordt gekenmerkt door diffuse voetprocesfusie, terwijl de tweede segmentaal is;
3 Dit laatste kan worden gezien in de vacuolaire degeneratie van viscerale epitheelcellen.
2 Secundair: FSGS secundaire FSGS veroorzaakt door andere ziekten naast de kenmerken van de primaire ziekte, de histologische kenmerken ervan zijn: glomerulaire sclerosegraad, verdikking van de nierbuiswand, perivasculaire fibrose Interstitiële laesies in de tubuli zijn fragmentarisch en een groot aantal ontstekingscelinfiltraten worden ook gezien in de interstitiële. Deze histologische differentiaaldiagnoses hebben grote defecten. In wezen zijn ze niet afhankelijk van medische geschiedenis en klinische manifestaties en laboratoriumtests zijn moeilijk uit te voeren. De juiste differentiaaldiagnose, met name primaire en secundaire FSGS, kan niet worden onderscheiden door histomorfologische kenmerken.Daarom hebben sommige mensen onlangs voorgesteld dat de oppervlaktemarkers van viscerale epitheelcellen zoals Cytokeratins ons kunnen helpen te onderscheiden op basis van de kenmerken van FSGS. Primaire en secundaire FSGS.
