diabetes insipidus
Invoering
Inleiding tot diabetes insipidus Diabetesinsipindus verwijst naar onvoldoende secretie van vasopressine (VP) (ook bekend als antidiuretisch hormoon) (ADH) (ook bekend als centrale of hypofyse diabetes insipidus), of de nieren brengen de bloedvaten onder druk. Een groep syndromen veroorzaakt door defecten in de reactie (ook bekend als nierdiabetes insipidus), gekenmerkt door polyurie, polydipsie, lage soortelijk gewicht urine en hypotone urine. Diabetes insipidus komt vaak voor bij jonge volwassenen, met een man-vrouwverhouding van 2: 1. Erfelijke NDI komt vaker voor bij kinderen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0025% Gevoelige mensen: komen op elke leeftijd voor, maar komen vaker voor bij jonge volwassenen, de incidentie van mannen en vrouwen is vergelijkbaar. Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: uitdroging van elektrolytenbalans
Pathogeen
Oorzaak van diabetes insipidus
Primaire diabetes insipidus (30%):
Ongeveer 1/3 tot 1/2. Gewoonlijk bij kinderen met begin, zeer weinig (<20%) met hypofyse-disfunctie. Deze diagnose kan alleen worden vastgesteld na zorgvuldig zoeken naar secundaire oorzaken die niet bestaan. Wanneer er hypofysaire dysfunctie of hyperprolactinemie of radiografisch onderzoek is met aanwijzingen voor laesies in de sella of op de sella, moet de oorzaak zo veel mogelijk worden gezocht. Hoe langer de follow-up de primaire factor niet kan vinden, De diagnose van primaire diabetes insipidus is bevestigd. Er is gemeld dat bij patiënten met primaire diabetes insipidus, neuronen in de supraoptische kern en paraventriculaire kern zijn verminderd en dat antilichamen tegen de hypothalamische kern in de bloedsomloop aanwezig zijn.
Secundaire diabetes insipidus (20%):
Komt voor in hypothalamische of hypofyse neoplasmata of invasieve laesies, waaronder: chromoblastoom, craniopharyngioma, embryonale tumor, pijnappentumor, glioom, meningiomen, metastasen, leukemie, histiocytose, Sarcoom, xanthoma, sarcoïdose en infectieziekten van de hersenen (tuberculose, syfilis, vaatziekten).
Erfelijke diabetes insipidus (10%):
Erfelijke diabetes insipidus is zeer zeldzaam en kan een enkel erfelijk defect zijn of deel uitmaken van het DIDMOAD-syndroom (wat zich kan uiten als diabetes insipidus, diabetes, optische atrofie, doofheid, ook bekend als Wolfram-syndroom).
Lichamelijke schade (10%):
Het is gebruikelijk in de hersenen, vooral in de hypofyse en hypothalamische gebieden, na isotoopbehandeling, na ernstig hersenletsel.
pathogenese
1. Fysiologie van vasopressine
(1) Synthese en metabolisme van AVP
Vasopressine wordt gesynthetiseerd in de hypothalamische kern en in de paraventriculaire kern.Het uitgangsproduct is preprohormoon, dat de Golgi binnengaat om prohormoon te vormen, dat is ingekapseld in de neurosecretoire blaasje en het blaasje langs de neurohypophysis De axonale stroom naar de neurohypophysis, door de werking van enzymen in de overtuigingsstroom om actieve nonapeptide, arginine Vasopressin (AVP) en een molecuulgewicht (neurophysin) en een aminozuur van 39 te produceren Glycopeptiden, die allemaal worden vrijgegeven in het perifere bloed. AVP wordt uitgescheiden door hypothalamische neuronen en daalt af langs de thalamus-neuronale hypofyse naar de distale put. Het wordt opgeslagen in de hypofyse. In de afgelopen jaren zijn AVP-vezels ook gevonden in de laterale band van de middenrug. AVP kan ook worden uitgescheiden in het hypofyse portalsysteem aan de onderkant van de derde ventrikel en het vaatstelsel van de hersenstam.
AVP bindt aan de distale ingewikkelde tubuli van de nier en combineert de endotheelcellen van het verzamelkanaal om de waterstroom van het lumen naar het interstitiële te bevorderen, wat helpt bij het handhaven van een constante osmotische druk en lichaamsvloeistofvolume. AVP heeft een lage plasmaconcentratie en geen vasoactief effect, maar Hoge concentraties AVP die op V1-receptoren werken, kunnen vasoconstrictie veroorzaken, en AVP's in hersenaxonen kunnen betrokken zijn bij leer- en geheugenprocessen AVP-vezels in mediane verhoging kunnen betrokken zijn bij het bevorderen van ACTH-afgifte.
De concentratie van AVP in plasma en urine kan worden bepaald door immunoassay.In het geval van willekeurige inname van vloeistof, bevat de neurohypophysis bijna 6 eenheden of 18 mmol (20 g) AVP, en de AVP-concentratie van perifeer bloed is 2,3-7,4 pmol / L (2,5 ~). 8 ng / L), de AVP-concentratie in het bloed verandert met dag en nacht, laat in de nacht en vroeg in de ochtend, de laagste in de middag, bij normale watervoorziening, gezonde mensen laten AVP 23 ~ 1400pmol (400 ~ 1500ng) vrij uit de hypofyse 24 uur, AVP23 ~ 80pmol uit de urine (25-90 ng), na 24 tot 48 uur waterverbod, nam de afgifte van AVP 3 tot 5 keer toe, bleven de bloed- en urinespiegels stijgen, AVP werd hoofdzakelijk geïnactiveerd in de lever en de nieren en bijna 7% tot 10% van AVP was actief. De vorm wordt uit de urine afgevoerd.
(B) de regulering van AVP-release
1. Osmotische receptoren: de afgifte van AVP wordt beïnvloed door verschillende stimuli. Onder normale omstandigheden is de afgifte van AVP voornamelijk te wijten aan de regulering van osmotische drukreceptoren in de hypothalamus. De verandering van osmotische druk stimuleert de productie en afgifte van AVP, veranderingen in plasma osmotische druk en AVP. Het vrijgegeven feedback-regulatiemechanisme handhaaft de plasma-osmotische druk in een smal bereik. Na een normale menselijke waterbelasting van 20 ml / kg is de gemiddelde plasma-osmotische druk 281,7 mOsm / kg · H2O. Na injectie van hypertone zoutoplossing in de met water beladen persoon wordt het plasma geïnjecteerd. De osmotische druk was 287,3 / kg · H20.
2. Volumeregeling: de afname van het bloedvolume stimuleert de spanningsreceptoren van het linkeratrium en de longaders en stimuleert de afgifte van AVP door de spanningsonderdrukkende impuls van de baroreceptoren naar de hypothalamus te verminderen. Bovendien schreeuwt het, rechtopstaande, warme omgeving. De resulterende vasodilatatie kan dit mechanisme stimuleren om het bloedvolume te herstellen, en de volumevermindering kan de circulerende AVP-concentratie 10 keer bereiken van de AVP-concentratie veroorzaakt door hoge osmotische druk.
3. Baroreceptoren: hypotensie stimuleert carotis- en aortabaroreceptoren, stimuleert AVP-afgifte en hypotensie veroorzaakt door bloedverlies is de meest effectieve stimulatie. Op dit moment neemt de AVP-concentratie in plasma aanzienlijk toe en tegelijkertijd kan vasoconstrictie worden veroorzaakt totdat het bloedvolume is hersteld. Handhaaf bloeddruk.
4. Neuromodulatie: veel neurotransmitters en neuropeptiden in de hypothalamus hebben functies om de afgifte van AVP te reguleren, zoals acetylcholine, angiotensine II, histamine, bradykinine, -neuropeptide, enz., Die de afgifte van AVP kunnen stimuleren. Met de toename van de leeftijd neemt de reactiviteit van osmotische plasmadruk toe tijdens AVP en neemt de AVP-concentratie in plasma geleidelijk toe.Deze fysiologische veranderingen kunnen het risico op waterretentie en hyponatriëmie bij ouderen verhogen.
5. Geneesmiddeleffecten: geneesmiddelen die de afgifte van AVP stimuleren, zijn nicotine, morfine, vincristine, cyclofosfamide, clofibraat, chloorpropamide en bepaalde tricyclische antidepressiva Ethanol kan neurohypophyseal remmen Functie produceert diuretisch effect, fenytoïne, chloorpromazine kan de afgifte van AVP remmen en diuretisch effect produceren.
(3) Reactie van AVP op water en waterbelasting: waterverbod kan de osmotische druk verhogen om de afgifte van vasopressine te stimuleren.Na verbanning verandert de maximale osmotische druk met niermedulla osmotische druk en andere intrarenale factoren. Na 18-24 uur water overschrijdt de plasma-osmotische druk zelden 292 mOsm / kg · H2O en neemt de plasma-AVP-concentratie toe tot 14-23 pmol / L (15-25 ng / L). Na influent kan de afgifte van AVP worden geremd en drinken normale mensen 20 ml. Na een waterbelasting van / kg daalde de plasma-osmotische druk tot een gemiddelde van 281,7 mOsm / kg · H20.
(4) Relatie tussen AVP-afgifte en verlangen: Onder normale omstandigheden zijn de afgifte van AVP en het gevoel van dorst consistent, beide veroorzaakt door een lichte toename van de osmotische druk, wanneer de plasma-osmotische druk stijgt tot 292 mOsm / kg · H2O Hierboven is de dorst geleidelijk duidelijk, totdat de urineconcentratie de limiet bereikt, het water wordt gestimuleerd. Daarom kan onder normale omstandigheden milde sorghum veroorzaakt door uitdroging de dorst vergroten en de vloeistofinname verhogen om te herstellen en Normale plasma-osmotische druk handhaven. Omgekeerd, wanneer dorst verloren is, kan vochtverlies niet op tijd worden gecorrigeerd door drinkwater. Hoewel AVP-afgifte de urineconcentratie kan maximaliseren, kan hypernatriëmie nog steeds optreden.
(5) De rol van glucocorticoïden: bijnierschorshormonen en AVP hebben ontstekingsremmende effecten op de excretie van water. Cortison kan de osmotische drukdrempel van AVP-afgifte verhogen veroorzaakt door normale infusie van hypertone zoutoplossing. Glucocorticoïde kan waterintoxicatie voorkomen. En wanneer de bijnierinsufficiëntie afneemt, reageert het lichaam abnormaal op de waterbelasting.Als de bijnierfunctie afneemt, kan de afname van het urinevrij vermogen deels te wijten zijn aan overmatige AVP in de bloedsomloop, maar glucocorticoïde kan direct op AVP-tekort werken. De niertubuli verminderen de permeabiliteit van water en verhogen de uitscheiding van vrij water in afwezigheid van AVP.
(VI) Het cytologische mechanisme van AVP-actie Het mechanisme van AVP-effect op kleine niertubuli:
1AVP bindt aan de V2-receptor op het buisvormige membraan van de nierbuis tegenover het lumen.
2 Het hormoon-receptorcomplex activeert adenylaatcyclase door een guanylaat-bindend stimulerend eiwit.
De productie van 3-cyclisch adenosinemonofosfaat (cAMP) wordt verhoogd.
4c-AMP wordt overgebracht naar het celmembraan van het luminale oppervlak om het proteïnekinase op het membraan te activeren.
5 eiwitkinasen leiden tot membraaneiwitfosforylering.
Het masker met 6 holtes verhoogt de permeabiliteit van water, wat de reabsorptie van water verhoogt Veel ionen en medicijnen kunnen de werking van AVP beïnvloeden Calcium en lithium remmen de reactie van adenylaatcyclase op AVP en remmen ook cAMP-afhankelijk proteïnekinase. Chloorpropamide daarentegen verhoogt de door AVP geïnduceerde adenylaatcyclase-activering.
2, disfunctie in enig deel van AVP-productie en -afgifte leidt tot ziekte
Door normaal drinkwater, waterbelasting en veranderingen in osmotische druk in plasma en urine onder watervrije omstandigheden te vergelijken, kan centrale diabetes insipidus in vier soorten worden ingedeeld:
Type 1: Wanneer de osmotische druk in het bloed aanzienlijk wordt verhoogd wanneer het water verboden is, wordt de osmotische druk in de urine zelden verhoogd en komt er geen AVP vrij wanneer de hypertone zoutoplossing wordt geïnjecteerd. Dit type heeft een AVP-tekort.
Type 2: Urine-osmotische druk neemt plotseling toe wanneer water afwezig is, maar er is geen osmotische drukdrempel bij het injecteren van zoutoplossing. Deze patiënten missen het osmotische druksensatiemechanisme en kunnen de afgifte van AVP alleen stimuleren wanneer ernstige uitdroging tot lage schoolcapaciteit leidt.
Type 3: Naarmate de plasma-osmotische druk toeneemt, neemt de osmolaliteit van urine enigszins toe, neemt de AVP-vrijgavedrempel toe en hebben deze patiënten een traag AVP-vrijgavemechanisme of wordt de gevoeligheid van de osmotische receptor verminderd.
Type 4: Zowel de bloed- als de urine-osmotische drukcurven zijn naar de normale rechterkant verschoven. Deze patiënt begint AVP af te geven wanneer de plasma-osmotische druk normaal is, maar de afgifte is lager dan normaal. Patiënten met type 2 ~ 4 hebben misselijkheid, nicotine en acetylcholine. , chloorpropamide, clofibraat heeft een goed anti-diuretisch effect, wat suggereert dat de synthese en opslag van AVP aanwezig is, afgegeven onder geschikte stimulatie, in zeldzame gevallen kunnen patiënten met type 2 tot 4 asymptomatisch zijn Hypernatremie en diabetes insipidus zijn zeer mild en missen zelfs de basis van diabetes insipidus.
Het voorkomen
Diabetes insipidus preventie
het voorkomen
1, om langdurige mentale stimulatie te voorkomen, kan langdurige mentale stimulatie (zoals intimidatie, verdriet, angst of verfrissing, enz.) Cerebrale corticale disfunctie veroorzaken, die op zijn beurt endocriene aandoeningen veroorzaakt, zodat de secretie van antidiuretisch hormoon voldoende is, meer urine, zodat De ziekte is ernstiger.
2, vermijd het eten van eiwitrijk, vetrijk, kruidig en zout voedsel en tabak en alcohol, omdat deze de plasma-osmotische druk kunnen verhogen, waardoor het hersendorstcentrum wordt opgewekt en gemakkelijk de hitte, droog en yin kan helpen, Vererger de symptomen zoals polydipsie.
3, vermijd het drinken van thee en koffie, thee en koffie bevatten theofylline en cafeïne, kunnen het centrale zenuwstelsel opwekken, myocardiale contractiliteit verbeteren, de nier en omliggende bloedvaten uitbreiden, en diuretisch effect, zodat de hoeveelheid urine steeg, de toestand verslechterde.
Complicatie
Diabetes insipidus complicaties Complicaties, elektrolytenbalans, uitdroging
Er zijn complicaties zoals ureterale hydrops van de nier en verwijding van de blaas.
1, diabetes insipidus gecombineerd met hypopituïtarisme:
Chirurgie, tumor en ontsteking in de hypothalamus of hypofyse kunnen diabetes insipidus en hypofyse disfunctie, vasculaire laesies van postpartum hypofyse necrose veroorzaken, en kunnen ook de supra-nucleus hypofyse beschadigen en diabetes insipidus en mat veroorzaken Han-syndroom, diabetes insipidus en hypofyse disfunctie, polyurie symptomen, urine-osmolaliteit is hoger; omdat glucocorticoïden en vasopressine-antagonisme, dus wanneer glucocorticoïde-deficiëntie, vasopressine-deficiëntie De aandoening zal worden verlicht. Bovendien, wanneer glucocorticoïden en thyroxine worden verminderd, wordt de uitscheiding van urine opgeloste stof verminderd en kunnen de symptomen van polyurie worden verlicht.
2, diabetes insipidus met dorstgevoelensyndroom:
Dit syndroom is een tekort aan vasopressine, en het gevoel van dorst neemt ook af of verdwijnt. De nier van de patiënt kan de uitscheiding van water niet normaal reguleren. De patiënt heeft geen dorst en kan de hoeveelheid drinkwater op geen enkel moment verhogen voor de behoeften van het menselijk lichaam. Drink meer, heb ernstige uitdroging en hoog natriumgehalte in het bloed, lichaamsvloeistoffen zijn hypertoon, vergezeld van hyperosmotische symptomen, hoofdpijn, spierpijn, tachycardie, persoonlijkheidsveranderingen, prikkelbaarheid, verwarring, verlamming en zelfs coma, met vasopressine De dosering is niet gemakkelijk aan te passen tijdens de behandeling en het is gemakkelijk om een overdosis te veroorzaken en waterretentie te veroorzaken.Het is hypotoon of watervergiftiging.Het kan worden behandeld met chloorpropamide, 250 mg / dag, het urinevolume kan worden verminderd en de functie van het dorstcentrum kan worden verbeterd.
3, diabetes insipidus gecombineerd met zwangerschap:
Diabetes bij patiënten met diabetes insipidus tijdens de zwangerschap, de toestand van diabetes insipidus kan worden verergerd, omdat de secretie van bijnierschorshormoon bij zwangere vrouwen toeneemt, het het antidiuretisch effect van vasopressine kan tegenwerken of de secretie van vasopressine kan remmen, bovendien zwangerschap Bijnierschorshormonen en schildklierhormonen nemen toe, de uitscheiding van opgeloste urine neemt toe, zodat de hoeveelheid urine toeneemt gedurende de zwangerschap, vooral in het midden, de behoefte van de patiënt aan vasopressine nam toe, vaak ook de toestand van diabetes insipidus verergeren. Diabetes insipidus is opgelucht na de bevalling.
Symptoom
Symptomen van diabetes insipidus Vaak voorkomende symptomen Urinaire collaps Nier-collaps Polyurie Droge huid Vaak drinken dorst Slapeloosheid Dorst Bijnier corticaal hormoontekort Hoge koorts
1, hypotone polyurie
Polyurie is het belangrijkste symptoom bij patiënten met DI en CDI-patiënten hebben over het algemeen een urgentere en duidelijkere datum. De hoeveelheid urine overschrijdt 2500 ml / dag of 50 ml / (kg.d)], vergezeld van polydipsie en polydipsie. Er is een significante toename van nocturie.Het urinevolume is over het algemeen hoger dan 4L / d en zeer weinig kan 10L / d overschrijden, maar er is ook gemeld dat het 40L / d bereikt. Het soortelijk gewicht van de urine is 1.0001 tot 1.0005 en de osmotische druk van de urine is 50 tot 200 mOsm / L, wat aanzienlijk lager is dan de osmotische druk in het plasma. Langdurige polyurie kan leiden tot een toename van de blaascapaciteit, waardoor het aantal plassen wordt verminderd. Patiënten met gedeeltelijke diabetes insipidus hebben mildere symptomen en het urinevolume is 2,4-5L / dag. Als de waterinname tot ernstige uitdroging leidt, kan het soortelijk gewicht van de urine 1.010 ~ 1.016 bereiken en kan de osmotische druk in de urine de plasma-osmotische druk met 290-600mOsm / overschrijden. L. Als de dorst van de patiënt niet in het centrum is betrokken en het drinkwater niet wordt beperkt, beïnvloedt dit meestal alleen de slaap en is de fysieke kracht zwak en niet levensbedreigend. Als de honger van de patiënt afneemt of verdwijnt en niet op tijd water bijvult, kan dit ernstig waterverlies, plasma-osmotische druk en serum-natriumspiegels en extreme zwakte, koorts, mentale symptomen en zelfs de dood veroorzaken. Zodra diabetes insipidus is geassocieerd met hypopituïtarisme, kan diabetes insipidus worden verlicht en kunnen de symptomen na glucocorticoïdvervangingstherapie weer verschijnen of verergeren.
Erfelijke NDI begint vaak bij zuigelingen en jonge kinderen, en de meeste hebben een familiegeschiedenis. Meestal door vrouwen overgedragen, zijn mannen ziek. Na de geboorte zijn er zowel polyurie als polydipsie, die niet op tijd wordt gevonden en vaak wordt veroorzaakt door ernstig watertekort, hypernatriëmie en coma met hoge doorlaatbaarheid. Als je kunt overleven, kun je een langzame groei hebben en symptomen verminderen of verdwijnen na de volwassenheid. Herhaalde uitdroging en hyperosmolariteit bij kinderen kunnen leiden tot mentale retardatie en verminderd vasculair endotheel en diffuse verkalking in de hersenen en bloedvaten.
2, de klinische manifestaties van de primaire ziekte
Patiënten met secundaire diabetes insipidus hebben ook symptomen en tekenen van primaire ziekte. Patiënten met traumatische CDI kunnen zich presenteren met voorbijgaande diabetes insipidus en driedimensionale diabetes insipidus. Driefasige diabetes insipidus kan worden onderverdeeld in acute fase, tussenfase en duur. De acute fase manifesteert zich als polyurie, die optreedt na letsel en duurt meestal 4-5 dagen, voornamelijk vanwege de schok veroorzaakt door neuronale shock, het onvermogen om AVP vrij te geven of de afgifte van biologisch inactieve voorloperstoffen. De tussenliggende periode wordt gekenmerkt door een toename van oligurie en urinaire osmotische druk, die wordt veroorzaakt door AVP dat overloopt van gedegenereerde neuronen, wat resulteert in een plotselinge toename van AVP in de bloedsomloop. De duur was persistente polyurie en de tijd was variabel.De grote celneuronen in de supraoptische kern en paraventriculaire kern verdwenen> 90% of de onomkeerbare schade van de hypofyse was> 85%.
Diabetes insipidus (GDI) tijdens de zwangerschap: verwijst naar een groep syndromen die voornamelijk in het derde trimester van de zwangerschap voorkomen met polyurie, urine met laag soortelijk gewicht, polydipsie, polydipsie en elektrolytenbalans, meestal van voorbijgaande aard. Onder de verschillende factoren die GDI veroorzaken, is de rol van vasopressine afgescheiden door de placenta de belangrijkste, die de afbraak van AVP verhoogt, en het evenwicht tussen de afbraak van AVP in het menselijk lichaam en de verhoogde secretie van hypofyse compenserende AVP wordt geraakt. Zonder onderscheid, de resterende AVP-waarden behouden onvoldoende antidiuretische activiteit, waardoor diabetes insipidus ontstaat. Het niveau van dit enzym daalde snel na aflevering en de activiteit ervan werd na 4 weken niet in plasma gedetecteerd.
Onderzoeken
Onderzoek van diabetes insipidus
1. Waardering van de relatie tussen plasma-osmotische druk en urine-osmotische druk
De normale relatie tussen bloedbeurs en osmolaliteit.Als een patiënt met meerdere urinetests meerdere keren test en de osmotische druk van zowel bloed als urine aan de rechterkant van de schaduw valt, heeft de patiënt centrale diabetes insipidus of nierdiabetes insipidus. Als de respons op vasopressine lager is dan normaal (zie de watervrije test hieronder) of de AVP-concentratie in bloed of urine toeneemt, wordt de diagnose nierdiabetes insipidus gesteld.De relatie tussen osmotische druk in bloed en urine is zeer nuttig, vooral bij Na neurochirurgie of hoofdtrauma kan de relatie tussen de twee worden gebruikt om de diabetes insipidus en extra gastro-intestinale vloeistoftoevoer snel te identificeren. Voor deze patiënten kan intraveneuze infusie tijdelijk worden vertraagd, herhaalde meting van hematurie osmotische druk, urine osmotische druk Het is 50-200 mOsm / kg H2O, wat aanzienlijk lager is dan de plasma-osmotische druk, en de plasma-osmotische druk kan hoger zijn dan 300 mmol / L (normale referentiewaarde is 280-295 mmol / L).
2, watertest
Het vergelijken van de osmotische druk na deflatie met vasopressine is een eenvoudige en haalbare methode om diabetes insipidus te bepalen en vasopressinedeficiëntie en andere oorzaken van polyurie te identificeren. Vanwege osmotische druk in urine wordt het vaak gebruikt in combinatie met osmotische druk 15-21.
Principe: de normale osmotische druk in het bloed wordt verhoogd nadat het water is verboden en het circulerende bloedvolume is verminderd.Ze stimuleren beide de afgifte van AVP, zodat het urinevolume wordt verlaagd, de urinespecifieke zwaartekracht wordt verhoogd, de urinepenetratie wordt verhoogd en de osmotische druk in het bloed wordt niet veel veranderd.
Methode: Het water wordt verboden voor 6 tot 16 uur (meestal 8 uur waterverbod), afhankelijk van de ernst van de ziekte. Voor de test, het lichaamsgewicht, bloeddruk, plasma osmotische druk en urinespecifieke zwaartekracht, urinevolume per uur, urinespecifieke zwaartekracht en Urinaire osmotische druk, wanneer het urinevolume weinig tweemaal veranderde, verandert de urine-osmotische druk <30mOsm / kg · H2O, dit toont aan dat de endogene AVP-secretie de maximale waarde (gemiddeld) heeft bereikt, op dit moment wordt de plasma-osmotische druk gemeten en vervolgens onmiddellijk subcutaan De injectie van vasopressine 5u en vervolgens urine werd genomen om het urinevolume en de osmotische druk van de urine 1 tot 2 keer te bepalen.
Analyse van de resultaten: normaal gewicht, bloeddruk, osmotische druk na drinkwater is niet veel <295mOsm / kg · H2O, osmotische druk kan groter zijn dan 800mOsm / kg · H2O, na injectie van vasopressine, osmotische druk in urine is niet verhoogd Meer dan 9%, mentale polydipsie is dichtbij of vergelijkbaar met normale mensen Patiënten met centrale diabetes insipidus hebben een rustverlies van> 3% na waterremming. In ernstige gevallen kan de bloeddruk dalen. Symptomen zoals prikkelbaarheid kunnen worden verdeeld in gedeeltelijke delen volgens de ernst van de ziekte. Diabetes insipidus en complete diabetes insipidus, de voormalige plasma-osmotische afvlakking topwaarde is niet hoger dan 300mOsm / kg · H2O, urine-osmotische druk kan de plasma-osmotische druk enigszins overschrijden, urine-osmotische druk kan blijven stijgen na injectie van vasopressine, De osmotische afvlakkingswaarde van volledige diabetes insipidus is meer dan 300 mOsm / kg · H2O, de osmotische druk in de urine is lager dan de osmotische druk in het bloed en de osmotische druk in de urine is verhoogd met meer dan 9% na de injectie met vasopressine, zelfs verdubbeld. Urine insipidus kan zich niet concentreren en concentreren nadat het water is verboden en er is nog steeds geen reactie na de injectie met vasopressine.
Testkenmerken: deze methode is eenvoudig en betrouwbaar en wordt veel gebruikt.De bijwerking is dat vasopressine de bloeddruk verhoogt, angina pectoris, buikpijn en uteruscontractie induceert.
3. Hypertonische zoutoplossingstest
Deze test wordt zelden gebruikt bij de diagnose van diabetes insipidus Het is noodzakelijk om aan te tonen dat de osmotische drukdrempel voor AVP-afgifte in deze test kan worden gebruikt en van waarde is bij de analyse van bepaalde eigenschappen van laag natrium- en hypernatremie.
4, plasma AVP-bepaling
Gedeeltelijke diabetes insipidus en psychiatrische polydipsie als gevolg van langdurige polyurie, medullaire nier als gevolg van elutie (uitwassen) veroorzaakt door verminderde osmotische gradiënt, die de reactie van de nier op endogene AVP beïnvloedt, het is niet gemakkelijk om met gedeeltelijke nierdiabetes insipidus Identificatie, voer op dit moment de watertest uit om de plasma-AVP, plasma- en urine-osmotische druk te bepalen om de differentiële diagnose te helpen.
5. De oorzaakdiagnose van centrale diabetes insipidus
Zodra de diagnose van centrale diabetes insipidus is vastgesteld, moet de oorzaak van de diagnose nader worden verduidelijkt, het is noodzakelijk om het gezichtsvermogen, het gezichtsveld, de wiggenfilm, CT van de sella, MRI, enz. Te meten om de oorzaak te bepalen.
6, plasma antidiuretisch hormoon waarde
Verlaagd (normale basale waarde is ongeveer 1 ~ 1,5 pg / ml), vooral wanneer het water verboden is en doordrenkt is met hypertone zoutoplossing, kan het niet toenemen, wat suggereert dat de hypofyse vasopressine reservecapaciteit is verminderd.
(1) Röntgenonderzoek van patiënten met diabetes insipidus kan soms vergroting van de sella, ruimtebesparende laesies op het zadel, verkalking en verhoogde intracraniale druk vinden.
(2) Gas-hersenonderzoek (nu geëlimineerd) en hoofd-CT kunnen ook vergelijkbare afwijkingen worden gezien. Omdat de botstructuur van het zadelgebied ingewikkelder is, kunnen gewone röntgenfilms geen waardevolle informatie bieden voor de diagnose van diabetes insipidus. De wervelstructuur van de kom en occipitale hellingen beperkt de weergave van CT op het zadelgebied, vooral de subtiele laesies.
(3) Beeldvorming met magnetische resonantie: MRI met hoge resolutie kan de volgende laesies vinden die verband houden met centrale diabetes insipidus: 1 hypofyse-volume is klein. 2 De hypofyse-steel is verdikt. 3 De hypofyse-steel is onderbroken. 4 hypofyse volledige bovenrand licht convex. 5 Het hoge signaal van de hypofyse verdween, waarbij het hoge signaal van de hypofyse verdween en de functie van de hypofyse laag was, en de AVP-secretie van de achterste lob werd verminderd. Het was de MRI-functie van centrale diabetes insipidus. De secundaire centrale diabetes insipidus MRI toonde hypofyse. Vermoed wordt dat verdikking wordt veroorzaakt door infiltratie van tumor of systemische ziekte.
(4) De gensonde voor het nierdiabetes insipidus-gen op het X-chromosoom kan worden gebruikt voor prenatale diagnose van postpartum zwangerschap bij erfelijke nierdiabetes insipidus, met 96% betrouwbaarheid.
(5) Fundusonderzoek kan afwijkingen vinden, zoals gezichtsvelddefecten, hemianopie, optisch schijfoedeem of fundus arteriosclerose.
Diagnose
Diagnose en identificatie van diabetes insipidus
diagnose
De diagnose van typische diabetes insipidus is niet moeilijk. Iedereen met polydipsie, polydipsie, polyurie en een laag soortelijk gewicht moet deze ziekte overwegen. Indien nodig kan de test worden uitgevoerd met vasopressine en osmotische druk in bloed en urine. diagnose.
Differentiële diagnose
Diabetes insipidus moet worden onderscheiden van andere soorten polyurie, sommige kunnen worden geïdentificeerd door medische geschiedenis (zoals het recente gebruik van lithium of mannitol, chirurgie onder methoxyfluraananesthesie of recente niertransplantatie), bij andere patiënten, door lichamelijk onderzoek of Een eenvoudig laboratoriumonderzoek zal een diagnose oproepen (bijvoorbeeld diabetes, nierziekte, sikkelcelanemie, hypercalciëmie, hypokaliëmie, primair hyperaldosteronisme).
Congenitale nierdiabetes insipidus is een zeldzame polyurie. Vanwege het gebrek aan reactie op AVP zijn vrouwen milder dan mannen. Geconcentreerde urine kan worden geconcentreerd wanneer water wordt verboden. Het is effectief met een grote hoeveelheid desmopressine. In de familie die aan deze ziekte lijdt, bevindt zich een abnormaal gen op de korte arm van het röntgenchromosoom.De meeste patiënten hebben abnormale V2-receptoren, sommige patiënten hebben defecten in de receptor en alle patiënten hebben een normale V1-receptorfunctie, wanneer nierdiabetes insipidus Wanneer de centrale diabetes insipidus niet kan worden geïdentificeerd door middel van osmotische drukmeting, wordt de AVP-concentratie van bloed of urine geassocieerd met osmotische druk in het plasma verhoogd en kan de diagnose van nierdiabetes insipidus worden bevestigd.
Primaire polydipsie of polydipsie kan soms moeilijk te onderscheiden zijn van diabetes insipidus, of beide vormen kunnen tegelijkertijd voorkomen. Overmatige langdurige inname van water kan hypotone polyurie verwarren met diabetes insipidus. Intermitterende grote hoeveelheden drinkwater Zelfs als het vermogen om urine te verdunnen normaal is, kan dit leiden tot watervergiftiging en verdunde hyponatriëmie. Dit fenomeen is zeldzaam, maar de neiging van deze patiënten om natriumarm te zijn, is vaak onstabiel. Vaak kan geen nachtelijke polyurie, die verschilt van de langdurige polydipsie van diabetes insipidus uit urine, gecombineerd met lage plasma-osmotische druk en lage osmotische druk, de diagnose van primaire polydipsie bevestigen, normale of vaak normale, watervrije test Wanneer de osmolaliteit stabiel is, neemt de osmolaliteit niet toe of neemt niet toe na injectie van vasopressine. De langdurige grote hoeveelheid waterinname remt de afgifte van AVP en langdurige polyurie, resulterend in verlies van renale medullaire osmotische drukgradiënt, osmotische druk van urine. In vergelijking met osmotische druk in het bloed kan deze lager zijn dan normaal, daarom is het soms moeilijk om primaire polydipsie en onvolledige centrale diabetes insipidus te identificeren, en sommige patiënten kunnen beide gevallen hebben.
1, de diagnose diabetes insipidatie is vastgesteld, moet verder worden geïdentificeerd als de centrale of renale aard, om de behandeling te begeleiden, en moet worden geïdentificeerd met mentale polydipsie.
2. Nadat de diagnose diabetes insipidus is vastgesteld, kunnen gedeeltelijke diabetes insipidus en volledige diabetes insipidus worden onderscheiden op basis van klinische manifestaties en onderzoeksresultaten.
3, centrale diabetes insipidus kan ook worden geassocieerd met dorstgevoelensyndroom.
4. De centrale diabetes insipidus veroorzaakt door craniocerebrale chirurgie kan tijdelijk of persistent zijn.De eerstgenoemde komt meer dan 1 tot 4 dagen na de operatie voor. Na enkele dagen verdwijnen de symptomen en keert het urinevolume terug naar normaal. De afgifte van AVP wordt tijdelijk geremd voor chirurgisch trauma en de synthese wordt niet beïnvloed.Dit kan ook optreden na encefalitis, die de toegang van de suprachiasmatische kern tot de paraventriculaire kern tot de neurohypophyseale bundel vernietigt. De hypofyse is afgehakt, het vermogen om AVP te synthetiseren en vrij te geven is verloren gegaan en er is permanente diabetes insipidus gevormd.Vervangingstherapie op lange termijn is vereist.
5, diabetes insipidus moet worden onderscheiden van andere veel voorkomende medische ziekten veroorzaakt door polyurie, zoals diabetes, hypercalciurie, hyperkaliëmie, hyperosmotische polyurie en hypotone polyurie.
(1) Diabetes: vaak meer drinken, meer urine, meer voedsel, symptomen van gewichtsverlies, verhoogde bloedsuikerspiegel, urine suiker positief, gemakkelijk te identificeren, moet aandacht besteden aan sommige gevallen van diabetes insipidus, diabetes.
(2) hypercalciurie: gezien bij hyperparathyreoïdie, sarcoïdose, vitamine D-vergiftiging, multipel myeloom, botuitzaaiing van kanker en andere ziekten, met primaire symptomen te identificeren.
(3) hyperurikemie: waargenomen bij primair aldosteronisme, kaliumverlies nefropathie, tubulaire acidose van de nier, Fanconi-syndroom, Liddle-syndroom, Bartter-syndroom.
(4) hyperosmotische polyurie: urinespecifieke zwaartekracht groter dan 1.020, urine-osmotische druk groter dan 300mOsm / kgH20, gezien in: 1 urinesuiker verhoogd. 2 Ureum is verhoogd (eiwitrijk, energierijke voeding). 3 verhoogd natriumgehalte in de urine (zoals bij bijnierinsufficiëntie).
(5) hypotone polyurie: soortelijk gewicht van urine is minder dan 1.006, osmotische druk van urine <280mOsm / kgH20, waargenomen bij: 1 nierfunctiestoornis. 2 kaliumverlies nefropathie. 3 nierdiabetes insipidus. 4 hoge calcium uremie. 5 centrale diabetes insipidus. 6 spirituele polydipsie enzovoort.
