czysta awaria autonomiczna
Wprowadzenie
Wprowadzenie do czystej autonomicznej awarii Czysta autonomiczna awaria (PAF) to powszechna utrata izolowanej funkcji autonomicznej, przede wszystkim upośledzająca współczulne neurony zwojowe. Autonomiczna dysfunkcja jest spowodowana dysfunkcją funkcji trzewnej pacjenta, powodując poważny dyskomfort fizyczny, poważną szkodę dla zdrowia fizycznego i psychicznego pacjenta oraz poważnie wpływając na normalną pracę i życie pacjenta. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0003% Wrażliwi ludzie: brak konkretnych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: kaszel, miastenia
Patogen
Przyczyna czysto autonomicznej awarii
Zmiany w receptorze acetylocholiny tylnej błony (45%)
Badania ultrastrukturalne wykazały, że choroba jest spowodowana głównie zmianami postsynaptycznej błony receptora acetylocholiny (AChR). Zmiany AChR powodują uszkodzenie neuronów zwojowych po współczuciu. Prowadzą do czystej autonomicznej funkcji nerwowej, która wywołuje chorobę.
Zaburzenia mechanizmu immunologicznego (25%)
Nie ma innych zmian patologicznych i czynników infekcji ani zapalenia neurologicznego. Przeciwciała wytwarzane przez układ autoimmunologiczny immunizują krzyżowo tkankami nerwowymi, powodując uszkodzenie neuronów po zwojach współczulnych, prowadząc do czystej autonomicznej niewydolności nerwowej, a tym samym wywołując chorobę.
Zapobieganie
Czyste, autonomiczne zapobieganie niewydolności nerwowej
Zaleca się, aby unikać spożywania coli, kawy, czekolady, wina, herbaty, regularnej diety przed pójściem spać i zwracać uwagę na poprawę warunków do spania, co jest korzystne dla zmniejszenia podniecenia mózgu. Doustnie: tabletki wywar. Zwróć uwagę na lekką dietę, regularne ilościowe i jedz mniej produktów o wysokim poziomie cholesterolu.
Powikłanie
Czysta autonomiczna awaria Powikłania, kaszel, miastenia
Miastenia jest spowodowana postępem choroby i niewystarczającą ilością leków antycholinesterazowych. Objawy kliniczne połykania, kaszlu, niewydolności oddechowej, trudności, a nawet zatrzymania. Badanie fizykalne wykazało rozszerzenie źrenic, pocenie się, wzdęcia, normalne odgłosy jelit i poprawę objawów po wstrzyknięciu neostygminy.
Kryzys cholinergiczny stanowi od 1,0% do 6,0% liczby przypadków kryzysowych z powodu nadmiaru antycholinesterazy. Oprócz wspólnych cech osłabienia mięśni źrenice pacjenta zwężają się, pocą się, mięśnie biją, dźwięki jelit są nadczynnością tarczycy, a objawy mięśni są nasilone.
Kryzys przeżuwania jest spowodowany infekcją, zatruciem i brakiem równowagi elektrolitowej i można go tymczasowo złagodzić poprzez zastosowanie leków przeciwcholinesterazowych, a następnie stan krytyczny zaostrzenia.
Objaw
Objawy czystej autonomicznej niewydolności Częste objawy Słabość mięśni brzucha, poznawcza utrata neurologiczna
Czysta dysfunkcja autonomiczna występuje częściej w recesywnym początku w średnim wieku, więcej kobiet, bez wywiadu rodzinnego. Wydajność jest taka sama jak w zespole Shy-Dragera, a wczesne objawy to w większości napadowe omdlenia. Zaburzenia erekcji seksualnej są wyraźną wczesną manifestacją. Niedociśnienie ortostatyczne jest wczesnym i znaczącym objawem: przy zmianie z pozycji leżącej na siedzącą lub w pozycji pionowej skurczowe ciśnienie krwi obniża się o 2,7 kPa (20 mmHg) lub rozkurczowe ciśnienie krwi obniża się o 1,3 kPa (10 mmHg) lub więcej. Mimowolne zwiększenie częstości akcji serca Dysfunkcja autonomiczna serca prowadzi do arytmii lub zmian pojemności minutowej serca. Nieprawidłowa czynność przewodu pokarmowego, biegunka, zaparcia, ból brzucha lub nietrzymanie stolca. Zaburzenia czynności układu moczowego obejmują przetokę moczową, częste oddawanie moczu, nagłą potrzebę lub nietrzymanie moczu. Nienormalne pocenie się Nieprawidłowe źrenica (mała, ale lekko nie reagująca). Objawy pęcherza są stosunkowo łagodne, bez uszkodzenia mózgu i nerwów obwodowych. Chociaż objawy mogą być dość poważne, wydaje się, że nie skraca życia.
Zbadać
Test wyłącznie autonomicznej awarii
Badanie fizykalne: Shenqing, Yuli, źrenice obustronne itp. O średnicy 6,0 mm zniknęły z odruchu lekkiego, a ból całego ciała zmniejszył się; siła mięśni kończyny górnej wynosiła 4, siła mięśni kończyny dolnej wynosiła 3, napięcie mięśni kończyny było niskie, a odruch ścięgien zniknął. .
Nie stwierdzono nieprawidłowości w MR kręgosłupa szyjnego i nakłuciu lędźwiowym. TK czaszki, MRI, brak śródczaszkowych zmian naczyniowych lub utrata.
Elektromiografia wykazała neurogenne uszkodzenie kończyn górnych i dolnych.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza czystej niewydolności nerwowej
Diagnoza może opierać się na historii choroby, objawach klinicznych i wynikach badań laboratoryjnych.
Podobnie jak Shy-Drager (SDS), który nie rozwinął jeszcze objawów mózgu, trudno jest go zidentyfikować klinicznie: norepinefryna w osoczu (NE) jest normalna w SDS, PAF jest niższa niż normalna, a pośrednia współczulna tyramina znajduje się w SDS (SDS). Po zwojowe neurony współczulne są normalne) powodują uwalnianie NE i podwyższone ciśnienie krwi, PAF jest osłabiony przez pozangangionowe uszkodzenie neuronów, a identyfikacja niewydolności autonomicznej z neuropatią obwodową ma znaleźć dowody na etiologię i uszkodzenie nerwów obwodowych.
