Zapalenie skórno-mięśniowe
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zapalenia skórno-mięśniowego Zapalenie skórno-mięśniowe (DM), znane również jako poikilodermatomyositis, jest jedną z autoimmunologicznych chorób tkanki łącznej i stanowi nie ropne zapalenie głównie związane z naciekaniem mięśni poprzecznie prążkowanych i limfocytów. Uszkodzenia, z lub bez wielu zmian skórnych, mogą być również powiązane z różnymi zmianami trzewnymi. Zapalenie wielomięśniowe (PM) odnosi się do choroby w tej grupie bez uszkodzenia skóry. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,06% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: ból stawów, niewydolność serca, zapalenie opłucnej, śródmiąższowe zapalenie płuc
Patogen
Etiologia zapalenia skórno-mięśniowego
Dokładna przyczyna nie jest wystarczająco jasna. Może to być infekcja wirusowa, nieprawidłowe rozpoznanie nieprawidłowości immunologicznych i zmian naczyniowych. Te trzy choroby mogą być również ze sobą powiązane. Uważa się go za „istniejący”, który powoduje zapalenie naczyń.
1. Badania immunologiczne Biorąc pod uwagę wzrost immunoglobuliny w surowicy, próbki biopsji mięśni wykazały IgG, IgM i C3 w małych naczyniach krwionośnych oraz odkładanie się C56-C9 w kompleksie ataku błony dopełniacza. Stopień osadzania wydaje się być związany z aktywnością choroby, Arahata i Engel. Potwierdzono, że nastąpił znaczny wzrost liczby komórek B w zmianach zapalnych DM, co sugeruje wzrost miejscowych skutków humoralnych, ale niektórzy uczeni uważają, że odkładanie się tych przeciwciał jest konsekwencją uszkodzenia mięśni, a nie jego przyczyną, a niektórzy badacze znaleźli limfocyty krwi wokół pacjentów. Po dodaniu antygenu mięśni poprzecznie prążkowanych współczynnik konwersji i test hamowania migracji makrofagów były wysokie i było dodatnio skorelowane z jego aktywnością Po zmniejszeniu glikokortykoidów limfocyty krwi obwodowej pacjentów były cytotoksyczne dla mioblastów in vitro. Rolą jego uszkodzenia może być uwolnienie limfotoksyny lub bezpośrednia adhezja i inwazja włókien mięśniowych.
2, teoria sensoryczna W ostatnich latach niektórzy badacze zaobserwowali uszkodzenia mięśni i skóry pacjentów za pomocą mikroskopii elektronowej, stwierdzili, że komórki mięśniowe, komórki śródbłonka naczyniowego, komórki tkanek okołonaczyniowych oraz fibroblasty i błony jądrowe mają podobne śluzowate lub paramyksowirusy. Granulki, niedawno poinformowano, że wirus Coxackie A9 został wyizolowany z chorych mięśni 11-letnich dziewcząt, dlatego zaproponowano teorię infekcji, jednak w eksperymentach na zwierzętach nie udało się wstrzyknąć mięśni pacjentów, osocza i spowodować zapalenia mięśni u pacjentów. Przeciwciała przeciwwirusowe nie mogą zostać wykryte we krwi. U dzieci z zapaleniem skórno-mięśniowym przed wystąpieniem infekcji górnych dróg oddechowych często dochodzi do wzrostu wartości anty-paciorkowcowej „O”, skuteczne mogą być antybiotyki połączone z leczeniem kortykosteroidami, proponowana teoria alergii na infekcje.
3. Zmiany naczyniowe Zmiany naczyniowe zostały opisane zwłaszcza u dzieci z DM.Każda rozproszona zmiana naczyniowa może powodować niedokrwienie mięśni poprzecznie prążkowanych, powodując martwicę pojedynczych włókien i obszarów zawału mięśni. Dowody na uszkodzenie komórek śródbłonka i zakrzepicę naczyń krwionośnych oraz odkładanie się kompleksów immunologicznych w domięśniowych naczyniach krwionośnych, a także zgrubienie błony podstawnej naczyń włosowatych, zwłaszcza w okolicy pęczka wiązki mięśniowej.
Zapobieganie
Zapobieganie zapaleniu skórno-mięśniowemu
1. Staraj się unikać bezpośredniego światła słonecznego (głównie promieni ultrafioletowych), noś czapki, rękawiczki, ubrania z długimi rękawami lub parasole podczas wychodzenia.
2, bez kosmetyków, farb do włosów.
3. Unikaj kontaktu z pestycydami i niektórymi materiałami dekoracyjnymi.
4. Kobiety w wieku rozrodczym powinny starać się unikać ciąży i aborcji, gdy ich stan nie jest bardzo stabilny, a płodność powinna być pod nadzorem lekarza.
Powikłanie
Powikłania zapalenia skórno-mięśniowego Powikłania, ból stawów, niewydolność serca, zapalenie opłucnej, śródmiąższowe zapalenie płuc
Mogą występować bóle stawów, deformacje i ruchy stawów łokciowych, kolanowych i barkowych. Większość włókien wtórnych do sąsiednich zmian mięśniowych jest spowodowana przykurczem. Przypadki zajęcia serca mają nieprawidłową czynność serca, tachykardię lub spowolnienie, powiększenie serca, uszkodzenie mięśnia sercowego. Migotanie przedsionków i niewydolność serca, mogą również mieć zapalenie opłucnej, śródmiąższowe zapalenie płuc lub zapalenie naczyniówki siatkówki, krwotok podpajęczynówkowy.
Objaw
Objawy dermabrazji Objawy Najczęstsze objawy Świąd grudkowy dodatni względem przeciwciał przeciwko Jo-1 pigmentacja grudek fotoalergiczna skala utraty pigmentacji
Może wystąpić w każdym wieku, z niewielką większością kobiet. Niektóre przypadki mają objawy przed wystąpieniem, takie jak nieregularna gorączka, zjawisko Raynauda, ból stawów, ból głowy, zmęczenie i znużenie. Większość przypadków ma wolny początek, a niektóre są ostre lub Podostry początek, mięsień i skóra są dwoma głównymi objawami choroby. Zmiany skórne często poprzedzają początek mięśni przez kilka tygodni do kilku lat. Niektórzy mają pierwszą miopatię, a następnie zmiany skórne, a niektórzy pacjenci mają jednocześnie mięsień i skórę.
1, objawy mięśniowe
Zwykle pacjent czuje się słaby, a następnie ból mięśni, ból i ból związany z wysiłkiem; ponadto, ze względu na zmniejszoną siłę mięśni, występują różne dysfunkcje ruchowe i specjalne postawy, a objawy mogą się różnić ze względu na liczbę zmian mięśniowych, nasilenie choroby i różnice w lokalizacji. Zazwyczaj są to ręce podnoszące. Trudno jest stać po ruchu głowy lub kucaniu. Chód jest słaby. Czasami, z powodu szybkiego spadku siły mięśni, mogą występować specjalne postawy, takie jak opadanie głowy, ramiona pochylone do przodu itp. Nawet przewrócenie się, gdy zaangażowane są mięśnie gardła, przełyku i kostki, może pojawić się chrypka i dysfagia; gdy zaangażowane są mięśnie przepony i międzyżebrowe, może wystąpić ostra i duszność; zajęcie mięśnia sercowego może powodować niewydolność serca, a mięśnie oczu mogą ulegać podwójne widzenie Choroba mięśniowa może być normalna lub miękka, czasem twarda lub jędrna po zwłóknieniu, co może powodować skurcze stawów, które wpływają na funkcjonowanie.Zgłoszono również, że zespół miastenii jest bezbolesnym osłabieniem mięśni. Po zaostrzeniu skóra powyżej chorego mięśnia może być pogrubiona lub obrzękowa.
2, objawy skórne
Choroba zwykle emituje purpurowo-czerwone plamy na twarzy, szczególnie górne powieki, i stopniowo rozprzestrzenia się na czoło, policzki, uszy, szyję i górną część klatki piersiowej w kształcie litery V, a także skóra głowy i tył ucha. Widoczne są rozszerzone naczynia włosowate dendrytyczne. Czasami na szczycie zakrętu znajdują się naczynia włosowe z wadami wielkości igły. Obrzęk obrzęku jest charakterystyczny dla powiek. Kończyny są łokciami, a zwłaszcza stawami śródręczno-paliczkowymi. Na stawach stawów międzypaliczkowych znajdują się purpurowo-czerwone grudki, płytki, które później stają się atroficzne, z teleangiektazją, hipopigmentacją i nakładającymi się małymi łuskami, czasami owrzodzeniem, zwanym znakiem Gottrona, również charakterystycznym, widocznym w fałdach paznokci Rozszerzanie naczyń włosowatych i plwocina pomaga zdiagnozować. W niektórych przypadkach może również wystąpić wysypka na tułowiu. Jest rozproszona lub zlokalizowana z ciemnoczerwonymi plamami lub grudkami. Znajduje się przed mostkiem lub między łopatkami lub grzbietem i plecami. Zwykle nie ma swędzenia. Ból, nieprawidłowe uczucie, ale w kilku przypadkach może wystąpić swędzenie, uszkodzenie jest tymczasowe, powtarzają się ataki, a następnie łączą się ze sobą, nadal się wycofują, są drobne łuski, rumień pojawia się również w błonie śluzowej jamy ustnej.
W przypadkach przewlekłych może występować wiele grudek rogowacenia, plamista pigmentacja, rozszerzenie naczyń krwionośnych, łagodny zanik skóry i przebarwienia, zwane zanikowym naczyniowym heterochromicznym zapaleniem skórno-mięśniowym, czasami w układzie heterochromatycznym Na podstawie wysypki przypominającej chorobę wysypka jest czerwona, a nawet czerwonawo-brązowa, a obrażenia są rozległe, szczególnie na głowie i twarzy. Wygląda jak pijaństwo, z bardziej ciemnobrązowymi, szarymi igłami i dużymi plamami pigmentowymi, a objętość lasu jest pokręcona i dendrytyczna. Stos rozszerzonych naczyń włosowatych, zwany rumieniem złośliwym, często sugeruje nowotwór złośliwy.
Ponadto mogą występować guzki podskórne, osadzanie się wapnia wydziela skórę, tworząc nieszczelną rurkę, a czasami w nietypowych przypadkach na powiekach, jednej stronie lub obu stronach lub podstawie nosa pojawiają się tylko fioletowe plamki oka lub rozlany rumień w skórze głowy, 枇Złuszczanie, wypadanie włosów lub pokrzywka, rumień polimorficzny, siatkowate niebieskawe, zjawisko Raynauda itp., Niektóre przypadki są uczulone na światło słoneczne.
Oprócz opisu pacjenci pediatryczni charakteryzują się historią zakażeń górnych dróg oddechowych przed wystąpieniem objawów, brakiem zjawiska Raynauda i zmian przypominających twardzinę skóry oraz rozproszone lub zlokalizowane odkładanie wapnia w skórze, mięśniach i powięzi. Często występują zmiany naczyniowe, wrzody i krwawienia z przewodu pokarmowego, w przeciwieństwie do osób dorosłych.
Ponadto pacjenci mogą mieć regularną gorączkę, gorączka może być początkowymi objawami choroby, może również wystąpić podczas rozwoju choroby, często nieregularna niska gorączka, ciepło w ostrych przypadkach może być wyższe, około 40% przypadków ma gorączkę Mogą występować bóle stawów, deformacje i ruchy stawów łokciowych, kolanowych i barkowych. Większość włókien wtórnych do sąsiednich zmian mięśniowych jest spowodowana przykurczem. W niektórych przypadkach przestrzeń stawowa znika, a kora korowa ulega zniszczeniu. 20% ma zmiany stawowe, powierzchowne węzły chłonne na ogół nie mają wyraźnego obrzęku, kilka węzłów chłonnych szyjnych może być spuchniętych w gromadzie; przypadki zajęcia serca mają zaburzenia czynności serca, tachykardię lub powolne, powiększenie serca, uszkodzenie mięśnia sercowego, migotanie przedsionków i niewydolność serca Może również występować zapalenie opłucnej, śródmiąższowe zapalenie płuc, około 1/3 przypadków łagodnego do umiarkowanego obrzęku wątroby, umiarkowane twarde, przewód pokarmowy z udziałem posiłku baru wykazującego słabą perystaltykę przełyku, poprzez powolne poszerzenie przełyku, zatrzymanie nalewki piriformalnej, oko Zaangażowanie mięśni to podwójne widzenie, siatkówka czasami ma wysięk lub krwotok, lub zapalenie naczyniówki siatkówki, krwotok podpajęczynówkowy.
Ponadto choroba może pokrywać się z chorobami takimi jak SLE i twardzina skóry.
Zbadać
Kontrola zapalenia skórno-mięśniowego
Zwykle nie ma znaczącej zmiany we krwi, czasami łagodnej niedokrwistości i leukocytozy, około jedna trzecia przypadków ma eozynofilię, szybkość sedymentacji erytrocytów rośnie umiarkowanie, suma białek w surowicy nie zmienia się ani nie zmniejsza, stosunek białych krwinek spada, albumina Zwiększona globula alfa, alfa 2 i gamma.
1. Testy immunologiczne
2, zwiększone wydalanie kreatyniny
3. Oznaczanie enzymu sarkoplazmatycznego w surowicy
4, zmiany EMG: faza atrofii miogenicznej, wspólne jest odnerczone migotanie, chore mięśnie wykazują odnerwienie, pokazując nieregularne i mimowolne przebiegi wyładowań, mięśnie nie dotyczą również wszystkich włókien mięśniowych, większość z nich ma Normalne włókna mięśniowe są rozproszone, a krótkotrwałe wielofazowe jednostki ruchowe są używane, gdy światło jest przyłożone, a gdy przyłożona jest maksymalna siła, wielofalowa faza interferencyjna niskiego napięcia rośnie.
5. Zmiany histologiczne
(1) Zmiany mięśni mięśnie są intensywnie lub częściowo zaatakowane, włókna mięśniowe są początkowo spuchnięte, poprzeczne paski znikają, sarkoplazma jest czysta, jądra błony mięśniowej są zwiększone, włókna mięśniowe są oddzielone i pękają. W postępujących zmianach włókna mięśniowe mogą być szkliste i ziarniste. , zwyrodnienie podobne do wakuoli, czasem nawet martwica lub całkowite zanikanie struktury mięśniowej zastąpionej tkanką łączną, czasem z odkładaniem wapnia, śródmiąższowymi zmianami zapalnymi, rozszerzeniem naczyń, pogrubieniem błony wewnętrznej, zwężeniem światła, nawet zatorowością, naczyniami krwionośnymi Istnieją limfocyty z naciekami komórek plazmatycznych i histiocytów, które występują głównie w mięśniach prążkowanych, aw niektórych przypadkach ta sama zmiana może wystąpić w gładkim i mięśniu sercowym.
(2) Zmiany skórne W początkowej fazie obrzękowego rumienia, rogowacenia naskórka, zaniku akantozy, zaniku procesu paznokciowego, zwyrodnienia skroplenia komórek podstawnych, obrzęku pełnej grubości skóry, rozszerzenia naczyń krwionośnych, naciekania limfocytów obwodowych, nieco pomiędzy Komórki tkanek, pigmentowane nietrzymanie moczu, w postępujących zmianach, włókna kolagenowe są spuchnięte, homogenizowane i stwardniałe, pogrubione ściany naczyń krwionośnych, zwyrodnienie śluzówkowe podskórnej tkanki tłuszczowej, odkładanie wapnia, dalszy zanik naskórka i zanik skóry.
6, inne
Mioglobina jest obecna w kościach i mięśniu sercowym. Jest tylko niewielka ilość mioglobiny we krwi i moczu partii politycznej. Poważne uszkodzenie mięśni może uwalniać dużą ilość mioglobiny. Pomiar mioglobiny w surowicy może być stosowany jako wskaźnik do pomiaru stopnia aktywności choroby. Widoczne są pigmenty podobne do hemoglobiny; gdy choroba nasila się, wydzielina jest zwiększona, a ulga zmniejszona. Podano również, że wydalanie 3-metylohistydyny z moczem jest oznaką uszkodzenia mięśni, a wadą jest to, że jest niespecyficzna.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie zapalenia skórno-mięśniowego
Zgodnie z symetrycznym osłabieniem mięśni proksymalnych pacjenta, bólem i tkliwością, któremu towarzyszą charakterystyczne zmiany skórne, takie jak purpurowo-czerwona płytka obrzękowa wokół oka, znak Gottrona i fałdowanie paznokci, sztywny i rozszerzony rumień włośniczkowy, na ogół nie zdiagnozowany Trudne, w połączeniu z enzymem sarkoplazmatycznym w surowicy i zwiększeniem CPK, LDH, AST, ALT i aldolazy, zwiększone 24-godzinne wydalanie kreatyny, w razie potrzeby w połączeniu ze zmianami EMG i biopsji chorych mięśni Choroba
Diagnostyka różnicowa
1. Układowe zmiany rumieniowate tocznia z obrzękiem policzkowym rumień motyli, ciemny rumień na powierzchni (guzowatej) guzka i obrzękowy purpurowy rumień skupiony wokół paznokcia, stawu palcowego (palec u nogi) i dłoni (?) (palec u nogi) staw twarzy purpurowy rumień i fałdy paznokci sztywnego rumienia teleangiektazji są różne; zmiany wieloukładowe SLE z głównym zajęciem nerek i zapalenia skórno-mięśniowego głównie z zajęciem mięśni kończyn bliższych, chrypką i fagocytozą Częściej, oprócz oznaczania enzymu sarkoplazmatycznego w surowicy i wydatku kreatyny w moczu u pacjentów z zapaleniem skórno-mięśniowym, można znacznie zidentyfikować EMG i biopsję mięśni w razie potrzeby.
2, twardzina układowa zapalenie skórno-mięśniowe późne zmiany, takie jak stwardnienie skóry, podskórne odkładanie się tłuszczu w tkance tłuszczowej, histologiczny również widoczny obrzęk tkanki łącznej, stwardnienie, zanik skóry itp., Ale we wczesnym stadium twardziny układowej Występuje zjawisko Raynauda, obrzęk twarzy i kończyn oraz atrofia po stwardnieniu. Początkowa zmiana zapalenia skórno-mięśniowego w zmianach mięśniowych jest znacząca, co jest znaczącym zapaleniem mięśni, a w twardzinie układowej zmiany mięśniowe są zwykle w późnym stadium. Pojawiają się, a śródmiąższowe zapalenie mięśni można zidentyfikować.
3, reumatyczna polimialgia (polimialgia reumatyczna), zwykle występuje w wieku 40 lat lub starszych, rozproszony ból w bliższej kończynie jest większy niż kończyny dolne, któremu towarzyszy ogólne złe samopoczucie, pacjenci nie mogą odróżnić bólu od mięśni lub stawów, brak osłabienia mięśni, Z powodu niewłaściwego użycia może wystąpić łagodna utrata masy ciała, prawidłowe wartości CPK w surowicy, normalne lub łagodne zmiany miopatii w mioelektryczności.
4, eozynofilowe zapalenie mięśni (eozynofilowe zapalenie mięśni) charakteryzujące się podostrym bólem mięśniowym i osłabieniem mięśni proksymalnych, enzym sarkoplazmatyczny w surowicy można zwiększyć, mioelektryczność wykazuje zmiany w miopatii, biopsja mięśni pokazuje zapalenie mięśni związane z eozynofilem Infiltracja seksualna, czasem ogniskowa, jest podtypem spektrum zespołu eozynofilii.
