Atetoza
Wprowadzenie
Atetoza (atetoza), znana również jako ruchy palców lub zmienny skurcz (skurcz ruchowy), charakteryzuje się zwiększonym i obniżonym napięciem mięśni migrujących na dystalnym końcu kończyny i powolnym skrętem, jak pełzająca dżdżownica. nie jest oddzielną jednostką chorobową, ale jest klinicznym zespołem stosunkowo powolnych, bezcelowych, ciągłych mimowolnych ruchów palców rąk, nóg, języka lub innych części ciała. Wiedza podstawowa Współczynnik chorobowości: 0,01-0,03% Populacja podatna: brak specjalnej populacji Tryb zakażenia: niezakaźny Powikłania: opóźnienie rozwoju, upośledzenie umysłowe
Patogen
Powoduje:
Najczęstsze przyczyny atetozy to: (1) dziedziczna lub rodzinna: głównie autosomalnie recesywna, co zdarza się rzadko; (2) udar naczyniowo-mózgowy; (3) zakażenie wewnątrzczaszkowe; (4) leki; (5) porażenie mózgowe: spowodowane różnymi przyczynami. porażenie może powodować atetoza;⑥Różne typy wysokich zmian w odcinku szyjnym rdzenia kręgowego mają różną etiologię, takie jak napadowa choreoatetoza dystoniczna (PDC), która jest rzadką dziedziczną chorobą ruchową i atakami Choreoatetoza napadowa kinezjogenna (PKC) jest rzadkim zaburzeniem ruchu, które jest często wywoływane ruchem i czasami wiąże się z rozlanym lub ogniskowym uszkodzeniem mózgu.Uważa się go również za rodzaj padaczki.Ponieważ napady mają podobne bodźce, leczenie przeciwpadaczkowe jest skuteczne.
Zapobieganie
Profilaktyka atetozy
W przypadku atetozy o podłożu genetycznym ważniejsza jest profilaktyka: zapobieganie małżeństwom spokrewnionym, wdrożenie poradnictwa genetycznego, testy genetyczne nosicielstwa, diagnostyka prenatalna i selektywna aborcja itp. w celu zapobiegania narodzinom dzieci.
Wczesne rozpoznanie, wczesne leczenie i wzmocnienie opieki klinicznej mają ogromne znaczenie dla poprawy jakości życia pacjentów z atetozą.
Powikłanie
Atetoza Powikłania Powikłania Opóźnienie rozwoju i upośledzenie umysłowe Niewyraźna mowa, dysfagia itp. z powodu zajęcia mięśni gardła i języka, może wystąpić atetoza rąk i stóp w wyniku porażenia mózgowego z różnych przyczyn, takich jak okołoporodowa encefalopatia niedotlenienia, przedwczesny poród, uraz porodowy, encefalopatia bilirubinowa, i mózgowo-korowa dysplazja, penetrujące malformacje mózgowe, encefalopatia bilirubinowa itp., zatrzymanie akcji serca u dorosłych, zatrucie itp. prowadzą do encefalopatii hipoksyjnej itp., więc istnieją również pierwotne objawy chorobowe prowadzące do porażenia mózgowego; dzieci z porażeniem mózgowym nadal mają rozwój opóźnienie, opóźnienie umysłowe, opóźnienie chodzenia lub mówienia itp.
Objaw
Atetoza Objawy Częste objawy Zniekształcenie ręki Jednostronne i pseudoatetoza Ruchy mimowolne Atetoza noworodka Zaburzenia czucia Napadowe ruchy mimowolne Nieprawidłowa postawa kończyn lub tułowia Skurcz skrętny Atetoza obustronna Skrócenie rąk
1. Klasyfikacja kliniczna:
Zespół może objawiać się różnymi chorobami neurologicznymi i jest podzielony na trzy typy według różnych objawów klinicznych:
(1) Atetoza obustronna (podwójna atetoza): charakteryzuje się częstymi miokloniami i nieregularnymi ruchami o małej skali, często występującymi u pacjentów z porażeniem mózgowym.
(2) choreoatetoza (choreoatetoza): wykonywanie choreoatetozy z dużym zakresem ruchów podobnych do pląsawicy, obserwowane w rodzinnej choreoatetozie epizodycznej, nie postępującej rodzinnej choreoatetozie itp.
(3) Jednostronna i pseudoatetoza: spowodowana chorobą naczyń mózgowych lub innymi przyczynami głębokich zaburzeń czucia, jednostronna i pseudoatetoza (atetoza jednostronna i pseudoatetoza) nie są uszkodzeniami jąder podstawy.
2. Główne objawy kliniczne:
(1) Wrodzona atetoza zwykle występuje w mimowolnych ruchach po urodzeniu, ale objawy mogą pojawić się dopiero kilka miesięcy po urodzeniu, opóźnienie rozwoju, opóźnienie w rozpoczęciu siadania, chodzenia lub mówienia, mimowolne ćwiczenia już się rozpoczęły, ale nie są oczywiste na początku i nie jest oczywiste, dopóki dziecko nie będzie mogło wykonywać samowolnych ruchów.Objawowa atetoza może wystąpić w każdym wieku i może wystąpić zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet.Jest spowodowana encefalopatią wątrobową, fenotiazyną, fluorozą Atetoza spowodowana przedawkowaniem piperydolu lub lewodopa często rozwija się później w wieku dorosłym lub w starszym wieku.
(2) Atetoza rąk i stóp, charakterystyczna dla tej choroby, to ciągłe powolne, zakrzywione lub pełzające ruchy rąk i stóp przypominające dżdżownicę. czasami może być również zajęta twarz, pacjent często mruga i robi różne miny, a przy zajętym mięśniu krtaniowo-gardłowym i mięśniu języka mowa zaniemówiła, artykulacja jest trudna, język czasem jest wyciągnięty, a czasem cofnięty, połykanie jest może być również osłabiony i może mu towarzyszyć skurcz skrętny lub kurczowy kręcz szyi.Ten mimowolny ruch może być spowodowany napięciem emocjonalnym, lub gdy duch jest stymulowany lub do woli Pogorszenie się podczas ćwiczeń, ulga, gdy jest całkowicie wyciszony i zatrzymany podczas zasypiania.
(3) Napięcie mięśni jest zmienne, gdy jest wysokie, a czasami niskie. Kiedy pojawia się skurcz mięśni, napięcie mięśni wzrasta, a kiedy mięśnie się rozluźniają, jest to normalne. Dlatego choroba ta jest również nazywana skurczem ruchomości. Około połowa pacjentów może mieć choroba afektywna dwubiegunowa spowodowana zajęciem przewodu piramidowego, niedowład boczny lub spastyczność, zwłaszcza kończyn dolnych, ponad połowa ma niepełnosprawność intelektualną, a całe ciało czuje się normalnie.
(4) Choroba jest na ogół chorobą przewlekłą, a jej przebieg może trwać kilka lat lub dziesięcioleci.U niewielkiej liczby pacjentów choroba może zostać zatrzymana na długi czas bez postępu, atetozy rąk i stopy są ciężkie, mięsień gardła jest zajęty. Zmarł z powodu powikłań.
Atetoza charakteryzuje się mimowolnymi ruchami rąk i stóp w specjalnych pozycjach, więc diagnoza nie jest trudna.Tańcowe ruchy pląsawicy pojawiają się w kończynach, tułowiu, głowie i twarzy w szerokim zakresie i są szybsze niż ruchy mimowolne. Samoistne ruchy mimowolne ograniczają się głównie do rąk i stóp, ale czasami współistnieją ze sobą pląsawica i pląsawica-atetoza.
Zbadać
Badanie pod kątem atetozy
1. Badania krwi, moczu, stolca i elektrolitów mogą dawać różne wyniki w zależności od przyczyny.
2, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, diagnostyka różnicowa.
3. W badaniu MRI dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym T2WI wykazuje najczęściej obustronne podwzgórze, symetrycznie wysoki sygnał w skorupie i nieco wysoki sygnał wokół komory bocznej.
4. EEG i rezonans magnetyczny głowy w rodzinnej choreoatetozie napadowej dystonicznej są w większości prawidłowe, a badania EEG i rezonansu magnetycznego głowy epizodycznej choreoatetozy kinestetycznej są w większości prawidłowe, jednak w badaniu SPECT stwierdzono, że w atak.
5. Atetoza objawowa spowodowana innymi chorobami mózgu, CT i MRI może mieć podobne objawy.
6. Badania genetyczne mają znaczenie w diagnostyce różnicowej pierwotnej etiologii.
Diagnoza
diagnoza Diagnozę można postawić na podstawie historii medycznej, objawów klinicznych i wyników badań laboratoryjnych. Diagnostyka różnicowa 1. Chorobę tę należy odróżnić od pseudoatetozy, której towarzyszy łączne uszkodzenie płata czołowego, kolumny tylnej i bocznej lub uszkodzenie nerwów obwodowych z powodu utraty czucia pozycyjnego kończyn. 2. Nieprawidłowa postawa spowodowana bardzo powolną atetozą jest dość podobna do skurczu skrętnego, który dotyczy głównie kończyn proksymalnych, mięśni szyi i mięśni tułowia, i typowo skręca się z tułowiem jako osią. 3. Należy zwrócić uwagę na rozpoznanie różnych typów klinicznych, takich jak choreoatetoza Pacjenci z choreoatetozą mają szeroki zakres mimowolnych ruchów kończyn, tułowia i twarzy, wykazując gęste, zmienne i szybkie bicie.
