Zespół Shy-Dragera
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu Shy-Dragera Zespół Shy-Dragera (SDS) jest rodzajem atrofii wieloukładowej z dysfunkcją autonomiczną Najbardziej widocznym objawem jest znaczne obniżenie ciśnienia krwi u pacjenta, gdy pacjent znajduje się w pozycji pionowej, co powoduje niedostateczne ukrwienie całego mózgu. Pacjent ma zawroty głowy i oszołomienie. Nawet omdlenie. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: ataksja
Patogen
Przyczyny zespołu Shy-Dragera
Choroba jest chorobą zwyrodnieniową ośrodkowego układu nerwowego, przyczyna jest niejasna, uszkodzenie obejmuje współczulne komórki nerwowe rdzenia rdzenia kręgowego piersiowo-lędźwiowego, przywspółczulne komórki nerwowe pnia mózgu i miazgi rdzeniowej, komórki zwojowe, włókna przed i po zwojowe oraz podstawę. Przekroje, drogi móżdżku i piramidy, elektronowa mikroskopowa obserwacja komórek glejowych i jąder neuronalnych w zmianach, cytoplazma, synapsy w obecności ciałek inkluzyjnych zawierających srebro (ciałka inkluzyjne są liniowe, outsourcing o średnicy 20 ~ 30 puchu Substancja, zgodna ze strukturą mikrotubuli, jest obecnie uważana za podstawową patologiczną zmianę tego zespołu.
Zapobieganie
Profilaktyka zespołu Shy-Dragera
Zazwyczaj zwracaj uwagę na dietę bogatą w sól i bogatą w tyraminę, pielęgnuj pozytywną i radosną osobowość, zapewnij odpowiedni sen, osoby starsze i słabe fizycznie, powinny unikać długotrwałego leżenia w łóżku, zachęcać i poprowadzić je do ćwiczeń rehabilitacyjnych w celu utrzymania napięcia mięśni i wnętrzności Ta funkcja jest normalna i należy zachować ostrożność przy rozszerzaniu leków wazoaktywnych, uspokajających, moczopędnych itp. Kiedy pacjent wstaje lub wstaje, działanie powinno być powolne, a osoby z ciężkim niedociśnieniem należy leczyć ostrożnie, aby zapobiec omdleniu.
Powikłanie
Powikłania zespołu Shy-Dragera Komplikacje, ataksja
Towarzyszy mu ataksja móżdżkowa, zespół Parkinsona, dysfunkcja korowego rdzenia kręgowego i wiązek rdzenia kręgowego korowego oraz zanik mięśni.
Objaw
Objawy zespołu Shy-Dragera Częste objawy Zawroty głowy, zaburzenia połykania, oczopląs, chód, niestabilne ciśnienie krwi, zmniejszona ataksja
Zgodnie z typowymi objawami klinicznymi, mężczyźni w średnim wieku, podstępny początek, przejawiali objawy niedostatecznego dopływu krwi do mózgu, takie jak zawroty głowy lub omdlenia, lub towarzyszyły im inne objawy autonomiczne i objawy pozapiramidowe układu stożkowego.
(1) objawy autonomiczne: niedociśnienie ortostatyczne jest wyraźnym objawem, ciśnienie krwi pacjenta jest normalne podczas leżenia, ale ciśnienie krwi spada podczas stania, skurczowe ciśnienie krwi może spaść o więcej niż 30 mmHg, rozkurczowe ciśnienie krwi może spaść o więcej niż 20 mmHg, zawroty głowy podczas stania są lekkie, głowa jest ciężka Jednak zemdlenie zemdlenie, najpoważniejsze może pozostać w łóżku tylko przez długi czas.
Inne objawy autonomiczne obejmują dysfunkcję seksualną, impotencję, dysfunkcję zwieracza, zaparcia, biegunkę, zatrzymanie moczu lub nietrzymanie moczu, brak potu lub asymetrii potu, chrypkę, trudności w połykaniu, a nawet nagłe zatrzymanie akcji serca.
(B) objawy układu nerwowego: na układ móżdżkowy wpływa głównie móżdżkowy zespół Shy-Dragera (SDS-C) objawiający się ataksją, niestabilnością chodu, łatwym upadkiem, źle skonstruowanym, uszkodzeniem neurologicznym Dominują zwoje podstawy, charakteryzujące się objawami i oznakami typowej choroby Parkinsona oraz lokalizacją niedociśnienia i objawami autonomicznymi, zespołem Shy-Dragera typu choroby Parkinsona (SDS-P); Znany jako typ mieszany (SDS-M), pacjent może charakteryzować się sztywnością mięśni, zmniejszonym ruchem, niestabilnością chodu, drżeniem, oczopląsem, hiperrefleksją i dodatnimi objawami dróg piramidowych.
Zbadać
Badanie zespołu Shy-Dragera
Stojąc w pozycji pionowej, ciśnienie skurczowe ciśnienia krwi jest niższe niż pozycja leżąca o 30 mmHg, częstość akcji serca nie jest przyspieszona, a 24-godzinna norepinefryna i wydzielanie adrenaliny w moczu są niskie.
Tomografia komputerowa i tomografia komputerowa tomografię komputerową można zaobserwować u niektórych pacjentów z postępującym zanikiem móżdżku i bez zmian w strukturze nadnamiotowej. Badanie MRI wykazuje wyraźniejszy pień mózgu i zanik móżdżku. W SDS wysoka siła pola MR / F2WI często wykazuje obustronne Sygnał rdzenia jest znacznie zmniejszony. Zmiana ta może być poprzedzona pojawieniem się objawów. Powszechnie uważa się, że jest spowodowana patologicznym odkładaniem soli żelaza. Jednak specyficzny mechanizm nie jest znany. Może być związany z wychwytem żelaza przez komórki śródbłonka naczyń włosowatych podczas SDS. Związane z zaburzeniami transportu.
Elektromiografia zwieracza (EMG) wykazała odnerwienie i przewlekły neurogenny pęcherz. Zmiany EMg w bulwno-gąbczastym i zewnętrznym zwieraczu odbytu były równe, a odruch mięśni żuchwowych był prawidłowy u wszystkich pacjentów.
Powszechnie stosowane testy funkcji autonomicznych nerwów to test potu, test naczynioruchowy, testy różnych leków i test Val-salva, ale jego wartość w diagnostyce klinicznej wymaga dalszych badań.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie zespołu Shy-Dragera
Diagnoza
Diagnoza może opierać się na historii choroby, objawach klinicznych i wynikach badań laboratoryjnych.
Diagnostyka różnicowa
1. Proste omdlenie: istnieją oczywiste bodźce, takie jak ból, strach, stres emocjonalny, zmęczenie itp., Przed omdleniem występują krótkotrwałe objawy prodromalne, takie jak zawroty głowy, nudności, bladość, pocenie się itp .; omdlenie występuje najczęściej w pozycji pionowej lub Pozycja siedząca, ale bez oczywistego niedociśnienia ortostatycznego; ciśnienie krwi spadło, gdy omdlenie, tętno zwolnione i osłabione, blade i kontynuowane do późnego omdlenia; szybsza regeneracja, brak wyraźnych następstw; brak wielu objawów uszkodzenia nerwu autonomicznego i somatycznego.
2. Omdlenia w moczu: występują pod koniec oddawania moczu lub oddawania moczu, powodując obniżenie odruchowego ciśnienia krwi i omdlenia, najczęściej po przebudzeniu w środku nocy, co różni się od spadku ciśnienia krwi spowodowanego zmianami w pozycji choroby.
3. Omdlenia serca: Choroby sercowo-naczyniowe, takie jak blok przedsionkowo-komorowy, tachykardia, choroba zastawkowa serca, zawał mięśnia sercowego itp., Mogą powodować omdlenia z powodu zmniejszonego dopływu krwi do mózgu, powodując omdlenia, nieprawidłowe EKG.
4. Zespół zatoki szyjnej: ze względu na zwiększoną wrażliwość zatoki szyjnej może powodować drgawki podczas stymulacji lub ściskania zatoki szyjnej Gdy klinicznie wykonuje się test ciśnienia zatoki szyjnej, częstość akcji serca można spowolnić, a ciśnienie krwi obniżyć. Powoduje omdlenia.
5. Choroba Parkinsona: występują również objawy pozapiramidowe, a gdy są one głównymi objawami, konieczna jest wzajemna identyfikacja.
