zespół naczyniaka głowy-twarzy
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu naczyniaków głowy Zespół naczyniaka twarz-twarz jest wrodzoną chorobą naczyń krwionośnych twarzy i mózgu, charakteryzującą się skurczem twarzy, drgawkami, zwapnieniem śródczaszkowym, wadami naczyniowymi mózgu i upośledzeniem umysłowym. Głównie z udziałem układu nerwowego, skóry i oczu. Objawami układu nerwowego są głównie drgawki, a zmiany skórne to głównie płaski skurcz naczyń krwionośnych w kolorze czerwonego wina (urodzony przy urodzeniu) wzdłuż trzeciej gałęzi nerwu trójdzielnego, który może rozprzestrzeniać się na gałąź II lub III, a ciężki na bok i szyję. Ministerstwo, tułów i kilka znajduje się w błonie śluzowej jamy ustnej. 30% pacjentów z jaskrą i nagłą, przeciwną izotropową hemianopią (uszkodzenie płata potylicznego), wrodzonymi anomaliami (takimi jak wada tęczówki i zmętnienie soczewki), utrata wzroku. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: jaskra zanik optyczny wnętrostwo w kręgosłupie rozszczep kręgosłupa syringomyelia padaczka
Patogen
Przyczyna zespołu naczyniaków głowy
Dylatacja włośniczkowa lub naczyniak jamisty w obszarze dystrybucji nerwu trójdzielnego twarzy i naczyniak krwionośny ipsilateralnego płata potylicznego, wierzchołkowego lub czołowego (głównie żylnego), częściej w płatku potylicznym, zanik kory mózgowej, stwardnienie i Zwapnienie, utrata neuronów pod mikroskopem, glejoza i odkładanie się wapnia.
Zapobieganie
Zapobieganie zespołowi naczyniakowatemu twarzą w twarz
Choroba jest rodzajem deformacji naczyń mózgowych, brak skutecznych środków zapobiegawczych, wczesne wykrycie i wczesne leczenie są kluczem do zapobiegania i leczenia.
Powikłanie
Powikłania zespołu naczyniaków głowy Powikłania jaskra zanik optyczny wnętrostwo w kręgosłupie rozszczep kręgosłupa padaczka
Może wystąpić utrata inteligencji, przeciwna hemianopia i przeciwna strona hemiparezy kończyny, zanik i wzrost kończyn za zdrową stroną, może mieć tę samą stronę wypukłego oka, jaskry, byka lub atrofii wzrokowej, inne części ciała mogą również mieć kolor wina Plwocina skóry z siatkówką, nerką, wątrobą i innym naczyniakiem krwionośnym może być również związana z wnętrstwem, rozszczepem kręgosłupa, jamistością rdzenia itp., Może zagrażać życiu z powodu krwotoku śródczaszkowego lub stanu padaczkowego.
Objaw
Objawy zespołu naczyniaka twarz-twarz Częste objawy Padaczka braku napadów, przerost twarzy, wada tęczówki, inteligentna utrata, zmętnienie soczewki, płat potyliczny, upośledzony skurcz naczyń krwionośnych, deformacja naczyń krwionośnych, częściowy zanik
Głównie z udziałem układu nerwowego, skóry i oczu.
(1) objawy układu nerwowego: częste drgawki mogą być związane z paraliżem Todda, występującym w wieku 1 roku, leki przeciwpadaczkowe są trudne do kontrolowania; wraz ze wzrostem wieku często mają inteligentny spadek; naczyniak krwionośny twarzy może wystąpić po przeciwnej stronie hemiplegii i częściowy zanik ciała.
(2) Zmiany skórne: płaski skurcz naczyń krwionośnych w kolorze czerwonego wina (urodzony przy urodzeniu) wzdłuż trzeciej gałęzi nerwu trójdzielnego, może rozprzestrzenić się na drugą lub trzecią gałąź, ciężkie przypadki rozłożone na bok, szyję, tułów, kilka w błonie śluzowej jamy ustnej Krawędź skurczu naczyń jest wyraźna, nieco wyższa niż skóra, ucisk nie zanika, obejmując czoło, górna powieka może być związana z jaskrą i powikłaniami neurologicznymi, a tylko trzeci i trzeci nerw nerwu trójdzielnego są rzadkie.
(3) Objawy oczne: 30% pacjentów z jaskrą i wytrzeszczem (guzek z powodu prenatalnego ciśnienia wewnątrzgałkowego), przeciwna izotropowa hemianopia (zaburzenie płata potylicznego), wrodzone anomalie (takie jak tęczówka Wada i nieprzezroczystość soczewki), utrata wzroku itp.
Zbadać
Badanie zespołu naczyniaka twarz w twarz
Chorobę można wykonać za pomocą następujących kontroli:
Po 12 latach film rentgenowski czaszki znalazł patologiczne zwapnienie ipsilateralnej strony naczyniaka twarzowego, który był dwuwarstwowy falisty kształt o kształcie mózgu lub dendrytycznym, co zostało potwierdzone.
2CT pokazał zwapnienie i jednostronny zanik mózgu, MRI, PET, SPECT pokazał naczyniak mózgu, CT pokazał zwapnienie i jednostronny zanik mózgu, MRI, PET, SPECT pokazał naczyniak mózgu.
3 angiografia cyfrowa odejmowania naczyń krwionośnych i anomalie żylne, rozrost powierzchni naczyń włosowatych dotkniętej półkuli, znaczne zmniejszenie żył, dysplazja górnej zatoki strzałkowej.
4 Elektroencefalogram (EEG) wskazuje, że amplituda dotkniętej półkuli jest niska, a spadek fali α jest zgodny ze stopniem zwapnienia wewnątrzczaszkowego i można zaobserwować fale epileptyczne.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie zespołu naczyniaków głowy
Nie jest trudno odróżnić od naczyniaka krwionośnego i napadu poprzez badanie i objawy.
1. Naczyniak krwionośny (naczyniak krwionośny) jest wrodzonym łagodnym nowotworem lub wadą naczyniową. Występuje częściej u niemowląt urodzonych lub wkrótce po urodzeniu. Pochodzi z resztkowych zarodkowych hemangioblastów. Aktywne bakterie podobne do śródbłonka atakują sąsiednie tkanki, tworząc splajny śródbłonka. Zawieszenie, po połączeniu rurki z pozostałymi naczyniami krwionośnymi w celu utworzenia naczyniaka krwionośnego, naczynia krwionośne wewnątrznowotworowe są samowystarczalne i nie są połączone z otaczającymi naczyniami krwionośnymi. Naczyniak krwionośny występujący w okolicy ustnej i szczękowo-twarzowej stanowi 60% naczyniaka ogólnoustrojowego, z czego większość występuje w skórze twarzy, tkance podskórnej i błonie śluzowej jamy ustnej, takich jak język, usta i dna oka.
2. Padaczka jest powszechnie znana jako „padaczka owiec”, „wiatr szofara”, „szalony baranek” lub „padaczka seksualna”, która jest spowodowana różnymi przyczynami napadowego nieprawidłowego rozładowania grupy neuronów mózgu, Choroba świadomości, ducha i dysfunkcji autonomicznej. Już 2200 lat temu nagrano „Wewnętrzny klasyk żółtego cesarza”. Wierzę, że ludzie nie będą zaznajomieni z tą chorobą i często określani są przez ludzi mianem „wyczerpania”.
