miastenia gravis
Wprowadzenie
Wprowadzenie do miastenii Myasthenia gravis (MG) jest chorobą autoimmunologiczną spowodowaną zaburzeniem połączenia nerwowo-mięśniowego Głównymi objawami klinicznymi są częściowe lub ogólnoustrojowe osłabienie i zmęczenie mięśni szkieletowych, nasilenie objawów po aktywności i zmniejszenie objawów po odpoczynku. . Wskaźnik rozpowszechnienia wynosi od 77 do 150/1 miliona, a roczny wskaźnik zapadalności wynosi od 4 do 11/1 miliona. Częstość występowania kobiet jest wyższa niż u mężczyzn, około 3: 2, z zachorowalnością we wszystkich grupach wiekowych, a dzieci w wieku od 1 do 5 lat. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% -0,01% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: kryzys miastenii
Patogen
Miastenia
Grasica (25%):
Myasthenia gravis jest chorobą autoimmunologiczną, która wpływa na przenoszenie połączeń nerwowo-mięśniowych. Dokładna patogeneza jest nadal niejasna, ale wciąż jest wiele badań nad chorobą, wśród których najczęściej badanymi są miastenia i grasica. Związek i rola przeciwciał przeciwko receptorowi acetylocholiny w miastenii i wiele badań wykazało, że liczba receptorów acetylocholiny (AchR) na błonie postsynaptycznej na połączeniu nerwowo-mięśniowym pacjentów z miastenią jest zmniejszona, a w miejscu receptora występuje anty-AchR. Przeciwciała i odkładanie się kompleksów IgG i C3 na błonie postsynaptycznej, i wykazano, że wzrost przeciwciał anty-AchR w surowicy i zmniejszenie liczby skutecznych AchR spowodowane odkładaniem na błonie postsynaptycznej jest występowaniem tej choroby. Główną przyczyną grasicy jest główne miejsce wytwarzania przeciwciał AchR, dlatego występowanie tej choroby jest zasadniczo ściśle związane z grasicą, dlatego zwiększa się regulacja ludzkiej AchR, zwiększa się liczba AchR, a osadzanie na błonie postsynaptycznej jest hamowane. Produkcja przeciwciał przeciwko AchR jest kluczem do wyleczenia tej choroby.
Wrażliwość genetyczna (15%):
W ostatnich latach badania nad ludzkim antygenem leukocytowym (HLA) wykazały, że częstość występowania MG może być związana z czynnikami genetycznymi: w zależności od wieku MG, płci, grasiczaka, AChR-Ab pozytywnych, korelacji HLA i odpowiedzi na leczenie, MG można podzielić na trzy grupy. Dwa podtypy: pacjenci z MG z HLA-A1, A8, B8, B12 i DW3 to w większości kobiety w wieku od 20 do 30 lat z przerostem grasicy, wskaźnik wykrywania AChR-Ab jest niski, przyjmując antycholinesterazę Lecznicze działanie leku jest słabe, a efekt wczesnego usuwania grasicy jest lepszy; pacjenci z MG z HLA-A2 i A3 są w większości mężczyznami, w wieku od 40 do 50 lat, a im więcej grasicy, wskaźnik wykrywania AChR-Ab jest wyższy, a efekt kortykosteroidowy jest lepszy; Wśród 850 pacjentów z MG zdiagnozowanych i leczonych przez Xu Xianhao w Chinach są 2 pary bliźniaków (obie siostry).
Inne (10%):
Ostatnie badania wykazały, że MG jest związany z genami antygenów innych niż MHC, takimi jak receptor limfocytów T (TCR), immunoglobuliny, cytokiny i apoptoza (apoptoza). Przegrupowanie genu TCR jest nie tylko związane z MG, ale może być również związane z grasiczakiem. Korelacja w celu ustalenia rearanżacji genu TCR u pacjentów z MG może nie tylko pomóc we wczesnym rozpoznaniu grasiczaka, ale także stanowić podstawę leczenia specyficznego dla MG. U pacjentów z MG komórki jednojądrzaste krwi obwodowej (MNC) zmniejszyły receptory glukokortykoidów w nadnerczach i prawidłowy poziom kortyzolu w osoczu. Doświadczenia na zwierzętach sugerują, że zmniejszenie receptorów glukokortykoidów w nadnerczach jest podatne na EAMG.
Zapobieganie
Zapobieganie miastenii
Aby poprawić sprawność fizyczną, zwróć uwagę na następujące aspekty:
1. Pobudzaj swoje duchy i utrzymuj emocje w komforcie
Duchowe czynności emocjonalne są ściśle związane ze zmianami fizjologicznymi w ludzkim ciele. Duch jest wygodny, a duch przyjemny. Powietrze jest gładkie, krew i krew są harmonijne, funkcje narządów są skoordynowane, witalność jest silna i nie jest łatwa do wystąpienia. Nawet jeśli tak się stanie, może szybko się zregenerować; wręcz przeciwnie, Jeśli emocje nie są gładkie, a duch jest przygnębiony, powietrze może zostać odwrócone, yin i yang będą dysfunkcyjne, wnętrzności będą dysfunkcyjne, a prawość zostanie osłabiona, co nastąpi. Występowanie kliniczne tej choroby często ma długotrwały stres psychiczny lub nadmierne myślenie, smutek. Jest to związane ze zmianami emocjonalnymi: jeśli fluktuacje emocjonalne pacjenta często powodują rozwój lub pogorszenie choroby w okresie rekonwalescencji, pacjent musi zwracać uwagę na zdrowie psychiczne podczas procesu leczenia i regeneracji oraz zachować spokój i czystość umysłu, a nie chciwość i urojenia. Irytujący i nienasycony, jedyny sposób, aby wkrótce ta choroba wyzdrowiała.
2. Rozsądne, nie bądź stronniczy
Rozsądny i wystarczający jest warunek konieczny do zapewnienia wzrostu i rozwoju ludzkiego ciała. „Pięć smaków wejścia, ukrytych w żołądku, aby podnieść pięć tybetańskich gazów”, brak niedoborów, wpływających na biochemię krwi i krwi, prowadzących do osłabienia fizycznego, przeciwnie, nadmierne uszkodzenie może również uszkodzić śledzionę i żołądek Przez długi czas konstytucja ciała spada, dlatego pacjenci z osłabieniem mięśni muszą mieszać się z drobnymi ziarnami i grubymi ziarnami. Dzieci muszą korygować złe nawyki, aby poprawić stan fizyczny pacjenta i witalność silną, aby choroba mogła jak najszybciej wyzdrowieć.
3. Praca i odpoczynek, życie jest zawsze
Początek osłabienia mięśni ma wiele wspólnego z przepracowaniem: pacjenci są często przepracowani, prześwietleni, pracowani dzień i noc lub dysfunkcyjni z powodu biegania, spożywania krwi i budowy ciała, a ciało spada. I rozwój, więc pacjenci z tą chorobą w procesie zdrowienia muszą mieć regularne życie, pracę i odpoczynek, jedyny sposób na współpracę z leczeniem farmakologicznym, stopniowe zwiększanie sprawności fizycznej i szybkie przywracanie.
4. W przypadku pacjentów z jednoznaczną diagnozą należy unikać wszelkich leków, które mogą wpływać na funkcję przewodnictwa nerwowo-mięśniowego, takich jak: antybiotyki aminoglikozydowe - streptomycyna, kanamycyna i gentamycyna itp. Tetracykliny - chlortetracyklina, oksytetracyklina i leki ekscytujące kreatyniną - chinina, chinidyna, prokaina itp., Oprócz odstawienia propranololu, fenytoiny i penicylaminy.
Powikłanie
Powikłania miastenii Powikłania miastenii kryzys kryzysowy
Ponieważ pacjenci z osłabieniem mięśni nie są w stanie utrzymać podstawowego życia z powodu oddychania i trudności w połykaniu, objawy życiowe nazywane są osłabieniem mięśni, a częstość występowania wynosi około 9,8% ~ 26,7% całkowitego osłabienia mięśni.
Według przyczyn miastenii można ją podzielić na trzy typy: miastenię, kryzys cholinergiczny i kryzys przeżuwaczy.
1. Osłabienie mięśni spowodowane jest rozwojem choroby i brakiem leków przeciwcholinesterazowych. Objawami klinicznymi są przełykanie, kaszel, zaburzenia oddechowe, trudności, a nawet zatrzymanie. Badanie fizykalne wykazuje powiększenie źrenicy, pocenie się i wzdęcia. Dźwięki jelit są normalne, a objawy neostygminy ulegają poprawie po wstrzyknięciu.
2. Kryzys cholinergiczny stanowi 1,0% ~ 6,0% liczby przypadków kryzysowych Ze względu na nadmiar anty-cholinoesterazy, oprócz wspólnych cech osłabienia mięśni, źrenice pacjenta kurczą się, pocą się, biją mięśnie Dźwięki jelit to nadczynność tarczycy, a objawy neostygminy domięśniowej są nasilone.
3. Kryzys przeżuwania jest spowodowany infekcją, zatruciem i brakiem równowagi elektrolitowej, i można go tymczasowo złagodzić poprzez zastosowanie leków przeciwcholinesterazowych, a następnie stan krytyczny zaostrzenia.
Miastenia może być związana z innymi chorobami, takimi jak grasiczak, a następnie nadczynnością tarczycy, niewielka liczba może być związana z reumatoidalnym zapaleniem stawów, toczniem rumieniowatym i autologiczną niedokrwistością hemolityczną.
Objaw
Miastenia objawy typowe objawy zaburzenia czuciowe zmęczenie napięcie mięśni nienormalny pseudo-przerost mięśnia nad łopatką z zanikiem mięśni dyzartria duszność plwocina sen plwocina zamknięte niepełne ręce słabe i nieprzytomne ...
Kobiety z tą chorobą występują częściej niż mężczyźni, zwykle zaczynając od 20 do 40 lat lub w każdym wieku. Najczęstszymi objawami są osłabienie powieki (hangarness), osłabienie mięśni oka, które powoduje podwójne widzenie, a mięśnie są szczególnie podatne na zmęczenie po aktywności. U pacjentów z miastenią najpierw dotyczy to 40% mięśni oka, a ostatecznie 85% pacjentów, często występują trudności w mówieniu i połykaniu oraz osłabienie kończyn górnych i dolnych.
Zbadać
Miastenia
W celu diagnozy można wykonać następujące kontrole:
1.1 Test neostygminy: 0,5 mg domięśniowego lub podskórnego wstrzyknięcia siarczanu metylu neostygminy można zdiagnozować, jeśli siła mięśni ulegnie znacznej poprawie w ciągu pół do 1 godziny. Jeśli nie ma reakcji, możesz spróbować ponownie z 1 mg, 1,5 mg, do 2 mg następnego dnia, na przykład 2 mg nadal bez reakcji, ogólnie może wykluczyć chorobę. Aby zapobiec nowej toksycznej reakcji podobnej do zasady, konieczne jest podanie domięśniowo atropiny 0,5-1,0 mg.
2 Test Tengxilong: odpowiedni dla pacjentów z krytyczną chorobą, porażeniem piłki lub osłabieniem mięśni. 10 mg rozpuszczono w 10 ml soli fizjologicznej i powoli podawano dożylnie aż do 2 mg, a 8 mg wstrzykiwano, jeśli nie było reakcji. Poprawę objawów można zdiagnozować.
2. Badanie elektrofizjologiczne:
Powszechnie stosowana indukcyjna stymulacja elektryczna, uszkodzona reakcja mięśni i szybkie zanikanie. Ponadto wykonalny jest test stymulacji powtarzalnej EMG Amplituda stymulacji niską częstotliwością wynosi ponad 10%, a amplituda stymulacji wysokiej częstotliwości jest większa niż 50%. EMG z pojedynczym włóknem wykazywał wydłużony jitter, a także dodatni, jeśli został wydłużony o ponad 50 mikrosekund.
3. Inne: Około 85% pacjentów z anty-AChRab w surowicy było podwyższonych. Rentgen klatki piersiowej lub CT grasicy, przerost grasicy lub guzy grasicy również mają wartość diagnostyczną.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza miastenii
Diagnoza
Kiedy dana osoba ma ogólne złe samopoczucie, szczególnie gdy mięśnie są wystarczająco słabe, aby wpłynąć na mięśnie oczu lub twarzy, lub jeśli osłabienie mięśni wzrasta wraz z użyciem dotkniętych mięśni i powrót do zdrowia jest wznawiany, lekarz powinien podejrzewać, że występuje miastenia. Ponieważ receptory acetylocholiny są zablokowane, korzystne są różne leki, które zwiększają ilość acetylocholiny. Eksperymentalne zastosowanie jednego z nich może pomóc w potwierdzeniu diagnozy. Tengxilong jest najczęściej stosowanym lekiem do testów diagnostycznych, który może tymczasowo zwiększyć siłę mięśni u pacjentów z miastenią po podaniu dożylnym.
Inne testy diagnostyczne obejmują pomiar funkcji nerwów i mięśni za pomocą elektromiografii i badanie przeciwciał przeciwko receptorowi acetylocholiny we krwi.
Niektórzy pacjenci z miastenią cierpią na grasiczak, który może być przyczyną nieprawidłowości w układzie odpornościowym, a tomografia komputerowa klatki piersiowej może wykryć grasiczak.
Diagnostyka różnicowa
1. Zespół Lamberta-Eatona (zespół Lamberta-Eatona) Większość mężczyzn w wieku powyżej 50 lat, około 2/3 z rakiem, najczęściej z drobnokomórkowym rakiem płuc; głównie z powodu osłabienia mięśni tułowia kończyn bliższych, objawy kończyn dolnych niż Kończyny górne; utrata masy ciała i zmęczenie, powolny ruch, mięśnie czują się zmęczone po aktywności, ale jeśli nadal się kurczysz, siłę mięśni można tymczasowo poprawić; czasami mięśnie zewnątrzgałkowe i rdzeń obligują do zajęcia mięśni; około 1/2 przypadków ma uczucie kończyn Nieprawidłowe, suchość w ustach, impotencja; inhibitory esterazy serotoninowej są nieskuteczne w leczeniu, odruchy plwociny są osłabione, ale nie zanikają mięśni, a miastenia częściej występują u kobiet w wieku poniżej 40 lat; często z guzami grasicy; mogą dotyczyć mięśni całego ciała, Mięśnie o największej aktywności są najwcześniejsze; mięśnie są słabe, poranne światło jest ciężkie, aktywność pogarsza się, a reszta jest łagodzona lub zanika po odpoczynku; odruch ścięgien zwykle pozostaje niezmieniony; inhibitor cholinoesterazy jest skuteczny.
2. MG z tyreotoksykozą Niektórzy autorzy uważają, że MG wiąże się z tyreotoksykozą. Oksydacyjny paraliż oczny jest zwykle oceniany przez występowanie gałki ocznej (wczesne niepozorne) i brak odpowiedzi na neostygminę.
3. Toczeń rumieniowaty i zapalenie wielomięśniowe nie mają porażenia mięśni zewnątrzgałkowych, ale MG może współistnieć z chorobami autoimmunologicznymi.
4. Pacjenci z nerwicą narzekali na osłabienie mięśni w rzeczywistości na zmęczenie, zgłaszane przez siebie podwójne widzenie (krótkie objawy, gdy są zmęczone) i ucisk w gardle (kula choroby), ale bez zwisu, zeza itp., Wręcz przeciwnie, MG można również błędnie rozpoznać jako nerwicę Lub chrapanie.
5. Postępujące zewnątrzgałkowe ścięgno i wrodzone osłabienie mięśni mogą być również błędnie rozpoznawane jako MG. Pierwsze dwa są przymocowane do mięśni zewnątrzgałkowych, takich jak przepona i są trwale uszkodzone. Nie reagują na neostygminę. Drugi może być konfrontacją. Lek cholinoesterazowy nie zareagował, błędnie wykluczył MG i należy zwrócić uwagę na elektromiografię innych mięśni.
6. Należy odnotować pacjentów z MG bez zwiotczenia lub zeza, ale dyzartria może być błędnie rozpoznana jako stwardnienie rozsiane, zapalenie wielomięśniowe, zapalenie mięśni wtrętowych ciała, udar mózgu, choroba neuronu ruchowego i inne choroby neurologiczne.
7. Postępująca dystrofia mięśniowa Typ mięśni wczesnego gardła i ramię Guillain-Barré wariant Fishera może wykazywać ugięcie, ale odruch plwociny typu Fisher zanika lub dochodzi do ataksji i można zidentyfikować badanie EMG.
8. Botulizm wpływa na błonę presynaptyczną, prowadząc do zaburzeń transmisji NMJ i skurczu mięśni szkieletowych, ulega poprawie z objawami Tengxilong lub Xinsi, które łatwo można pomylić z miastenią, a wczesna manifestacja jest zamazana. Podwójne widzenie, opadanie powieki, zez i skurcz mięśni oka mogą być błędnie zdiagnozowane jako MG. Botulizm jest zwykle rozszerzony, fotoreakcja znika, a mięsień opuszkowy, tułowia i kończyny są szybko zaangażowane.
9. Zatrucie pestycydami organofosforowymi i ukąszenie węża może powodować kryzys cholinergiczny, ale istnieje wyraźna historia zatrucia, można zidentyfikować historię ukąszenia węża.
10. Postępująca dystrofia mięśniowa Typ mięśni oka (typ Kiloh-Nevin) występuje częściej u młodych dorosłych, podstępny początek, brak fluktuacji choroby, głównie atakowanie mięśni zewnątrzgałkowych, ciężkie wiązanie gałek ocznych; wywiad rodzinny, zymogram mięśni surowicy i Można zidentyfikować biopsję mięśni i tym podobne.
