Pląsawica
Wprowadzenie
Wprowadzenie do małej pląsawicy Mała pląsawica, znana również jako pląsawica reumatoidalna, jest encefalopatią o nieznanej przyczynie. Często jeden z przejawów ostrego reumatyzmu. Choroba występuje częściej u dzieci w wieku od 5 do 15 lat, wiele podostrych, ale także nagłych z powodu pobudzenia emocjonalnego. Charakteryzuje się wyjątkowo szybkimi nieregularnymi uderzeniami i bezsensownymi ruchami przypominającymi taniec, zmniejszonym napięciem mięśniowym i osłabieniem mięśni, a często towarzyszą im zaburzenia psychiczne. Choroba może być samolecząca, ale nawrót nie jest rzadkością. Oprócz leczenia objawowego współczesna medycyna nie ma specjalnego leczenia. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,03% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: zaburzenia psychiczne
Patogen
Przyczyna małej pląsawicy
( 1) Przyczyny choroby
Choroba jest związana z hemolitycznym zakażeniem paciorkowcami typu A, około 30% przypadków występuje po gorączce reumatycznej lub wielokrotnym zapaleniu stawów od 2 do 3 miesięcy, zwykle nie ma w przeszłości bólu gardła lub gorączki, niektórzy pacjenci połykają wymaz z kultury A Pozytywny dla paciorkowców hemolitycznych; surowica może wykrywać przeciwciała anty-neuronalne, reagować z antygenami neuronowymi, takimi jak jądro ogoniaste i jądro podwzgórza; miano przeciwciał jest związane z wynikiem tej choroby, co sugeruje, że może być związane z odpowiedzią autoimmunologiczną. Choroba występuje w okresie dojrzewania, więcej kobiet, pacjentek w ciąży lub doustnych środków antykoncepcyjnych może nawrócić, co sugeruje, że jest związana ze zmianami hormonalnymi.
(dwa) patogeneza
Powszechnie uważa się, że podatne dzieci zarażone są paciorkowcami beta-hemolitycznymi grupy A. Wytwarzane są odpowiednie przeciwciała, które nieprawidłowo rozpoznają jądro ogoniaste, antygen neuronów jądra podwzgórza, powodując reakcję zapalną i chorobę.
Nieskomplikowana ostra pląsawica rzadko umiera, więc jest niewiele danych patologicznych, ale większość autorów uważa, że główne zmiany patologiczne tej choroby są rozproszone w korze mózgowej, zwojach podstawy mózgu, istocie czarnej, jądrze podwzgórza i jądrze zębatym móżdżku. Zapalenie tętnic i zwyrodnienie neuronów, nawet krwotok plamisty, czasem tkanka mózgowa może mieć mały zawał zatorowy, placek może mieć łagodne zmiany zapalne i niewielką infiltrację limfocytów wokół naczyń krwionośnych.
Dowody reumatycznej choroby serca można znaleźć w 90% przypadków sekcji zwłok.
Zapobieganie
Zapobieganie chorobom małego tańca
Mała pląsawica jest częstym objawem gorączki reumatycznej w mózgu, u około 1/4 pacjentów rozwinęła się gorączka reumatyczna, taka jak ból stawów, częste ból gardła, rumień skóry, reumatyczna choroba serca, około 1/2 w lub po chorobie. Występują różnorodne zjawiska gorączki reumatycznej, dlatego kluczem jest zapobieganie i leczenie gorączki reumatycznej. Choroba jest powolna z powodu powolnego początku, a wczesne objawy nie są oczywiste. U dzieci może objawiać się jako rozproszony, niespokojny, malejący postęp akademicki, niezręczne ruchy ciała itp. Nauczyciele są źle zdiagnozowani jako mający neurotyczność lub niegrzeczność, dlatego należy ich zauważyć.
Powikłanie
Małe powikłania pląsawicowe Powikłania
Objawy ogólnoustrojowe mogą być łagodne lub całkowicie nieobecne. Na początku choroby nie ma gorączki, ale w późniejszych stadiach mogą wystąpić objawy, takie jak gorączka, blada skóra i niedokrwistość o niskiej hemoglobinie. Ludzie z reumatyczną chorobą serca mogą mieć powiększenie lub szmer serca i mogą mieć inne objawy ostrego reumatyzmu, takie jak gorączka, zapalenie stawów, zapalenie migdałków, guzki podskórne i tym podobne. Dzieci często mają pewne objawy psychiczne, takie jak lęk, depresja, niestabilność emocjonalna, podrażnienie, zmniejszona koncentracja i zachowania wymuszone przez paranoidy.
Objaw
Objawy niewielkich objawów pląsawicy , niedobór uwagi, zmniejszone napięcie mięśni, drażliwość, ataksja, mimowolne ruchy, ból stawów, nieregularne oddychanie
1. Około 2/3 pacjentów to dzieci w wieku od 5 do 15 lat, a kobiet jest więcej. Stosunek mężczyzn do kobiet wynosi około 1: 1, 5 do 1: 3, 2. Często występują infekcje dróg oddechowych, zapalenie gardła i inna hemoliza β grupy A. Historia infekcji paciorkowcami, z których większość jest podostra lub podstępna, kilka ostrych początków, wczesne objawy często nie są oczywiste, niełatwe do wykrycia, objawiające się, gdy dzieci są bardziej niespokojne niż zwykle, łatwe do ekscytacji, rozproszenia, spadek wyników w nauce Kończyny są niezdarne, pismo jest wypaczone, przedmioty w rękach często gubią się, a chód jest niestabilny. W tym czasie rodzice lub nauczyciele często mogą nie rozumieć, że dziecko jest neurotyczne lub niegrzeczne, a objawy nasilają się. Po pewnym czasie pojawiają się. Tańczące ruchy i zmiany napięcia mięśniowego.
2, ruchy podobne do tańca mogą być ostre lub podstępne, często dwustronne, około 20% pacjentów z ograniczeniami bocznymi lub lokalnymi, jeśli są ograniczone do jednej strony, zwane pląsawicą półdobną, ruchy przypominające taniec są oczywiste, pokazując brwi , wydymając języki i skrzywiąc się; kończyny wydają się bardzo szybkimi, nieregularnymi, pulsującymi i bezsensownymi ruchami mimowolnymi, w przeciwieństwie do tych, które są nawykowe lub stabilne psychicznie, kończyny na przemian rozciągają się Wyprostowanie, zgięcie i przywiązanie, guzy kończyn dolnych, chodzenie i drżenie, łatwe opadanie, tułów pokazuje kręgosłup stale zginający się, rozciągający lub skręcający, oddychanie może być nieregularne, język jest trudny w utrzymaniu, język skręca się, miękki lub Inne mimowolne ruchy mięśni gardła mogą powodować dysfonię i dysfagię, stres emocjonalny, nasilone objawy podczas ćwiczeń i mowy, osłabienie w ciszy, zanikanie w czasie snu, często zaostrzone w ciągu 2 do 4 tygodni, w ciągu 3 do 6 miesięcy Zwolnij sam.
3, napięcie mięśniowe i osłabienie mięśni pacjenta (osłabienie kończyn) oraz ruchy taneczne, ataksja stanowi niewielką triadę pląsawicy, ramię pacjenta nad głową, gdy pronacja dłoni (znak mięśni wymowy), gdy ramię wyciąga się do przodu Ponieważ napięcie jest zbyt niskie, nadgarstek jest zgięty, a staw śródręczno-paliczkowy jest nadmiernie rozciągnięty. Nazywa się to chorobą dłoni. Może mu towarzyszyć taniec przypominający pianino. Jeśli pacjent trzyma 2. i 3. palec egzaminatora, pacjent może go poczuć. Gdy ręka jest ciasna, nazywa się to „uchwytem mleczarskim” lub znakiem zanikania wosku. Odruch kolanowy jest osłabiony lub zniknął. Wariant to mała pląsawica lub ograniczona pląsawica. Niewielka liczba pacjentów ma niedoczynność tarczycy lub porażenie z powodu uszkodzenia piramidy w drogach, zwane porażeniem pląsawicowym.
4, może pojawić się bezsenność, niepokój, niepokój, szaleństwo, halucynacje, urojenia i inne objawy psychiczne, zwane chorobą maniakalnego tańca, otoczone głośnymi dźwiękami lub silną stymulacją światła, mogą znacznie pogorszyć poruszenie pacjenta i ruchy taneczne, niektóre przypadki Objawy psychiczne są tak oczywiste jak objawy fizyczne, powodując choroby psychiczne, eliminację ruchami przypominającymi taniec i szybką ulgę objawów psychicznych.
5, około 30% przypadków może mieć reumatyczne zapalenie mięśnia sercowego, niedomykalność zastawki mitralnej lub niewydolność zastawki aortalnej itp., Może mieć inne objawy gorączki reumatycznej, takie jak gorączka, reumatoidalne zapalenie stawów i guzki podskórne itp., Choroba może być samolecząca się, Jednak nawrót nie jest rzadki. Zgłaszano, że dzieci z pląsawicą mają zawał centralnej tętnicy siatkówki Większość autorów uważa, że ta grupa pacjentów z recesywną chorobą zastawkową spowodowaną zatorowaniem tętnicy siatkówki, a drugą może być miejscowe zapalenie naczyń. I powodować zakrzepicę.
Zbadać
Małe badanie pląsawicowe
Inspekcja laboratoryjna
1. U typowych dzieci wzrosła leukocytów krwi obwodowej, wzrosła szybkość sedymentacji erytrocytów, zwiększone białko C-reaktywne, zwiększone miano anty-streptolizyny „O”, kultura wymazu z gardła wykryła paciorkowce hemolityczne typu A, ale bez powikłań tanecznych Pacjenci z krwią, moczem, szybkością sedymentacji erytrocytów i białkiem C-reaktywnym mogą również być normalni i mogą mieć eozynofilię.
2, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego: bardzo mało nieprawidłowości, ale istnieją doniesienia o małych pacjentach z pląsawicą ze zwiększoną liczbą łagodnych komórek w płynie mózgowo-rdzeniowym.
Badanie obrazowe
1. Badanie EEG: 55% ～ 75% dzieci z pląsawicą ma nieprawidłowy przebieg, ale są one bardzo łagodne Częstość występowania nieprawidłowego EEG jest najwyższa u szczytu choroby. Po ustąpieniu objawów klinicznych EEG stopniowo powraca do normy. Ta nienormalna zmiana nie jest specyficzna, w tym wysoko rozproszonych wolnych fal w okolicy potylicznej, zmniejszonego rytmu alfa, napadów ogniskowych lub padaczkowych oraz sporadycznych skoków fazy normalnej 14 Hz lub 6 Hz.
2, 29% ~ 85% pacjentów z CT wykazało uszkodzenie i obrzęk o niskiej gęstości w jądrze ogoniastym, MRI wykazało jądro ogoniaste, jądro skorupy, wzmocniony sygnał T2W globus pallidus, który można rozwiązać po poprawie klinicznej, SPECT może pokazać jądro ogoniaste, W szczególności perfuzja mózgowego przepływu krwi w jądrze była zmniejszona, a PET wykazywał nadmierny metabolizm glukozy w prążkowiu i powrócił do normy wraz z ustąpieniem objawów.
Diagnoza
Diagnoza małej pląsawicy
Diagnoza
Zgodnie z wiekiem początku, typowymi ruchami tanecznymi, zmniejszonym napięciem mięśniowym, zmniejszoną siłą mięśniową i innymi objawami diagnoza nie jest trudna, na przykład inne objawy ostrego reumatyzmu (zapalenie stawów, zapalenie migdałków, choroby serca, zwiększona ESR itp.) Diagnoza jest bardziej pewna.
Jest od 25% do 30% małych pacjentów z pląsawicą, nie ma innych dowodów na gorączkę reumatyczną i nie ma innych rzadkich przyczyn pląsawicy. Ci pacjenci to nadal pląsawica reumatoidalna, ale tanecznym działaniem jest gorączka reumatyczna. Pierwsze objawy są tylko obecne.
Diagnostyka różnicowa
Należy zwrócić uwagę na identyfikację innych przyczyn pląsawicy i podobnych objawów:
1, nawykowa plwocina: znana również jako ruchy nawykowe, częściej występujące u dzieci, brak typowych objawów reumatyzmu, charakteryzujących się stereotypami działania, ograniczonymi do tej samej mięśnia lub grupy mięśni, brak siły mięśni, nieprawidłowe napięcie mięśni i ataksja itp. .
2, wrodzona pląsawica: działanie przypominające taniec może być stosowane jako przejaw mózgowego porażenia dziecięcego ponad 2 lata przed początkiem, niewielka choroba taneczna wcześnie, której często towarzyszy upośledzenie umysłowe, drżenie i spastyczność.
3, zespół Tourette'a (zespół Tourette'a): obserwowany u dzieci, szybka wydajność, stereotypy powtarzającego się nieregularnego skurczu wielu mięśni, często obejmujące głowę i twarz, mięśnie szyi i mięśnie gardła, a także dziwne lub plwociny.
4, choroba Huntingtona: częściej w średnim wieku, oprócz ruchów tanecznych, często ma historię genetyki i demencji, niewielką liczbę początków dzieciństwa ze sztywnością mięśni.
5, skręcanie 痉挛: często w dzieciństwie, czasami odwrócone ruchy plwociny można pomylić z ruchami podobnymi do tańca, skręcenie w dzieciństwie często utrzymuje się, nie ogranicza się, napięcie mięśni zwiększa się, gdy kończyny są skręcone, normalne po zatrzymaniu.
6, zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe: bardziej u początku nastolatków może również wykazywać taneczny ruch mimowolny, ale początek jest powolny, postępujące pogorszenie, zaburzenia metabolizmu miedzi i historia genetyczna rodziny.
