Paraliż okresowy
Wprowadzenie
Wprowadzenie do okresowości Okresowe porażenie to grupa chorób charakteryzująca się przemijającym nawracającym mięsakiem szkieletowym przemijającym zwiotczałym porażeniem. W zależności od stężenia potasu w surowicy i objawów w momencie jego wystąpienia można go podzielić na typ hipokaliemii, typ hiperkaliemii i normalny typ potasu we krwi, spośród których najczęściej występuje typ hipokaliemii. Etiologia i patogeneza tej choroby nie zostały jeszcze wyjaśnione. Oprócz tarczycy, nadnerczy i innych zaburzeń endokrynologicznych może być przyczyną tej choroby, wiele skutków dla metabolizmu glukozy, wody i równowagi elektrolitowej może również powodować podobny okresowy paraliż. Sole potasu są związane nie tylko z równowagą elektrolitową i pośrednimi procesami metabolicznymi cukru, ale także z prawidłowym przewodnictwem nerwowym i stresem w punktach połączenia nerwowo-mięśniowego. Występowanie skurczu mięśni wydaje się być ściśle związane ze zmianą stężenia jonów potasu w surowicy u pacjentów, ale nie ma wyraźnego związku z nasileniem. Krótko mówiąc, zaburzenia metabolizmu potasu i glukozy są głównymi aspektami patogenezy tej choroby; istnieje również złożony związek między zaburzeniem czynności układu hormonalnego a miastenią. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0003% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: nagła śmierć, trudności w połykaniu
Patogen
Okresowa przyczyna
Okresowy paraliż niskiego poziomu potasu (30%):
Większość z nich występuje sporadycznie w Chinach, a kraje europejskie i amerykańskie są bardziej powszechne w dziedzicznym lub rodzinnym pochodzeniu, a sporadyczne stanowią jedynie 20%, dlatego nazywa się je rodzinnym okresowym porażeniem, które dominuje autosomalnie, a gen znajduje się w 1q31 ~ 32, z dihydropirydyną. Geny receptorów są powiązane i mogą być spowodowane mutacjami genetycznymi.
Dziedziczna napadowa miastenia (30%):
Okresowe paraliż zesztywniający jest autosomalną dominującą miopatią W ostatnich latach stwierdzono mutacje niedopasowania, wysoki potas i dodatni potas w genie podjednostki α kanału mięśni szkieletowych (SCN4A) zlokalizowanym w 17q23,1 ~ 25,3. Okresowy paraliż jest związany z tą mutacją genetyczną i jest uważany za chorobę kanału sodowego mięśnia szkieletowego.
Zaburzenia metabolizmu potasu (40%):
Nierównowaga równowagi potasowej wewnątrz i na zewnątrz komórek mięśniowych jest główną przyczyną napadów, wiąże się również z dystrybucją innych jonów wewnątrz i na zewnątrz błony oraz zmianami funkcjonalnymi kanałów jonowych na błonie komórkowej, podczas gdy proces metabolizmu glukozy i hormony hormonalne takie jak insulina, adrenalina i hormon kory nadnerczy są potasem. Metabolizm ma również szeroki zakres efektów.
Zapobieganie
Okresowe zapobieganie
1. Zwykle należy unikać przepracowania, przesycenia, zimna i innych zachęt.
2. Adrenalinę, insulinę, leki hormonalne należy stosować ostrożnie lub niepełnosprawnie.
3. Częste napady powinny ograniczyć spożycie soli i mogą przyjmować chlorek potasu lub spiralny lakton, aby zapobiec napadom.
Powikłanie
Okresowe porażenie Powikłania, nagła śmierć, trudności w połykaniu
U pacjentów z okresowym porażeniem może występować trwałe osłabienie mięśni, a nawet zanik mięśni u pacjentów z częstymi epizodami. U poszczególnych pacjentów nadal może występować arytmia w okresach przerywanych, często nagły zgon z powodu częstoskurczu komorowego i kilka ciężkich przypadków hipokaliemii. Oprócz powyższych objawów może wystąpić ucisk w klatce piersiowej, kołatanie serca, trudności w oddychaniu, wolne bicie serca, nieregularne bicie serca, dysuria, osłabienie żucia, kaszel, trudności w przełykaniu, niejasna mowa itp. Z powodu porażenia przepony, mięśni oddechowych i mięśnia sercowego. .
Objaw
Częste objawy plwociny Częste objawy Zmęczenie kończyny miękkiej podniebienie dysforia porażenie dziecięce przejadanie się obżarstwo niezdolność do upicia nerwowe uszkodzenie śródmiąższowe nerek duszność duszność
Okresowe porażenie można podzielić na trzy kategorie: hipokaliemia, hiperkaliemia i prawidłowy poziom potasu.
Po pierwsze, okresowy paraliż hipokaliemii: najczęstsze, młode osoby dorosłe są częstsze, mogą mieć historię rodzinną, często wywołaną przez zimno, pełny posiłek, zmęczenie itp.; Często w środku nocy, wcześnie rano lub po ostrym początku drzemki, objawiającym się jako kończyna dolna Początek plwociny stopniowo wpływa na kończyny górne; kończyny są symetryczne, proksymalny koniec jest cięższy niż dystalny i osiąga szczyt w ciągu kilku godzin. Niewielu może akumulować mięśnie nerwów szyjnych, przeponowych i czaszkowych. Godziny do kilku dni, a następnie stopniowo wracają do zdrowia, wczesne pragnienie, pocenie się, ból kończyn, nieprawidłowe uczucia i inne objawy, odruchy plwociny podczas ataku, stymulacja elektryczna plwociny bez reakcji pobudzającej, uczucie normalności.
Po drugie, okresowy paraliż wysokiego stężenia potasu we krwi: bardzo rzadko choroba często występuje u dzieci w wieku poniżej 10 lat, więcej mężczyzn, odpoczywa po głodzie i energicznych ćwiczeniach, zimnym i zimnym środowisku lub bierze sól potasową, spirala laktonu może Indukowane objawy kliniczne są podobne do hipokaliemicznego okresowego porażenia, przy czym każdy epizod trwa od kilku minut do dziesiątek minut, rzadko dłużej niż 1 godzinę, często towarzyszy temu sztywność powiek.
Po trzecie, normalny paraliż obwodowy potasu we krwi: znany również jako okresowy paraliż reaktywny sodowy, rzadki, występujący przed 10 rokiem życia, u pacjentów halofilnych często wywoływanych po zmniejszeniu ilości soli, objawy kliniczne z okresowym porażeniem hipokaliemicznym, kontynuacja Czas może wynosić nawet 10 dni lub więcej.
Zbadać
Okresowa kontrola
1, paraliż cyklu hipokaliemii potasu w surowicy potas w surowicy jest niski, może wynosić nawet 1,5 mmola / l, ale poziom redukcji może być niezgodny z klinicznymi objawami osłabienia mięśni, zmniejszeniem potasu w moczu, dużym wydalaniem potasu podczas odzyskiwania, paraliżem cyklu hiperkaliemii W momencie jego wystąpienia stężenie potasu w surowicy i moczu było podwyższone, a stężenie potasu w surowicy wzrosło o 7-8 mmol / l. Normalny cykl potasu był prawidłowy.
2, wzrost aktywności podjednostki B kinazy kreatynowej w surowicy (S-CKB) , wzrost zawartości miozyny w surowicy, obserwowany w okresowym paraliżu hipokaliemii.
3, zmiany w EKG
(1) Elektrokardiogram niskiego poziomu potasu wykazał niskie zmiany potasu, pokazując odstęp PR, wydłużenie odstępu QT, poszerzenie fali QRS, przesunięcie odcinka ST w dół, pojawienie się wysokiej fali u, oraz różne stopnie bloku przedsionkowo-komorowego w wadze ciężkiej, komorowej Przedwczesne bicie serca lub inne zaburzenia rytmu serca, badanie EMG wykazało silną pobudliwość mięśni u pacjentów z ciężkimi objawami, zmniejszony potencjał jednostki motorycznej, zmniejszoną amplitudę i brak indukowanego potencjału czynnościowego w stymulacji elektrycznej.
(2) Wysoki elektrokardiogram typu potasowego wykazał zmianę hiperkaliemii, a fala T była podniesiona i spiczasta.
Diagnoza
Okresowa diagnoza
Kryteria diagnostyczne
Napadowy porażenie wiotkie, utrata odruchów plwociny i utrata pobudliwości elektrycznej, ponieważ okres międzyoperacyjny jest normalny, test indukcyjny jest bardziej pomocny w diagnozie.
Po pierwsze, historia choroby i objawy:
Młodzi dorośli są bardziej powszechni, mogą mieć historię rodzinną, często wywołaną przez zimno, pełny posiłek, zmęczenie; często w środku nocy, wczesnym rankiem lub po drzemce ostry początek i nawracające epizody miękkich kończyn jako główne przedstawienie.
Po drugie, badanie fizykalne wykazało:
1. Stopień kończyn nie jest zwiotczały, często zaczynając od kończyn dolnych, bliższy koniec jest cięższy, ciężkie zajęcie mięśni oddechowych, ból mięśni, brak zaburzeń czucia, większość regeneracji do kilku godzin do dnia lub dwóch, do tygodnia.
2. Gdy dotyczy mięśnia sercowego, może wystąpić bradykardia, przedwczesne skurcze komorowe i podwyższone ciśnienie krwi.
3. Należy wykluczyć hipokaliemię spowodowaną krzywicą, zespół Guillain-Barré i nadczynność tarczycy, hiperaldosteronizm, zatrucie gossypolem, kwasicę kanalików nerkowych itp.
Po trzecie, kontrola pomocnicza:
Poziom potasu we krwi spadł podczas ataku, a elektrokardiogram wykazał niską zmianę potasu. Reakcja mięśni na stymulację DC jest zmniejszona.
Diagnostyka różnicowa
Należy zidentyfikować inne choroby, które mogą powodować podobny paraliż, a najbardziej imponującą praktyką kliniczną jest identyfikacja GBS i incydentów naczyniowo-mózgowych, zwłaszcza choroby niedokrwiennej naczyń mózgowych i przemijającej niewydolności mózgu.
1. Pierwotny aldosteronizm często ma nawracające osłabienie kończyn i hipokaliemię, ale początkowy początek jest starszy, czas trwania każdego epizodu może trwać kilka miesięcy, objawy są wolniejsze i często trudne do wyleczenia. Normalne; ponadto nadal występuje nadciśnienie, nokturia i tak dalej.
2. Ostre zakaźne zapalenie wielonerwowe Większość pacjentów ma historię zakażeń górnych dróg oddechowych lub przewodu pokarmowego od kilku dni do kilku tygodni przed wystąpieniem objawów Objawy stopniowo nasilają się po wystąpieniu objawów, osiągając szczyt w ciągu 1 do 2 tygodni, po ustabilizowaniu się stanu 2–4 Cotygodniowa regeneracja, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego można znaleźć w zjawisku oddzielania komórek białkowych; okresowe okresy plwociny szczytowe lub czas regeneracji jest krótszy, czemu towarzyszy zmniejszenie lub zwiększenie stężenia potasu w surowicy, na ogół bez oczywistej utraty czucia.
3. Myasthenia gravis charakteryzuje się częściową lub całkowitą podatnością mięśni szkieletowych na zmęczenie, pogarsza się podczas aktywności, poprawia po odpoczynku i jest skuteczna przeciwko inhibitorom cholinoesterazy. 90% pacjentów ma dodatni wynik AchR-Ab we krwi.
4. Ostre zatrucie plwociny może mieć kwadriplegię, opadające powieki, wymowę i trudności w połykaniu, a także drżenia żołądkowo-jelitowe, nudności i wymioty, biegunkę i inne objawy żołądkowo-jelitowe, a także zjadanie soli lub narkotyków z nadmierną bizmutem.
5. Zapalenie wielomięśniowe jest powolne, z gorączką, bólem mięśni, zjawiskiem Raynauda, podwyższonym CPK we krwi, a czas trwania rzadko jest krótszy niż tygodnie lub miesiące.
6. Hipokaliemia występuje głównie w obszarze produkcji bawełny i historii jedzenia oleju z nasion bawełny. Oprócz osłabienia napadowych kończyn często towarzyszą mu objawy żołądkowo-jelitowe i jest on skuteczny w leczeniu chlorku potasu.
7. Nadczynność tarczycy w połączeniu z okresowymi naczyniami o niskiej zawartości potasu, nadczynnością tarczycy, objawami klinicznymi, podwyższonym T3, T4, okresowym zaprzestaniem plwociny po prawidłowym funkcjonowaniu tarczycy.
Inna hipokaliemia
(1) kwasica kanalików nerkowych: dystalne wady dystalnej zwiniętej kanalików nie mogą być kwaśne i potasowe, niski poziom potasu i wysoki poziom chloru, zwiększone pH moczu.
(2) hipokaliemia spowodowana lekami moczopędnymi, wymiotami i biegunką.
8. Krzywka jest stymulowana przez czynniki mentalne, a w ciągu dnia jest więcej epizodów. Nie ma oczywistych cech dystalnych i dystalnych ścięgien kończyn. Odruch ścięgien nie jest osłabiony, a odpowiedź stymulacji mioelektrycznej jest normalna.
9. Należy odróżnić hipokaliemię i okresowy paraliż od zespołu Guillain-Barré. Choroba zaczyna się szybciej i szybciej wraca do zdrowia. Kończyny są opóźnione, brak porażenia mięśni oddechowych i uszkodzenie nerwów czaszkowych, brak czucia. Przeszkody, nerwy i podrażnienia, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego jest normalne, stężenie potasu we krwi jest niskie, suplementacja potasu jest skuteczna, aw przeszłości występowały nawracające ataki; podczas gdy zespół Guillain-Barré ma historię infekcji przed infekcją i odpowiedzi autoimmunologicznej, ostrej lub podostrej Choroba, postęp nie dłuższy niż 4 tygodnie, może mieć różny stopień porażenia mięśni oddechowych i uszkodzenia nerwów czaszkowych, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego wykazało oddzielenie komórek białkowych, badanie elektrofizjologiczne wczesne opóźnienie fali F lub H, wyniki testu potasu we krwi są prawidłowe, brak wcześniejszych nawrotów Historia medyczna.
