Panhypopituitaryzm u dorosłych
Wprowadzenie
Wprowadzenie do niedoczynności przysadki u dorosłych Zespół niedoboru hormonalnego z powodu utraty częściowej lub całkowitej czynności przedniego płata przysadki mózgowej. Najczęstszą przyczyną spadku przysadki mózgowej Należy pamiętać, że obniżone wydzielanie LH i FSH może być spowodowane nadmiernym wydzielaniem PRL i prowadzić do wtórnego hipogonadyzmu. Apopleksja przysadki, jeśli występuje zaburzenie pola widzenia lub nagłe drętwienie nerwu okoruchowego, lub jeśli ucisk podwzgórza, letarg stopniowo zawroty głowy, należy natychmiast leczyć. Mimo że leczenie kortykosteroidami w dużych dawkach i ogólne wsparcie są wystarczające w niewielkiej liczbie przypadków, rutynowa dekompresja motyla jako guza krwotocznego powinna zostać wykonana natychmiast. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,03% Wrażliwi ludzie: brak konkretnych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: brak miesiączki
Patogen
Całkowita dysfunkcja przysadki u dorosłych
Zespół niedoboru hormonalnego spowodowany utratą częściowej lub całkowitej czynności przedniego płata przysadki Najczęstszą przyczyną spadku przysadki Zwróć uwagę, że zmniejszone wydzielanie LH i FSH może być spowodowane nadmiernym wydzielaniem PRL i prowadzić do wtórnego hipogonadyzmu.
Zapobieganie
Zapobieganie całkowitej dysfunkcji przysadki u dorosłych
Etiologia tej choroby nie jest jasna i może mieć pewną korelację z czynnikami środowiskowymi, genetycznymi, dietetycznymi oraz nastrojem i odżywianiem w czasie ciąży. Dlatego niemożliwe jest bezpośrednie zapobieganie chorobie w stosunku do przyczyny. Wczesne wykrycie, wczesna diagnoza i wczesne leczenie są ważne dla pośredniej profilaktyki tej choroby, a także mogą zmniejszyć powikłania, takie jak niski wzrost i niski wzrost.
Powikłanie
Powikłania całkowitej czynności przysadki u dorosłych Komplikacje brak miesiączki
Kobiety nie mają LH i FSH, często powikłane brakiem miesiączki, wtórne pogorszenie płci, niepłodność, kastracja lub menopauzalne objawy żeńskie są typowymi objawami gonad Mężczyźni nie mają gonadotropiny, często z impotencją, zanikiem jąder, wtórnym pogorszeniem płci Produkcja nasienia zmniejsza bezpłodność.
Objaw
Objawy niedoczynności przysadki u dorosłych Częste objawy Martwica przysadki poporodowej tachykardia Niedobór wydzielania hormonu wzrostu Senność Zaburzenia przysadki palpitacje Utrata przytomności Spadek ciśnienia krwi Zaburzenia korowe
Przed leczeniem hormonalnej terapii zastępczej przez całe życie należy ustalić diagnozę dysfunkcji przysadki, nieprawidłowości morfologiczne przysadki i niedobór hormonów. Badanie rentgenowskie czaszki i pomiar pola sella wykażą obecność guzów. CT lub MRI wysokiej rozdzielczości (w razie potrzeby wzmocnione) Agent) jest preferowaną metodą. Gdy nie ma CT wysokiej rozdzielczości, można zastosować wielowarstwowy suwak siodła. Warstwowe zdjęcie rentgenowskie przepływu pozytronu jest używane jako narzędzie badawcze w kilku specjalnych ośrodkach. Angiografia mózgowa pojawia się tylko wtedy, gdy badanie rentgenowskie zachęca Wskazanie nieprawidłowości w naczyniach lub naczyniaku pasożytniczym Kiedy nie ma nowoczesnego urządzenia neuroradiacyjnego, prosty akson przysadki przysadkowej jest rozsądną preferowaną metodą w przypadku gruczolaków przysadki o średnicy> 10 mm.
W przypadku podejrzenia niedoczynności przysadki najpierw należy ocenić potrzebę sprawdzenia niedoboru TSH i ACTH, ponieważ te dwie choroby mogą zagrażać życiu.
Ocena czynności tarczycy Test radioimmunologiczny może mierzyć T4, T3 i TSH. Powinien być niższy o wszystkie poziomy z powodu zwiększonego TSH, co wskazuje na pierwotną dysfunkcję tarczycy. Zastosowanie syntetycznego bolusa TRH200 ~ 500 μg może zidentyfikować zmiany podwzgórzowe lub przysadkowe. Szczyt odpowiedzi TSH na TRH jest zwykle obserwowany 30 minut po wstrzyknięciu, a TSH choroby podwzgórza jest podwyższony. Niestety, niektórzy pacjenci z pierwotną chorobą przysadki mają również ten typ reakcji. W innych chorobach przysadki TSH może reagować na TRH. Wzrost TSH.
Ocena wydzielania ACTH u niektórych pacjentów z niewydolnością kory nadnerczy, kortyzolem podstawnym we krwi w prawidłowym zakresie, ale zmniejszoną funkcją przechowywania, niską odpowiedzią na jeden lub więcej testów stymulacji osi nadnerczy ACTH. Ocena większości stad ACTH (i GH i PRL) Wiarygodną metodą jest test tolerancji insuliny, dawka to regularna insulina 0,1 u / kg masy ciała, dożylny bolus w ciągu 15 ~ 30 sekund, zero czasu (przed wstrzyknięciem insuliny), a następnie 20, 30, 45, 60 i 90 minut na pobranie krwi żylnej Oznaczanie poziomu kortyzolu i glukozy we krwi GH Jeśli stężenie glukozy w surowicy nieznacznie spadło o 50% do <40 mg / dl (2,22 mmola / l), badanie należy powtórzyć (uwaga: ten test może mieć ciężką całkowitą dysfunkcję przysadki lub DM i pacjenci w podeszłym wieku mogą mieć Wypadki, przeciwwskazania dla pacjentów z chorobą niedokrwienną serca i padaczką. Podczas badania powinien znajdować się personel medyczny. Zwykle tylko przemijające nadmierne pocenie się, tachykardia, neurotyzm. Na przykład pacjenci skarżyli się na kołatanie serca, utratę przytomności, padaczkę Początek testu należy natychmiast zakończyć, stosując 50% bolus glukozy.
Test tolerancji insuliny nie rozróżnia pierwotnej (choroby Addisona) i wtórnej (zaburzenia przysadki) nadnerczy. To rozróżnienie i ocena testu osi podwzgórzowo-przysadkowo-nadnerczowej w Rozdziale 9 Laboratorium Addisona Opis w kontroli.
Ocena PRL u pacjentów z całkowitym spadkiem przysadki mózgowej PRL nie zawsze jest hamowana W rzeczywistości w chorobie podwzgórza z powodu utraty hamowania PRL dopaminy może wystąpić zwiększenie PRL Wyniki hiperprolaktynemii, której często towarzyszy niedotlenienie gonadotropin i sukcesja Wypadanie włosów
Dorośli oceniający hormon wzrostu nie opowiadają się za brakiem rutynowych badań przesiewowych w kierunku hormonu wzrostu, ponieważ nawet w przypadku stwierdzenia niedoboru hormonu wzrostu zwyczajowo nie leczy się, chyba że szkielet nie jest zamknięty, niskiego wzrostu pacjenta. Dorosły insulinopodobny czynnik wzrostu 1 (IGF-1) zwykle wskazuje na brak niedoboru hormonu wzrostu Jednak niska wartość nie świadczy o niedoborze GH.
Oznaczanie GH u dzieci jest na ogół pomocne, ale dopiero po teście stymulacji. Odpowiedź GH jest zwykle nieprawidłowa z powodu niewydolności tarczycy i nadnerczy. Test stymulacji należy wykonać po wystarczającej hormonalnej terapii zastępczej. Test tolerancji insuliny może być najskuteczniejszy. Uwalnianie GH Mniej ryzykowne i mniej wiarygodne jest badanie uwalniania GH z argininy (500 mg / kg, infuzja dożylna przez 30 minut), lewodopa doustna (500 mg dla dorosłych, 10 mg / kg dla dzieci), sen lub 20 minut Po intensywnym wysiłku fizycznym klonidyna (4 μg / kg doustnie) jest kolejnym silnym stymulantem uwalniania hormonu wzrostu, który jest obiecującą alternatywą dla insuliny. Skutkami ubocznymi są jedynie ospałość i łagodny spadek ciśnienia krwi. Ogólnie, hormon wzrostu> 10 ng / ml lub podniecenie Odpowiedź po GH> 5 ng / ml jest wystarczająca, aby wykluczyć niedobór GH. Wzrost GH wynosi <5 ng / ml lub <10 ng / ml po wzbudzeniu, co jest trudne do wyjaśnienia.
Standard dla normalnej odpowiedzi jest sztucznie określony. Wszystkie testy wydzielania GH mogą czasami dawać mylące wyniki. Ponieważ nie ma jednego testu, który byłby w 100% skuteczny w stymulowaniu uwalniania GH, należy wykonać co najmniej dwa różne testy przy braku odpowiedzi GH. Insulina i siarka Po kwasie szczyt GH wynosi od 30 do 90 minut Po doustnym podaniu lewodopy szczyt GH wynosi od 30 do 120 minut Zaczyna zasnąć Po 20 minutach klonidyny i forsownych ćwiczeń szczyt GH wynosi od 60 do 120 minut
Egzogeniczna ocena wartości wydzielania GH przez GHRH nie została określona Normalni ludzie, GHRH1 μg / kg, dożylny wstrzyknięcie bolusa 11 ~ 30 sekund może prowadzić do największego, ale występuje zmiana w uwalnianiu GH Zazwyczaj osiąga maksymalny poziom około 60 minut po bolusie GHRH. Zmiana odpowiedzi przysadkowej GHRH jest zgodna z hipotezą, że przerywane 陨 陨 鹘 贕 鹘 贕 鹘 贕 鹘..... 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜Zmiany podwzgórzowe i przysadkowe są nadal niejasne, dzieci z niedoborem GH mogą być wtórne do niedoboru GHRH. Zgłaszano bardzo zmienną odpowiedź GH na GH-RH.
Wiadomo, że test prowokacji nie wykrywa łagodnych defektów, które regulują uwalnianie GH. Na przykład u dzieci niskiego wzrostu, wtórnych do dysfunkcji wydzielania GH, test prowokacji uwalniania GH jest zwykle normalny. Jednak seria pomiarów GH jest wykonywana 12 do 24 godzin, wskazując Całkowite wydzielanie hormonu wzrostu u dzieci w wieku od 12 do 24 godzin jest niższe niż normalnie.
Ocena LH i FSH w surowicy bez stosowania egzogennego estrogenu u kobiet po menopauzie, oznaczenie tych hormonów w stanie podstawowym jest najbardziej pomocne w ocenie dysfunkcji przysadki. Te kobiety po menopauzie, zwykle GnH, są wysokie (> 30mIU / ml). I FSH rzadko jest pomocny dla innych, chociaż cała funkcja przysadki jest zmniejszona, GnH jest niski, ale pokrywa się z normalnymi wartościami LH i FSH. Syntetyczny GnRH 100 μg dożylnie, LH i FSH powinny mieć zwiększoną reaktywność. Szczyt LH po wstrzyknięciu GnRH jest mniej więcej Po 30 minutach szczyt FSH wynosił 40 minut, jednak odpowiedź na GnRH była normalna, niska i pozbawiona dysfunkcji podwzgórzowo-przysadkowej. LH i FSH wykazywały duże zmiany w normalnym wzroście odpowiedzi GnRH i były bezradne z egzogennym GnRH. Identyfikacja pierwotnej choroby podwzgórza i pierwotnej przysadki mózgowej.
Ocena wielu hormonów Jednoczesne oznaczenie kilku zapasów hormonów przysadki jest najbardziej skuteczną metodą oceny czynności przysadki: insulina (zwykła insulina 0,1 u / kg), TRH (200 μg), GnRH (100 μg) wraz z dożylnym wstrzyknięciem bolusa w ciągu 15 do 30 sekund Stężenie glukozy we krwi, kortyzolu, GH, TSH, PRL, LH, FSH i ACTH mierzono wielokrotnie w ciągu 180 minut. Inną metodą była sama insulina, a TRH i GnRH podawano jednocześnie po 120 minutach. Zgodnie z zalecanym GHRH (1 μg / kg), CRH (1 μg / kg) i TRH, GnRH wraz z bolusem dożylnym, insulina nie jest konieczna w ramach połączonego testu czynności przedprzysadkowego, zastosowanie tych hormonów w badaniu przysadki pozostaje do ustalenia, w każdym razie normalna odpowiedź jest taka sama jak poprzednio Powiedział
Zbadać
Pełna kontrola dysfunkcji przysadki u dorosłych
1. Rentgen czaszki i pomiar pola wzrokowego selli udowodnią obecność guza;
2. Preferowaną metodą jest CT lub MRI o wysokiej rozdzielczości (w razie potrzeby użycie wzmacniacza);
3. Angiografia mózgowa: tylko wtedy, gdy badanie rentgenowskie wskazuje na nieprawidłowość naczyniowo-naczyniową lub naczyniak krwionośny;
4. Sprawdź TSH i ACTH;
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie całkowitej dysfunkcji przysadki u dorosłych
Całkowitą dysfunkcję przysadki mózgowej należy również odróżnić od niektórych innych chorób, w tym jadłowstrętu psychicznego, przewlekłej choroby wątroby, dystrofii miotonicznej, choroby autoimmunologicznej wielu gruczołów. Cechy kliniczne jadłowstrętu psychicznego (zwykle występujące u kobiet) można zwykle zdiagnozować Objawy obejmują kacheksję, nieprawidłowe odżywianie i kształt ciała, chociaż brak miesiączki, ale nadal istnieją wtórne cechy płciowe, ogólny poziom hormonu wzrostu i kortyzolu ogólnie wzrasta. Ponieważ zmiany podwzgórzowe mogą kontrolować apetyt zaburzenia ośrodkowe, podejrzenie jadłowstrętu psychicznego, Należy wykonać kontrolę siodełka rentgenowskiego.
Alkoholowa marskość wątroby lub hemochromatoza, gdy dochodzi do zaniku jąder z ogólnym osłabieniem, często podejrzewanym zaburzeniem przysadki, jednak w większości przypadków można znaleźć potencjalną pierwotną chorobę, testy laboratoryjne mogą wykluczyć zaburzenia przysadki. Rzadko mają szerokie podstawy morfologiczne dla zaburzeń czynności przysadki mózgowej.
Pacjenci z dystrofią miotoniczną skarżą się na postępujące osłabienie mięśni, wczesne łysienie, zaćmę, co sugeruje przedwczesne starzenie się twarzy; mężczyźni mogą mieć zanik jąder. Badanie endokrynologiczne może wykluczyć dysfunkcję przysadki.
Choroba autoimmunologiczna wielonarządowa, zwykle z niedoborem dwóch lub więcej hormonów hormonalnych. Jeśli są to hormony przysadki mózgowej, należy to uznać za przysadkę mózgową. Oznaczenie hormonów przysadki okaże się prawidłową czynnością przysadki mózgowej, chyba że limfocytowe zapalenie przysadki jest Część zespołu.
