porażenie mózgowe
Wprowadzenie
Wprowadzenie do porażenia mózgowego Porażenie mózgowe (porażenie mózgowe), znane również jako porażenie mózgowe, zwane także dziecięcym porażeniem mózgowym (dziecięce porażenie dziecięce), jest wrodzoną dysfunkcją ruchową i zespołem nieprawidłowej postawy. Klinicznie charakteryzuje się nieprawidłową postawą i napięciem mięśni, osłabieniem mięśni, mimowolnym ruchem i ataksją, któremu często towarzyszą odczucia, poznanie, komunikacja, zachowanie i inne zaburzenia oraz wtórne nieprawidłowości mięśni szkieletowych i mogą wystąpić drgawki. Miejscowe sympozjum dotyczące porażenia mózgowego (1988) sugerowało, że porażenie mózgowe definiuje się jako: zespół nie postępującego uszkodzenia mózgu w okresie rozwojowym od urodzenia do jednego miesiąca po urodzeniu, objawiający się głównie jako dyskineza ośrodkowa i nienormalna postawa, inne Przyczyny przejściowej dyskinezy, chorób podatnych na mózg i zmian rdzenia kręgowego nie są objęte zakresem tej choroby. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Osoby wrażliwe: niemowlęta i małe dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: epilepsja, upośledzenie umysłowe
Patogen
Porażenie mózgowe
Wrodzone czynniki (35%):
W tym zarodkowe wady rozwojowe mózgu, wrodzony wodogłowie, ciężkie zakażenie wczesną ciążą (szczególnie zakażenie wirusowe), poważne niedobory żywieniowe, uraz, zatrucie (takie jak toksyna ciążowa) i narażenie na promieniowanie, czynniki genetyczne na początku Efekt nie jest oczywisty.
Uraz okołoporodowy (20%):
Analiza przypadków pokazuje, że przedwczesne porody są definitywną przyczyną porażenia mózgowego. W Stanach Zjednoczonych rodzi się około 50 000 wcześniaków o wadze poniżej 1500 g. Wśród 85% osób, które przeżyły, od 5% do 15% cierpi na porażenie mózgowe, od 25% do 30%. Zaburzenia psychiczne w wieku szkolnym (Volpe, 1989), długi czas porodu, pępowina na szyi, przerwanie łożyska, łożysko previa, blokada płynu owodniowego i inhalacja smółki spowodowana niedotlenieniem mózgu płodu, dystocją lub noworodkami, które przeżyły, mają zbyt długi poród, Uraz bronchetera i krwotok śródczaszkowy są częstymi przyczynami okołoporodowymi, hiperbilirubinemią noworodków spowodowaną niekompatybilnością matczynej i dziecięcej grupy krwi lub innymi przyczynami, takimi jak bilirubina w surowicy> 340 μmol / l może przekształcić się w encefalopatię bilirubiny I powoduje porażenie mózgowe.
Inne czynniki (15%):
W tym różne infekcje, uraz, zatrucie, krwotok śródczaszkowy i ciężka asfiksja, statystyki Russmana dotyczące czynników wysokiego ryzyka porażenia mózgowego obejmują matczyną prenatalną padaczkę, nadczynność tarczycy i toksemię, krwawienia w ciągu 3 miesięcy od końca ciąży, okres porodu Słabość macicy, pęknięcie łożyska, zapobieganie łożysku i wytwarzanie zamka mogą również wywoływać chorobę.
Patogeneza
Utrzymanie normalnej regulacji napięcia mięśniowego i odruchu postawy w ludzkim ciele zależy od dynamicznej równowagi między hamowaniem włókien korowych a ułatwianiem otaczających włókien aferentnych Ia. Na przykład wiązka włókien korowych jest uszkodzona, a hamowanie dolnej strony jest nieuniknione. Efekt pobudzenia jest względnie wzmocniony i mogą wystąpić spastyczne dyskinezy i zaburzenia postawy. Zdolność percepcyjna, taka jak ostrość wzroku, upośledzenie słuchu może powodować upośledzenie umysłowe dzieci, uszkodzenie zwojów podstawy mózgu może prowadzić do akromegalii, uszkodzenie móżdżku może wystąpić ataksja Czekaj
Istnieją dwa rodzaje specjalnych zmian patologicznych w porażeniu mózgowym:
1 uszkodzenie krwotoczne, krwotok niezależny lub krwotok śródkomorowy, częściej u niedojrzałych dzieci w wieku poniżej 32 tygodni ciąży, może być spowodowane względnie dużym mózgowym przepływem krwi, niestabilnością naczyń, rozwojem nerwów naczyniowych jest niedoskonały, regulują krew mózgową Zdolność płynięcia jest słaba.
2 uszkodzenie niedokrwienne, takie jak zmiękczenie istoty białej, zanik kory lub zanikowe stwardnienie zrazikowe itp., Bardziej powszechne u niemowląt z niedotlenieniem niedotlenienia.
W ostatnich latach wiele krajów przyjęło klasyfikację przyczyn, które dzielą się głównie na trzy następujące typy:
1. Krwotok wcześniaków (zależnych) to krwotok w pobliżu jądra ogoniastego otworu Monro w półkuli mózgowej, który znajduje się w macierzy zarodkowej komórki subembrynowej, często z obustronnym i asymetrycznym.
Krwotok zależny jest dostarczany z tętnicy fasoli, naczyniówki naczyniówki i tętnicy powrotnej Heubnera. Krew żylna jest wprowadzana do żyły Galen przez głęboką żyłę. Około 25% krwotoku podległego jest podzielone na małą wnękę, a reszta zostaje rozbita na komorę boczną. Lub w sąsiedztwie tkanki mózgowej grupa 914 kolejnych sekcji zwłok noworodków wykazała, że 284 przypadki krwotoku podległego, stanowiącego 31% całości, to niska masa urodzeniowa, etiologia i mechanizm podkomorowego krwotoku podskórnego, Może to być związane ze znacznym wzrostem ciśnienia żylnego w warstwie zrębu i brakiem odpowiedniej tkanki podporowej Wzrost ciśnienia krwi lub ciśnienia żylnego może być związany ze zmianami w płucach u wcześniaków.
2, mięknienie istoty białej komory, to nekroza pasemkowa istoty białej występująca w wododziałej gałęzi kory korowej i głębokiej tętnicy perforującej, zlokalizowana w bocznej i tylnej bocznej części komory bocznej, może obejmować promieniowanie potyliczne i włókno czuciowe korony radiacyjnej, Szwecja Raporty pokazują, że 55% bliźniaków spastycznych jest spowodowanych krwotokiem zależnym, zmiękczeniem istoty białej lub jednym i drugim, dzieci często mają obustronny paraliż obustronny i upośledzenie umysłowe, dyskineza jest często ważniejsza niż poznawcza i mowa Chaplin i wsp. Zaobserwowali 20 pacjentów z wodogłowiem po krwotoku, 40% dyskinezy, występujące w 1/3 przypadków krwotoku zależnego od normy, również u wcześniaków lub dzieci urodzonych o czasie z niedociśnieniem i dusznością. Ponad 60% dzieci miało iloraz inteligencji mniejszy niż 85. Victor i wsp. Zaobserwowali 12 przypadków lekkich przypadków, średnia waga dziecka po urodzeniu wynosiła 1,8 kg, a średni wiek ciążowy - 32,3 tygodnia, tylko 1 przypadek miał resztkową obustronną plwocinę i 9 przypadków IQ. W dolnym i normalnym lub normalnym zakresie IQ średni wiek przeżycia wynosi 8,5 roku.
3, encefalopatia niedotlenieniowo-niedokrwienna (encefalopatia hipoksyczno-niedokrwienna) to zespół kliniczny różnych przyczyn niedotlenienia, niedokrwienia, uszkodzenia mózgu, chociaż wiele noworodków ma różne stopnie w okresie okołoporodowym Uduszenie, ale tylko niewielka liczba uszkodzeń mózgu, wiele dzieci z porażeniem mózgowym może bezpiecznie przejść przez okres okołoporodowy, co wskazuje, że niektóre prenatalne i poporodowe czynniki chorobotwórcze również odgrywają ważną rolę, eksperymenty na zwierzętach potwierdziły, że dziecko zaraz po urodzeniu CNS Tolerancja na niedotlenienie zdolność do niedokrwienia jest najsilniejsza w życiu, tylko wtedy, gdy ciśnienie parcjalne tlenu w krwi tętniczej spada do 10% do 15% wartości normalnej, dochodzi do uszkodzenia mózgu, a inne zaburzenia czynności narządów również pogarszają stopień uszkodzenia mózgu. Na przykład uszkodzenie mięśnia sercowego i arytmia powodują niedociśnienie, rozsądnym wyjaśnieniem jest to, że encefalopatia niedotlenieniowo-niedokrwienna zwykle występuje w macicy, a objawy kliniczne pojawiają się po urodzeniu dziecka.
Prenatalne czynniki ryzyka encefalopatii niedotlenieniowo-niedokrwiennej mogą obejmować toksemię ciążową, prenatalne krwawienie z macicy lub dysplazję, takie jak mikro-dzieci, których główną przyczyną jest nienormalny poród i prenatalne czynniki chorobotwórcze, takie jak niedotlenienie macicy, niedokrwienie Itd., A także nieprawidłowy rozwój umysłowy matki, masa urodzeniowa poniżej 2000 g, śmiertelne wady rozwojowe i wytwarzanie zamka, około 1/3 niemowląt wytwarzających zamki nie ma zaburzeń mózgu, Nelson i Ellenberg zaobserwowali 189 dzieci z porażeniem mózgowym, 21% ma pewien stopień asfiksji, a inne czynniki związane z patogenezą obejmują matki z padaczką, rodzeństwo z zaburzeniami ruchowymi, dwoje lub więcej rodzeństwa przedwcześnie, matki z nadczynnością tarczycy, stanem przedrzucawkowym lub rzucawką itp. Czynniki chorobotwórcze u dzieci z obustronnymi przepuklinami obustronnymi mózgu są różne. Prawie połowa przypadków jest spowodowana toksycznością ciążową, niedożywieniem i niską masą ciała, zawałem łożyska i uduszeniem wewnątrzmacicznym. Poważne uduszenie noworodków jest pełne. Lub wcześniaki mają ważną przyczynę zespołu spastyczno-myodystoniczno-ataksyjnego, któremu często towarzyszą napady padaczkowe i nieprawidłowy stan psychiczny.
Dzieci z porażeniem mózgowym bez typowych przyczyn, takich jak niedotlenienie-niedokrwienie, krwotok macierzy i zmiękczenie istoty białej, powinny rozważyć inne powody. Symetryczne wady mózgowe wady rozwojowe defekty mózgu są często zlokalizowane w jednym płacie czołowym, co może prowadzić do wrodzonej hemiplegii, takiej jak zmiany zlokalizowane podwójnie Strona może mieć hemiparezę i ciężkie zaburzenie rozwoju umysłowego; wodogłowie bez deformacji mózgu, większość półkul jest zastąpiona błoną, pozostawiając tylko dolny płat skroniowy, płat potyliczny, wzgórze i zwoje podstawy, czaszka może być nienaruszona lub powiększona Dziecko może przetrwać tygodnie, miesiące lub lata, aby zachować podstawowe funkcje pnia mózgu.
Zapobieganie
Zapobieganie porażeniu mózgowemu
Zwróć uwagę na opiekę zdrowotną matek i kobiet w okresie okołoporodowym oraz opiekę żywieniową noworodków, zapobiegaj wcześniakom, niskiej masie urodzeniowej, niedotlenieniu i żółtaczce poporodowej, a rokowanie zwykle zależy od rodzaju porażenia mózgowego i ciężkości porażenia mózgowego. Ponad 90% dzieci z porażeniem mózgowym. Przetrwanie w wieku dorosłym, tylko najbardziej dotknięte dzieci, to znaczy te, które nie mają zdolności do życia, mają krótszy okres życia.
Powikłanie
Powikłania porażenia mózgowego Komplikacje, epilepsja, upośledzenie umysłowe
Objawy i objawy kliniczne są złożone i różnorodne, a ich działanie jest różne. Szczegółowe informacje można znaleźć w różnych rodzajach objawów klinicznych, które nie zostały tu opisane.
Niektóre dzieci mogą mieć hiperbilirubinemię, niską masę urodzeniową, przebarwienia zielone szkliwa, uszkodzenie mięśnia sercowego i arytmię. Często towarzyszy temu upośledzenie umysłowe i drgawki. Istnieją przeszkody dla wzroku i słuchu.
Noworodkowa dysplazja korowa noworodka z powodu różnych czynników, powodująca „ślepotę korową”. Po wczesnym dzieciństwie najczęstsze zez wewnątrzgałkowy i błędy refrakcyjne, takie jak krótkowzroczność, niedowidzenie, zez i tak dalej. Kilka ma oczopląs, a nawet ślepy. Są też przypadki, w których trudno jest odróżnić rytm dźwięku.
Zajęcie
Padaczka jest bardzo niebezpieczną postacią porażenia mózgowego, która może zagrażać życiu. Klinicznie co najmniej 10% do 40% dzieci ma napady drgawkowe w różnym wieku, częściej występuje u pacjentów ze spastyczną kwadriplegią, niedowładem połowicznym, porażeniem pojedynczej kończyny i upośledzeniem umysłowym. Dzieci z rozregulowaniem są rzadkie.
Uczucia i percepcje będą nienormalne
Dzieciom brakowało właściwej przestrzeni wzrokowej i stereoskopowych odczuć, a ich wady funkcji poznawczych były bardziej widoczne. Rozpoznawanie złożonej grafiki przez dzieci jest słabe, a związek między kształtem obiektu a tłem przestrzeni nie jest jasny, a rozpoznawanie koloru jest również słabe.
Upośledzenie umysłowe
Około 2/3 dzieci jest inteligentnie zacofanych, około 1/4 jest bardzo inteligentnych i zacofanych, a przysiadowe quadriplegiczne i toniczne porażenie mózgowe są często gorsze, a dzieci z pulsacją dłoni i stóp są znacznie gorsze.
Objaw
Objawy porażenia mózgowego Częste objawy Drażliwość, zmęczenie, zmęczenie, długotrwała choroba, utrata reakcji, wolna waga, przybieranie na wadze, drgawki
Klasyfikacja kliniczna porażenia mózgowego jest skomplikowana. W przeszłości stosowana była Minearna klasyfikacja objawów klinicznych. Charakterystyka jest jasna i łatwa do zastosowania. Można ją podzielić na:
1 typ spastyczny: najczęstszy, stanowiący od 50% do 70% dzieci z porażeniem mózgowym, w tym diplegicznymi kończynami dolnymi, quadriplegic, hemiplegic, obustronny Podwójny hemiplegik.
2 dyskinetyczne: w tym hiperkinetyczne lub ateoidalne, miodystyczne.
3 typ ataksji (ataksja).
4 mieszane (mieszane), według statystyk Nelsona (1978), plwocina plwociny podwójnej kończyny dolnej stanowiła 32%, hemiplegia stanowiła 29%, kwadriplegia stanowiła 24%, trudności z ćwiczeniami i typ ataksji stanowiły tylko 14%.
Objawy kliniczne porażenia mózgowego są różne, a nasilenie choroby różne. Ciężkie objawy pojawiają się w dniach po urodzeniu. Objawami są trudności w ssaniu i mięśniach. Większość przypadków stwierdza się dopiero po miesiącach, gdy członkowie rodziny próbują się podnieść. Główne typy kliniczne to Konkretna wydajność jest następująca.
Skurcz mózgu
Mózgowa spastyczna diplegia może wpływać na kończyny, kończyny dolne są cięższe, mogą istnieć niezależnie lub z zależnym krwotokiem lub zmiękczeniem istoty białej komory bocznej, występowanie jest ściśle związane ze stopniem przedwczesnego porodu, ponieważ stosowanie noworodków Po monitorowaniu częstość występowania znacznie spadła, czynników genetycznych nie można zignorować, choroba została po raz pierwszy zaproponowana przez Ingram (1964), a Litter (1862) po raz pierwszy zaproponował koncepcję niedotlenienia-niedokrwiennego urazu porodowego, jest również znany jako choroba miotu.
(1) Początkowo napięcie mięśni jest zmniejszone, odruch ścięgien osłabiony, a osłabienie i drgawki pojawiają się po kilku miesiącach. Kończyny dolne są bardziej widoczne niż kończyny górne. Słabość dotyczy przede wszystkim mięśni przywodziciela, odruchy ścięgien są aktywne, a nogi dzieci są sztywne i niezdarne. Kiedy dziecko unosi się pod pachą, nie ma ruchu nóg, a noga jest nadal rozciągnięta lub zgięta. Większość dzieci reaguje prostownikiem, a dziecko ma późne dziecko, wykazujące charakterystyczną postawę i chód. Kiedy mały krok jest lekko zgięty, nogi są bardziej sztywne, mięśnie przywodziciela kości udowej są silne, łydki są skrzyżowane, krok jest zakrzywiony (chód krzyżowy), przywodzenie zgięcia stopy, pięta nie może dotykać ziemi, a nogi mogą być nastolatkami lub dorosłymi. Stań się cienki i krótki, bez widocznej atrofii mięśni, pasywny ruch kończyn może odczuwać sztywność prostowników i zginaczy, kończyny górne są lekko zmienione lub nie są zmęczone, takie jak kępki i sztywność palców, niektórzy pacjenci wydają się osłabieniem i porażeniem, sięgają dalej, sięgając po przedmioty Cel, twarz można zobaczyć z uśmiechem, wymowa jest wyraźna lub niejasna, jedna trzecia dzieci ma napady padaczkowe, niektóre mogą mieć nadpobudliwość dłoni i stóp, mimowolne ruchy twarzy, języka i dłoni, ataksję i zmniejszenie napięcia mięśni.
(2) Skolioza jest bardzo częsta, może ściskać rdzeń kręgowy, korzenie nerwowe lub wpływać na oddychanie, pacjenci uczą się oddawać mocz bardzo późno, ale funkcja zwieracza zwykle nie jest zmęczona, podtyp plwociny obustronnej może być związany z łagodną głową i inteligencją Niski
2. Hemipareza niemowlęcia, paraplegia i kwadriplegia
(1) wrodzona niedowład kończyn dziecięcych: zwykle po urodzeniu rodzice obserwują różne aktywności fizyczne po obu stronach dziecka. Jeśli używasz tylko jednej ręki, aby coś wybrać lub złapać, często nie przyciąga uwagi do 4-6. Tylko wtedy, gdy miesiąc zdaje sobie sprawę z powagi problemu, kończynę dolną zwykle odnajduje się, gdy dziecko uczy się stać lub chodzić. Dziecko może siedzieć i chodzić samodzielnie, ale kilka miesięcy później niż normalne dziecko; badanie pokazuje, że odruch ścięgna dziecka jest oczywiście nadpobudliwy, zwykle Znak Babińskiego (), kończyny górne są zgięte, przywodzone i wymawiane, stopa jest stopą końsko-szpotawą, niektóre dzieci mogą mieć zaburzenia czucia i zaburzenia widzenia, a dzieci z zaburzeniami psychicznymi są bardziej obustronne i obustronne Hemiplegia jest rzadka, może być powolny język, należy zwrócić uwagę na upośledzenie umysłowe i dwustronne zaburzenia motoryczne, 35% do 50% dzieci może mieć drgawki, niektóre dzieci trwają do końca życia, mogą to być drgawki ogólnoustrojowe, wspólna hemiplegia ogniskowa boczna Napady seksualne, porażenie Todda po napadach, Gastaut i wsp. Opisali zespół hemiplegii i niedowładów połowowych. Po miesiącach lub latach u pacjenta występuje zanik i postępujące porażenie z powodu opóźnionego rozwoju kończyn i mięśni hemiplegii.
(2) Nabyta hemiplegia niemowlęca: Hemiplegia występująca u zdrowych niemowląt w ciągu 3–18 miesięcy, zwykle z afazją lub bez, często z napadami padaczkowymi, może być nieprzytomna po napadach Do wystąpienia hemiplegii odzyskiwanie języka jest stosunkowo całkowite, zdolność do nauki może być zmniejszona w różnym stopniu, stopień przywrócenia funkcji motorycznej nie jest taki sam, gdy upośledzenie czynnościowe jest cięższe, może wystąpić ruch dłoni i stóp, drżenie i ataksja itp. .
(3) paraplegia niemowlęca (paraplegia niemowlęca): objawiająca się osłabieniem mięśni kończyn dolnych i zaburzeniami czuciowymi, dysfunkcją zwieracza i utratą czucia poniżej poziomu tułowia często sugerują uszkodzenia rdzenia kręgowego.
(4) kwadriplegia niemowlęca (kwadriplegia niemowlęca): Różnica między dwiema stronami skurczu polega na tym, że te ostatnie często mają zajęcie mięśni rdzeniastych, a upośledzenie umysłowe jest poważniejsze.
3. Wrodzony zespół pozapiramidowy
Wrodzony zespół pozapiramidowy może stopniowo ewoluować z obustronnej plwociny mózgowego porażenia dziecięcego Zgodnie z patologiczną podstawą i przebiegiem choroby można go podzielić na zespół pozapiramidowy wytwarzający prenatalnie i nabyty lub stożek poporodowy. Zespół in vitro, ten pierwszy ma zwykle oczywiste objawy i oznaki w pierwszym roku po urodzeniu; drugie objawy pojawiają się później, w tym akromegalia rodzinna, dystonia musculorum deformans i dziedziczny móżdżek Arytmia itp., Powszechne choroby spowodowane ciężką niedotlenieniem podczas porodu, policytemia z encefalopatią bilirubinową itp. Najczęstszą zmianą w mózgu jest skorupa, biały marmurkowaty wygląd połączenia wzgórza i kory mózgowej, zanik komórek nerwowych. Hiperplazja komórek glejowych i kondensacja włókna rdzeniastego.
(1) podwójna atetoza (zwana także dyskinezą porażeniem mózgowym), jest najczęstszą wrodzoną zmianą pozapiramidową z powodu hiperbilirubinemii, niezgodności czynnika Rh, braku Może być spowodowana niedotlenieniem encefalopatia we krwi itp., Wrodzona niehemolityczna żółtaczka lub niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej.
Pacjenci często mają losową kombinację ruchów tanecznych oraz ruchów dłoni i stóp lub innych ruchów mimowolnych, takich jak dystonia, drżenie ataksji, mioklonie i niedowład połowiczny, przez miesiące lub lata po urodzeniu. Wszyscy pacjenci z obustronną akromegalią mają pierwotną autonomiczną dyskinezję i brak objawów ze strony piramidy. Nasilenie choroby jest bardzo różne u niemowląt i dzieci z dyskinezą. Nieprawidłowy ruch łagodnej osoby można pomylić z lękiem. Autonomiczny ruch ciężko chorych pacjentów może powodować intensywne ruchy mimowolne. Indywidualni pacjenci kontynuują postęp w okresie dojrzewania lub wczesnej dorosłości. Należy je odróżnić od dziedzicznych chorób metabolicznych lub zwyrodnieniowych, chorób pozapiramidowych itp. Oraz pacjentów z wczesnymi objawami niskiego napięcia mięśniowego, Następnie występuje opóźnienie rozwoju motorycznego, zwykle do 3 do 5 lat, gdy chodzisz pionowo lub nie stoi prosto, odruchy ścięgien są przeważnie giętkie, bez zaburzeń czuciowych, mogą mieć wady psychiczne lub całkowicie normalne, kilka osób może zaakceptować wykształcenie wyższe Niektórzy pacjenci źle zrozumieli upośledzenie umysłowe z powodu zaburzeń motorycznych i językowych Rozpoznanie CT / MRI ma niewielkie znaczenie, niektórzy mają łagodny zanik mózgu, a zwoje podstawy stają się małe, niektóre poważne. Ataksja u pacjentów ze zmianami kasetonów, chyba napadów, EEG zazwyczaj nie jest pomocne w diagnostyce.
Wraz ze wzrostem i rozwojem poprawia się postawa i zdolności sportowe pacjenta. Lekcy mogą wykonywać pewne zawody. Ci, którzy są ciężcy, rzadko mogą ćwiczyć samodzielnie. Często nie mogą żyć niezależnie. Niektórzy twierdzili, że próbowali fizykoterapii i integracji sensorycznej. Takie środki rehabilitacyjne, postępujący postęp ćwiczeń proceduralnych mogą promować rozwój nerwowo-mięśniowy, ale z niewielkim skutkiem.
(2) encefalopatia bilirubinowa (żółtaczka jądrowa, szyjka macicy): jest poważną chorobą noworodka charakteryzującą się wrodzonymi i / lub noworodkowymi czynnikami fizycznymi spowodowanymi żółtaczką i dużą liczbą zarodkowych krwinek czerwonych we krwi, jest chorobą pozapiramidową Rzadka przyczyna, zawartość bilirubiny w surowicy> 25 mg / dl zwykle powoduje toksyczne działanie na centralny układ nerwowy, powodując objawy neurologiczne, niską masę urodzeniową lub przezroczystą chorobę błony u niemowląt w przypadku kwasicy i niedotlenienia, nawet surowicy Bardzo niski poziom bilirubiny może również powodować encefalopatię bilirubiny.
1 łagodna żółtaczka jądrowa: może być spowodowana różnymi rodzajami krwi niekompatybilnymi i przyczynami fizjologicznymi, często w ciągu 24 ~ 36 godzin po urodzeniu, żółtaczka i wątroba, powiększenie śledziony, po czwartym dniu żółtaczka stopniowo ustępowała, brak wyraźnych objawów neurologicznych.
2 ciężka żółtaczka: żółtaczka występuje szybko po urodzeniu lub kilka godzin po urodzeniu, często z wątrobą, powiększeniem śledziony i rozszerzeniem serca, z obrzękiem i niedokrwistością, krwawieniem ze skóry i błon śluzowych itp .; 3 do 5 dni dziecko staje się Wypalenie, osłabienie ssące i trudności w oddychaniu, mogą powodować wymioty, letarg, sztywność mięśni, odwrócenie łuku kątowego, odwrócenie gałki ocznej, drgawki i siniaki wstrzymujące oddech, a także ruchy taneczne lub ruchów dłoni i stóp, ruchy palców, napięcie mięśni Niedrożność i inne objawy pozapiramidowe, niektóre przypadki mogą mieć porażenie spastyczne, jeśli nie zostaną leczone na czas, większość przypadków może umrzeć w ciągu kilku dni do 2 tygodni, nawet jeśli dziecko często przeżywa upośledzenie umysłowe, głuchotę i napięcie mięśni itp. Nie może siedzieć, stać i chodzić, po zębach szkliwo może mieć zieloną pigmentację, objawy pozapiramidowe u noworodków z obustronną głuchotą i paraliżem górnego widzenia, należy rozważyć możliwość wystąpienia encefalopatii bilirubinowej.
3 Przedwcześnie urodzone niemowlęta z żółtaczką spowodowaną żółtaczką fizjologiczną: objawy często pojawiają się 2 dni po urodzeniu, szczyt w 8 do 10 dni, mogą być również opóźnione do kilku tygodni po urodzeniu, wykazując niedobór glukuronylotransferazy i hiperbilirubinę Krew
4 badanie laboratoryjne wykazało, że we krwi było dużo jądrzastych krwinek czerwonych, umiarkowane białe krwinki, zmniejszenie liczby płytek krwi i hemoglobiny; zwiększenie całkowitej bilirubiny w surowicy, pośrednia reakcja jakościowa na bilirubinę, silna żółć moczowa z moczem, dodatnia matka i noworodek Badanie jest pomocne w diagnozie, bezpośrednim teście przeciwko ludzkiej globulinie (Rh) lub innej rzadkiej grupie krwi (), zgodności bezpośredniej jakościowego testu bilirubiny ABO (-), pośrednim ().
4. Wrodzona ataksja
Wrodzone ataksje mogą być jedynym objawem noworodkowej niedotlenionej encefalopatii niedokrwiennej. Przyczyna jest nieznana. Może być związana z czynnikami genetycznymi, wewnątrzmacicznym zatruciem rtęcią i narażeniem matki na promieniowanie 3 miesiące przed ciążą. Zmiany miażdżycowe móżdżku, wrodzony zanik i niedorozwój mózgu mogą ulec uszkodzeniu.
Dziecko początkowo wykazywało zmniejszone napięcie mięśniowe i zmniejszoną aktywność Kiedy dziecko dorastało, kiedy ciało i kończyny miały koordynować ruch, taki jak siedzenie, stanie i chodzenie, widoczna była dysfunkcja móżdżku, którą cechowała niestabilność siedzenia i sięganie po przedmiot. Nieskoordynowane ruchy, chód niezręczny i często spadający, chodzenie, gdy tułów jest niestabilny z lekko rytmicznym ruchem głowy (蹒跚 chód), siła mięśni, odruch plwociny, odruch krzyżowy lub rozciągliwość, brak zaniku mięśni W niektórych przypadkach ataksja ze ścięgnem, brak redukcji napięcia mięśniowego, zwana diplegią spastyczno-ataksyjną, może poprawić się wraz ze wzrostem i rozwojem pacjentów, starsze dzieci widzą chód móżdżku, kończyny Ataksja, oczopląs i niespójna wymowa muszą być odróżnione od mioklonii, pląsawicy, dłoni i stóp, dystonii i drżenia. CT i MRI można zaobserwować w atrofii móżdżku.
5. wiotkie porażenie
Wiotkie porażenie obejmuje następujące typy:
(1) Mózgowa postać zwiotczałych paraliżów: po raz pierwszy opisana przez Foerstera, zwana mózgową diplegią atoniczną, odruchem postawy, zatrzymaniem odruchu plwociny i rozwojem ruchowym Histerezę należy odróżnić od porażenia spowodowanego przez rdzeń kręgowy i nerwy obwodowe, wrodzoną dystrofię mięśniową.
(2) zespół dziecięcego zaniku rdzenia mięśniowego: jest typowym zaburzeniem neuronów dolnych ruchowych, znanym również jako choroba Werdinga-Hoffmanna, matka może odczuwać zmniejszenie skurczów podczas ciąży, większość dzieci po urodzeniu Przejawia się to jako oczywisty deficyt ruchowy lub deformację zgięcia stawu w chwili urodzenia. Inne rodzaje rodzinnego postępującego zaniku mięśni mogą wystąpić we wczesnym lub późnym dzieciństwie, okresie dojrzewania i wczesnej dorosłości. Przejawia się to jako zanik osłabienia mięśni, zaniku mięśni i odruchu ścięgien, ale bez zaburzeń czucia. Niewielka liczba podejrzanych niemowląt lub atrofia mięśni w dzieciństwie, obserwacja obserwacyjna wykazała, że czynności nie związane z miłością, spowodowane słabością fizyczną, muszą być identyfikowane z zapaleniem wielomięśniowym lub ostrym idiopatycznym zapaleniem wielomoczowym.
(3) porażenie splotu ramiennego (porażenie splotu ramiennego): jest częstym powikłaniem bliźniaków, ponieważ biodra najpierw pociągają ramię lub ramię po pierwszej odsłonięciu, głowa jest w stanie wyciągniętym i pozycji pochylonej, czasami uszkodzenie może być Utrzymuje się do końca życia, rozwoju małej kończyny po urodzeniu, dysplazji szkieletowej, splotu ramiennego górnego (szyja 5 ~ 6) i splotu ramiennego dolnego (7 ~ 8 nerwu szyjnego, pierwszego nerwu piersiowego), istnieją doniesienia Górny splot ramienny jest 20 razy bardziej narażony na uszkodzenie niż dolny splot ramienny, a czasami obejmuje cały splot ramienny.
(4) porażenie twarzy: jest powszechną neuropatią obwodową noworodka, obejmującą jednostronną stronę, kleszcze nerwu twarzowego są powodowane przez odległe włókno trzonu łodygi, które charakteryzuje się zamknięciem bocznym i osłabieniem ssania. Należy go odróżnić od wrodzonego obustronnego porażenia (zespół Möbiusa), któremu często towarzyszy zewnętrzny paraliż odbytnicy. Większość przypadków wraca do zdrowia po kilku tygodniach, a kilka dożywotnich nieleczonych i asymetrii lewej twarzy.
Zbadać
Badanie porażenia mózgowego
1, rutynowe badanie krwiomoczu u noworodka, badanie elektrochemiczne biochemiczne.
2, badanie grupy krwi matki i noworodka, badanie jakościowe bilirubiny, oznaczanie stężenia bilirubiny całkowitej w surowicy.
3, matczyny prenatalny gen płynu owodniowego, chromosom, badanie immunologiczne.
4, CT czaszki jest głównie stosowany do identyfikacji obecności lub braku organicznych zmian i uszkodzeń, powszechne nieprawidłowości obejmują rozległy zanik mózgu, zmiękczenie mózgu i dysplazja istoty białej itp., W niektórych przypadkach można zastosować do zasugerowania przyczyny, takiej jak wrodzony rozwój mózgu Wady rozwojowe, infekcje wewnątrzmaciczne itp.
5, EEG, ponieważ dzieci z porażeniem mózgowym mają więcej epilepsji, należy rutynowo wykonywać EEG, aby wykluczyć powikłania, powszechne nieprawidłowości obejmują spowolnienie aktywności tła, ograniczone ogniska powolnych fal lub rozładowanie napadów padaczkowych.
6, pomiar IQ: ocena inteligencji i adaptacji społecznej w celu ustalenia, czy dziecko łączy upośledzenie umysłowe.
7. Potencjały wywołane: Dzieci z podejrzeniem widzenia i nieprawidłową funkcją słuchu mogą wykonywać wywołane potencjały wzrokowe i słuchowe, aby wcześnie wykryć nieprawidłowości i interweniować w odpowiednim czasie.
Diagnoza
Rozpoznanie porażenia mózgowego
Diagnoza
Obecnie brak konkretnych wskaźników diagnostycznych dla porażenia mózgowego, opartych głównie na objawach klinicznych, trzy kryteria diagnostyczne opracowane w Chinach (1988) Konferencja dla dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym:
1 Centralny paraliż występuje w okresie niemowlęcym.
2 z upośledzeniem umysłowym, konwulsjami, zaburzeniami zachowania, zaburzeniami czuciowymi i innymi zaburzeniami.
3 Z wyjątkiem postępującej choroby powodowanej przez plwocinę centralną i normalne dzieci z przejściowym rozwojem ruchów.
Jeśli masz którykolwiek z poniższych warunków, powinieneś być bardzo wyczulony na ryzyko porażenia mózgowego:
1 wcześniaki, niemowlęta o niskiej masie urodzeniowej przy urodzeniu, ciężka niedotlenienie przy urodzeniu i okresie noworodkowym, drgawki, krwotok śródczaszkowy i encefalopatia bilirubinowa.
2 upośledzenie umysłowe, niestabilność emocjonalna i łatwo wpadać w panikę itp., Opóźnienie sportowe.
3 Występuje napięcie mięśni kończyn i tułowia oraz typowe działanie plwociny;
4 objawy pozapiramidowe z obustronną głuchotą i porażeniem górnym.
Diagnostyka różnicowa
1. Ostre rozsiewane zapalenie rdzenia
Większość chorób występuje u dorosłych w średnim i młodym wieku. Większość pacjentów ma objawy lub historię szczepień w ciągu pierwszych kilku dni lub od 1 do 2 tygodni. Zimno, przepracowanie, uraz itp. Są często przyczyną choroby. Początek jest nagły, a pierwsze objawy są w większości podwójne. Kończyna dolna jest zdrętwiała, słaba, odpowiednia część zmiany jest bolesna, a segment zmiany ma poczucie bandażowania, który często osiąga szczyt w ciągu 2 do 3 dni. Klinicznie kończyny znajdują się poniżej poziomu uszkodzenia, a główne cechy to utrata czuciowa i zaburzenia zwieracza. Faza ostra może być wyrażona jako Wstrząs rdzenia kręgowego, istnieje wiele autonomicznych zaburzeń neurologicznych poniżej płaszczyzny uszkodzenia. Choroba może wejść w okres rekonwalescencji po 3 do 4 tygodniach. Większość z nich wraca do zdrowia po 3 do 6 miesiącach po wystąpieniu. Kilka przypadków ma różne stopnie następstw, ale wielu nie towarzyszy. Występują drgawki, mimowolne ruchy, zaburzenia psychiczne i drgawki.
2, zapalenie nerwu wzrokowego
Wiek początku choroby wynosi od 20 do 40 lat. Występowanie poniżej 10 lat jest rzadkie. Jest to podtyp stwardnienia rozsianego. Jest ostry lub podostry. Pierwszym objawem jest głównie ból pleców lub ból barku, a następnie częściowe lub Całkowite poprzeczne uszkodzenie rdzenia kręgowego i może wykazywać ostrość widzenia, taką jak pogorszenie widzenia przed lub po objawach poprzecznego uszkodzenia rdzenia kręgowego, ale stan ten często ustępuje i powraca, a inne objawy wieloogniskowe, takie jak oczopląs, mogą również pojawiać się jeden po drugim. , podwójne widzenie, ataksja i tak dalej.
3, miastenia
Choroba ma więcej niż 20 do 60 lat, dziecko jest mniej powszechne, początek jest ukryty, pierwsze objawy to przede wszystkim osłabienie mięśni zewnątrzgałkowych, w tym opadanie powiek, ograniczony ruch gałek ocznych i podwójne widzenie, inne mięśnie szkieletowe mogą również Zaangażowane, takie jak mięśnie żucia, mięśnie gardła, mięśnie twarzy, mięśnie mostkowo-obojczykowo-sutkowe, mięśnie czworoboczne i mięśnie kończyn itp., Mogą wpływać na codzienne czynności, ciężkie przypadki są zmuszone do pozostania w łóżku, powyższe objawy zwykle nasilają się po zajęciach, mogą być różne po odpoczynku Stopień ulgi, z cechami stagnacji i ciężkości, niektóre przypadki z przerostem grasicy lub grasiczakiem i niektóre inne choroby autoimmunologiczne, takie jak nadczynność tarczycy.
4, okresowy paraliż
Choroba charakteryzuje się powtarzającym się porażeniem wiotkim mięśni szkieletowych, bardziej niż początkiem wieku młodzieńczego, a początek stopniowo zmniejsza się po średnim wieku. Częstość występowania niemowląt i małych dzieci jest niezwykle rzadka, co może być spowodowane czynnikami takimi jak przepracowanie, jedzenie, przeziębienie, lęk itp. Więcej niż reszta po posiłku lub po intensywnym wysiłku fizycznym, początek choroby, głównie kończyn dolnych, wyprostu i kończyn górnych, dwustronna symetria, bliższy koniec jest cięższy, atak trwa zwykle od 6 do 24 godzin, osoby starsze mogą osiągnąć więcej niż 1 tydzień Nieregularne nawracające epizody, z których większość ma zmiany potasu we krwi (zwiększone lub zmniejszone), niektóre przypadki zaburzeń rytmu serca, podwyższone ciśnienie krwi, sporadyczną siłę mięśni, zgodnie z procesem początkowym, objawami klinicznymi, badaniami laboratoryjnymi i rodziną Historia nie jest trudna do zidentyfikowania z tą chorobą.
5, postępująca dystrofia mięśniowa
Choroba jest grupą chorób genetycznych, które powstają w mięśniach. Większość z nich ma historię rodzinną. Cechy kliniczne charakteryzują się powolną postępującą symetrią osłabienia mięśni i zanikiem mięśni. Poszczególne typy mogą mieć zajęcie mięśnia sercowego, a różne typy często wykazują różny początek. Wiek, cechy kliniczne i rozmieszczenie chorych mięśni, ale ogólnie częściej u dzieci i młodzieży, widoczne „skrzydlate łopatki”, „wolne ramię”, „pseudohipertrofia mięśni łydek”, znak „Gowers” i inne charakterystyczne wyniki, z Postępujące objawy, wiek początku, cechy kliniczne i wywiad rodzinny mogą być identyfikowane z chorobą.
6, ostry ropień zewnątrzoponowy
Choroba jest spowodowana ropnymi zmianami w innych częściach ciała, takimi jak obrzęk skóry, ropne zmiany w migdałkach itp. Lub z powodu infekcji w sąsiednich tkankach, takich jak trądzik, plwocina lub ropień okołozębowy, patogeny docierają do opony twardej przez krew lub rozprzestrzenianie się tkanek. Ropień powstaje w zewnętrznej tkance tłuszczowej, a wiele nagłych objawów pojawia się kilka dni lub tygodni po pierwotnym zakażeniu. Czasami pierwotne uszkodzenie jest często zaniedbywane. Pierwszym objawem jest silny ból pleców lub obu kończyn dolnych. Gorączka, ogólne osłabienie, silna tkliwość i chrapanie kręgosłupa w odpowiedniej części zmiany. Jeśli nie zostanie leczona na czas, może szybko wystąpić paraliż kończyn dolnych. Badanie laboratoryjne wykazuje niewielki wzrost leukocytów płynu mózgowo-rdzeniowego i znaczny wzrost zawartości białka, niedrożność kręgów, krew obwodową. Zwiększona liczba białych krwinek, CT i MRI również pomaga w identyfikacji.
7, zespół Greene-Barre
Większość objawów zakażenia górnych dróg oddechowych lub przewodu pokarmowego na 1–4 tygodnie przed początkiem, niewielka liczba pacjentów w przeszłości uodporniła się, głównie ze słabością symetrii kończyn jako pierwszym objawem, może rozwinąć się od dystalnego końca do bliższego końca lub odwrotnie, lub w tym samym czasie Dotknięte i mogą wpływać na tułów, ciężkie przypadki mogą obejmować mięśnie oddechowe i porażenie oddechowe, plwocina jest zwiotczała, ciężkim przypadkom zaniku mięśni na dystalnym końcu kończyny, może towarzyszyć parestezja dystalnej części kończyny i podobne do rękawiczek uczucie skarpetopodobne Zmniejszone, zmiany są bardziej rozległe, uszkodzenie nerwów czaszkowych występuje częściej u dorosłych z obustronną plwociną, częściej u dzieci z porażeniem rdzenia, ale także ruchy oczu, porażenie nerwu podjęzykowego i nerwu trójdzielnego, może mieć więcej potu, zaczerwienienie skóry Objawy autonomicznego uszkodzenia nerwów, takie jak obrzęk rąk i stóp oraz zaburzenia odżywiania, objawy postępują gwałtownie, około połowa przypadków osiąga szczyt w ciągu tygodnia, najdłuższy może osiągnąć 8 tygodni, zwykle wznawia się po 1 do 4 tygodniach stabilizacji objawów, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego pokazuje białko Zjawisko separacji komórek, rokowanie jest ogólnie lepsze.
8, mała pląsawica
Poza kilkoma przypadkami ostrego początku podrażnienia psychicznego, większość zachorowań jest powolna, większość wieku zachorowań ma od 5 do 15 lat, można wywołać zarówno pobudzenie psychiczne, jak i ciążę, klinicznie, nieregularne, nie powtarzalne i niepewne. Nagły nieustanny, taneczny ruch mimowolny charakteryzuje się pojawieniem się twarzy, kończyn górnych i tułowia, ale ruch kończyn dolnych jest mniejszy, mimowolne ruchy twarzy i tułowia są obustronne, a mimowolne ruchy są w stresie emocjonalnym. Zintensyfikowane, zniknęły podczas snu, swobodny ruch wykazywał ataksję, często towarzyszy niestabilność emocjonalna, rozproszenie uwagi, płacz i śmiech i inne objawy psychiczne, ciężkie przypadki mogą mieć iluzję, nawet paraliż i manię, chorobę i mózgowe porażenie dziecięce Istnieje wiele podobieństw w objawach klinicznych typu choroby Xudong, ale choroba często wykazuje różne objawy gorączki reumatycznej przed, w trakcie lub po chorobie, które można zidentyfikować.
9. Podostre połączone zwyrodnienie rdzenia kręgowego
Jest to choroba zwyrodnieniowa układu nerwowego spowodowana niedoborem witaminy Blz, która jest bardziej podostra lub przewlekła w przebiegu choroby w średnim wieku i charakteryzuje się głęboką utratą czucia, ataksją czuciową i porażeniem spastycznym, któremu często towarzyszy Zaburzenia zmysłów seksualnych, większość pacjentów ma wypalenie, zmęczenie, zapalenie języka, biegunkę i inne objawy przed wystąpieniem objawów neurologicznych. Najwcześniejszymi objawami neurologicznymi są nieprawidłowości w kończynach kończyn, takie jak mrowienie, drętwienie i pieczenie itp., Głównie uporczywe. A symetria, często od palca stóp stopniowo obejmującego kończyny górne, może mieć dystalne kończyny przypominające rękawiczki, podobne do skarpet odczucia, wraz z postępem choroby stopniowo pojawiają się osłabienie kończyn dolnych, sztywność, niestabilność chodzenia, na przykład nadepnięcie na bawełnę, na przykład wiązki piramidy Jeśli uszkodzenie jest poważne, napięcie mięśni kończyn dolnych jest zwiększone. Jeśli zwyrodnienie nerwów bocznych lub (i) nerwów obwodowych jest poważne, napięcie mięśni jest zmniejszone, odruch ścięgien jest osłabiony, znak dróg piramidalnych i odruch patologiczny są dodatnie, a zwieraczowi pęcherza często towarzyszy. Występują irytujące, senne, podejrzane, niestabilność emocjonalna i inne objawy psychiczne lub upośledzenie umysłowe, a nawet otępienie, zmniejszenie stężenia witaminy B12 w surowicy, znaleziony wymiar testu Schillinga Wadliwy piksel wchłanianie witaminy B12.
10, wielokrotna neuropatia
Objawy kliniczne choroby charakteryzują się symetrią obwodowych zaburzeń czuciowych, plwociny neuronu ruchowego dolnego i dysfunkcją autonomiczną Ze względu na różną etiologię początek może mieć funkcje ostre, podostre, przewlekłe, nawracające i różne. Stopień uszkodzenia jest również różny: koniec kończyny jest podobny do rękawicy, bolesny kształt jest głęboki i płytki, a symetria dolnego neuronu ruchowego jest obecna na dystalnym końcu kończyny. Dalszy koniec jest cięższy niż bliższy koniec i może mu towarzyszyć atrofia mięśni i zmniejszony odruch ścięgien. Pacjent ma również różne objawy autonomicznego zajęcia nerwu, takie jak przeziębienie na dystalnym końcu kończyny, sucha skóra, łuszczenie, pocenie się itp. Pacjent ma oczywistą cukrzycę, zatrucie, przyjmowanie leków furanowych i izoniazyd, mocznicę, ciążę, zabieg chirurgiczny. Po przewlekłych chorobach żołądkowo-jelitowych, nowotworach złośliwych, chorobach tkanki łącznej i historii szczepień, zgodnie z ich historią medyczną i typowymi objawami klinicznymi, rozpoznanie tej choroby nie jest trudne.
