dysplazja włóknista
Wprowadzenie
Wprowadzenie do dysplazji włókien kostnych Fibrousdysplasia jest samoograniczającą się łagodną chorobą tkanki włóknistej kości o nieznanej etiologii i powolnym postępie. Prawidłowa tkanka kostna jest wchłaniana i zastępowana tkanką włóknistą jednorodnych komórek wrzeciona i dysplastycznej siatkowatej kości beleczkowej, która może być zastojem niedojrzałej dojrzałości kości siatkowatej i zaburzeniem podtrzymywania kości siateczkowej po urodzeniu. Lub spowodowane złym śródmiąższowym różnicowaniem kości, choroba nie jest rzadka, stanowiąc około 25% wszystkich nowych organizmów kostnych, co stanowi 7% wszystkich łagodnych guzów kostnych, około 70% pojedynczego typu kości, typu wielokomórkowego bez hormonalnego Zaburzenia stanowiły około 30%, a typ kości z zaburzeniami hormonalnymi stanowiły około 3%. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Podatni ludzie: przyjaciele dzieci i młodzieży, kobiety są bardziej powszechne Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: gałki oczne, zanik mózgu
Patogen
Przyczyny dysplazji włókien kostnych
Zaburzenie krążenia (20%):
Przyczyna tej choroby jest nieznana, może być związana z urazem, infekcją, zaburzeniami endokrynologicznymi lub niektórymi przyczynami lokalnych zaburzeń krążenia krwi, ale nie została potwierdzona, ogólnie uważa się, że ta choroba nie jest prawdziwym nowotworem, a niektórzy uważają, że zaczyna się od zaburzeń hormonalnych i metabolicznych .
Hiperplazja tkanek (30%):
Obecnie większość uczonych uważa, że nieprawidłowość włókna kostnego jest spowodowana nieprawidłowym rozwojem prymitywnej tkanki mezenchymalnej i nieprawidłową proliferacją tkanki włóknistej w kości.
Zmiana patologiczna
Zapas naczyniowy jest bardzo zróżnicowany. Tkanka zmiany jest na ogół biała, szarawo-biała lub jasnożółta. Jest nieco bardziej miękka niż normalna tkanka kostna. Ma wrażenie piasku lub elastyczności podczas cięcia. Ogromne uszkodzenie kości głównie eroduje i rozszerza się ze szpiku kostnego. Kora kostna kości pozostawia tylko dwie cienkie skorupy, a zewnętrzna skorupa jest usuwana, na przykład przez dekapsulację. Pod mikroskopem rozmiar, kształt i rozmieszczenie kości beleczkowej są różne i są nieregularnie osadzone w luźnym lub gęstym wzbogaceniu. W tkance łącznej komórek i naczyń krwionośnych tkanka ta jest podobna do wyniku metaplazji tkanki łącznej. Morfologiczna zmienność kości beleczkowej jest duża, głównie sferyczna, zakrzywiona w przekroju poprzecznym, w kształcie litery C lub łukowa, nieregularna krawędź, jama komórek kostnych Szerokie, beleczkowate kości są ściśle ułożone w siatkę kostną. Kość beleczkowata składa się z oryginalnej kości surowego włókna. Jest ona bardziej podobna do siatki niż w kształcie płytki w spolaryzowanym świetle. Czasami siatkowa płytka kostna jest zdeformowana, czasami widząc łukowatą kość. Trabekule otaczają układ sercowo-naczyniowy, a większość kości beleczkowatych nie ma konturów osteoblastów, które można odróżnić od kostniących mięśniaków.
Zapobieganie
Zapobieganie nieprawidłowej proliferacji włókna kostnego
Obecna przyczyna nieprawidłowej proliferacji włókna kostnego jest nieznana i nie ma skutecznego środka zapobiegawczego, dlatego wczesne rozpoznanie i leczenie tej choroby jest kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Powikłania dysplazji włókien kostnych Powikłania, gałka oczna, zanik mózgu
Chorobę można szeroko zaatakować w zatokach, powiekach i dolnej części czaszki, klinicznie złośliwą tendencją do wzrostu, objawiającą się przekrwieniem nosa, uczuciem węchu, asymetrią twarzy, wysunięciem oka, przemieszczenie, podwójne widzenie, upośledzenie wzroku i trudności w otwieraniu ust itp. Nieprawidłowa proliferacja włókien kostnych w okolicy zatoki klinowej i silniejszy ból w okolicy czołowej lub potylicznej.
Ponieważ ściana zatoki klinowej jest cienka, zmiany łatwo rozszerzają się do otaczającej struktury, obejmując II, III, IV, V, VI i inne nerwy czaszkowe, powodując objawy i oznaki uszkodzenia nerwu czaszkowego. Te z większymi zmianami mogą powodować atrofię mózgu lub wytwarzać wysokie ciśnienie śródczaszkowe. Objawy
Objaw
Objawy dysplazji włókien kostnych Częste objawy Oczy, przekrwienie błony śluzowej nosa, ostrość wzroku, wielkość włókien mięśniowych, przemieszczenie gałki ocznej, podwójne widzenie, łza, zewnętrzny kanał słuchowy, zatok, przewodnictwo nosowe, głuchota
Około 60% choroby występuje przed 20 rokiem życia, sporadycznie u niemowląt i osób starszych powyżej 70. roku życia, częstość występowania mężczyzn i kobiet wynosi 1: 2; ponad 80% objawów obrzęku deformacji obszaru kostnego.
Ze względu na różne części pierwotnego miejsca i stopień zajęcia mogą objawiać się odpowiednie objawy kliniczne: rysy twarzy są asymetryczne po obu stronach, gałka oczna jest przesunięta, wypukłość jest wąska, jama nosowa jest wąska, zęby są luźne, grzbiet zębodołowy jest zdeformowany, powstają łzy i uniesiona kostka. W miarę postępu zmiany mogą wystąpić bóle głowy i sporadyczne wydzieliny z nosa.
Jeśli występuje w kości piszczelowej, często wykazuje obrzęk i deformację kości piszczelowej, wąski zewnętrzny kanał słuchowy i głuchotę przewodzącą. Występuje zwężenie zewnętrznego przewodu słuchowego, około 16% z perlakiem, perlakiem, często prowadzi do skroniowo-żuchwowego zapalenia stawów, paraliżu twarzy, zapalenia błędnika lub powikłań śródczaszkowych, zmiany obejmujące ślimak i słuch wewnętrzny mogą powodować głuchotę zmysłowo-wzrokową, Kość skalna zostaje zaatakowana i jest podatna na objawy zajęcia w dolnej części czaszki lub w dolnej części czaszki.
Chorobę można szeroko zaatakować w zatokach, powiekach i przedniej części czaszki, klinicznie złośliwą tendencją do wzrostu, objawiającą się przekrwieniem nosa, uczuciem węchu, asymetrią twarzy, wysunięciem gałki ocznej, przemieszczeniem, podwójne widzenie, upośledzeniem wzroku i trudnościami z otwieraniem ust itp. Nieprawidłowa proliferacja włókien kostnych w okolicy zatoki klinowej, silniejszy ból w okolicy czołowej lub potylicznej Ponieważ ściana zatoki klinowej jest cienka, zmiany łatwo rozszerzają się do otaczającej struktury, obejmując nerwy czaszkowe II, III, IV, V, VI itd. Objawy i oznaki uszkodzenia nerwów, większe zmiany mogą powodować zanik mózgu lub wysokie ciśnienie wewnątrzczaszkowe.
Zbadać
Badanie nieprawidłowej proliferacji włókien kostnych
Badanie obrazu ma szczególne znaczenie w diagnozowaniu tej choroby.
Według wyników badań rentgenowskich choroba dzieli się na trzy typy:
1 typ zdeformowanego zapalenia kości: często objawiający się jako zmiany wielościenne, charakteryzujące się pogrubieniem czaszki, jednostronnym pęcherzem kości zewnętrznych i ciemieniowych czaszki, osteointegracją intraplatu do zwężenia i jamy czaszki, pogrubieniem czaszki Współistnieją ograniczenia i obszary rozproszone, przezroczyste i gęste obszary współistnieją. Ta resorpcja i stwardnienie kości współistnieją bardzo podobnie jak manifestacja zapalenia kości deformacji Pageta. Czaszka powiększa się i twardnieje i może rozszerzać się z kości czołowej do kości potylicznej. Zaangażowanie twarzy może prowadzić do plwociny i jamy nosowej. Zwężenie i jama zatokowa zniknęły, stanowiąc około 56% tego typu.
2 rodzaj twardnienia: ten typ bardziej powszechnego przerostu szczęki, może powodować nierównomierne wyrównanie zębów, jamy nosowej, ciśnienie zatoki jest zmniejszone, szczęka jest bardziej dotknięta niż żuchwa, a przeważnie pojedynczy typ kości, uszkodzenie jest stwardniałe lub wygląd matowego szkła, wręcz przeciwnie, Zmiany w żuchwie występują częściej w wielu typach kości, co pokazuje, że izolowana ściana kości jest gładka i przepuszczalna dla promieniowania, co stanowi około 23%.
3 rodzaje kapsułek: czaszka jest izolowana lub ma defekt wielokrotnego pierścienia lub rozety, defekt zaczyna się od cienkiej stwardniejącej krawędzi, jego średnica może sięgać kilku centymetrów, izolowane uszkodzenie ma ziarniniak eozynofilowy, a liczne defekty można pomylić jako Hand Schüller Christian. Choroba, czasami kilka rodzajów zdjęć rentgenowskich pojawia się u tej samej osoby, ten typ stanowi około 21%, za pomocą badania CT lub MRI, może określić lokalizację i zasięg zmiany i może wykazać połączenie z tkanką miękką, regularna kontrola może dynamicznie obserwować zmianę Stopień rozwoju jest ważny przy wyborze metod chirurgicznych, zmniejszaniu powikłań i prognozowaniu.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie nieprawidłowej proliferacji włókna kostnego
Diagnoza:
Choroba ta nie jest łatwa do wykrycia we wczesnym stadium pojedynczej kości, zwykle łączy się ją z wywiadem, umiejscowieniem, oznakami i badaniami obrazowymi, co można potwierdzić bez dowodów histologicznych.
Diagnostyka różnicowa
1. włókniak kostniący: W ostatnich latach wyjaśniono, że choroba i dysplazja włókien kostnych to dwie zupełnie różne choroby, z których pierwsza to klinicznie powolne, izolowane uszkodzenie, które atakuje żuchwę bardziej niż szczękę, czasami w kości czołowej i Kość sitowa jest więcej niż męska i występuje w wieku od 15 do 26 lat. Rentgen ma wyraźny zarys i duży i przezroczysty wygląd. Środek jest nakrapiany lub nieprzezroczysty. Pod mikroskopem włóknisty składnik włóknistej kości jest głównie nieregularny. Kość beleczkowa jest nieuporządkowana w matrycy włóknistej i stanowi środek kości siatkowej, ale ma osteoblasty na obrzeżach kości kęsiska i na brzegu okluzyjnym.
2. Ziarniniak eozynofilowy: łagodne izolowane nienowotworowe uszkodzenie osteolityczne, powstałe z układu siateczkowo-śródbłonkowego, powszechne w kości czołowej, kości ciemieniowej i żuchwie, głównie przed 30. rokiem życia, głównie u mężczyzn, w histologii, Składa się z gęstych piankowych komórek tkankowych o różnej liczbie eozynofilów i wielojądrzastych komórek olbrzymich. Jądro tkanek zawiera małe pęcherzyki. Eozynofile zawierają małe wakuole. Olbrzymie komórki są typu Langhana i ciała obcego. Komórki te mają kształt pieca. Aglomeracja seksualna.
3. Zespół Gardnera: zespół ten jest osteoma wielokrotnym, który atakuje górną i dolną szczękę, czaszkę i czasami na długą kość, czemu towarzyszy zgrubienie polipów jelitowych, torbieli skórnych, mięśniaków i długiej korowej pofałdowanej kości korowej.
4. Olbrzymi guz kości zębowej: zwykle obejmujący żuchwę, może powodować powiększenie kości korowej, badanie rentgenowskie wykazuje gęste, blokowe ciało, często pochodzące z dziedziczności, w histologii nie znaleziono źródła infekcji.
5. Egzogenny kostniak: należy zidentyfikować złośliwe guzy i torbiele zatok przynosowych, aby zapobiec błędnej diagnozie.
6. Nieprawidłowe rozprzestrzenianie się włókien kostnych z wielu kości należy odróżnić od nadczynności tarczycy, choroby pagetowej, nerwiakowłókniakowatości i przerostu szczęki.
