Ciągłość kręgosłupa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do kontynuacji kręgosłupa Przepaść guzowata jest zaburzeniem rozwojowym chrząstki, które charakteryzuje się wieloma egzostozami i wadami przywojowymi, zwana jest także przerzutami metafizjologicznymi. Jaffe jest nazywany dziedzicznym wielokrotnym osteofitem, znanym również jako osteochondroma. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: złamanie, paraplegia, odwrócenie kolana
Patogen
Przyczyna kontynuacji kręgosłupa
Choroba jest wrodzoną wadą rozwojową, dominuje autosomalnie i występuje w dzieciństwie lub w wieku dojrzewania, częściej u mężczyzn niż u kobiet, około 3: 1.
Od 65 do 75% pacjentów ma wywiad rodzinny, jest dziedziczna, a przyczyna jest nieznana. Możliwe przyczyny to:
1 dysplazja okostnej, cienka kora korowa i niepełne okostne nie mogą dobrze ograniczać wzrostu kości.
2 Niewystarczająca zdolność osteoklastów do działania, w wyniku czego kości nie są dobrze ukształtowane, co wyjaśnia szeroki kształt trąby metafizy.
3 Rozwój okostnego jest wadliwy, powodując przerost chrząstki i przekształcanie się z chrząstki w kość, ponieważ cała przemieszczona chrząstka ma tendencję do złośliwości, co tłumaczy tendencję do egzogennych osteofitów do zmian złośliwych.
Zapobieganie
Zapobieganie ciągłości kręgosłupa
Choroba jest wrodzona wada rozwojowa, dominuje autosomalnie, brak skutecznych środków zapobiegawczych, wczesne wykrycie i wczesna diagnoza, a leczenie jest kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby, a ze względu na możliwość złośliwej transformacji tej choroby konieczne jest ścisłe obserwowanie choroby w momencie diagnozy. Zmiany sytuacji powinny zwracać szczególną uwagę na znaki sugerujące zmianę złośliwą.
Powikłanie
Komplikacje kontynuacji kręgosłupa Powikłania, złamania, porażenie, varus kolana
Jeśli ścięgno lub nerw są ściśnięte, może powodować odpowiednie objawy. Złuszczanie może być również złamane, ale może szybko się goić. Złuszczanie trzonu kręgowego może powodować paraplegię, taką jak varus kolana.疣 Po zatrzymaniu wzrostu „kości macierzystej” na ogół nie rośnie. Jeśli tempo wzrostu nasady nagle wzrasta lub rośnie po zatrzymaniu wzrostu, istnieje możliwość transformacji złośliwej. Częstość transformacji złośliwej wynosi 2–10%. Na filmie rentgenowskim, jeśli guz ma niejasną granicę, kość jest destrukcyjna i występują nieregularne plamy, to znaczy powinny wystąpić zmiany złośliwe. Kość wokół stawu biodrowego, łopatki i tym podobne są łatwo złośliwe i należy zwrócić większą uwagę.
Objaw
Objawy kontynuacji kręgosłupa Częste objawy Chrząstka paraplegiczna skostniała runa
Zmiany są ciężkie, ciało jest krótkie, kończyny nie są równe, a kości mają różne stopnie krzywizny. W pobliżu osteofitów kości długich, tj. Nasady, łagodny ból, czasami z powodu tarcia, występują twarde, nieregularne masy, które nie mogą być przesuwane. Obok niej powstaje worek, któremu może towarzyszyć stan zapalny. Jeśli ścięgno lub nerw zostaną ściśnięte, może powodować odpowiednie objawy. Obrzęk może również pękać, ale może się szybko leczyć. Ciało kręgowe może rosnąć pasożytniczo, jak wzrost do kanału kręgowego. Czasami może temu towarzyszyć varus kolana.
Zbadać
Badanie kontynuacji kręgosłupa
Wyniki badań rentgenowskich: charakterystyczne objawy słabej deformacji suchego przynasadowego, krótkiego kręgosłupa i licznych egzostoz, metafizyczne do kształtu „rogu”, skrócenie łokci, zgięcie kości ramiennej, czasami podwichnięcie głowy kości ramiennej Aby odróżnić się od wad rozwojowych Madelunga, podczas metafizy wystają na zewnątrz osteofity, których kierunek jest często przeciwny do stawów, których liczba różni się rozmiarem, a kształt jest inny: stożkowy, w kształcie grzyba, w kształcie kalafiora itp. Struktura jest zgodna z kością macierzystą i nie można rozwinąć nasadki chrząstki, dlatego rzeczywisty rozmiar masy jest większy niż na zdjęciu rentgenowskim. Osteofity w przedramieniu i łydce mogą powodować, że sąsiednia kość absorbuje nacisk.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja kontynuacji kręgosłupa
Rozpoznanie tej choroby nie jest trudne, istnieją dziedziczne cechy rodzinne i obecność wielu osteofitów. Suchy kształt metafizy jest podobny do trąbki. Jest to charakterystyczna manifestacja. Często mylona jest z dysplazją chrząstki (choroba Olliera). Ten ostatni objawia się głównie jako zmiany wewnątrz kości i występuje częściej w kościach palców i nie ma dziedzicznej różnicy.
Chorobę należy odróżnić od achondroplazji (choroba olliera) i krzywicy nerek:
1, achondroplazja (choroba olliera), krótkie i nierówne kończyny oraz dysplazja metafizy podobna; ale zmiana nie obejmuje metafizy i często obejmuje nasadę, brak ząbkowanej strefy wstępnego zwapnienia itp., Brak segmentacji Zjawisko, zakres zmian i normalna granica kości są wyraźne, często z ostrym oddzieleniem fazy brzeżnej, a dysplazja przynasadowa jest postępująca i oczywista, oprócz występowania kończyn, można również wpływać na miednicę, kręgosłup, czaszkę, widoczne w krótkich kościach kończyn Deformacja symetrii „przypominająca wieżę”.
2. Wyniki badań rentgenowskich dysplazji metafizycznej i krzywicy nerkowej są podobne, z wyjątkiem zmian metafizy, gęstości kory i grubości kości gąbczastej oraz kręgosłupa metafizy i metafizy są prawidłowe, a krzywica nerkowa Jest inaczej
