postępujący rdzeniowy zanik mięśni
Wprowadzenie
Wprowadzenie do postępującego zaniku mięśni kręgosłupa Choroba jest chorobą neuronu ruchowego, a zwyrodnienie ogranicza się do neuronów ruchowych alfa rogu przedniego rdzenia kręgowego. Charakteryzuje się atrofią mięśni i osłabieniem mięśni, zwykle zaczynając od małych mięśni dłoni, rozprzestrzeniając się na całe kończyny górne i dolne, odruch znika, a zaburzenia czuciowe nie pojawiają się. Charakteryzuje się słabymi rękami i słabymi rękami, a wewnętrzne mięśnie rąk są atroficzne. Mogą występować „dłonie w kształcie pazurów”, „praktyczne” deformacje, sprzączki ubrania, małe przedmioty i trudności w pisaniu. Później osłabienie mięśni wpływa na sąsiednie grupy mięśni, obejmujące ramiona i ramiona. , a następnie do kończyn dolnych są również choroby stóp, rozciągnięte na kończyny dolne, a następnie kończyny górne. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0035% Osoby wrażliwe: dobre dla mężczyzn w średnim wieku Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: Dysfagia, zapalenie płuc, zaburzenia czynności przewodu pokarmowego, infekcja dróg oddechowych
Patogen
Przyczyny postępującego zaniku mięśni kręgosłupa
Przyczyna:
Dokładna przyczyna jest nadal niejasna. Niektóre osoby opisują autosomalne dominujące lub recesywne cechy genetyczne choroby. Różne przypadki można leczyć z różnych powodów, takich jak przeziębienie, zmęczenie, infekcja, zatrucie ołowiem, uraz, a także kiła wtórna i polio.
Zapobieganie
Postępująca profilaktyka atrofii mięśni kręgosłupa
Główne środki zapobiegawcze w przypadku tej choroby są następujące:
1. Utrzymuj optymistyczne i szczęśliwe emocje. Silniejszy długotrwały lub powtarzający się stres psychiczny, lęk, drażliwość, pesymizm i inne zmiany emocjonalne mogą spowodować równowagę pobudliwości kory mózgowej i nierównowagi procesu hamowania, pogorszyć podskakiwanie mięśni i rozwijać atrofię mięśni.
2, racjonalna alokacja struktury diety, pacjenci z zanikiem mięśni potrzebują wysokobiałkowego, wysokoenergetycznego suplementu diety, dostarczają niezbędnych materiałów do odbudowy komórek nerwowych i komórek mięśni szkieletowych, w celu zwiększenia siły mięśni, zwiększenia mięśni, wczesnego stosowania wysokiej zawartości białka, bogatej w witaminy, fosfolipidy I pierwiastki śladowe żywności i aktywnie współpracują z dietami leczniczymi, takimi jak ignam, kleisty ryż, nasiona lotosu, suszona skórka mandarynki, żeń-szeń, lilia itp., Pikantne jedzenie fast food, rzucić palenie, alkohol, średni i późny pacjent, wysokobiałkowe, bogate odżywianie Stosuje się głównie żywność półpłynną zawierającą energię i żywność płynną, a metodę spożywania małych posiłków przyjmuje się w celu utrzymania równowagi żywieniowej i wodno-elektrolitowej pacjenta.
3, pracuj i odpoczywaj, unikaj wymuszonych ćwiczeń seksualnych, ponieważ przymusowe ćwiczenia seksualne będą spowodowane zmęczeniem mięśni szkieletowych, a nie sprzyjają regeneracji funkcji mięśni szkieletowych, regeneracji i regeneracji komórek mięśniowych.
4, ścisłe zapobieganie przeziębieniom, zapaleniu żołądka i jelit, pacjentom z zanikiem mięśni z powodu niskiej funkcji autoimmunologicznej, lub istnieje pewien rodzaj niedoboru odporności, pacjenci z zanikiem mięśni, po przeziębieniu choroba pogorszyła się, przedłużony kurs, osłabienie mięśni, osłabienie mięśni, zwłaszcza piłka Sparaliżowani pacjenci są podatni na skomplikowane infekcje płuc, a jeśli nie zostaną leczeni na czas, rokowanie jest złe, a nawet życie pacjentów jest zagrożone.
5, zapalenie żołądka i jelit może prowadzić do dysfunkcji bakterii jelitowych, zwłaszcza wirusowe zapalenie żołądka i jelit ma różne stopnie uszkodzenia komórek rogu przedniego rdzenia kręgowego, tak że atrofia mięśni u pacjentów z atrofią mięśni, spadkiem siły mięśni, nawrotem choroby lub pogorszeniem, mięsień Zanikowi pacjenci zachowują normalną funkcję trawienną i są podstawą rehabilitacji.
Powikłanie
Postępujące powikłania zanikowe mięśni kręgosłupa Powikłania dysfagia zapalenie płuc zaburzenia żołądkowo-jelitowe zakażenie układu oddechowego
We wczesnym stadium choroby głównymi objawami są proste ograniczenie funkcji kończyn. Mogą wystąpić powikłania, takie jak deformacja dłoni w kształcie pazurów i deformacja dłoni w kucki. Jeśli stan będzie się rozwijał, może to prowadzić do dysfunkcji mięśni oddechowych i trudności w połykaniu. W tym samym czasie może wystąpić aspiracyjne zapalenie płuc.Jeśli funkcja mięśni jelitowych jest ograniczona, może wystąpić dysfunkcja jelit, powodująca trawienie i wchłanianie makrocząsteczkowego białka i tłuszczu.W tym czasie należy dostosować dawkę dojelitową i wybrać dietę czynną. Możliwe są również infekcje dróg oddechowych i niewydolność oddechowa W tym czasie wymagana jest wentylacja wspomagana respiratorem i dożylne wspomaganie odżywiania.
Objaw
Objawy postępującego zaniku mięśni kręgosłupa Często występujące zaniki mięśni kręgosłupa zanik mięśni Napięcie mięśni zmniejszone drżenie wiązki mięśni Ręce słabe i słabe
1, początek choroby, ukryty u mężczyzny w średnim wieku.
2, głównym wykonaniem są słabe dłonie i dłonie, wewnętrzne mięśnie zaniku dłoni, mogą mieć „dłonie w kształcie pazurów”, deformacje „dłoni”, sprzączki odzieży, zbieranie małych przedmiotów i trudności z pisaniem, po tym, jak osłabienie mięśni wpływa na sąsiednie grupy mięśni, obejmujące Ręce i ramiona są następnie rozwijane do kończyn dolnych, a także są przypadki od stopy do kończyn dolnych, a następnie kończyn górnych.
3, zanik mięśni jest słaby i symetryczny rozwój, czasami obejmujący tylko jedną rękę, napięcie mięśni jest zmniejszone, a odruch ścięgien osłabiony, odpowiadający dotkniętemu mięśniowi.
4, zwieracz nie ma dysfunkcji, odruch patologiczny nie pojawia się, ale można go zaobserwować w częstym drżeniu fascikulacji, fascikulacja może wystąpić w nieskończoność, zimno, wahania nastroju lub stymulacja mechaniczna mogą indukować i nasilać fasciculation.
5, w przebiegu choroby nie wystąpił spontaniczny ból i parestezja, rzadko zanik mięśni języka, dyskinezy podniebienia miękkiego z wymową i objawami połykania.
Zbadać
Postępująca zanik mięśni kręgosłupa
Głównymi metodami badania tej choroby są niektóre testy serologiczne i testy neurologiczne:
1, CSF może mieć niewielki wzrost białka.
2. Prędkość przewodzenia nerwu mierzona przez SEP jest normalna.
3. EMG pokazuje cechy uszkodzeń neuronu ruchowego.
Inny badacz zasugerował, że choroba może być wykorzystana do diagnozy genetycznej, głównie przez wykrywanie plam srebrem SSCP w delecji genu SMA, metoda ta jest szybka i bezpieczna, wyniki są wiarygodne, wskaźnik diagnostyczny jest wysoki, ale nadal nie można go zastosować w badaniach klinicznych.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie postępującego zaniku mięśni kręgosłupa
Diagnoza opiera się na skuteczności klinicznej i badaniu.
Choroby, które należy w różny sposób zdiagnozować z tą chorobą, to:
1, zespół wywozu klatki piersiowej może wystąpić z symetrycznym zanikiem mięśni obu rąk, ale występuje wiele bólu kończyn i zaburzeń czucia, zakres zaniku mięśni jest ograniczony, brak fascynacji.
2, mielopatia kręgosłupa szyjnego i radikulopatia szyjnego zapalenia kręgosłupa może mieć zanik mięśni obu rąk, zaburzenia ruchów rąk, osłabione odruchy ścięgien, ale często również ból kończyn, drętwienie, brak fascikulacji.
