Kwasica kanalików nerkowych typu I
Wprowadzenie
Wprowadzenie do kwasicy cewkowej nerek typu I. Kwasica kanalików nerkowych typu I jest wadą dystalnej czynności kanalików nerkowych. Nie może ustalić skutecznego gradientu pH między płynem nerkowym a płynem osierdziowym. Wydzielanie wodoru i wytwarzanie amoniaku są zmniejszone, tak że jony wodoru są zatrzymywane w organizmie, co powoduje Kwasica Seks rodzinny występuje częściej u dorosłych kobiet, a typ niemowlęcia jest krótkotrwały, z niewielkim nawrotem po poprawie. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0002% -0 0003% Osoby wrażliwe: częściej u dorosłych kobiet Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: krzywica, włókniste zapalenie kości, niewydolność nerek, niewydolność nerek
Patogen
Przyczyny kwasicy cewkowej nerek
Choroby genetyczne, autoimmunologiczne (45%):
Pierwotne, rodzinne i sporadyczne i mogą być związane z niektórymi chorobami genetycznymi, takimi jak osteopetroza, zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe, niedobór anhydrazy węglowej; pierwotna hipergammaglobulinemia, toczeń rumieniowaty układowy, synteza sucha Znak, zapalenie tarczycy Hashimoto, marskość wątroby.
Zaburzenia metabolizmu wapnia, zaburzenia śródmiąższowe nerek (37%):
Idiopatyczna hiperkalcemia moczu, nadczynność przytarczyc, nadmierna witamina D itp.; Nefropatia obturacyjna, odrzucenie przeszczepu nerki, nerka gąbki, nefropatia przeciwbólowa, choroba sierpowata.
Wywołane przez leki: amfoterycyna B, lit, toluen i ampicylina.
Zapobieganie
Zapobieganie kwasicy cewkowej nerek typu I.
Jeśli pierwotną DRTA można zdiagnozować i leczyć wcześnie, HCO-3 można utrzymać na normalnym poziomie, kwasicę można całkowicie skorygować, objawy kliniczne mogą zniknąć, wzrost i rozwój osiągają normalny poziom w ciągu 2 lat, a rokowanie jest dobre, takie jak nerka w momencie diagnozy. Zwapnienie, pozostawiając więcej zaburzeń czynności nerek.
Powikłanie
Powikłania kwasicy cewkowej nerek Powikłania krzywicy włókniste zapalenie kości niewydolność nerek niewydolność nerek
Klinicznie mogą wystąpić krzywicy i zwłóknienie zapalenia kości, aw zaawansowanym stadium może wystąpić niewydolność nerek lub niewydolność nerek.
Objaw
Objawy kwasicy cewkowej nerkowej typu I Częste objawy Nudności zmęczenie, wielomocz, nudności i wymioty, kołatanie serca, duszność, odwodnienie, arytmia, osteoporoza, ból kości
Po pierwsze, kwasica metaboliczna: może mieć anoreksję, nudności, wymioty, kołatanie serca, duszność, zmęczenie i inne objawy, opóźnienie wzrostu typu niemowlęcego.
Po drugie, brak równowagi elektrolitowej:
1 dystalne wydzielanie kanalików nerkowych zaburzenia H +, zmniejszone wydzielanie NH4 + w moczu i zmniejszone wydzielanie kwasu miareczkowego, pH moczu nie może być obniżone do 6,0, zwiększone wydalanie potasu, sodu, wapnia, u pacjentów często występuje polidypsja, wielomocz i utrata wody itp. Objawy
2 zwiększone wydalanie sodu z moczem, obniżone stężenie sodu we krwi, w celu zwiększenia wchłaniania sodu, zwiększenia wydzielania aldosteronu, zaostrzenia wydalania potasu z moczu, skłonności do niskiego stężenia sodu, hipokaliemia, pacjenci często mają osłabienie mięśni i miękkie podniebienie, poważnie Wpływa na oddychanie i powoduje arytmię.
3 podwyższony poziom wapnia w moczu, często spowodowany obniżeniem poziomu wapnia we krwi, może powodować nadczynność przytarczyc, promować szybkość rozpuszczania się kości, a obecność kwasicy, zasadowych minerałów w kościach jest wchłaniana, pogarszając odwapnienie kości, często wyrażane jako Włókniste zapalenie kości, osteoporoza, a nawet złamania patologiczne, zwiększone wydalanie wapnia z moczem, wydzielanie kanalików nerkowych funkcja H + jest niska, tworzenie się kamieni wapniowych w nerce jest łatwe do utworzenia, jeśli jest spowodowane niedrożnością, zwiększy stopień kwasicy kanalików nerkowych.
Zbadać
Badanie kwasicy cewkowej nerek
Po pierwsze, wartość pH moczu wynosi powyżej 6,0.
Po drugie, jest niski poziom sodu we krwi, hipokaliemia i hipokalcemia, chlor we krwi jest znacznie zwiększony.
Po trzecie, badanie rentgenowskie wykazało osteoporozę, złamania patologiczne lub kamienie dróg moczowych.
Po czwarte, test obciążenia chlorkiem amonu.
Pięć, oznaczanie napięcia krwi, moczu i dwutlenku węgla.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie kwasicy cewkowej nerkowej typu I.
Diagnoza
Diagnoza może opierać się na historii choroby, objawach klinicznych i badaniach laboratoryjnych.
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa związana jest głównie z przewlekłą niewydolnością nerek, ciężką kwasicą odwodnioną, karłowatością przysadki mózgowej i moczówką moczową.
Identyfikacja kwasicy cewkowej nerek I i kwasicy cewkowej nerek II
Kwasica kanalików nerkowych typu I jest wadą dystalnej czynności kanalików nerkowych. Nie może ustalić skutecznego gradientu pH między płynem nerkowym a płynem osierdziowym. Wydzielanie wodoru i wytwarzanie amoniaku są zmniejszone, tak że jony wodoru są zatrzymywane w organizmie, co powoduje Kwasica, seks rodzinny występuje częściej u dorosłych kobiet, typ niemowlęcia jest krótkotrwały, rzadko ustępuje po poprawie.
Kwasica kanalików nerkowych typu II jest zjawiskiem, w którym zmniejszona jest reabsorpcja bliższej kanalików nerkowych węglanu sodu, co powoduje zmniejszenie krwi, która charakteryzuje się kwasicą o wysokim stężeniu chlorku, która jest zmniejszona przez reabsorpcję kanalików bliższych kanalików sodu. Jeśli sód zostanie zwiększony, a próg wchłaniania zostanie przekroczony, moczan sodu wzrośnie, a pH moczu wzrośnie. Jeśli węglan sodu we krwi spadnie do pewnego stopnia, kanaliki nerkowe mogą całkowicie wchłonąć węglan sodu z przesączu kłębuszkowego, a następnie mocz Można przywrócić kwasowość i obniżyć pH moczu, a także bliższe kanaliki nerkowe mogą również zmniejszać wchłanianie zwrotne glukozy, fosforanu, kwasu moczowego i aminokwasów, a wydajność to zespół Fanconiego.
