Fibroelastoza wsierdzia
Wprowadzenie
Wprowadzenie do elastinozy wsierdzia Fibroelastoza wsierdzia (EFE), znana również jako stwardnienie wsierdzia, nie została jeszcze wyjaśniona. Jest to powszechny typ pierwotnej kardiomiopatii u dzieci, znany również jako pierwotne zwłóknienie mięśnia sercowego, wrodzona choroba serca, taka jak zwężenie aorty, zwężenie aorty, atrezja zastawki aortalnej itp. Elastyczne zwłóknienie błon, zwane wtórnym zwłóknieniem mięśnia sercowego. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Osoby wrażliwe: niemowlęta i małe dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: wstrząs kardiogenny, zator mózgu, zapalenie płuc
Patogen
Elastinoza wsierdzia
Już w 1816 r. Sugerowano, że ta choroba może być spowodowana wewnątrzmacicznym zakażeniem płodowego zapalenia wsierdzia. Przyczyna jest nadal nieznana. Zaproponowano następujące poglądy:
1 infekcja wirusowa: wywołana reakcją zapalną wywołaną infekcją wirusową w okresie płodowym lub po urodzeniu, uważa się, że wirus Coxsackie B, wirus świnki i infekcyjny wirus mononukleozy są związane z tą chorobą i pochodzą z elastycznego włókna wsierdzia. Wirus Coxsackie B został wyizolowany z mięśnia sercowego dzieci z przerostem, a zmiany histologiczne zaobserwowano również w histologii. Niektóre osoby zostały zarażone wirusem świnki w zarodkach kurzych i urodziły się kobiety ze świnką we wczesnej ciąży. Zgłaszano również, że rozlane zapalenie mięśnia sercowego spowodowane zakaźną mononukleozą może przekształcić się w włókniakowe zapalenie wsierdzia, a ponadto patologiczne badanie śmierci z powodu śródmiąższowego zapalenia mięśnia sercowego i włóknienia Stwierdzono, że zmiany patologiczne tych dwóch często współistnieją, a zapalenie mięśnia sercowego zmienia się oczywiście w krótkim przebiegu choroby, a włókno elastyczne wsierdzia nie rozprzestrzenia się; przebieg choroby jest dłuższy, a zmiana zapalenia mięśnia sercowego jest niewielka od początku do śmierci przez ponad 4 miesiące. Proliferacja elastycznego włókna wsierdzia jest znacząca, więc uważa się, że zapalenie mięśnia sercowego i włókniakowe zapalenie wsierdzia mogą być różnymi stadiami tej samej choroby objawiającej się zapaleniem mięśnia sercowego jako elastyczność wsierdzia Dawniej Victoria rozrost, Pekin Szpital Dziecięcy patologiczny dane z 102 przypadków, 65 przypadków zapalenia mięśnia sercowego obserwowane zmiany w częstości 4 przypadkach w okresie noworodkowym.
2 niedotlenienie wewnątrzmaciczne spowodowane zaburzeniami rozwoju wsierdzia.
3 czynniki genetyczne: 9% przypadków wykazało chorobę rodzinną, którą uważa się za dziedziczoną autosomalnie.
4 odziedziczone choroby metaboliczne: zwłóknienie mięśnia sercowego wystąpiło u dzieci z chorobą kumulacji glikogenu w sercu, mukopolisacharydozą i niedoborem karnityny.
5 wtórne do zmian hemodynamicznych: gdy wysokość komory jest powiększona, napięcie ściany komory wzrasta, a efekt hemodynamiczny powoduje proliferację włókien elastycznych wsierdzia, co jest uważane za niespecyficzną zmianę w rozrostu włókien elastycznych wsierdzia.
Serce jest powiększone, wsierdzie jest pogrubione, jest mlecznobiałe lub szaro-białe, gładkie i jasne.W większości przypadków dotyczy całego serca, ale lewa komora jest główna, lewe przedsionek i prawa komora to drugie, mięsień brodawkowy, struny, zastawka mitralna. I może być również zaangażowana zastawka aortalna, ściana komory może mieć zakrzepicę ściany, powiększoną pod mikroskopem, czasami widoczny śródmiąższowy rozrost jednojądrzasty, zwłóknienie komórek mięśnia sercowego, zgodnie z rozmiarem lewej komory można podzielić na dwa typy:
1 ekspansja, łagodny przerost lewej komory, ten typ jest najczęstszy, stanowiący około 95%.
2 zwężenie: jama lewej komory jest niewielka, słaby rozwój, powiększenie prawej przedsionkowo-komorowej, pogrubienie mięśnia sercowego, pogrubienie lewej i prawej błony wewnętrznej, ten typ występuje rzadko, głównie u noworodków.
Zapobieganie
Zapobieganie elastinozie wsierdzia
Rokowanie choroby jest poważne, śmiertelność wynosi około 20–25%, wiek wystąpienia jest duży, odpowiedź na naparstnicę jest dobra, rokowanie jest dobre i można uzyskać wyleczenie kliniczne. Długoterminowe badanie kontrolne 52 przypadków z potwierdzoną diagnozą jest średnie. Przez 47 miesięcy (od 1 do 228 miesięcy) wskaźnik przeżycia wyniósł 93% przez pół roku, 83% przez 1 rok i 77% przez 4 lata Wskaźnik serca i frakcja wyrzutowa znacznie się zmniejszyły, a rokowanie było złe, co było więcej niż przedwczesną śmiercią.
Powikłanie
Powikłania elastokozy wsierdzia Powikłania wstrząs kardiogenny zator mózgowy zapalenie płuc
Niewielka liczba dzieci cierpi na wstrząs kardiogenny, widoczną drażliwość, szarą cerę, zimne kończyny oraz przyspieszone tętno i słabe objawy, choroba jest najczęściej komplikowana przez zapalenie płuc, a stan jest poważny, śmiertelność jest wysoka, poważnie zagraża życiu dzieci i może być skomplikowana z mózgiem Embolizacja
1, zapalenie płuc
Zapalenie płuc to zapalenie miąższu płucnego, które może być spowodowane przez różne patogeny, takie jak bakterie, wirusy, grzyby, pasożyty itp. Inne, takie jak radioaktywność, chemia, czynniki alergiczne mogą również powodować zapalenie płuc, gdy osobom starszym lub układowi odpornościowemu towarzyszy zapalenie płuc, Śmiertelność jest szczególnie wysoka, klinicznie gorączkowa, kołatanie serca, duszność, nacieki w płucach, oznaki stanu zapalnego i niektóre wyniki badań rentgenowskich Po wyleczeniu zapalenia płuc zwykle pozostawiają blizny, a płuca mogą przywrócić pierwotną strukturę i funkcję.
2, zator mózgu
Z powodu uszkodzenia wsierdzia serce powiększa się, krew powoli staje w zastoju i łatwo powstaje zakrzep ściany. Gdy migotanie przedsionków jest nieregularne, przepływ krwi łatwo powoduje odpadnięcie skrzepliny ściany, blokuje mózgowe naczynia krwionośne i powoduje miejscowe niedokrwienie mózgu. Tlen tworzy zator mózgu.
Objaw
Objawy elastynozy wsierdzia częste objawy drażliwość powiększenie wątroby częstoskurcz skurczowy szmer cera blady owłosione powiększenie serca kończyny mokre zimno odmówić jedzenia trudności w oddychaniu
Charakterystyka tej choroby to:
Większość niemowląt poniżej 11 roku życia nagle rozwija niewydolność serca od lutego do czerwca.
Serce radiogramu klatki piersiowej 2X jest powiększone przez lewą komorę, a bicie serca jest osłabione.
3 Serce nie ma wyraźnego szmeru.
4 EKG wykazało przerost lewej komory serca lub odwrócenie fali T ołowiu, V5, 6.
5 badanie echokardiograficzne wykazało powiększenie lewej komory, pogrubienie echa wsierdzia, zmniejszenie funkcji skurczowej i potwierdzone histologicznie skrzepliny mięśnia sercowego.
Wiek pojawienia się 2/3 chorych dzieci ma mniej niż 1 rok, a objawami klinicznymi są głównie zastoinowa niewydolność serca, często występująca po zakażeniu układu oddechowego.
1, ogólne objawy
W zależności od nasilenia objawów można go podzielić na trzy typy:
(1) piorunujący: nagły początek choroby, nagła duszność, wymioty, odmowa jedzenia, sinica okołoustna, blada, drażliwość, tachykardia, rozproszony świszczący oddech lub suchość rzęsek w płucach, powiększenie wątroby, a także Widoczny obrzęk, oba objawy zastoinowej niewydolności serca, niewielka liczba dzieci ze wstrząsem kardiogennym, widoczna drażliwość, blada karnacja, zimne kończyny i przyspieszone tętno oraz słabe objawy, wiek tego rodzaju choroby wynosi ponad 6 miesięcy Może spowodować nagłą śmierć.
(2) typ ostry: początek jest również szybszy, ale rozwój zastoinowej niewydolności serca nie jest tak ostry jak piorunujący, często powikłany zapaleniem płuc, któremu towarzyszy gorączka, mokre pory w płucach, niektóre dzieci rozwijają mózg z powodu upadku skrzepliny ściany Zator itp., Większość zmarła z powodu niewydolności serca, niewielką liczbę terapii można złagodzić.
(3) Typ przewlekły: choroba jest nieco wolna, wiek jest dłuższy niż 6 miesięcy, objawy są ostre, ale postęp jest powolny, wpływa na wzrost i rozwój niektórych dzieci, może być złagodzony po leczeniu, żyć do dorosłości, ale także z powodu nawrotu Śmierć z powodu niewydolności serca.
Większość dzieci jest ostra, a typ przewlekły odpowiada za około 1/3. W okresie noworodkowym jest mniej przypadków, często zwężonych, a objawy kliniczne są objawami niedrożności lewej komory, czasami dochodzi do niewydolności serca w macicy. Zmarł kilka godzin po urodzeniu.
2, aspekty fizyczne
Serce jest bardziej niż umiarkowanie powiększone, u przewlekłych dzieci widoczne jest przednie wybrzuszenie powieki, wierzchołek bije osłabiony, serce brzmi tępo, tachykardia jest zbyt szybka, może być galopujący, ogólnie brak szmeru lub tylko łagodny szmer skurczowy, kilka chorych dzieci W połączeniu niedomykalności mitralnej lub względnej niedomykalności mitralnej z powodu powiększonego serca można usłyszeć szmer skurczowy na wierzchołku, zazwyczaj od II do III stopnia.
Zbadać
Badanie elastinozy wsierdzia
1. Badanie rentgenowskie: lewa komora jest powiększona, cień serca jest ogólnie powiększony, cień serca aorty jest przybliżony, a lewe bicie serca jest osłabione, zwłaszcza w lewej przedniej skośnej pozycji, bicie lewej komory znika, a prawa komora bije. Normalne, bardziej diagnostyczne, powiększenie lewego przedsionka, zwiększona tekstura płuc i oczywisty zastój krwi w płucach.
2, badanie EKG: większość przerostu lewej komory, zmiany odcinka ST i załamka T, długotrwała niewydolność serca, prowadząca do wzrostu ciśnienia w tętnicy płucnej, przerostu prawej komory lub przerostu lewej i prawej komory, a także sporadycznie przedwczesne bicie i przewodzenie przedsionkowo-komorowe Blokujący, zwężający się typ jest przerostem prawej komory i prawej osi osi EKG.
3, echokardiografia: widoczne powiększenie lewej komory, amplituda ruchu tylnej ściany lewej komory, wzmocnienie echa wsierdzia lewej komory, zmniejszenie funkcji skurczowej lewej komory, zmniejszenie szybkości skracania krótkiej osi i frakcji wyrzutowej.
4, cewnikowanie serca: może wykazywać średnie ciśnienie w lewym przedsionku i ciśnienie w lewej tętnicy i ciśnienie końcowe rozkurczowe lewej komory, można zaobserwować wybiórczą angiografię lewej komory, powiększenie lewej komory, opóźnienie opróżniania wewnątrzkomorowego środka kontrastowego, zamknięcie zastawki mitralnej i aorty Nie zawsze powszechne.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie przerostu elastycznego włókna wsierdzia
Chorobę należy odróżnić od niewydolności serca w okresie niemowlęcym, bez wyraźnego szmeru i powiększenia lewej komory:
1 ostre wirusowe zapalenie mięśnia sercowego: historia zakażenia wirusowego, wydajność elektrokardiogramu z niskim napięciem fali QRS, wydłużony nowy okres QT i zmiany ST-T; podczas gdy słabe zwłóknienie wsierdzia jest przerostem lewej komory, RV5,6 Napięcie jest wysokie, RV5, 6 jest odwrócone i czasami konieczne jest wykonanie biopsji mięśnia sercowego w celu rozróżnienia.
2 lewa tętnica wieńcowa powstała w wyniku wady płucnej, z powodu niedokrwienia mięśnia sercowego, dzieci z ekstremalną drażliwością, płacz, dusznica bolesna, elektrokardiogram często pokazują wzór przedniego zawału mięśnia sercowego, I, aVL i RV5, 6 odprowadzenie lub wzrost odcinka ST I typ fali QS.
Zespół magazynowania glikogenu typu 3 serca: dzieci o niskiej sile mięśniowej, dużym języku, okres EC często skraca się, można zidentyfikować biopsję kości.
4 zwężenie aorty: pulsacja tętnic kończyn dolnych osłabiona lub zanikła, podwyższone ciśnienie krwi w kończynie górnej, można zidentyfikować wzmocnienie tętna.
5 kardiomiopatia rozstrzeniowa: częściej u dzieci w wieku powyżej 2 lat, ponadto należy odróżnić od zapalenia płuc, zapalenia oskrzelików, zapalenia osierdzia i wysięku osierdziowego, szczególnie należy zwrócić uwagę na klinicznie łatwo błędnie rozpoznane jako zapalenie płuc, należy zwrócić uwagę na serce Badanie, którego wynikiem jest wczesna diagnoza i leczenie, prześwietlenie klatki piersiowej i echokardiografia są bardzo ważne dla rozpoznania tej choroby, ponieważ lewe serce wielkiego serca blisko ściany klatki piersiowej i błędnie rozpoznane jako wysięk opłucnowy lub guz śródpiersia powinny być czujne.
