plazmocytoma
Wprowadzenie
Wprowadzenie do nowotworu komórek plazmatycznych Plazmacytoma jest pierwotnym i układowym nowotworem złośliwym pochodzącym ze szpiku kostnego, pochodzącym z limfocytów B. Ma właściwość różnicowania się w komórki plazmatyczne. Izolowane guzy z pojedynczych komórek są rzadkie i można je wyleczyć. Wśród nich najczęstszy jest plazmocytoma mnoga, charakteryzująca się zmianami osteolitycznymi i komórkami plazmatycznymi naciekającymi szpik kostny, a ponadto często towarzyszy jej niedokrwistość, hiperglobulinemia, hiperkalcemia, upośledzona czynność nerek i podatność na infekcje. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,05% Populacja podatna: w wieku od 40 do 50 lat Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedokrwistość, hiperkalcemia, obrzęk, hiperurykemia, amyloidoza, olbrzymi język, mocznica
Patogen
Etiologia nowotworów komórek plazmatycznych
Zakażenia oraz czynniki fizyczne i chemiczne (35%)
W dzisiejszych czasach ludzie znają tylko niektóre czynniki predysponujące, takie jak wysoka dawka promieniowania jonizującego, przewlekła stymulacja substancji antygenowych i infekcja wirusowa mogą powodować choroby. Choroba może również wystąpić w późnych stadiach chorób przewlekłych spowodowanych przez konsumpcyjne infekcje bakteryjne, takie jak przewlekłe zapalenie kości i szpiku, odmiedniczkowe zapalenie nerek i gruźlica.
Obniżona odporność (15%)
Częstość występowania osób starszych znacznie wzrosła, co sugeruje, że podstawowy proces związany jest z funkcją odporności i starzeniem się. Starzenie immunologiczne jest najbardziej widoczne w linii komórek T i jest zgodne z degeneracją grasicy. Wieloetapowy wzorzec powodujący nowotwór to: po pierwsze, zwyrodnienie grasicy (które może być również zwyrodnieniowe) i utrata kontroli nad wczesnym rozwojem komórek B, w tym nienormalna produkcja cytokin; oraz drugi etap, nienormalna poliklonalność z powodu utraty normalnej regulacji Proliferacja; trzecim krokiem jest zwiększenie szansy na przypadkowe mutacje genów w proliferacji klonów w celu spowodowania złośliwej transformacji.
Czynniki genetyczne (5%)
Zgłaszano również czynniki rodzinne.
Zmiana patologiczna
1. Widoczne gołym okiem: Szpiczak jest podobny do guza złożonego całkowicie lub prawie całkowicie. Jest szary lub czerwony, miękki i ma szpikowy kształt. Czasami może być zmianą płynną. Tkanka nowotworowa atakuje jamę rdzeniastą i może się tworzyć. Okrągłe guzki guza i stopniowo powiększające się, fuzja, częściowo rozsiane zmiany i większość pojedynczych zmian może tworzyć ogromną masę guza, często krwawienie, zmiany torbielowate i zmiany martwicy, tkanka nowotworowa atakująca kość korową Rozszerzając się na zewnątrz, w kręgosłupie, obrzęk guza może ściskać rdzeń kręgowy i korzenie nerwowe.
2. Mikroskopowo: Tkanka nowotworowa składa się z gęstych skupisk komórek z kilkoma matrycami międzykomórkowymi. Komórki nowotworowe można zidentyfikować jako komórki plazmatyczne. Przynajmniej niektóre komórki nowotworowe można zidentyfikować jako komórki plazmowe. Komórki te są bogate w cytoplazmy, zabarwione na ciemno, bazofilowe, z wyraźnymi granicami, zaokrąglonym jądrem, ekscentrycznością i czystym jądrem. Halo obwodowe (bardzo dobrze rozwinięty Golgi), chromatyna jest blokowa, wyraźnie skierowana w stronę błony jądrowej (jądro podobne do skóry lub lamparta), czasem pod mikroskopem elektronowym w cytoplazmie lub poza cytoplazmą można zobaczyć kwadrat lub trójkąt Krystalizacja, niektóre nieporęczne komórki wokół tych mniej lub bardziej typowych komórek plazmy, mogą mieć dwujądrowe, widoczne postacie mitotyczne, guzy o powyższych cechach są dobrze zróżnicowanymi plazmacytomami. W pozostałych przypadkach komórki guza są wysoce nietypowe, bardzo nietypowe, złożone głównie z dużych komórek lub komórek olbrzymich, głęboko zabarwione cytoplazmatycznie, mogą mieć dużą liczbę wakuoli, a jądro ma wyraźny polimorfizm z barwieniem. Nadmierne, duże jądra, widoczny podział patologiczny, widoczne gigantyczne komórki zawierające kilka jąder jądrowych lub heterogenicznych, te atypowe komórki rozproszone w dobrze zróżnicowanych komórkach, które można zidentyfikować jako komórki plazmatyczne.
Zapobieganie
Zapobieganie nowotworom komórek plazmy
1. Rozwijaj dobre nawyki, rzuć palenie i ogranicz alkohol. Światowa Organizacja Zdrowia przewiduje, że jeśli ludzie przestaną palić, po pięciu latach światowy nowotwór zmniejszy się o 1/3, a po drugie, nie będzie alkoholu. Dym i alkohol są wyjątkowo kwaśnymi i kwasowymi substancjami, a ludzie, którzy palą i piją przez długi czas, mogą łatwo doprowadzić do kwaśnego ciała.
2. Nie jedz zbyt dużej ilości słonych i pikantnych potraw, nie jedz przegrzanych, zbyt zimnych, przeterminowanych i pogarszających się warunków; osoby słabe lub cierpiące na określone choroby genetyczne powinny spożywać niektóre pokarmy przeciwnowotworowe i odpowiednio wysoką zawartość alkaliów. Alkaliczne pokarmy utrzymują dobry stan psychiczny.
Powikłanie
Powikłania plazmocytomy Powikłania niedokrwistość hiperkalcemia obrzęk hiperurykemia amyloidoza olbrzymi język mocznica
Często towarzyszy im niedokrwistość, hiperglobulinemia, hiperkalcemia, upośledzenie czynności nerek i predyspozycje do infekcji.
Podczas postępu może wystąpić obrzęk powierzchniowej kości (żebra, mostek, obojczyk), postępująca utrata masy ciała, niedokrwistość, gorączka, wysoki poziom azotu we krwi, skłonność do krwawień, hiperkalcemia i hiperurykemia, guzy pozakostne i skrobia Olbrzymi język spowodowany zwyrodnieniem, kilka przypadków ma niewydolność nerek, ciężkie przypadki mogą powodować mocznicę.
Objaw
Objawy plazmocytomy Częste objawy Kompresja rdzenia kręgowego, powiększenie komórek plazmatycznych szpiku kostnego, ból popromienny, wysoki poziom azotu we krwi, hiperkalcemia, białkomocz, amyloidoza, rozproszone, ból krzyża, hiperurykemia
Częstość występowania jest bardzo wysoka, a częstość występowania kostniakomięsaka jest wyższa niż u mężczyzn. Stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 1,5: 1. Występuje u dorosłych lub osób starszych. Zwykle występuje po 40 do 50 lat. Występuje rzadko przed 30 rokiem życia. Przed okresem dojrzewania
Komórki plazmatyczne skóry występują najczęściej w szpiczaku lub w przerzutach pierwotnego plazmocytomy innych tkanek. Przypadek ten nazywa się wtórnym plazmacytomą skórną, którą można również rozprzestrzenić bezpośrednio pod uszkodzeniem kości. Wtórny nowotwór komórek ziarnistych ma złe rokowanie. Rzadszy to pojedyncze lub wielokrotne zmiany skórne. Występuje w innych tkankach, które nie są dotknięte. Rentgen kości i biopsja szpiku kostnego są normalne, ale uszkodzenie skóry może powodować monoklonalne Białko tego rodzaju uszkodzenie skóry nazywa się pierwotnym nowotworem skóry w osoczu, w niektórych przypadkach uszkodzenie skóry jest rozwiązywane przez leczenie, nigdy nie ma wznowy, rokowanie jest dobre, au niektórych pacjentów rozwija się szpiczak, pierwotne i wtórne komórki plazmatyczne. Pojawienie się zmian skórnych w obu guzach jest niespecyficzne, objawiające się kolorem skóry, czerwoną lub fioletową skórą właściwą lub guzkami podskórnymi.
Plazmacytoma to guz ogólnoustrojowy, który powstaje w szpiku kostnym. Prędzej czy później dotyczy większości kości ciała, szczególnie w dorosłym stadium czerwonego szpiku kostnego. Obszary te to gąbczaste kości tułowia, metafizyczne końce czaszki i długie kości. Zwłaszcza gąbczasta kość wokół stawów biodrowych i barkowych.
Rozprzestrzenianie się plazmocytomy w kośćcu nie jest równoczesne i niespójne Na niektórych etapach plazmocytomy niektóre kości można łatwo zaatakować, a innych nie, lub ich zmiany można zobaczyć tylko pod mikroskopem.
Często zdarza się, że plazmocytoma jest ograniczona do jednego segmentu choroby na początku choroby. Ten plazmacytoma jest pojedynczą komórką plazmatyczną. Chociaż pojedyncza zmiana może trwać kilka lat, pozostaje pojedyncza zmiana z pojedynczą zmianą. Rzadko prawie wszystkie kości rozprzestrzeniają się i powodują śmierć. Najczęstszym miejscem pojedynczego plazmocytomy jest kręgosłup (jedno lub dwa ciała kręgowe), a następnie kość tułowia i bliższa kość udowa.
Początkowe objawy są niejasne lub niejasne i mogą utrzymywać się przez tygodnie lub miesiące, w tym łagodny ból kości, osłabienie, utrata masy ciała lub łagodna anemia. Pacjenci często skarżą się na ból dolnej części pleców i mogą rozprzestrzeniać się na ból w klatce piersiowej i kręgosłupa. Często pogarszane przez ćwiczenia, mięśnie przykręgosłupowe mogą się kurczyć, trzaskanie procesów kolczystych może wywoływać ból, niektóre przypadki bólu krzyża, tkanka guza szpiczaka mnogiego może ściskać korzenie nerwowe, wywołując ból promieniujący nerw kulszowy lub stopy, w łagodnym urazie Lub bez oczywistych zachęt, ból kręgosłupa może stać się bardzo intensywny, co jest oznaką patologicznych złamań kręgów. Gdy ciało kręgowe zostanie poważnie naruszone, może zakończyć się stopniowym lub nagłym uciskiem rdzenia kręgowego, z lub bez Ze złamaniami kompresyjnymi kręgów.
Ból i złamania patologiczne nie występują często w pierwszych objawach i objawy te występują częściej w oczywistym stadium guza.
Podczas postępu może wystąpić obrzęk powierzchniowej kości (żebra, mostek, obojczyk), postępująca utrata masy ciała, niedokrwistość, gorączka, wysoki poziom azotu we krwi, skłonność do krwawień, hiperkalcemia i hiperurykemia, guzy pozakostne i skrobia Olbrzymi język spowodowany zwyrodnieniem, kilka przypadków ma niewydolność nerek, ciężkie przypadki mogą powodować mocznicę.
Zbadać
Badanie plazmocytomy
I. Kontrola laboratoryjna
Rozmaz szpiku kostnego
We wczesnym stadium plazmocytomy, gdy diagnoza nie jest jasna, często można zdiagnozować rozmaz szpiku kostnego, ale wynik ujemny nie wyklucza możliwości wystąpienia plazmocytomy. Jeśli rozmaz zawiera 3% komórek plazmatycznych, należy podejrzewać możliwość wystąpienia plazmocytomy; Istnieje 10% szansa na plazmocytomę, ale może również powodować rozproszone lub zwiększone komórki plazmatyczne w szpiku kostnym wokół przerzutów z powodu infekcji wątroby lub rakowych przerzutów do kości; jeśli odsetek komórek plazmatycznych jest wyższy, Do 70%, a obok typowych komórek plazmatycznych występują nieprawidłowe komórki plazmatyczne, takie jak komórki plazmatyczne zawierające duże lub podwójne jądra, lub niedojrzałe, nietypowe komórki plazmatyczne, które można zdiagnozować jako plazmacytoma, przebieg plazmocytomy. Im większy postęp, tym wyższy wskaźnik cytologii.
2. Białko surowicy
W większości przypadków stężenie globuliny w surowicy wzrosło, a stosunek albuminy / globuliny został odwrócony, nawet jeśli całkowita globulina nie została zwiększona, immunoelektroforeza wykazała wąski i ostry pik w paśmie globuliny alfa lub gamma z powodu monoklonalnej immunoglobuliny. Ze względu na wzrost białka zmiany elektroforetyczne występują prawie we wszystkich rozsianych przypadkach, ale nie ma zmian we wczesnym stadium zmiany, szczególnie w pojedynczym plazmocytomie. W kilku przypadkach elektroforeza w surowicy nie jest wykonywana, a elektroforeza w moczu Mieć wydajność.
3. białkomocz Bence-Jonesa
Jest wrażliwy na elektroforezę białka w moczu i elektroforezę immunoproteinową. Jest bardziej wrażliwy niż tradycyjna metoda podgrzewania moczu. Dodatni wskaźnik białkomoczu Bence-Jonesa nie jest wysoki. Można to zaobserwować w plazmocytomie (łańcuch K lub L), która wydziela globulinę łańcucha lekkiego. Łańcuchy).
4. Hiperkalcemia
Rozrost szpiczaka często może powodować rozproszoną resorpcję kości, co prowadzi do podwyższenia poziomu wapnia we krwi.
Hiperurykemia i azoemia są częste. Hiperurykemia jest spowodowana silnym metabolizmem kwasu nukleinowego i może wystąpić u wszystkich pacjentów z nadmiernym przerostem szpiku kostnego. Hiperkalcemia jest spowodowana uszkodzeniem szpiczaka przez nerki.
5. Zmiany krwi obwodowej
Charakteryzuje się niedokrwistością i nie ma zmian w białych krwinkach, jednak w rzadkich przypadkach występuje oczywista leukocytoza, a nawet duża liczba komórek plazmatycznych. Takie przypadki są uważane za białaczkę komórek plazmatycznych.
2. Film rentgenowski
W obrazowaniu występuje okres inkubacji. Zmiany są nieproporcjonalnie nieproporcjonalne w stosunku do obrazu. Nawet jeśli tkanka guza dyfunduje do jamy szpiku kostnego, kość beleczkowa i kora korowa nie są wchłaniane, a obraz jest negatywny.
Tkanka nowotworowa szpiczaka może zniszczyć tkankę kostną z oczywistymi porowatymi zmianami, a obraz pokazuje rozległą osteoporozę i przerzedzenie kości korowej, szczególnie we wczesnym stadium zmiany, a guz atakuje kręgosłup.
W zaawansowanym stadium szpiczaka tkanka nowotworowa może nie tylko intensywnie zaatakować jamę szpikową, ale także tworzyć inwazyjny guz guzowy. Nowo utworzony guz guzowy jest niewielki, a następnie powiększony i można go stopić. Te zmiany patologiczne determinują komórkę plazmatyczną. Typowe wyniki badań obrazowych guza, które charakteryzują się drobną, robakowatą, okrągłym punktem litycznym, spienionym po stopieniu strefy osteolitycznej i rozległymi rozległymi zmianami osteolitycznymi. Nie ma utwardzonego marginesu wokół typowej jamy osteolitycznej. W tym samym czasie tkanka guza może erodować kość korową wewnątrz kości, czyniąc ją cieńszą, a niektóre obszary mogą zniknąć.
Czaszka może mieć porowatą zmianę, bardzo małą, jak skupisko igieł, pokazującą obraz ze szkła, taki jak dalszy rozwój zmiany, mogą być bardziej rozpowszechnione okrągłe rozpuszczające się kości o różnych rozmiarach, które stopniowo się powiększają, i Można go stopić, a obszar osteolityczny jest typową przebijającą krawędzią, a obraz czaszki jest zamglony.
W kręgosłupie plazmocytoma może charakteryzować się oczywistą osteoporozą, ciało kręgowe może ulegać zmianom kompresji, deformacji dwuwklęsłej, grubszej przestrzeni międzykręgowej, zwiększonej krzywiźnie, a osteolityczna jama może występować w ciężkiej osteoporozie Luka, zwykle jama osteolityczna, może być również zlokalizowana w tylnym łuku i żebrze trzonu kręgowego. Kość korowa kręgosłupa i żebra może być bardzo cienka, jej część jest lekko pęcherzowa, część kości korowej może zostać przerwana, a liczne ściśnięte kręgi są powszechne. Zmiany w ciele, miednicy mogą mieć te same zmiany.
W długich kościach plazmocytoma może być wyrażona jako osteoporoza, zniszczenie podobne do robaka i plaster miodu, spieniona kość osteolityczna, tkanka nowotworowa atakuje kość korową od wewnątrz, dzięki czemu jest cienka, fuzja osteolityczna może stać się większa, niszcząc kość korową Złamania patologiczne występują głównie w metafizie, szczególnie w bliższym końcu kończyn. W zaawansowanym stadium kręgosłup może być mniej lub bardziej atakowany przez tkankę nowotworową.
W pojedynczym plazmocytomie kości obraz pojawia się jako ograniczony duży obszar osteolityczny, a zmiany osteolityczne mogą być pochodzenia homologicznego, z lub bez inwazji kości korowej; czasami przez wielokrotne nakłucie Zmiany rozpuszczające kość łączą się ze sobą; czasami kość jest napompowana i ma cienką przypominającą mydło jamę osteolityczną.
Skany kości mogą być negatywne, a nawet pozytywne zmiany, które wydają się duże na obrazie, mogą być pozytywne.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie plazmocytomy
Diagnoza
Typowe i zaawansowane plazmocytomy są łatwe do zdiagnozowania, ale wczesna diagnoza plazmacytomy jest trudna, ponieważ we wczesnych stadiach może być bezbolesny, z niewielkimi lub nieznacznymi objawami, które mogą trwać miesiącami, a nawet latami.
Klinicznie u pacjentów w wieku powyżej 40 lat występuje ból kostny lub rozlany ból dolnej części pleców, zmęczenie, bladość i niewielka utrata masy ciała, należy podejrzewać możliwość wystąpienia szpiczaka.
W celu rozpoznania plazmocytomy często konieczne jest zbadanie filmów rentgenowskich czaszki, kręgosłupa, miednicy i kończyn proksymalnych, skan kości, elektroforeza białek surowicy i elektroforeza immunoproteinowa (kalcemia, kwasica moczowa), w poszukiwaniu Bence-Jonesa Białkomocz i elektroforeza białka w moczu przez 24 godziny (klirens nerkowy), nakłucie mostka i piszczeli w szpiku kostnym, w przypadkach oczywistej osteolizy, przypadków ucisku rdzenia kręgowego i przypadków pojedynczego plazmocytomy Lub biopsja igłowa.
Elektroforeza immunoproteinowa w surowicy jest najważniejszym testem diagnostycznym. W większości przypadków wykazano nieprawidłowości globuliny. Pojedyncze i rozlane przypadki plazmocytomy rzadko są ujemne, a elektroforeza białek moczu jest ujemna w elektroforezie białek w surowicy. Może być pozytywny.
Nakłucie szpiku kostnego może być ujemne w początkowej lub pojedynczej zmianie zmiany. Wyniki nakłucia szpiku kostnego mogą wykazywać tylko niezróżnicowane nietypowe składniki. Jeśli tylko nakłucie szpiku kostnego daje wynik, można go błędnie rozpoznać jako chłoniaka.
Zgodnie z objawami klinicznymi można zdiagnozować cechy zmian skórnych i cechy histopatologiczne.
Diagnostyka różnicowa
Typowe i zaawansowane plazmocytomy są łatwe do zdiagnozowania, ale wczesna diagnoza plazmacytomy jest trudna, ponieważ we wczesnych stadiach może być bezbolesny, z niewielkimi lub nieznacznymi objawami, które mogą trwać miesiącami, a nawet latami.
Klinicznie u pacjentów w wieku powyżej 40 lat występuje ból kostny lub rozlany ból dolnej części pleców, zmęczenie, bladość i niewielka utrata masy ciała, należy podejrzewać możliwość wystąpienia szpiczaka.
W celu rozpoznania plazmocytomy często konieczne jest zbadanie filmów rentgenowskich czaszki, kręgosłupa, miednicy i kończyn proksymalnych, skan kości, elektroforeza białek surowicy i elektroforeza immunoproteinowa (kalcemia, kwasica moczowa), w poszukiwaniu Bence-Jonesa Białkomocz i elektroforeza białka w moczu przez 24 godziny (klirens nerkowy), nakłucie mostka i piszczeli w szpiku kostnym, w przypadkach oczywistej osteolizy, przypadków ucisku rdzenia kręgowego i przypadków pojedynczego plazmocytomy Lub biopsja igłowa.
Elektroforeza immunoproteinowa w surowicy jest najważniejszym testem diagnostycznym. W większości przypadków wykazano nieprawidłowości globuliny. Pojedyncze i rozlane przypadki plazmocytomy rzadko są ujemne, a elektroforeza białek moczu jest ujemna w elektroforezie białek w surowicy. Może być pozytywny.
Nakłucie szpiku kostnego może być ujemne w początkowej lub pojedynczej zmianie zmiany. Wyniki nakłucia szpiku kostnego mogą wykazywać tylko niezróżnicowane nietypowe składniki. Jeśli tylko nakłucie szpiku kostnego daje wynik, można go błędnie rozpoznać jako chłoniaka.
