rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe
Wprowadzenie
Wprowadzenie do rozproszonej koagulacji wewnątrznaczyniowej Rozproszona koagulacja wewnątrznaczyniowa (DIC) nie jest pojedynczą chorobą, ale złożonym procesem patologicznym i zespołem klinicznym spowodowanym wieloma przyczynami. Charakteryzuje się rozległą agregacją płytek i odkładaniem fibryny w mikrokrążeniu, co powoduje rozproszone tworzenie skrzepliny, wtórne czynniki krzepnięcia i ogromne zużycie płytek krwi oraz fibrynolizę, co prowadzi do zaburzeń mikrokrążenia, krwotoku, hemolizy Seria poważnych objawów klinicznych. Stan ostrego rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego postępuje szybko, a jeśli nie zostanie leczony na czas, często zagraża życiu. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zator mózgu, śpiączka, niewydolność oddechowa, krwiomocz, nudności i wymioty, ból brzucha, krwotok śródczaszkowy, niedokrwistość, wstrząs
Patogen
Rozlana koagulopatia wewnątrznaczyniowa
Istnieje wiele przyczyn DIC: zgodnie z analizą grupy materiałów w Chinach infekcja jest powszechna, stanowiąc ponad 1/3 całkowitej liczby przypadków, a następnie nowotwory złośliwe (w tym ostra białaczka promielocytowa). Około 2/3 przyczyny, rozległa operacja, uszkodzenie tkanki, wypadki położnicze i krążenie pozaustrojowe są również częstymi przyczynami DIC.
Zakażenie (35%):
Przyczyną może być zarówno posocznica bakteryjna Gram-ujemna, jak i dodatnia, ale bakterie Gram-ujemne są bardziej powszechne, takie jak Escherichia coli, Proteus, Pseudomonas aeruginosa i Bacillus, bakterie Gram-dodatnie, takie jak Staphylococcus aureus, dur brzuszny Bacillus itp., Bakterie Gram-dodatnie, takie jak Staphylococcus aureus, paciorkowce hemolityczne, Clostridium itp., Są rzadziej spowodowane infekcjami niebakteryjnymi, takimi jak wirusy, ricketts, pierwotniaki, krętki i infekcje grzybicze itp. Patogeneza infekcji bakteryjnej obejmuje głównie czynniki samej infekcji bakteryjnej i wytwarzanej endotoksyny Po infekcji bakteryjnej uszkodzenie komórek śródbłonka naczyniowego może uwalniać dużą ilość czynnika tkankowego do krwi, promować krzepnięcie krwi i uzupełniać aktywację krzepnięcia, fibrynolizy i układu kinin. Ma to również związek z endotoksyną. W eksperymentach udowodniono, że dodanie endotoksyny z bakterii Gram-ujemnych do krwi w probówkach może powodować aktywność czynnika tkankowego na błonie pierwotnej monocytów, jeśli u królików stosowana jest duża ilość środka alkilującego. Po spożyciu komórek jednojądrzastych endotoksyna nie wytwarza DIC, a ekspozycja endotoksyny na komórki śródbłonka naczyniowego również powoduje aktywność czynnika tkankowego, ale Stwierdzono również, że stosunek Peptidogyciw (cukier peptydowy, który indukuje DIC) do zawartości kwasu techonowego w ścianie komórkowej bakterii bakterii dodatnich jest również związany z występowaniem DIC. Oczywiste jest, że patologia DIC spowodowana infekcją jest skomplikowana i ma wiele aspektów. Bradykinina ma silne działanie relaksujące na naczynia krwionośne i jest jedną z przyczyn spadku ciśnienia krwi i wstrząsu w infekcji.
Nowotwory złośliwe (25%):
W raku, trzustce, nerce, prostacie, oskrzelach i innych nowotworach DIC występuje częściej, ostra białaczka promielocytowa jest również łatwa do rozwinięcia DIC, w przypadku raka DIC jest szczególnie podatna na przypadki z rozległymi przerzutami lub masywną martwicą tkanek, Wynika to z tego, że w tych przypadkach komórki nowotworowe wydzielają dużą ilość mucyny, czynnika tkankowego, prokoagulanta, enzymu proteolitycznego, który ma patologiczny wpływ na promowanie krzepnięcia i promowanie DIC. Zespół Trousseau jest przypadkiem przewlekłego DIC w nowotworach złośliwych. objawia się jako nawracająca migracyjna zakrzepica tętniczo-żylna, a nawet wykonanie pierwszej.
Wypadek położniczy (15%):
W tym zatorowość płynów owodniowych, wczesne złuszczanie łożyska, hipertoniczna aborcja soli fizjologicznej, toksemia ciążowa, śmierć martwego dziecka, pęknięcie macicy, cesarskie cięcie itp., Można zobaczyć DIC, mechanizm choroby wynika głównie z dużej liczby czynników tkankowych w tkankach, takich jak płyn owodniowy i łożysko Do krążenia krwi promują krzepnięcie krwi, ponadto przyczyną choroby może być stan nadkrzepliwości i nieprawidłowe zmiany w naczyniach krwionośnych i przepływ krwi.
Patogeneza DIC z różnych przyczyn nie jest dokładnie taka sama. Główne mechanizmy wywoływania DIC są następujące:
1 ciężkie uszkodzenie głowy powikłane DIC może przejść przez uszkodzoną barierę krew-mózg, wejść do krążenia krwi, promować krzepnięcie krwi, 2 jadowite ugryzienie węża powoduje DIC, oprócz uszkodzenia tkanki, uwalnia dużą ilość czynnika tkankowego do krwi Oprócz promowania krzepnięcia krwi, substancje wydzielnicze samego jadu węża mają również wpływ na przekształcanie fibrynogenu w fibrynę. 3 choroby immunologiczne, takie jak toczeń rumieniowaty układowy, odrzucenie przeszczepów itp. Powodują DIC, głównie z powodu nieprawidłowego mechanizmu odpornościowego w chorobach. Uszkodzenie komórek śródbłonka naczyniowego, aktywacja dopełniacza jest związana z promowaniem mechanizmu krzepnięcia, 4 chorobami wątroby, takimi jak ostra martwica wątroby, marskość wątroby i inne przypadki z ciężkim uszkodzeniem wątroby, DIC jest również podatny na wystąpienie, z wyjątkiem podobnego uszkodzenia śródbłonka naczyniowego Z drugiej strony działanie substancji prokoagulacyjnych wynika z osłabienia funkcji fagocytozy i klirensu substancji prokoagulacyjnych w chorobach wątroby, 5 wzrostu temperatury ciała, kwasicy, szoku, uszkodzenia komórek śródbłonka naczyń wywołanego niedotlenieniem. Lub pogorszyć DIC, chorobę hemolityczną lub reakcję hemolityczną, czerwone krwinki mogą również promować substancje prokoagulacyjne Wystąpienie lub pogorszenie DIC.
Najważniejszą zmianą w patogenezie DIC są konsekwencje trombiny i plazmin. Skutki tych dwóch w organizmie wytwarzają dużo krzepnięcia krwi i aktywności fibrynolitycznej, ich rola może wynikać z różnych przyczyn Nasilenie choroby jest bardzo zróżnicowane i może powodować różne zmiany w różnych fazach choroby. Stwierdzono ją poprzez szereg badań laboratoryjnych. W roli trombiny fibrynogen najpierw rozkłada się na peptyd białkowy A. Tworząc monomer fibryny, monomery polimeryzują w fibrynę i tworzą zakrzep pod sieciowaniem czynnika VIII, ale fibryna (oryginalna) może również tworzyć rozpuszczalny kompleks z produktem rozszczepiania fibryny (FDP), trombiną Może również aktywować czynniki V, VIII, XIII, układ białka C i płytki krwi oraz stymulować produkcję różnych aktywnych mediatorów, takich jak czynnik aktywujący płytki krwi (PAF), prostacyklina, czynnik VW itp. Trombina może również wpływać na błonnik poprzez komórki śródbłonka naczyniowego. System solubilizacji zatem zmiany aktywności trombiny w organizmie spowodują różne zmiany w organizmie związane z substancjami czynnymi krzepnięcia biochemicznego, łącznym wynikiem jest fibrynogen, Czynnik II, V, VIII, XIII, białko C i płytki krwi są zmniejszone z powodu dużego zużycia, dysfunkcji płytek krwi, plazminogen jest aktywowany przez różne aktywatory, a także przez tkankowy aktywator plazminogenu Zmienia się w lizozym, a fibrynolityczny enzym działa na fibrynę (dawną), tworząc FDP / fdp. FDP może hamować tworzenie i polimeryzację fibryny, hamować aktywację płytek krwi, a także może rozkładać i dezaktywować czynniki krzepnięcia krwi, dzięki czemu fibryna, czynnik V, Zawartość VIII, IX jest zmniejszona Z wyników powyższych dwóch efektów zmiany krzepnięcia i fibrynolizy w organizmie są niezwykle skomplikowane w przypadku wystąpienia DIC.
Ponadto redukcja substancji przeciwzakrzepowych w DIC obejmuje antytrombinę III, składnik układu białka C i czynnik hamujący szlak tkanek.
Zapobieganie
Rozproszone zapobieganie krzepliwości wewnątrznaczyniowej
Należy zwracać uwagę na zmiany zimna i ciepła, regulować zimno i wilgoć, mieć radosnego ducha i mieć łagodny stan. Może być odpowiednio aktywny. Jeśli jest silne ciepło, krwotok jest ciężki, a pacjent jest bardzo wyczerpany, stan ten należy uważnie obserwować w celu wczesnej diagnozy. Późni pacjenci powinni spróbować zmniejszyć akupunkturę. W diecie, jeśli jest to prawdziwy niedobór ciepła i yin oraz zastój krwi, konieczne jest unikanie ostrych i drażniących produktów, aby nie poważnie uszkodzić płynów ustrojowych i pogorszyć stan.
Powikłanie
Rozlane powikłania wewnątrznaczyniowe Powikłania zator mózgowy śpiączka niewydolność oddechowa krwiomocz nudności i wymioty ból brzucha śródczaszkowa niedokrwistość krwotoczna wstrząs
Częstymi powikłaniami tej choroby są:
1. Gdy mózg jest zatorowany, może wystąpić śpiączka, drgawki itp., Takie jak zaburzenia czynności wątroby, terminalna martwica itp .;
2. Nagłe trudności, sinica, niewydolność oddechowa lub niewydolność prawej serca z powodu nadciśnienia płucnego mogą wystąpić, gdy płuca są zajęte;
3. Gdy nerka jest zaangażowana, pokazuje skąpomocz, krwiomocz, a nawet niewydolność nerek.
4. Nudności, wymioty, bóle brzucha i krwawienia z przewodu pokarmowego występują, gdy dotyczy przewodu pokarmowego;
5. Ciężkie krwawienie z dróg moczowych lub krwotok śródczaszkowy, więcej krwawień może oznaczać niedokrwistość lub wstrząs, a nawet śmierć.
Objaw
Rozlane objawy krzepnięcia wewnątrznaczyniowego częste objawy zaburzenia ukrwienia aorty sucha martwica skorupy ucha żółtaczka krwawienie skóry punkt świadomości zaburzenie biegunka ból brzucha senność tendencja do krwawień
Klasyfikacja kliniczna
(1) typ ostry: ostry początek, często w ciągu kilku godzin lub 1 ~ 2d, stan jest niebezpieczny, szybki postęp, krwawienie, wstrząs i inne objawy są oczywiste
Poważne, powszechne w ostrych infekcjach, ostrym urazie i poważnej operacji, ostrej hemolizy spowodowanej transfuzją krwi, zatorowości płynu owodniowego i innych przyczyn rozlanego wewnątrznaczyniowego krzepnięcia.
(2) Rodzaj podostry: choroba występuje w ciągu dni lub tygodni, a stan jest bardziej umiarkowany niż typ ostry. Jest powszechny w różnych nowotworach i ostrej białaczce, a poród martwy pozostaje.
(3) Typ przewlekły: powolny początek, czasem nawet od kilku miesięcy do kilku lat, obserwowany w przewlekłej chorobie wątroby, zatruciu ciążowym, chorobie tkanki łącznej, naczyniaku olbrzymim itp., Krwawienie kliniczne jest lekkie, wstrząs i zakrzepica są rzadkie, często wymagają Zostało odkryte po kontroli laboratoryjnej.
Powyższe typy kliniczne są często związane z ilością i szybkością prokoagulantu do krwioobiegu. Jeśli substancja prokoagulacyjna wchodzi do krwiobiegu szybko, często pojawia się jako typ ostry. Gdy dodaje się niewielką ilość substancji prokoagulacyjnej i powoli dostaje się do krwioobiegu, często wyraża się to jako Podostry lub przewlekły.
Manifestacja kliniczna
(1) Krwawienie: krwawienie z tej choroby charakteryzuje się samoistnym i rozległym krwawieniem. Miejsce krwawienia widzi tylko punkt krwawienia skóry. W ciężkich przypadkach można go zobaczyć w szerokim zakresie skóry, krwotoku śluzówkowego lub krwiaka. Może również mieć przewód pokarmowy, płuca i drogi moczowe. Krwawienie narządów płciowych, może występować piorunująca miejscowa zgorzel, charakterystyczna dla krwawienia jest nacięcie chirurgiczne, rana, krwawienie w miejscu akupunktury, krwawienie lub krwawienie podczas porodu, nasilenie kliniczne krwawienia, krwotok mózgowy, Krwawienie z przewodu pokarmowego i krwotok płucny są często przyczyną śmierci.
(2) wstrząs: wstrząs lub niedociśnienie jest częste w typach ostrych i podostrych, od łagodnego do ciężkiego, może wystąpić w krótkim okresie czasu lub nieodwracalnym rozwoju, częściej w rozlanym wewnątrznaczyniowym krzepnięciu spowodowanym uszkodzeniem śródbłonka naczyniowego, uszkodzeniem tkanek ( Takim jak guz, białaczka, chorobie rzadko towarzyszy niedociśnienie, choroba charakteryzuje się: 1 większością wstrząsu opornego; 2 wzrostem tętnicy płucnej i ciśnienia wrotnego oraz zmniejszeniem ciśnienia w żyle centralnej i ciśnienia tętniczego; 3 mikro Zaburzenia krążenia, zastój krwi, wzrost ciśnienia kapilarnego, płyn pozaustrojowy, zmniejszenie objętości krwi, wstrząs zwiększy chorobę, powodując błędne koło, złe rokowanie.
(3) Embolizacja: rozległa zatorowość mikronaczyniowa, powodująca zaburzenia hemodynamiczne, prowadząca do niedokrwienia i niedotlenienia, zaburzeń metabolicznych oraz dysfunkcji różnych tkanek i narządów.Ogólnymi objawami zatorowości są miejscowe przekrwienie, krwotok lub akromegalia. Długotrwała embolizacja końcówki może powodować zapalenie błony śluzowej nosa, suchą martwicę skorupy ucha, zatorowość trzewna występuje często w wątrobie, nerkach, płucach, mózgu, przewodzie pokarmowym lub wielu narządach jednocześnie, objawiając się skąpomoczem, trudnościami w oddychaniu, splątaniem, Śpiączka, drgawki, ból brzucha, biegunka i bóle krzyża
(4) Hemoliza: hemoliza wewnątrznaczyniowa może prowadzić do choroby, i odwrotnie, powstawanie złogów mikrokrzepu i fibryny podczas rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego powoduje deformację, pękanie i hemolizę czerwonych krwinek, a podczas ostrej hemolizy może mieć gorączkę i żółtaczkę. Ból krzyża, hemoglobinuria, ciężka skąpomocz lub bezmocz, duża ilość hemolizy i krwotoku, dzięki czemu niedokrwistość i towarzyszące jej objawy mogą być również klinicznie widoczne.
(5) Układ nerwowy: niedotlenienie mózgu, obrzęk i krwotok wywołany rozległą zakrzepicą i wstrząsem w mikronaczyniach śródczaszkowych, odzwierciedlającymi szereg objawów i objawów neurologicznych, takich jak letarg, drażliwość, zaburzenia świadomości, śpiączka, Drgawki, porażenie nerwów czaszkowych i porażenie kończyn, krwotok mózgowy, obrzęk mózgu i duże zaburzenia ukrwienia tętnic mogą bezpośrednio powodować śmierć.
Zbadać
Rozproszone wewnątrznaczyniowe badanie krzepnięcia
Inspekcja laboratoryjna
(1) Testy odzwierciedlające czynniki krzepnięcia i zużycie płytek krwi: 1 liczba płytek krwi: w tej chorobie, z powodu ogromnego zużycia płytek krwi do powstania skrzepliny, liczba płytek krwi jest zmniejszona, 2 czas krzepnięcia: we wczesnym etapie rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego krew jest w wysokim krzepnięciu Stan, czas krzepnięcia jest często skracany w ciągu 5 minut, nawet w rurce igłowej, gdy krew jest pobierana, zjawisko to jest bardzo pomocne w wczesnej diagnozie choroby, późnej wtórnej fibrynolizy, stanie hipokrzepliwości krwi, więc krzepnięcie krwi Większość czasu jest przedłużona, 3 czas protrombinowy (PT): wydłużony czas protrombinowy u większości pacjentów, niektórzy pacjenci są wcześnie normalni, przedłużeni wraz z rozwojem choroby, 4 czas trombiny (TY): pacjenci z ostrym rozsianym wykrzepianiem wewnątrznaczyniowym Przedłużone, indywidualni pacjenci mogą być również normalni lub skróceni, 5 fibrynogenu (Fg) jest określane ilościowo: większość pacjentów ma mniej niż 150 mg / dL, niektórzy pacjenci są normalni lub skracani we wczesnym stadium i stopniowo przedłużają się w trakcie choroby, 6 części krzepnięcia białej glinki Czas żywego enzymu (KPTT): Przedłużone czynniki sugerujące zmniejszenie czynnika zaangażowanego w produkcję tromboplastyny, ale u pacjentów z przewlekłym rozsianym wykrzepianiem wewnątrznaczyniowym KPTT może być normalne .
(2) Badanie nadczynności fibrynolitycznej: oznaczenie 1 FDP: wtórny test krzepnięcia - test 3P: więcej wyników fałszywie dodatnich, ale mniej fałszywie ujemnych; test żelowy etanolu: rozpuszczalny kompleks fibrynogenu i FDP w połączeniu z etanolem Gdy powstaje żel, ten test ma wynik fałszywie ujemny, ale jego specyficzność jest wysoka, fałszywie dodatnie są mniejsze, oznaczenie 2 czasu lizy euglobuliny (ELT): test ten odzwierciedla poziom plazmin, normalny> 120 min Dodatni wskaźnik tego testu jest niski, około 30% do 50%, 3 oznaczanie plazminogenu: normalne osocze jest bogate w plazminogen, preaktywina jest aktywowana podczas rozproszonego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego, konwersja plazminogenu Enzym fibrynolityczny, a więc zmniejszony plazminogen, tyrozyna jako substrat do określenia jej żywotności, normalna wartość 7 ~ 11U / Iml.
(3) Oznaczanie antytrombiny III (AT-III): Metody oznaczania obejmują metodę krzepnięcia, test radioimmunologiczny i test substratu chromogennego, który jest czuły i dokładny, a pobranie krwi to tylko kilka mikrolitrów, co może zapewnić szybkie dostarczenie kliniczne. Diagnoza
(4) Film krwi: pod mikroskopem obserwuje się obwodową rozmaz krwi. Jeśli występują fragmenty czerwonych krwinek, kolce, hełmy, trójkąty lub nieregularne czerwone krwinki, jest to również pomocne w diagnozowaniu tej choroby.
(5) Oznaczanie peptydu fibrynowego A (FPA) i peptydu B (FPB): trombina może rozszczepiać łańcuch AA i łańcuch a fibrynogenu i sukcesywnie uwalniać FPA i FPB, więc zawartość FPA i FPB w osoczu wzrasta, odzwierciedlając trombinę Aktywność jest zwiększona, a częstość występowania FPA wzrasta u 100% pacjentów.
(6) Oznaczanie peptydów fibrynowych Bβ1-42 i Bβ15-42: W momencie wystąpienia, z powodu hiperfibrynolizy, poziom plazminy w osoczu wzrósł, hydrolizując łańcuch fibrynogenu Bβ, uwalniając Bβ1-42; Zhydrolizowany lizozym rozpuszczalny monomer fibryny uwolnił Bβ15-42, więc poziomy Bβ1-42 i Bβ15-42 w osoczu wzrosły, odzwierciedlając zwiększenie aktywności fibrynolitycznej.
(7) Test D-dimeru: aktywność plazminy zwiększa hydrolizę fibryny sieciowanej czynnika VIII, która wytwarza D-dimer, więc zawartość w osoczu D-dimera jest zwiększona lub dodatnia, co wskazuje na Rozproszona koagulacja wewnątrznaczyniowa powoduje degradację fibryny i wtórną fibrynolizę.
Diagnoza
Diagnostyka diagnostyczna rozlanego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego
Standard diagnostyczny
(1) Istnieją pierwotne choroby, które mogą wywoływać rozlane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe oraz czynniki, które przyczyniają się do wystąpienia rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego.
(2) Występują więcej niż dwa z następujących objawów klinicznych: 1 powtarzająca się, ciężka lub wielopłaszczyznowa tendencja do krwawień; 2 niewyjaśnione oporne niedociśnienie lub wstrząs; 3 pojawienie się zatorowości płuc, mózgu, wątroby, skóry, podskórnej i kończyny, Objawy i oznaki zaburzeń mikrokrążenia, szczególnie ostra czynność nerek lub niewydolność płuc, które nie są zgodne z pierwotną chorobą; 4 szybki rozwój postępującej niedokrwistości, która jest trudna do wyjaśnienia; 5 heparyna lub inne leki przeciwzakrzepowe Leczenie jest skuteczne.
(3) Testy laboratoryjne spełniają następujące kryteria: 1 Trzy następujące nieprawidłowości występują jednocześnie: jednym z nich jest to, że liczba płytek krwi jest mniejsza niż 100 × 109 / L lub stopniowo spada; drugim jest to, że fibrynogen w osoczu jest mniejszy niż 150 mg / dl lub stopniowo spada; Po trzecie, czas protrombiny wydłuża się o ponad 3 s; 2, jeśli tylko 2 z 3 powyższych badań eksperymentalnych są nieprawidłowe, wówczas 1 do 2 z 4 następujących elementów musi być nienormalne; czas krzepnięcia jest przedłużony o więcej niż 5 s; test 3P jest dodatni lub Test na żelu etanolowym, test agregacji gronkowców, kwantyfikacja FDP jeden z nich jest nieprawidłowy; czas rozpuszczania euglobuliny jest mniejszy niż 70 minut lub zawartość plazminogenu w osoczu jest zmniejszona; ponad 2% fragmentów czerwonych krwinek i różnych nieprawidłowych czerwonych krwinek można zobaczyć w próbkach krwi.
Diagnoza różnicowa
1. Pierwotna fibrynoliza: ta choroba jest klinicznie rzadka, ze względu na pewne czynniki, które zwiększają aktywność aktywiny plazminogenu, powodując konwersję dużej ilości plazminogenu do plazmin, powodując fibrynogen i Czynnik V, VIII i inne czynniki spowodowane rozkładem czynników krzepnięcia krwi, kliniczne objawy krwawienia w różnych miejscach, pierwotna fibrynoliza jest powszechna w ciężkiej chorobie wątroby, transplantacji wątroby bez wątroby, aktywinie przeciw plazminogenowej i chorobie wątroby Produkcja antyplazminy jest zmniejszona, a chorobę można również zaobserwować w płucach, prostacie, macicy i innych poważnych chorobach lub niektórych zatruciach lekami, może wystąpić profibrosis, występuje również niewyjaśniona fibrynoliza, ale funkcja narządów Przeszkody nie są oczywiste, na ogół nie prowadzą do ostrej niewydolności nerek i wstrząsu, głównymi objawami klinicznymi fibrynolizy są rozległe ciężkie krwawienia, prawidłowe lub nieco niższe liczby płytek krwi w laboratorium, ujemne w teście 3P, lizy euglobuliny Czas został znacznie skrócony, FVIII: C był prawidłowy, płytki β-TG były prawidłowe, a leczenie rozpuszczalnikiem anty-fibryny było skuteczne, a leczenie heparyną było nieskuteczne.
2. Niewystarczająca produkcja fibrynogenu: jeśli normalna zawartość fibrynogenu w osoczu jest mniejsza niż 60% do 80%, w klinice wystąpi krwawienie, a dziedziczny niedobór fibrynogenu jest rzadki. Objawy krwawienia, połowa pacjentów z poporodowym krwawieniem z pępowiny jako pierwszym objawem, oprócz tego może mieć wydzielinę z nosa, krew w kale, wymioty krwi lub krew w moczu, około 21% pacjentów ma krwawienie ze stawów, krwotok miesiączkowy jest rzadki, testy laboratoryjne: nie Zmniejszona liczba płytek krwi i hiperfibrynoliza; przedłużony czas krzepnięcia; całkowity brak oznaczenia fibryny, brak krzepnięcia krwi; przedłużony czas protrombinowy.
3. Ciężkie krwawienie z choroby wątroby.
