wrodzona przetoka wieńcowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wrodzonej przetoki wieńcowej Wrodzona przetoka tętnicy wieńcowej (wrodzona tętnica wieńcowa) jest nieprawidłowym ruchem łożyska niekapilarnego między tętnicą wieńcową a komorą serca, zatoką wieńcową lub jej gałęziami, górną żyłą główną, tętnicą płucną i żyłą płucną. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: Zastoinowa niewydolność serca u dzieci, zapalenie wsierdzia, zawał mięśnia sercowego, nagła śmierć
Patogen
Wrodzony skurcz tętnicy wieńcowej
(1) Przyczyny choroby
Podobnie jak inne wrodzone choroby serca, może to być spowodowane infekcjami wirusowymi, takimi jak różyczka we wczesnej ciąży, niedożywienie, macica dotknięta niektórymi czynnikami fizycznymi i chemicznymi (w tym promieniowaniem, lekami itp.) Oraz czynniki genetyczne, tak że miejscowy rozwój mięśnia sercowego w okresie embrionalnym Zatrzymując się na wczesnym etapie, sinusoid utrzymuje się, powodując bezpośrednią komunikację między tętnicą wieńcową a komorą serca, tworząc skurcz wieńcowy.
(dwa) patogeneza
W okresie embrionalnym przepływ krwi w sercu jest dostarczany przez dużą przestrzeń beleczkowatą złożoną z wielu komórek śródbłonka mięśnia sercowego. Ta szczelina podobna do zatoki komunikuje się z komorą serca i naczyniami krwionośnymi nasierdzia, a wraz z rozwojem serca, Tętnica wieńcowa wyrasta z korzenia aorty, a żyła wieńcowa wyrasta z zatoki wieńcowej, stopniowo rozmieszczonej na powierzchni serca i komunikuje się z sinusoidalną przestrzenią między naczyniem krwionośnym osierdzia i mięśnia sercowego, i stopniowo rozszerza przestrzeń sinusoidalną z powodu rozwoju mięśnia sercowego. Kompresja przekształciła się w małą rurkę, stopniowo tworząc część normalnego krążenia wieńcowego. Jeśli lokalna przestrzeń sinusoidalna pozostaje w zaburzeniu rozwoju serca, powstaje nienormalna komunikacja układu tętnic wieńcowych i komory serca, a tętnica wieńcowa przechodzi przez nieprawidłowość. Przetoka bezpośrednio komunikuje się z komorą serca. Jest to przetoka tętnicy wieńcowej. Przetoka powiększa się z wiekiem, a krew tętnicy wieńcowej jest bezpośrednio wtłaczana do komory serca.
Wpływ skurczu tętnicy wieńcowej na hemodynamikę zależy głównie od wielkości przetoki i miejsca wtargnięcia Ze względu na niskie ciśnienie w przedsionku ściana jest cienka, a ekspansja duża, dlatego też współczynnik szybkości przepływu krwi z powodu plwociny Jeśli komora jest duża, przepływ do prawej komory jest łatwiejszy niż w lewej komorze. W tętnicy wieńcowej i prawej komorze serca zarówno fazy skurczowe, jak i rozkurczowe mają zastawki od lewej do prawej, co zwiększa obciążenie prawego serca i powoduje Zwiększony przepływ krwi w płucach, ale mniej krążenia płucnego / ogólnoustrojowy przepływ krwi większy niż 1,8, długotrwałe przetoki od lewej do prawej mogą prowadzić do nadciśnienia płucnego, z towarzyszącą zastoinową niewydolnością serca, skurczem tętnicy wieńcowej i ruchem lewego serca Nie ma przecieku od lewej do prawej, skurczowego i rozkurczowego przepływu krwi przez przetokę do lewego przedsionka lub tylko rozkurczowego do lewej komory, oba zwiększają obciążenie lewej komory.
Ponieważ część krwi wieńcowej przepływa z łożyska naczyniowego mięśnia sercowego o wysokiej oporności do przetoki o niskiej oporności i bezpośrednio do połączonej komory serca, to zjawisko „skradzionej krwi” wieńcowej może zmniejszyć perfuzję mięśnia sercowego, co u niektórych pacjentów powoduje częściowe ukrwienie mięśnia sercowego Niewystarczający; lub z powodu tworzenia tętniaka wieńcowego zastój krwi w fazie rozkurczowej w tętniaku może hamować niedokrwienie mięśnia sercowego spowodowane przez mięsień sercowy i dystalną tętnicę wieńcową, zakrzepica może również wystąpić w tętniaku, zakrzepica lub zrzucanie może powodować daleko Zatorowość boczna tętnicy wieńcowej i zawał mięśnia sercowego.
Serce wrodzonego zwężenia tętnicy wieńcowej można rozszerzyć w różnym stopniu, szczególnie powiększenie lewej komory i przerost. Aorta wstępująca również się rozszerza. Na powierzchni serca bliższa część tętnicy wieńcowej o nieprawidłowym ruchu drogowym rozszerza się, a ściana staje się cieńsza. Czasami Można utworzyć tętniak wrzecionowaty.
Rodzaje przetok wieńcowych, które dostają się do komory serca lub żyły to:
1 przetoka tętnicy wieńcowej lub przetoka na końcu gałęzi jest zwykle pojedynczą przetoką;
2 liczne gałęzie tętnicy biodrowej lub zmiany podobne do splotu naczyniowego;
3 Przetoka znajduje się z boku głównej gałęzi tętnicy wieńcowej i tworzy komunikację ściany bocznej z komorą serca lub tętnica wieńcowa jest oczywiście poszerzona, aby utworzyć tętniak wieńcowy. Dokładnej lokalizacji i wielkości przetoki nie można ustalić z powierzchni serca (ryc. 1). Tętnice i napływająca komora serca są podzielone na lewą i prawą tętnicę wieńcową, a prawa tętnica wieńcowa jest większa niż lewa tętnica wieńcowa. Pierwsza z nich stanowi około 50% do 60%, a druga 30% do 40%. Mniej, około 2% do 10%, przetoka tętnicy wieńcowej i komora serca połączone z prawą komorą serca lub połączonymi naczyniami krwionośnymi, stanowiącymi około 90%, do lewego przedsionka, lewej komory i innego układu lewego serca 10%, zgodnie z częstością występowania plwociny w jamie serca, a następnie prawej komory, prawego przedsionka (w tym żyły głównej, zatoki wieńcowej), tętnicy płucnej, lewego przedsionka (w tym żyły płucnej bliższego serca), do lewej komory Rzadko
Zapobieganie
Wrodzone zapobieganie skurczowi tętnic wieńcowych
1. Zapobieganie różnym możliwym czynnikom chorobotwórczym, energiczne promowanie opieki prenatalnej i poporodowej, unikanie infekcji wirusowej we wczesnej ciąży, zmniejszanie wpływu niekorzystnych czynników fizycznych i chemicznych na macicę oraz wykonywanie prenatalnej genetyki lub badania chromosomowego, jeśli to konieczne, aby zapobiec Jeszcze nie
2. Leczenie w zależności od stanu, niewielki przepływ, brak objawów klinicznych, nie może być leczone chirurgicznie, ale należy zapobiegać infekcyjnemu zapaleniu wsierdzia; objawy zwykle zalecają wczesną operację, podwiązanie lub naprawę płukania jamy ustnej Leki do embolizacji płciowej można zablokować przez wstrzyknięcie cewnika, a objawy można złagodzić po operacji, a dla tych, którzy z jakichś powodów nie nadają się do operacji, można zastosować leczenie objawowe.
Powikłanie
Wrodzone powikłania przetoki tętnicy wieńcowej Powikłania, zastoinowa niewydolność serca, zapalenie wsierdzia, zawał mięśnia sercowego, nagła śmierć
Mogą wystąpić powikłania, takie jak zastoinowa niewydolność serca, bakteryjne zapalenie wsierdzia, zawał mięśnia sercowego lub pęknięcie przetoki oraz nagła śmierć z powodu niewyjaśnionego wysiłku fizycznego.
Objaw
Wrodzone objawy skurczu tętnicy wieńcowej Często występujące objawy Duszność dusznica bolesna niewydolność serca Przewód tętniczo tętniczy krwioplucie rany tworzą udar ... Słaba wada przegrody międzykomorowej
Objaw
Większość pacjentów może nie odczuwać żadnych objawów życiowych, a niewielka liczba pacjentów ma płukankę do ust, która zwiększa się wraz z wiekiem, co sprawia, że wydaje się bezobjawowa w dzieciństwie i pojawia się w wieku dorosłym. Ogólnie, gdy przepływ krwi w płucach / ogólnoustrojowy przepływ krwi jest większy niż 1,5, Częste zmęczenie, kołatanie serca, zadyszka, nawet obrzęk, krwioplucie i napadowa duszność oraz inne stopnie niewydolności serca, „zjawisko upuszczania krwi wieńcowej” prowadzi do dusznicy niedokrwiennej, częstość występowania wynosi 6,7% ~ 18,4 %, ale zawał mięśnia sercowego rzadko występuje.
2. Znaki
W obszarze przednim słychać od 2 do 3 ciągłych szmerów, którym czasem towarzyszą miejscowe drżenia. Dotknięta część szmeru jest związana z położeniem worka tętniczego w komorze serca. Na ogół prawa komora to 4 i 5 żebro lewej granicy mostka. Między prawym przedsionkiem a drugą przestrzenią międzyżebrową po prawej stronie mostka tętnica płucna lub lewe przedsionek są bardziej widoczne w drugiej przestrzeni międzyżebrowej na lewej granicy mostka.
Zbadać
Badanie wrodzonej przetoki wieńcowej
Kontrola rentgenowska
1 tętnica wieńcowa - skurcz prawego serca i tętnicy płucnej, hemodynamika odbywa się od dna serca do lewego bocznika do prawego bocznika, wydajność promieni rentgenowskich w zależności od wielkości jego podprądu, krew w płucach można zwiększać w różnym stopniu, ogólnie wzrost od lekkiego do umiarkowanego, serce Powiększenie odbywa się głównie w lewej komorze, czemu często towarzyszy powiększenie lewej lub prawej komory. Łuk wstępujący aorty jest często bardziej wybrzuszony, a niewielka liczba odchyleń może znajdować się w normalnym zakresie;
2 Tętnica wieńcowa - przetoka lewej komory, brak oznak zwiększonej krwi płucnej, tętnica wieńcowa - przetoka lewej komory, hemodynamicznie równoważna z niedomykalnością zastawki aortalnej, serce o większym przepływie jest bardziej „aortalne” Wpisz, lewa komora na wysokość wzrasta, aorty wznoszące się aorty wybrzuszają się, serce bije wzmocnione, pokazując „tonącą żyłę”;
3 W niektórych przypadkach rozszerzone tętnice wieńcowe (zwłaszcza prawa strona) mogą stanowić krawędź cienia serca lub tworzyć zewnętrzne wybrzuszenie, w kilku przypadkach tętnica wieńcowa w postaci poszerzenia podobnego do guza może ulec zwapnieniu.
2. Echokardiografia Dwuwymiarowa echokardiografia może wyraźnie pokazać rozszerzoną tętnicę wieńcową i śledzić kierunek tętnicy wieńcowej W tym samym czasie do ustalenia lokalizacji przetoki wykorzystuje się kolorową obserwację dopplerowską, a zatem dwuwymiarowy echokardiogram i kolor Doppler łączy się w celu dokładnego zdiagnozowania choroby.
3. Badanie EKG większego natężenia przepływu można zaobserwować w wysokim napięciu lewej komory, przeroście lewej komory i przeroście lewej komory, plwocinie w prawej komorze, przeroście prawej komory, podzielonym na prawe przedsionek, często migotanie przedsionków, plwocinę w tętnicy wieńcowej Istnieje potencjalne niedokrwienie mięśnia sercowego, ale w EKG występują ST, zmiany T występują rzadko.
4. Cewnikowanie serca Zwiększona objętość rozszerzonej krwi w komorze serca przetoki zwiększa się, szczególnie w prawym układzie serca, zawartość tlenu we krwi w prawym przedsionku, prawej komorze lub tętnicy płucnej, co wskazuje, że zastawka istnieje i jest na tym samym poziomie. Mierzy się wielkość podprzepływu i można zmierzyć ciśnienie w tętnicy płucnej.
5. Angiografia sercowo-naczyniowa powinna być pierwszym wyborem do angiografii wstępującej aorty Angiografia wieńcowa u pacjentów z dużymi tętnicami wieńcowymi wymaga selektywnej angiografii wieńcowej.
1 Dotknięte tętnice wieńcowe są oczywiście zniekształcone lub rozszerzone, tworząc tętniak woreczka workowego. Przetoka, która komunikuje się z komorą serca lub dużymi naczyniami krwionośnymi, jest na ogół jednym, w którym występuje rozszerzenie podobne do guza, a kilka można zobaczyć jako dwa lub więcej Wypłukać usta
2 Niektóre grzebienie biodrowe tętnic wieńcowych, zwłaszcza gałęzie, nie rozszerzają się ani nie nieznacznie odkształcają, a koniec sieci mikronaczyniowej jest połączony z komorą serca.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza wrodzonej przetoki wieńcowej
Kryteria diagnostyczne
Zespół, przedwczesny szmer, zdjęcie rentgenowskie serca, elektrokardiogram i echokardiografia, diagnoza tej choroby nie jest trudna, ale należy ją połączyć z przetrwałym przewodem tętniczym, guzem zatoki aorty, wadą przegrody pierwotnej płuca i wadą przegrody międzykomorowej Zidentyfikowano dysfunkcję zastawki aortalnej, a przypadki nietypowe można rozpoznać po wstępnej angiografii aorty lub selektywnej angiografii wieńcowej.
Chorobę można podzielić na następujące kategorie:
1. Zgodnie z pochodzeniem przetoki tętnica wieńcowa jest podzielona na skurcz prawej tętnicy wieńcowej, skurcz lewej tętnicy wieńcowej, pojedynczy skurcz tętnicy wieńcowej, skurcz wielu naczyń wieńcowych i skurcz tętnicy wieńcowej, które nie zostały wyraźnie wskazane.
2. Lokalizacja drenażu przetoki jest podzielona na tętnicę wieńcową - przetokę prawego przedsionka lub zatoki wieńcowej, tętnicę wieńcową - przetokę prawej komory, tętnicę wieńcową - skurcz tętnicy płucnej, tętnicę wieńcową - przetokę lewego przedsionka, tętnicę wieńcową - przetokę lewej komory.
3. Obecność lub brak innych wad rozwojowych w sercu dzieli się na izolowany skurcz tętnicy wieńcowej, w tym komunikację między tętnicą wieńcową a komorą serca i tętnicą płucną; wtórna przetoka tętnicy wieńcowej z atrezją korzenia aorty lub płuca i integralności przegrody międzykomorowej, wtórna Skurcz wieńcowy stanowi około 20% wrodzonego skurczu wieńcowego, wrodzony skurcz wieńcowy z prawej tętnicy wieńcowej stanowi 50% do 60%, lewa tętnica wieńcowa stanowi 30% do 40%, a dwie tętnice wieńcowe stanowią 2%. ～ 10%, część plwociny w prawym układzie serca (prawe przedsionek, prawa komora, tętnica płucna, żyła główna górna i żyła wieńcowa) stanowiły 90%, w lewym układzie serca (lewe przedsionek, lewa komora) stanowiły 10%, z czego Prawa komora jest najbardziej, a lewa komora jest najmniejsza.
Diagnostyka różnicowa
Głównymi chorobami wymagającymi identyfikacji z tą chorobą są przetrwały przewód tętniczy, pęknięcie tętniaka zatoki aorty, wada przegrody aorty-płucnej, wada przegrody międzykomorowej z niedomykalnością aorty, lewa tętnica wieńcowa pochodząca z tętnicy płucnej, Doppler Echokardiografia, angiografia sercowo-naczyniowa, zwłaszcza angiografia wieńcowa, i rezonans magnetyczny są pomocne w rozpoznaniu i potwierdzeniu diagnozy.
