Alloimmunologiczna plamica małopłytkowa noworodków
Wprowadzenie
Wprowadzenie do allogenicznej plamicy małopłytkowej noworodka Ten sam typ immunologicznej noworodkowej plamicy małopłytkowej (neonatalalloimmunethrombocytopeni, NAT) jest rodzajem wrodzonej plamicy małopłytkowej, która charakteryzuje się bezobjawowo przy urodzeniu, prawidłowymi płytkami krwi, kilka godzin po porodzie, rozproszona w plamie, ciężka małopłytkowość Krwawienie wewnętrzne Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Populacja podatna: noworodek Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: krwotok śródczaszkowy krwiak mnogi mnogi
Patogen
Odporna noworodkowa plamica małopłytkowa
Przyczyna choroby:
Przyczyną tej choroby jest to, że autoprzeciwciała kobiet w ciąży przechodzą przez łożysko, co prowadzi do małopłytkowości noworodków. Około 50% niemowląt urodzonych przez kobiety w ciąży z ITP towarzyszy plamica małopłytkowa, a częstość występowania noworodków jest większa w trakcie choroby. Istnieją również normalne kobiety w ciąży z liczbą płytek krwi i 20% noworodków z trombocytopenią. Powszechnym antygenem związanym z tą chorobą jest PLA1, inne takie jak PLF2a, BaK9.
Patogeneza:
Płytki krwi płodu mają specyficzne antygeny od ojca, takie jak PLA, a matka nie ma tego antygenu. Ciężarna matka wytwarza przeciwciała przeciwko antygenowi płodu, a następnie dostaje się do krwi płodu przez łożysko, aby zniszczyć płytki, ponieważ 98% populacji ma płytki krwi. PLA1, więc ta choroba jest rzadka, przeciwciało płytek krwi systemu KO jest głównie typu IgM, nie może przenikać przez łożysko, więc nie wystąpi.
Zapobieganie
Zapobieganie plamicy małopłytkowej u noworodków
Jeśli wynik badania PLA1 na płytkach macierzystych jest dodatni, można wykonać cesarskie cięcie przed przewidywaną datą porodu lub w czasie porodu, aby uniknąć uszkodzenia płodu i krwawienia z macicy i kanału rodnego. Jeśli USG prenatalne potwierdzi, że płód ma krwotok śródczaszkowy, należy go natychmiast podać matce. Dożylna immunoglobulina 0,4 mg / (kg · d), do czasu porodu można zwiększyć liczbę płytek krwi u płodu.
Powikłanie
Alogeniczne powikłania plamicy małopłytkowej u noworodków Powikłania krwotok śródczaszkowy krwiak mnogi mnogi
W ciężkich przypadkach krwotok śródczaszkowy może być skomplikowany i zagrażać życiu, dlatego należy jak najszybciej znaleźć leczenie na czas.
Objaw
Alogeniczne objawy plamicy małopłytkowej u noworodków częste objawy trombocytopeniczny krwotok śródczaszkowy żółtaczka
Główną cechą kliniczną jest to, że liczba płytek krwi przy urodzeniu jest wysoka lub normalna, a ostra małopłytkowość i objawy krwotoczne pojawiają się zaledwie kilka godzin po urodzeniu, można zauważyć, że całe ciało jest rozproszone w plamie i purpurowych plamach, a nawet w ciężkich przypadkach może wystąpić krwotok śródczaszkowy, a także pierwszy tydzień po porodzie może być Obecność żółtaczki, przebieg choroby jest krótki i na ogół nie wymaga specjalnego leczenia.
Diagnoza może opierać się na wynikach klinicznych i badaniach laboratoryjnych.
Zbadać
Badanie plamicy małopłytkowej u noworodków allogenicznych
1. Trombocytopenia, w różnym stopniu, często poniżej 30 × 109 / L, czasami mniej niż 10 × 109 / L, liczba płytek krwi u poszczególnych dzieci nie może się zmniejszyć, liczba megakariocytów szpiku kostnego jest normalna lub zmniejszona, białe krwinki są prawidłowe, po krwawieniu Występuje wzrost liczby niedokrwistości i retikulocytów oraz wzrost pośredniej bilirubiny.
2. Przeciwciała przeciwko płytkom krwi u dzieci można znaleźć w surowicy matek dzieci z homologią.
Diagnoza
Rozpoznanie i rozpoznanie plamicy małopłytkowej u noworodków allogenicznych
Tę samą rodzinę immunologicznej plamicy małopłytkowej należy odróżnić od urazowego krwiaka u noworodków, u tych pierwszych nie występują objawy krwawienia przy urodzeniu, ale kilka godzin po porodzie całe ciało można zobaczyć w plamie i purpurowych plamach, co pomaga odróżnić chorobę od krwiaka.
