proteinoza pęcherzykowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do proteinozy pęcherzykowej Proteinoza pęcherzyków płucnych (PAP), znana również jako zespół Rosen-Castle-man-Liebow. Pęcherzyki płucne i oskrzelowe są wypełnione pozytywnym wybarwieniem PAS, a bogata w fosfolipidy substancja białkowa z płuc charakteryzuje się tym, że występuje u ludzi młodych i w średnim wieku, a częstość występowania u mężczyzn jest około trzy razy większa niż u kobiet. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niewydolność oddechowa liczne infekcje płuc
Patogen
Przyczyny proteinozy pęcherzykowej
Przyczyna:
Przyczyna jest nieznana i spekuluje się, że jest ona związana z kilkoma czynnikami: takimi jak duża ilość wdychania pyłu (aluminium, krzemionka itp.), Zmniejszona funkcja odpornościowa (szczególnie niemowląt i małych dzieci), czynniki genetyczne, alkoholizm, infekcje drobnoustrojowe itp., A czasem trudno jest potwierdzić infekcję. Jest pierwotnym czynnikiem patogennym lub wtórnym do proteinozy pęcherzykowej, takiej jak wirus cytomegalii, Pneumocystis carinii, zakażenie histoplazmozą itp., Stwierdzono wysokie odkładanie białek pęcherzykowych.
Chociaż czynnik wyzwalający jest nadal niejasny, zasadniczo zgadza się, że patogeneza jest spowodowana zaburzeniem metabolizmu lipidów, to znaczy metabolizm pęcherzykowego środka powierzchniowo czynnego jest nieprawidłowy z powodu działania czynników zewnętrznych w ciele. Do tej pory badano więcej makrofagów pęcherzykowych. Żywotność komórek, eksperymenty na zwierzętach pokazują, że aktywność makrofagów po fagocytozie pyłu jest znacznie zmniejszona, a cząsteczki makrofagów w płynie z płukania pacjenta mogą zmniejszać normalną żywotność komórek, a żywotność makrofagów pęcherzykowych po zabiegu płukania oskrzelowo-pęcherzykowego. Można go podnieść, a badanie nie wykazało wzrostu białka wytwarzającego komórki typu II ani nieprawidłowości w ogólnoustrojowym metabolizmie lipidów, dlatego ogólnie uważa się, że choroba ta wiąże się ze zmniejszoną zdolnością klirensu.
Zapobieganie
Zapobieganie odkładaniu się białek pęcherzykowych
1, aby uniknąć infekcji chorobą mykobakteryjną, torbielowym płucnym zapaleniem płuc, wirusem cytomegalii i tak dalej.
2, zwracaj uwagę na ćwiczenia, popraw odporność.
Powikłanie
Powikłania proteozy pęcherzykowej Powikłania niewydolność oddechowa liczne infekcje płuc
Może być skomplikowane przez infekcję płuc i niewydolność oddechową.
Objaw
Objawy proteinozy pęcherzykowej częste objawy, zmęczenie, ból w klatce piersiowej, plamica, trudności w oddychaniu
Objawy kliniczne PAP są w większości niespecyficzne, objawiają się głównie postępującą dusznością, kaszlem, kaszlem i flegmą, wtórnej infekcji może towarzyszyć gorączka i kaszel oraz ropna plwocina, oprócz znacznego osłabienia, utraty masy ciała, utraty apetytu itp. Objawy ogólnoustrojowe, późne objawy oczywistego duszności i niewydolności oddechowej, objawy zwykle nie są oczywiste, czasami rozmaz i mokre rzędy i wymowa plwociny, późno może pojawić się plamica i clubbing.
Zbadać
Badanie proteinozy pęcherzykowej
Rentgen klatki piersiowej można wyrazić jako rozproszone guzki, niejednolite cienie lub duże łaty.
Fiberoptyczna biopsja bronchoskopowa, badanie patologiczne, wykazało, że jamę zębodołową wypełniono gruboziarnistym ziarnistym materiałem PAS, a płyn do płukania pęcherzyków płucnych wykazał dużą liczbę bezpostaciowych fragmentów, często związanych z makrofagami dodatnimi względem PAS.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja proteinozy pęcherzykowej
Diagnoza wymaga synergistycznych objawów klinicznych, objawów radiologicznych i histopatologii i / lub cytologii płynu z płukania pęcherzyków płucnych, diagnoza opiera się na: 1 klinicznych objawach aktywności po duszności, sporadycznym kaszlu, postępujących objawach progresywnych, braku infekcji I podstawa chorób krwi; 2 zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej można wyrazić jako rozproszone guzki, niejednolity cień lub duży stały cień, widoczna mapa HRCT lub zmiany charakterystyczne dla kostki brukowej; 3 patologia biopsji włóknistej bronchoskopii Badanie wykazało, że jamę zębodołową wypełniono gruboziarnistym ziarnistym materiałem PAS-dodatnim, i zaobserwowano dużą liczbę bezpostaciowych fragmentów w płynie do płukania pęcherzyków płucnych, któremu często towarzyszą makrofagi PAS-dodatnie.
Proteoza pęcherzykowa płucna jest niespecyficzna i należy ją odróżnić od: 1 idiopatycznego zwłóknienia śródmiąższowego płuc; 2 raka pęcherzyków płucnych; 3 prosówkowej gruźlicy; 4 chorób miąższu płuc, takich jak wirusowe zapalenie płuc, mykoplazmowe zapalenie płuc i chlamydia Zapalenie płuc
