zespół wstrząsu krwotocznego i encefalopatii
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wstrząsu krwotocznego i zespołu encefalopatii Zespół wstrząsu krwotocznego i zespołu encefalopatii (HSES) jest rzadkim stanem charakteryzującym się silnym wstrząsem, encefalopatią i innymi objawami ostrego zaostrzenia u wcześniej zdrowego dziecka, powodującym śmierć lub bardzo poważne uszkodzenie neurologiczne. Początek jest szybki, śmiertelność jest wysoka, a osoby, które przeżyły, mają poważne następstwa neurologiczne. Charakteryzuje się nagłą śpiączką i drgawkami, wstrząsem, BCD, wodnistą biegunką, kwasicą metaboliczną, zaburzeniami czynności wątroby i nerek. Wstrząs krwotoczny i zespół encefalopatii występują głównie u niemowląt w wieku od 3 do 8 miesięcy (średni wiek to 5 miesięcy), ale zgłaszano je również w wieku 15 lat. Większość dzieci ma objawy gorączki prodromalnej, objawów górnych dróg oddechowych, wymiotów i biegunki. Główne cechy kliniczne to encefalopatia o ostrym początku (wyrażona jako drgawki, śpiączka i obniżone napięcie mięśni) i silny wstrząs. Inne typowe cechy kliniczne obejmują wysoką gorączkę (do 43,9 ° C, temperatura w odbycie), rozlane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe, obrzęk mózgu, krew w kale, kwasicę metaboliczną, podwyższoną aktywność aminotransferaz wątrobowych, ostrą niewydolność nerek, małopłytkowość i obniżony hematokryt. Zajęcie pierwotnych mięśni płuc i serca jest rzadkie. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% -0,008% Populacja podatna: niemowlęta, które występują między 3 a 8 miesiącem życia Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: kwasica metaboliczna
Patogen
Wstrząs krwotoczny i etiologia zespołu encefalopatii
Przyczyna jest nadal niejasna, a więcej raportów wykryło rotawirusa i wirusa grypy rzekomej. Społeczność medyczna uważa, że HSES jest obrażeniem spowodowanym przegrzaniem spowodowanym nadmiernym owinięciem dziecka gorączką. Chociaż HSES występuje rzadko w okresie noworodkowym, nie ma spójnego raportu o nadmiernym dokręceniu. Inne teorie obejmują reakcje na enterotoksynę, toksyczne czynniki środowiskowe, trypsynę uwalnianą przez trzustkę lub niezidentyfikowane bakterie lub wirusy. Raporty na temat zwiększonej liczby proteaz w osoczu i zmniejszonych inhibitorów proteazy w osoczu Nie wiadomo, czy ta redukcja jest pierwotna (wady syntezy lub uwalniania) lub wtórna (ze względu na zwiększone zużycie lub inaktywację).
Można znaleźć alergiczny obrzęk mózgu z porażeniem mózgowym, krwotok ogniskowy lub zawał w korze mózgowej i innych narządach. Opisano inne niespecyficzne odkrycia, w tym mętność i zwyrodnienie hepatocytów, ale brak stłuszczenia, takiego jak zespół Reye'a.
Zapobieganie
Wstrząs krwotoczny i zapobieganie zespołowi encefalopatii
Choroba może mieć łagodną do ciężkiej dysfunkcję ruchową, a po kilku miesiącach jest to głównie sportowe zwyrodnienie i następstwa padaczki. Większość przypadków (> 60%) umiera, a 70% lub więcej osób, które przeżyły, ma poważne Następstwa układu nerwowego.
Powikłanie
Wstrząs krwotoczny i powikłania zespołu encefalopatii Powikłania kwasica metaboliczna
Występują łagodne do ciężkich zaburzenia motoryczne, kwasica metaboliczna, a po kilku miesiącach większość z nich to zwyrodnienie sportowe i następstwa padaczki. Większość przypadków (> 60%) umiera, 70% lub więcej osób, które przeżyły Ciężkie następstwa neurologiczne.
Objaw
Wstrząs krwotoczny i objawy zespołu encefalopatii Częste objawy Gorączka śpiączki z towarzyszącym bólem brzucha, ... Zerwanie osłonki wątroby Wady drgawek stolca Drgawki konwulsyjne Szok niskiego ciśnienia śródczaszkowego
Większość dzieci ma objawy gorączki prodromalnej, objawów górnych dróg oddechowych, wymiotów i biegunki. Główne cechy kliniczne to encefalopatia o ostrym początku (wyrażona jako drgawki, śpiączka i obniżone napięcie mięśni) i silny wstrząs. Inne typowe cechy kliniczne to wysoka gorączka (do 43,9 ° C, temperatura w odbycie), rozlane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe, obrzęk mózgu, krew w kale, kwasica metaboliczna, podwyższona aktywność aminotransferaz wątrobowych, ostra niewydolność nerek, małopłytkowość i obniżony hematokryt. Zajęcie pierwotnych mięśni płuc i serca jest rzadkie. Testy laboratoryjne często wykazują leukocytozę, hipoglikemię, hiperkaliemię, ale amoniak we krwi jest normalny. Zarówno bakteriologia, jak i hodowla wirusów były ujemne.
Zbadać
Wstrząs krwotoczny i badanie zespołu encefalopatii
Elementy testowe: hemoglobina, płytki krwi, ALT (aminotransferaza alaninowa), AST (aminotransferaza asparaginianowa), PT (czas protrombiny), APTT (czas częściowej trombiny z białej glinki), FDP (produkt degradacji fibrynogenu), pH, PCO2 , BUN (azot mocznikowy), Cr (kreatynina), kwas mlekowy, EEG, CT głowy.
Diagnoza
Identyfikacja diagnostyczna wstrząsu krwotocznego i zespołu encefalopatii
Wyniki badań laboratoryjnych na podwyższony poziom AlAT i AspAT, hemoglobiny i trombocytopenii są stanami diagnostycznymi. Diagnostyka różnicowa obejmuje wstrząs septyczny, zespół Reye'a, zespół wstrząsu toksycznego, zespół hemolityczno-mocznicowy, udar cieplny i wirusową gorączkę krwotoczną, zespół Reye'a i wstrząs toksyczny, wykluczone ze względu na przebieg kliniczny lub wyniki laboratoryjne.
Cechy kliniczne uszkodzenia mózgu HSES można podzielić na dwie kategorie: piorunującą i dysfunkcję mózgu. Pierwsze: w śpiączce w ciągu 24 godzin po przyjęciu, częste drgawki, znaczne zmniejszenie napięcia mięśniowego, któremu towarzyszy niewydolność serca, płuc, nerek, krwi i innych narządów. Levin i wsp. Zgłosili 25 przypadków (20 z nich zmarło); znaczna większość pacjentów miała zmniejszone napięcie mięśniowe po przyjęciu, podczas gdy stan konwulsyjny i czas śpiączki były dłuższe niż 24 godziny, rokowanie było złe. Ince i wsp. Zgłosili 4 przypadki: drgawki występowały najczęściej na początku. Rodzaj dysfunkcji mózgu: stan został złagodzony po przyjęciu, ale powtarzane drgawki po 3 do 4 dniach, drgawki ustały w ciągu 2 dni; zespół neurologiczny pozostał w okresie powrotu do zdrowia. Ten rodzaj uszkodzenia mózgu jest lżejszy niż piorunujące włosy. Umysł zmienia się lub poprawia po ponad 24 godzinach, a napięcie mięśni jest normalne lub podwyższone. Występuje pośrednia remisja, a nawracające napady są cechami klinicznymi i nie ma doniesień literaturowych. Czas nawrotu może być związany ze szczytem obrzęku mózgu 2 do 3 dni po wystąpieniu; jest związany z regresją po 1 tygodniu.
