Histiocytoza z komórek Langerhansa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do histiocytozy komórek Langerhansa Histiocytoza komórek Langerhansa (LCH), wcześniej znana jako histiocytoza, jest grupą niewyjaśnionych zaburzeń proliferacyjnych komórek tkankowych. Tradycja dzieli się na trzy typy kliniczne, a mianowicie: zespół Letera, (choroba Litterera-Siwe, zwana chorobą LS), zespół Han-Xue-Ke, (choroba Handa-Schullera-Christiana, zwana chorobą HSC) i hobby kości Ziarniniak kwasowy (ziarniniak eozynofilowy, EGB), przyczyna nie jest znana, w ostatnich latach stwierdzono, że badania są związane z zaburzeniami regulacji immunologicznej in vivo. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0003% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania:
Patogen
Histiocytoza komórek Langerhansa
Etiologia jest wciąż niejasna, chociaż jej cechy genetyczne są nadal niejasne, ma jednak pewną rodzinną naturę. Częstość występowania wśród rodzeństwa jest znacznie wyższa niż u zwykłych dzieci. Jest również uważana za guz.
Zapobieganie
Zapobieganie histiocytozie komórek Langerhansa
U pacjentów z układową histiocytozą komórek Langerhansa należy monitorować przewlekłą niepełnosprawność, taką jak kosmetyczne lub funkcjonalne zmiany ortopedyczne i skórne oraz neurotoksyczność, a także zmiany nastroju, które mogą być spowodowane chorobą i leczeniem. .
Powikłanie
Powikłania histiocytozy komórek Langerhansa Komplikacja
Przewlekłe zapalenie ucha środkowego i zapalenie ucha zewnętrznego: spowodowane przez zajęcie wyrostka sutkowego i części skalistych.
Guzek w powiece może powodować wybrzuszenie, a nerw wzrokowy lub mięsień oka są naruszone, co powoduje pogorszenie widzenia lub zeza.
Najczęstsze miejsca inwazji kości to płaskie kości (takie jak czaszka, żebra, miednica i łopatka). Długie kości i kręgi lędźwiowe, kość ramienna są mniej dotknięte. Zmiany na kości długiej przypominają mięsak Ew-ininga, kostniakomięsak i zapalenie kości i szpiku. Głowa, kolano, stopa lub kręgi szyjne są rzadkie, a rodzice często twierdzą, że dziecko ma przedwczesne ząbkowanie, co w rzeczywistości wynika z recesji dziąseł i niedojrzałej ekspozycji zębiny.
Objawy żołądkowo-jelitowe, moczówka prosta i powiększona tarczyca.
Objaw
Objawy histiocytozy komórek Langerhansa częste objawy hepatosplenomegalia grudki zaburzenia czynności wątroby zaburzenia połykania wodobrzusze wodobrzusze biegunka biegunka biegunka tkanka miękka obrzęk ciśnienie śródczaszkowe zwiększone zwłóknienie wątroby
Początek tej choroby jest różny, objawy są zróżnicowane, LCH, uszkodzenie skóry, pojedyncze lub wielokrotne kości, z moczówką mokrą lub bez cukrzycy jest ograniczone; uszkodzenie wątroby, śledziony, płuc, układu krwiotwórczego i innych narządów lub Pacjenci ze zmianami kostnymi i skórnymi są rozlegli W tym przypadku pacjenci mają wiele układów, a wiele narządów ma rozległy LCH.
Zapalniczka jest izolowanym bezbolesnym uszkodzeniem kości, a ciężkim jest rozległe naciekanie narządu z gorączką i utratą masy ciała.
(1) Zmiany skórne wysypki są często głównymi objawami diagnozy. Wysypka jest odmianą ostrych niemowląt z początkową wysypką. Wysypka jest rozmieszczona głównie w tułowiu i skórze głowy, a ucho zaczyna być wysypką plamisto-grudkową, która szybko sączy się (podobnie jak wyprysk). Może to być łojotokowe zapalenie skóry), może być związane z krwawieniem, a następnie bliznowaceniem, wygładzeniem i ostatecznie pozostawieniem pigmentacji leukoplakia, leukoplakia nie jest łatwa do rozproszenia przez długi czas, wysypka może występować w tym samym czasie lub partia odwrotów, a często w przypadku wysypki Istnieje gorączka, przewlekła wysypka może być rozproszona po całym ciele, początkowo paleomenopauzalne pigmentowane grudki lub plwociny, kiedy depresja ustępuje centralnej depresji, niektóre są ciemnobrązowe, bardzo podobne do strupa, a na koniec miejscowe przerzedzenie Lekko wklęsła, lekko połyskująca lub lekko złuszczająca wysypka może wystąpić w tym samym czasie, co inne uszkodzenie rurki, lub jako jedyna dotknięta manifestacja, powszechna u męskich niemowląt poniżej 1 roku życia.
(2) zmiany kostne zmiany kostne są prawie powszechne u wszystkich pacjentów z LCH, pojedyncze zmiany kostne więcej zmian kostnych, objawiających się głównie jako zmiany osteolityczne, najczęstsza choroba czaszki, kość kończyny dolnej, żebra, czasy miednicy i kręgosłupa Uszkodzenia szczęki są również dość powszechne. Na zdjęciach rentgenowskich kości są nieregularnie zdeformowane. Uszkodzenie czaszki zmienia się z uszkodzenia podobnego do robaka do ogromnej wady lub zmiany przypominającej dłuto. Kształt jest nieregularny i okrągły lub owalny. Wada kształtu, brzeżna postrzępiona, niewyraźna granica początkowych lub postępujących zmian oraz wspólne ciśnienie śródczaszkowe, złamanie kości lub wodogłowie komunikacyjne mogą być związane z bólem głowy, ale w okresie zdrowienia kość jest stopniowo czysta i pojawia się Strefa utwardzona, nierówna gęstość kości, ubytek kości stopniowo maleje, a na koniec całkowicie naprawiony bez pozostawiania śladów, zmiany rentgenowskie innych płaskich kości: widoczny obrzęk żeber, pogrubienie, przerzedzenie kości lub zmiany torbielowate, a następnie wchłanianie kości Zanik, przerzedzenie, zniszczenie kręgów może stać się płaskimi kręgami, ale przestrzeń międzykręgowa nie jest wąska, rzadko deformacja kątowa, zniszczenie łuku kręgowego jest podatne na ucisk nerwu rdzeniowego, kilka ma obrzęk tkanek miękkich międzykręgowych, zmiany szczęki mogą być Teraz wyrostka żuchwy rodzaj i kształt dwa rodzaje.
(3) Zmiany węzłów chłonnych LCH węzłów chłonnych można wyrazić w trzech postaciach: 1 proste zmiany węzłów chłonnych, znane jako pierwotny ziarniniak eozynofilowy w węzłach chłonnych; 2 to współistniejąca zmiana miejscowego lub ogniskowego LCH, często związana Uszkodzenie osteolityczne lub zmiany skórne; 3 jako część ogólnoustrojowego rozproszonego LCH, często obejmującego izolowane węzły chłonne w szyi lub pachwinie, większość pacjentów nie ma gorączki, tylko kilka obrzęków węzłów chłonnych, proste zajęcie węzłów chłonnych, rokowanie jest dobre.
(4) Zapalenie ucha zewnętrznego ucha i wyrostka sutkowatego LCH jest często wynikiem proliferacji i infiltracji komórek Langerhansa w tkance miękkiej kanału słuchowego lub tkance kostnej. Czasami trudno jest odróżnić ją od rozproszonego bakteryjnego zakażenia ucha. Głównymi objawami są ropniak w zewnętrznym kanale słuchowym. Obrzęk za uchem i głuchota przewodząca, badanie CT może wykazać zarówno uszkodzenia kości, jak i tkanek miękkich, zmiany wyrostka sutkowatego mogą obejmować zapalenie wyrostka sutkowego, przewlekłe zapalenie ucha, tworzenie perlaka i utratę słuchu.
(5) W normalnym szpiku kostnym na ogół nie ma LC w szpiku kostnym, a nawet LCH atakujący wiele miejsc jest również trudny do wykrycia LC w szpiku kostnym. Gdy LC zaatakuje szpik kostny, pacjent może mieć niedokrwistość, leukopenię i trombocytopenię, ale stopień nieprawidłowej czynności szpiku kostnego. Nie jest on proporcjonalny do wielkości naciekania LC w szpiku kostnym, a sama LC w szpiku kostnym nie jest wystarczająca jako podstawa do rozpoznania LCH.
(6) Grasica jest jednym z narządów, w które często angażuje się LCH.
(7) Zmiany w płucach mogą być częścią zmian ogólnoustrojowych lub mogą istnieć same, tak zwane pierwotne LCH płuc, zmiany w płucach mogą wystąpić w każdym wieku, ale częściej u niemowląt w dzieciństwie, wydajność nie jest ciężka Takie jak trudności w oddychaniu, niedotlenienie i zmiany podatności płuc, ciężkie przypadki mogą pojawić się odma opłucnowa, rozedma podskórna, podatna na niewydolność oddechową i śmierć, testy czynnościowe płuc często wykazują uszkodzenie ograniczające.
(8) Rozproszone LCH w układzie wątrobowym często atakuje wątrobę, a dotknięte nią części wątroby znajdują się głównie w trójkącie wątrobowym. Stopień zajęcia może wahać się od łagodnego odkładania pęcherzyka żółciowego do ciężkiego naciekania woreczka żółciowego, uszkodzenia hepatocytów i zajęcia dróg żółciowych oraz wydajności wątroby. Nieprawidłowa czynność, żółtaczka, hipoproteinemia, wodobrzusze i wydłużony czas protrombinowy, a zatem mogą przekształcić się w stwardniające zapalenie dróg żółciowych, zwłóknienie wątroby i niewydolność wątroby.
(9) rozlana śledziona LCH często ma obrzęk śledziony i łokcia, któremu towarzyszy zmniejszenie liczby krwinek o jedną lub więcej komórek krwi, co może wynikać z rozszerzenia objętości śledziony, powodując zablokowanie płytek krwi i granulocytów bez uszkodzenia, powiększone o yin Stagnacja komórek krwi i komórek krwi obwodowej może nadal osiągać równowagę dynamiczną, więc objawy krwawienia nie są częste.
(10) Zmiany żołądkowo-jelitowe są częste w ogólnoustrojowym rozproszonym LCH. Objawy są bardziej związane z miejscem inwazji. Najczęstszymi jelitami w jelicie cienkim i jelicie krętym są wymioty, biegunka i zaburzenia wchłaniania, które mogą powodować stagnację u dzieci przez długi czas.
(11) LCH ośrodkowego układu nerwowego z zajęciem centralnego układu nerwowego nie jest rzadkie, najczęstszym miejscem zajęcia jest wzgórze-przysadka tylna płata, rozlany LCH może mieć znaczące zmiany w mózgu, większość pacjentów z objawami neurologicznymi pojawia się w innych częściach LCH Po kilku latach dochodzi do częstej ataksji, dyzartrii, oczopląsu, hiperrefleksji, dyskinezy rotacyjnej, trudności w połykaniu, niewyraźnego widzenia itp. Moczyca cukrzycowa spowodowana przez wzgórze i / lub ziarniniak przysadki może poprzedzać Objawy mózgu lub występujące jednocześnie z objawami mózgu lub po nich mogą być również jedynym objawem OUN.
(12) Choroba Letterera-Siwe jest najpoważniejszym typem histiocytozy komórek Langerhansa, odpowiadającym za około 1%. Typowym przypadkiem jest dziecko w wieku poniżej 2 lat z łuszczącą się wysypką podobną do egzemy Przedstawia purpurowatą wysypkę, atakuje skórę głowy, osłonę ucha, brzuch i zmarszczki szyi i twarzy. Uszkodzenie skóry może stać się bramą do inwazji drobnoustrojów, prowadzącej do sepsy. Ropa ucha wspólnego, limfadenopatia, hepatosplenomegalia. Zaburzenia czynności wątroby z hipoproteinemią i zmniejszoną syntezą czynników krzepnięcia, anoreksją, drażliwości, utratą masy ciała i oczywistymi objawami oddechowymi (takimi jak kaszel, duszność, odma opłucnowa), ciężka niedokrwistość, a czasem neutrofile Redukcja komórek Trombocytopenia jest często prekursorem śmierci, dlatego młodzi pacjenci są często źle diagnozowani lub pomijani.
Zbadać
Badanie histiocytozy komórek Langerhansa
(1) podobny do krwi układ rozproszonego LCH często ma niedokrwistość od umiarkowanej do ciężkiej, retikulocyty i białe krwinki mogą być nieznacznie podwyższone, płytki krwi są zmniejszone, a w kilku przypadkach białe krwinki mogą zostać zmniejszone.
(2) Badanie szpiku kostnego Większość pacjentów z LCH ma prawidłowy przerost szpiku kostnego, niektórzy mogą być aktywni lub zredukowani przerost szpiku kostnego, a niektórzy LCH mają inwazję szpiku kostnego, wykazując niedokrwistość i małopłytkowość, więc ten test jest wykonywany tylko w przypadku wykrycia nieprawidłowej krwi obwodowej.
(3) ESR w niektórych przypadkach ESR można zobaczyć.
(4) Niektóre przypadki czynności wątroby i nerek mają nieprawidłową czynność wątroby i sugerują złe rokowanie, w tym SGOT, SGPT, wzrost fosfatazy alkalicznej i bilirubiny, zmniejszenie stężenia białka w osoczu, wydłużenie czasu protrombinowego, zawartość fibrynogenu i częściowe krzepnięcie Test produkcji żywych enzymów jest obniżony, czynność nerek obejmuje ciśnienie osmotyczne moczu, a osoby z mocznicą prostą powinny zmierzyć ciężar właściwy moczu i wykonać test ograniczenia wody.
(5) Badanie rentgenowskie Badanie rentgenowskie płuc jest w większości cieniem podobnym do siatki lub siatkowatym, krawędzie cząstek są rozmyte, nie ułożone zgodnie z gałęziami tchawicy, a niektóre pola płuc są matowym szkłem, ale transmitancja płuc wzrasta w większości przypadków. Często mała torbielowa rozedma płuc, ciężkie żyły płucne mogą być związane z rozedmą śródmiąższową, rozedmą śródpiersia, rozedmą podskórną lub odma opłucnową, wielu pacjentów może być związanych z zapaleniem płuc, w tym czasie bardziej prawdopodobne jest wystąpienie zmian torbielowatych, zapalenie płuc ustąpiło Po zmianie torbielowatej może zniknąć, ale zmiana ziarnistości jest bardziej oczywista, przewlekła choroba może wystąpić zwłóknienie płuc, zmiany rentgenowskie kości patrz wyżej.
(6) Analiza gazu we krwi Jeśli występuje oczywista hipoksemia, wskazuje to na upośledzoną czynność płuc.
(7) Test czynności płuc U pacjentów z ciężką chorobą płuc mogą występować różne stopnie dysfunkcji płuc, co może wskazywać na złe rokowanie.
(8) Badanie immunologiczne Z uwagi na fakt, że zespół ten często wiąże się z zaburzeniami regulacji układu odpornościowego, takimi jak nienormalna liczba podgrup limfocytów T i stosunek T-komórek do komórek supresorowych T, jednostka kondycjonowana powinna przeprowadzić analizę fenotypową podgrup T. , test transformacji limfoblastycznej i oznaczanie immunoglobulin w surowicy.
(9) Osoby z nową wysypką powinny zostać rozszarpane. Jeśli mogą wykonać biopsję skóry w miejscu wysypki, jest to bardziej niezawodne. Jeśli występuje obrzęk węzła chłonnego, można wykonać biopsję węzła chłonnego. Jeśli dochodzi do zniszczenia kości, można go spuchnąć. Ponadto w tym samym czasie materiał zgarniający jest wysyłany do patologii lub gruba igła jest używana do drenażu nakłucia w miejscu zniszczenia kości, a rozmaz jest wysyłany do badania.
(10) Barwienie immunohistochemiczne Jak wspomniano powyżej, w ostatnich latach stwierdzono, że komórki Langerhansa mają immunofenotyp CDla, a przeciwciało monoklonalne anty-CDla jest swoiście dodatnie pod względem barwienia immunohistochemicznego i mogą być również obecne cztery następujące enzymy. Reakcje dodatnie, mianowicie neuroproteina S-100, α-D-mannozydaza, ATPaza i aglutynina orzechowa.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie histiocytozy komórek Langerhansa
Diagnoza
Metoda diagnozy opiera się na wynikach badań klinicznych, rentgenowskich i patologicznych, to znaczy badanie patologiczne zmian w mieszku włosowym można potwierdzić przez naciekanie tkanek, kluczem do rozpoznania tej choroby jest badanie patologiczne naciekania tkanek komórek Langerhansa, Dlatego biopsję należy wykonać jak najwięcej.
Diagnostyka różnicowa
1. Łojotokowe zapalenie skóry: Zmiany hiperplazji komórek Langerhansa czasami pojawiają się jako łojotokowe zapalenie skóry, ale łojotokowe zapalenie skóry u niemowląt nie ma objawów ogólnoustrojowych i powiększenia wątroby i śledziony.
2. Xanthomas: rozrost komórek Langerhansa z żółtymi guzami należy odróżnić od innych chorób, które mogą powodować uszkodzenie żółtego guza, te ostatnie mogą mieć hiperlipoproteinemię i inne choroby leżące u podstaw, ogólnie bez wyraźnych objawów ogólnoustrojowych i kości Utrata, jeśli to konieczne, powinna wykonać szpik kostny, histopatologia i inne testy.
