nerwiak twarzy
Wprowadzenie
Wprowadzenie do nerwiaka twarzy Guz wywodzący się z osłonki nerwu twarzowego, znany również jako schwannoma lub guz osłonki Schwanniana. Może wystąpić na odcinku całego nerwu twarzowego, ale wokół stawu kolanowego jest więcej. W 1930 r. Schmidt po raz pierwszy poinformował, że w literaturze światowej było mniej niż 300 przypadków i tylko 20 reporterów krajowych. Według Saito (1972) znaleziono 5 przypadków 600 okazów piszczeli, z częstością 0,8%. Guz rośnie bardzo powoli i może być bezobjawowy przez długi czas. W pierwszym segmencie ucisk zwężenia kości jest wcześniejszy i cięższy niż w odcinku pionowym. Porażenie twarzy pojawia się wcześnie i jest ciężkie i można je powtarzać. 40% pacjentów wykazywało skurcz mięśni twarzy na wczesnym etapie, a następnie przerodził się w paraliż twarzy. Oryginał w odcinku bębenkowym, oprócz paraliżu twarzy, może również mieć szum uszny, głuchotę, taką jak pierwotna w wewnętrznym kanale słuchowym, łatwo jest pomylić ją z nerwiakiem akustycznym. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: schwannomy, szumy uszne, zawroty głowy
Patogen
Etiologia nerwiaka twarzowego
Schwannomy twarzy pochodzą z komórek Schwanna liści neuroektodermalnych. Tkanka nowotworowa różni się od otaczających granic i ma pełną otoczkę. Włókna nerwu twarzowego można wepchnąć na obrzeże, nie ulegając zniszczeniu. Nerwiakowłókniak twarzy pochodzi z wewnętrznej wyściółki mezodermy, może być pojedynczy lub wielokrotny, a mnożnik jest neurofibromatozą.
Przyczyny kliniczne tej choroby są rzadkie:
1 Guz rośnie powoli i jest bezobjawowy na wczesnym etapie.
2 Kiedy występuje paraliż twarzy, łatwo można go błędnie rozpoznać jako plwocinę Bell i przewlekłe zapalenie ucha środkowego.
3 guzy ziarniniakowe rzadko są wysyłane do badania patologicznego podczas operacji. Większość pacjentów, najmłodszych zgłoszonych w literaturze, to 4-letnie dziecko.
Zapobieganie
Zapobieganie nerwiakom twarzy
Nie ma specjalnych środków ostrożności dla tej choroby, a kluczem jest wczesne wykrycie i wczesna diagnoza.
Ze względu na różnorodność objawów klinicznych nerwiaka twarzy, powolny rozwój, często łatwo jest zignorować lub błędnie zdiagnozować, wielu mylnie uważa się za porażenie Bella, często gdy guz jest większy lub rozszerza się do rozszerzenia pozaczaszkowego, więc występuje postępujący paraliż twarzy, chyba że Został zdiagnozowany z innych powodów, powinien rozważyć możliwość tego guza, szczególnie z drgawkami lub porażeniem twarzy, nagłym wystąpieniem paraliżu twarzy po pełnej eksploracji i bez poprawy po dekompresji, powinien również wziąć pod uwagę ten nowotwór.
Powikłanie
Powikłania nerwiaka twarzy Powikłania, schwannomy, szumy uszne, zawroty głowy
Zasadniczo pierwotny nerwiak twarzy jest łagodnym guzem o powolnym wzroście, wśród nich guz osłonki nerwu twarzowego rzadko jest złośliwy, podczas gdy włókniak nerwu twarzowego może być złośliwy. Niektóre nerwiakowłókniaki twarzy szybko powracają po wielu operacjach i pojawiają się objawy wysokiego ciśnienia śródczaszkowego. W krótkim okresie objawy kliniczne są złośliwe.
Zazwyczaj występują trzy główne objawy kliniczne w zależności od lokalizacji guza.
1. Guz osłonki nerwu twarzowego występujący w mózgowym rogu mózgowym i wewnętrznym kanale słuchowym jest podobny do nerwiaka akustycznego z powodu ucisku wiązki nerwu przedsionkowego ślimaka Występuje wczesna czuciowa neurologiczna utrata słuchu i dysfunkcja przedsionkowa, a badanie słuchowe jest zatokowe. Po plwocinie objawy przedsionkowe mogą nie być oczywiste, ale test czynności przedsionkowej jest niski lub brak reakcji. W przeciwieństwie do nerwiaków akustycznych guzy osłonki nerwu twarzowego mogą wykazywać objawy nerwu twarzowego przed lub we wczesnym stadium objawów przedsionkowych ślimaka, podczas gdy nerwiak zwykle ma objawy nerwu twarzowego rzadko, nawet jeśli guz jest już bardzo duży. W obrazowaniu powiększenie nerwu twarzowego w labiryncie nerwu twarzowego bardziej sugeruje nerwiaka twarzy niż nerwiaka akustycznego.
2. Nowotwory występujące w zwojach gruczołowych zwykle mają najpierw postępujący paraliż twarzy. Jeśli guz jest ograniczony do zwoju gruczołowego, nie występuje utrata słuchu. Jeśli guz zostanie utracony w labiryncie lub w wewnętrznym kanale słuchowym, może wystąpić utrata słuchu zmysłowo-nerwowa. Występują szumy uszne lub zawroty głowy, a jeśli guz rozwinie się w jamę bębenkową, może wystąpić przewodzeniowy ubytek słuchu.
3. Częstość występowania porażenia twarzy w guzach, które występują w odcinku bębenkowym lub pionowym, jest nieco mniejsza niż w innych miejscach. Podczas badania można znaleźć tylną masę bębenkową lub ścianę tylną zewnętrznego kanału słuchowego, aw ciężkich przypadkach można zwężać zewnętrzny kanał słuchowy.
Objaw
Objawy nerwiaka twarzy Częste objawy Głuchota, szum w uszach, nerw twarzowy, mięsień twarzy, przerost włókien nerwu przeponowego
Guz rośnie bardzo powoli i przez długi czas pozostaje bezobjawowy. W pierwszym segmencie ucisk zwężenia kości jest wcześniejszy i cięższy niż w odcinku pionowym. Porażenie twarzy pojawia się wcześnie i jest ciężkie i można je powtarzać. 40% pacjentów wykazywało skurcz mięśni twarzy na wczesnym etapie, a następnie przerodził się w paraliż twarzy. Oryginał w odcinku bębenkowym, oprócz paraliżu twarzy, może również mieć szum uszny, głuchotę, taką jak pierwotna w wewnętrznym kanale słuchowym, łatwo jest pomylić ją z nerwiakiem akustycznym.
Zbadać
Badanie nerwiaka twarzy
Kompleksowe testy funkcji nerwu twarzowego, takie jak gruczoł łzowy, wydzielanie gruczołów podżuchwowych, odruch mięśni krzyżowych i test smaku języka itp., Badanie rentgenowskie podstawy czaszki i wyrostka sutkowatego, widoczne zniszczenie kości nerwu twarzowego, diagnostyka skanu wyrostka sutkowego i podstawy czaszki Big. Wenografia tomograficzna kości ramiennej wysokiej rozdzielczości jest najdokładniejszą metodą wyświetlania nerwiaka twarzy. Tomografia wielościeżkowa jest również przydatna do zobrazowania subtelnych zmian kości w kanale nerwu twarzowego.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza nerwiaka twarzy
Guzy nerwu twarzowego mają różne objawy kliniczne ze względu na różne miejsca wzrostu. Wczesne objawy są ukryte i klinicznie źle zdiagnozowane. Objawy kliniczne kątów móżdżkowo-mostowych są podobne do nerwów słuchowych. Występują w kości ramiennej i pojawiają się jako nagłe porażenie twarzy. Porażenie Bella, wszystkie muszą zostać zbadane przez badanie obrazowe. Najczęstszym objawem guza osłonki nerwu twarzowego jest postępująca dysfunkcja nerwu twarzowego. Może to być również pierwszy objaw skurczu mięśni twarzy. Należy go odróżnić od pierwotnego skurczu mięśni twarzy. Skurczowi twarzowo-twarzowemu rzadko towarzyszy paraliż twarzy.
