Chłoniak z nosowych/nosowych komórek T/NK
Wprowadzenie
Wprowadzenie chłoniaka nosowo / nosowego z komórek T / NK Chłoniak nosowo / nosowy komórek T / NK (chłoniak nosowy / nosowy typu T / NK) jest często spotykany w tkankach zewnątrznodalnych i charakteryzuje się dużą częstością zajęcia nosa. W niektórych przypadkach uszkodzenie skóry występuje przed uszkodzeniem pozaskórnym, co sugeruje, że ten typ chłoniaka może być również pierwotnym chłoniakiem skóry. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: obrzęk
Patogen
Etiologia chłoniaka nosowo-nosowego T / NK
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna nie jest jeszcze jasna.
(dwa) patogeneza
Patogeneza jest nadal niejasna.
Zapobieganie
Zapobieganie chłoniakowi nosowo-nosowemu T / NK
Nosowy chłoniak z komórek NK / T jest rzadki w praktyce klinicznej, jego objawy kliniczne są nietypowe, morfologia patologiczna jest różnorodna i łatwo można go źle zdiagnozować, a nadal nie ma dogłębnego zrozumienia natury tej choroby. Pod względem genetyki molekularnej i patogenezy porównywalność wyników jest stosunkowo słaba ze względu na różne metody badawcze różnych uczonych. Aby zrozumieć chorobę na poziomie molekularnym, do kompleksowych badań konieczne jest zastosowanie połączenia chipa genowego, hybrydyzacji fluorescencyjnej in situ i innych nowych technologii. Obecnie naukowcy krajowi i zagraniczni podejmowali różne próby leczenia choroby i osiągnęli pewne efekty lecznicze, jednak ze względu na szybki postęp kliniczny i wysoką złośliwość chłoniaka nosa / komórek T typu nosowego, różne obecnie dostępne opcje leczenia Wskaźnik całkowitej całkowitej odpowiedzi klinicznej jest nadal stosunkowo niski, co powoduje złe rokowanie. Dlatego konieczne jest dalsze badanie nowego planu leczenia, wyboru nowego leku, kompleksowego rozważenia czynników prognostycznych, a tym samym dalszej poprawy efektu leczenia pacjenta i rokowania w zakresie przeżycia.
Powikłanie
Powikłania chłoniaka nosa / nosa T / NK Obrzęk powikłań
Niektóre przypadki mogą być komplikowane przez zespół krwiożerczego. Nosowy chłoniak z komórek NK / T, który występuje poza jamą nosową, ma różne objawy w zależności od miejsca zajęcia. Łatwo wpływa na skórę i objawia się jako guzki z wrzodami. Występując w jelitach często dochodzi do perforacji. Większość pacjentów osiągnęła wysoki poziom kliniczny w czasie wizyty, wykazując wielokrotne zaangażowanie zewnętrzne. Występują objawy ogólnoustrojowe, takie jak gorączka, dyskomfort i utrata masy ciała. Zaangażowanie węzłów chłonnych jest częścią rozprzestrzeniania się choroby. Może również wystąpić zajęcie szpiku kostnego i krwi, które nakłada się na inwazyjną białaczkę komórek NK.
Objaw
Nosowe / nosowe objawy chłoniaka z komórek T / NK Częste objawy Limfadenopatia szyjna Uogólniona czerwona płytka Rozproszone zaczerwienienie skóry
W guzie występującym w nosie pacjent ma niedrożność nosa i wydzielinę z nosa, która jest spowodowana przez masę oraz uszkodzenie struktur środkowych i twarzy przez masę. Guzy mogą zaatakować otaczające tkanki, takie jak nosogardło, zatoki przynosowe, powieki, usta, kostki i gardło. Guzy są często ograniczone do górnych dróg oddechowych, rzadko obejmując szpik kostny, ale szybko rozprzestrzeniają się na różne części: skórę, przewód pokarmowy, jądra i szyjne węzły chłonne.
Występuje u Azjatów, zwłaszcza kobiet, ze średnim wiekiem początku około 40 lat. Uszkodzenie jest uogólnioną czerwoną płytką lub zlokalizowanym guzem.
Zbadać
Badanie chłoniaka nosowo / nosowego z komórek T / NK
Histopatologia: Stwierdzono, że skóra właściwa jest rozproszona naciekana przez atypowe limfocyty średniej wielkości, wykazując właściwości naskórkowe, często w układzie naczyniowym.
Immunohistochemia: Komórki chłoniaka to CD2 i CD3 i fenotyp CD56 naturalnych markerów zabójców, wspólny wirus Epsteina-Barra, rearanżacja klonowania genu receptora komórek T i klonalna integracja genomu EBV.
Diagnoza
Rozpoznanie chłoniaka nosowo / nosowego z komórek T / NK
Diagnoza
Zgodnie z objawami klinicznymi można zdiagnozować cechy zmian skórnych, cechy histopatologiczne i badanie immunohistochemiczne.
Diagnostyka różnicowa
Morfologia chłoniaka pozakomórkowego NK / T w różnych miejscach jest zasadniczo podobna. Występuje w okolicy błony śluzowej, często występuje owrzodzenie. Komórki nowotworowe są dyfuzyjnie infiltrowane i są powszechne w infiltracji naczyń i zniszczeniu naczyń. Martwica krzepnięcia i ciała apoptotyczne są powszechne z powodu niedrożności naczyń spowodowanej przez komórki nowotworowe, ale ostatnie badania sugerują, że w grę wchodzą również pewne czynniki chemiczne i cytokiny.
Chłoniak pozakomórkowy z komórek NK / T obejmuje szeroki zakres morfologii komórek. Komórki mogą być małe, średnie, duże lub zmienne. Większość przypadków to komórki średnie lub komórki mieszane. Jądro może być nieregularne lub wydłużone. Chromina jest ziarnista, ale duże jądro jest pęcherzykowe. Zwykle jąderka nie są oczywiste lub mają małe jąderka. Cytoplazma jest średnia, lekko wybarwiona do półprzezroczystej, a figury mitotyczne są dobrze widoczne, nawet w małych komórkach. W barwieniu druku Kimssa łatwo dostrzec lazurowe cząsteczki. Mikroskopia elektronowa pokazuje cząstki gęstości elektronowej.
Chłoniak z komórek NK / T, zwłaszcza chłoniaki zdominowane przez małe komórki i komórki mieszane, można zobaczyć w dużej liczbie reaktywnych komórek zapalnych, takich jak małe limfocyty, komórki plazmatyczne, komórki tkankowe, eozynofile (stąd dawniej znany jako „ Polimorficzny przerost retikulocytów ”). Te przypadki są bardzo podobne do chorób zapalnych. Ten chłoniak jest czasami związany z nowotworem rzekomobłonkowym, podobnym do raka płaskonabłonkowego.
Immunofenotyp
Najbardziej typowymi immunofenotypami są: CD2 +, CD56 +, powierzchniowy CD3-, cytozolowy CD3ε +. Białka związane z cząstkami cytotoksycznymi (np. Granzym B, TIA-1 i perforina) są również wyrażane w większości przypadków. Inne antygeny związane z komórkami T i NK były ujemne, w tym CD4, CD5, CD8, TCRβ, TCRδ, CD16 i CD57. CD43, CD45RO, HLA-DR, receptor IL-2, Fas (CD95) i Fasligand są często dodatnie. Czasami zdarzają się przypadki CD7 lub CD30 dodatnie.
Wiele osób klasyfikuje przypadki CD3ε, CD56-, cytotoksyczne cząsteczki + i EBV + jako chłoniaki nosa NK / komórek T, ponieważ te przypadki mają procesy kliniczne podobne do tych w przypadkach CD56 +. Jednak gdy cząsteczki cytotoksyczne i EBV są ujemne, nie należy ich diagnozować jako nosowego chłoniaka z komórek NK / T, ale należy je zdiagnozować jako „chłoniaka z obwodowych komórek T bez innych cech”. Należy podkreślić, że chociaż CD56 (N-CAM) jest bardzo przydatnym markerem chłoniaka z komórek NK / T, nie jest specyficzny i można go znaleźć w obwodowym chłoniaku z komórek T, szczególnie tych wyrażających receptory komórek γδ-T. Chłoniak
