Objawy żołądkowo-jelitowe amyloidozy
Wprowadzenie
Wprowadzenie do żołądkowo-jelitowych objawów amyloidozy Amyloidoza odnosi się do choroby spowodowanej odkładaniem się amyloidu na bazie fibryny o strukturze β w tkankach zewnątrzkomórkowych tkanek narządów. Białko amyloidowe wykazuje aglomerację drobnych włókien pod mikroskopem elektronowym i jest odbijane przez dyfrakcję rentgenowską jako białko o przeciwrównoległej strukturze łańcucha polipeptydowego związanego z wodorem. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,001% -0,005% Wrażliwi ludzie: brak konkretnych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedrożność jelit
Patogen
Objawy amyloidozy w przewodzie pokarmowym
(1) Przyczyny choroby
Odkładanie amyloidu w tkance narządu pozakomórkowego, powodując dysfunkcję wielu narządów w ciele W przeszłości ogólnie dzieliło się na: przyczyny pierwotne; szpiczak, wtórny, ogniskowy, genetyczny Płeć i inne rzadkie typy.
Większość białek amyloidowych amyloidozy pierwotnej i szpiczaka pochodzi z białka immunoglobuliny AL w łańcuchu L. Amyloidoza wtórna może być indukowana przez wiele chorób. Amyloidoza lokalna jest skrobią jednego narządu. Odkładanie próbki nie wpływa na całe ciało, dziedziczna amyloidoza jest przeważnie autosomalna, reprezentowana przez rodzinną polineuropatię amyloidową (FAP), ale rodzinna gorączka śródziemnomorska jest autosomalna recesywna Oprócz ogniskowej wszystkie powyższe typy są zmianami ogólnoustrojowymi, które są wspólnie określane jako amyloidoza układowa, ale w rzeczywistości zwłóknienie amyloidu ściany trawiennej FAP z wysoką częstością występowania objawów ze strony przewodu pokarmowego jest lżejsze niż inne typy. Według badań stopień objawów ze strony przewodu pokarmowego FAP nie jest związany ze stopniem odkładania się zwłóknienia amyloidu w biopsji. Zmiany w obrębie nerwu autonomicznego FAP przewodu pokarmowego są poważne, a według sekcji zwłok pnia błędnika, nasierdzia i błony śluzowej macicy są widoczne. Włókna amyloidowe osadzają się, mielinowane włókna nerwowe znikają prawie całkowicie, a włókna amyloidowe można również znaleźć w zwojach trzewnych. Splot (splot Meissnera i splot Auerbacha) wykazał znaczący spadek zwłóknienia amyloidu i liczbę komórek zwojowych. Metodę fluorescencji katecholaminowej zastosowano do wykonania autonomicznego badania włókien nerwowych na błonie śluzowej odbytnicy. W przypadku FAP nerwy zawierające katecholaminę obserwowano od wczesnego etapu. Poważne zrzucanie włókien pokazuje stan odnerwienia przewodu pokarmowego, a tę samą autonomiczną neuropatię przewodu pokarmowego można również zaobserwować w pierwotnej i amyloidozie szpiczaka, włóknie skrobiowym przewodu pokarmowego i szerokim zakresie. Dysfunkcja autonomiczna powoduje różnorodne objawy żołądkowo-jelitowe ogólnoustrojowej amyloidozy.
W ostatnich latach klasyfikacja kategorii fibryn według depozycji jest stopniowo ustalana, ponieważ wyjaśniono różnicę w powinowactwie różnych rodzajów fibryny do zdeponowanych tkanek.
1. Białko AL ma wysokie powinowactwo do białka amyloidowego w przewodzie pokarmowym, co powoduje amyloidozę układową Cały i zmienny region łańcucha L immunoglobuliny nazywa się białkiem AL. Początek amyloidozy ma ponad 40 lat. Przyczyna jest nieznana. Występuje u pacjentów, którzy byli całkowicie zdrowi w przeszłości i nie mieli choroby wywołującej chorobę. Białko amyloidowe z amyloidozą szpiczaka pochodzi również z białka L-łańcucha immunoglobuliny-AL. Powstaje w wyniku deformacji łańcucha L białka M w surowicy pacjenta lub produktu rozkładu białka okołobiałkowego w moczu.
2. Białko AA w stanach zapalnych, infekcji, spotkanie kliniczne polega głównie na zwiększeniu poziomu białka amyloidu A w surowicy (SAA) jako prekursora białka amyloidu A (białko AA), zhydrolizowanego przez SAA Składa się z 76 aminokwasów, niezależnych od immunoglobulin. Wtórną amyloidozę może wywoływać wiele chorób, takich jak reumatoidalne zapalenie stawów, przewlekłe infekcje, w tym gruźlica, zapalenie kości i szpiku, ropień płuc, rozstrzenie oskrzeli, przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek , zapalna choroba jelit, choroba grzybicza itp., również obserwowana w guzach, takich jak choroba Hodgkina, rak rdzeniasty tarczycy.
(dwa) patogeneza
Jeśli chodzi o mechanizm występowania objawów żołądkowo-jelitowych w skrobiawicy, rozważano go w dwóch poprzednich aspektach:
1. Z powodu zwłóknienia amyloidu naczyń krwionośnych w ścianie przewodu pokarmowego powoduje niedokrwienie w przewodzie pokarmowym.
2. Uszkodzenie mięśni, funkcja motoryczna jest osłabiona.
W ścianie przewodu pokarmowego z oczywistym odkładaniem się włókienek amyloidu gołym okiem widać, że cała ścianka rurki staje się twarda, gruba i nieelastyczna, a na powierzchni błony śluzowej jest wiele wybrzuszeń drobnych cząstek. Powyższe zmiany czasami niekoniecznie wpływają na cały przewód pokarmowy, ale występują Dystrybucja segmentowa, czasami wykazująca znaczne rozszerzenie części rurki jelitowej, obserwacje histologiczne są w większości ograniczone do sekcji zwłok, odkładanie fibryny amyloidu można zaobserwować we wszystkich warstwach przewodu pokarmowego, najbardziej widocznej ściany naczyniowej tkanki podśluzówkowej, a następnie mięśniówki i błony śluzowej W warstwie ścianka włókienek amyloidu jest pogrubiona, wnęka jest wąska, a tkankę łączną wokół naczyń krwionośnych można również zobaczyć w odkładaniu się włókienek amyloidu, szczególnie w obszarach, w których tworzenie masy i przerost ściany są oczywiste, a osadzanie amyloidu mięśniówki właściwej jest znaczące.
Stopień odkładania się zwłóknienia amyloidu w żołądku, jelicie cienkim i jelicie grubym różni się w zależności od rodzaju i osobnika i jest oczywisty w pierwotnej i współistniejącej amyloidozie szpikowej, ale u pacjentów z FAP. Oczywiste jest, że odkładanie amyloidu w żołądku i jelicie cienkim oraz odkładanie się blaszki właściwej błony śluzowej są również oczywiste W pierwotnej amyloidozie i FAP złogi włókien amyloidowych w błonie śluzowej żołądka są ciężkie.
Zapobieganie
Zapobieganie objawom amyloidozy w przewodzie pokarmowym
Zapobieganie
1. Ponieważ przyczyna amyloidozy jest niejasna, nie ma sposobu, aby zapobiec pierwotnej amyloidozie.
2. Wtórna amyloidoza może jedynie inicjować choroby zapalne amyloidozy, takie jak gruźlica i reumatoidalne zapalenie stawów, poprzez profilaktyczne lub skuteczne leczenie. Jeśli leki mogą być stosowane do zwalczania reumatoidalnego zapalenia stawów, prawdopodobieństwo rozwoju wtórnej skrobiawicy jest zmniejszone.
Powikłanie
Objawy amyloidozy w przewodzie pokarmowym Powikłania, niedrożność jelit
1. Krwawienie, zawał, perforacja amyloidu do odkładania się naczyń włosowatych może powodować niedokrwienie, erozję, a nawet owrzodzenie z powodu zaburzeń naczyniowych Krwotok może wystąpić w krwawieniu z wrzodów, krwi w stolcu oraz naciekach esicy i jelita krętego.
2. Niedrożność jelit Duża liczba złogów amyloidu w mięśniu gładkim przewodu pokarmowego, a następnie autonomiczne zaburzenia nerwowe powodują dysfunkcję ruchową, powodując objawy niedrożności przewodu pokarmowego.
Objaw
Objawy amyloidozy przewodu pokarmowego częste objawy nudności zaparcia błona śluzowa sucha biegunka krwawy ból brzucha olbrzymi język
Objawy trawienne są często podstawowymi objawami amyloidozy układowej Pierwotna amyloidoza jest najbardziej znacząca, a różne zmiany mogą wykazywać różne objawy kliniczne.
1. Nudności, wymioty, utrata apetytu i odkładanie się włókien amyloidowych w warstwie mięśniowej błony śluzowej przewodu pokarmowego i mięśniówki właściwej, prowadzące do zaburzeń czynności przewodu pokarmowego, trudności w przełyku, trudności w żołądku, stagnacji treści żołądkowej, nudności, wymiotów, utraty apetytu I inne objawy.
2. Zaparcia, biegunka, obniżenie włókien amyloidowych w przewodzie pokarmowym prowadzi do zaparć lub biegunki. Nieprzerwane zaparcia przerodzą się w ciężką biegunkę po zastosowaniu środków przeczyszczających, a następnie zmienią się w zaparcia i biegunkę. Amyloidozę należy podejrzewać o długotrwałą biegunkę oporną na leczenie.
3. Częstość występowania złego wchłaniania złego wchłaniania wynosi od 4,0% do 5,8% Odkładanie się włókien amyloidowych w jelicie cienkim prowadzi do zaniku, nadżerki i dysfunkcji naczyniowej nabłonka błony śluzowej, w kilku przypadkach może wystąpić zespół złego wchłaniania, który charakteryzuje się krwawieniem ze ślepoty i olbrzymimi czerwonymi krwinkami. Niedokrwistość lub enteropatia związana z wyciekaniem białka.
4. Krwawienie, zawał, perforacja amyloidu do odkładania się naczyń włosowatych może powodować niedokrwienie, erozję, a nawet owrzodzenie z powodu zaburzeń naczyniowych. Wrzód może wystąpić w dowolnej części przewodu pokarmowego. Wrzód może wystąpić w krwotoku, krwi w stolcu i esicy. Opis przypadku zawału i perforacji jelita krętego.
5. Niedrożność jelit Duża liczba złogów amyloidu w odkładaniu się mięśni gładkich przewodu pokarmowego, a następnie dysfunkcja autonomiczna powoduje dysfunkcję ruchową, częstość występowania wynosi od 6% do 8% .Tak zwany guz amyloidowy występuje w odźwierniku odbytu i dystalnej części okrężnicy. Podobnie jak nowotwory złośliwe w tym samym miejscu, może powodować objawy niedrożności przewodu pokarmowego. Pacjenci bez zwężenia organicznego mogą czasami mieć objawy ostrej niedrożności jelit. Iegge i wsp. Określają ten stan jako niedrożność rzekomo-jelitową, guz amyloidowy. Często w pierwotnej i współistniejącej amyloidozie szpikowej, duża liczba zdjęć gazowych może być widoczna w jamie brzusznej podczas niedrożności jelit.
6. Inny olbrzymi język jest charakterystycznym miejscowym objawem amyloidozy, występującym u 20% pacjentów, któremu często towarzyszy powiększenie gruczołów podżuchwowych, podjęzykowych i innych powiększeń ślinianek przyusznych, utrata smaku pacjenta, zmniejszenie wydzielania śliny, błona śluzowa jamy ustnej Suchość, błona śluzowa dziąseł i jamy ustnej są podatne na krwotok i mogą tworzyć mały krwiak języka i błony śluzowej policzka. Te dwa ostatnie są powszechne w pierwotnej amyloidozie i dyskinezie mięśni gardła (dolny mózg z powodu infiltracji zwłóknienia amyloidu) Pacjenci z ciężkim paraliżem neurologicznym i miejscowym zwłóknieniem amyloidu) oraz zmianami przełykowymi często skarżą się na dysfagię, ale nie są obserwowani u pacjentów z FAP.
Zbadać
Badanie przejawów amyloidozy w przewodzie pokarmowym
Nie ma nieprawidłowości w rutynowym teście krwi i sedymentacji erytrocytów. Około 50% pacjentów może mieć podwyższone stężenie kreatyniny w surowicy. Około 80% pacjentów może mieć białkomocz. Jedna trzecia pacjentów ze szpiczakiem mnogim może rozwinąć hiperkalcemię. Badanie globuliny ujawniło obniżenie poziomu IgG, a 2/3 pacjentów z amyloidozą typu AL wykazało przeciwciała monoklonalne metodą immunoelektroforezy w surowicy, 45% to łańcuchy ciężkie monoklonalnej immunoglobuliny, a 20% to łańcuchy lekkie (proteinemia Bence Jonesa) ), stężony mocz do immunoelektroforezy wykazał, że około 2/3 pacjentów może znaleźć monoklonalny łańcuch lekki (λ / κ = 2/1).
1. Badanie rentgenowskie angiografii plwociny żołądkowo-jelitowej charakteryzuje się słabym rozszerzeniem przewodu pokarmowego i osłabieniem perystaltyki. Zmiany w żołądku są szerokie. Od żołądka do odbytu, często towarzyszą mu resztki pokarmowe, morfologia błony śluzowej jelita cienkiego jest szorstka i widoczna. Miejscowe zwężenie i rozszerzenie, opróżnienie żołądka i czas przejścia przez jelito cienkie znacznie się wydłużyły, obraz jelita grubego to torebka okrężnicy znika, cała okrężnica jest sztywna, a inne objawy obejmują zmiany ampułki dwunastnicy lub polipowatości terminalnej jelita krętego, ale FAP jest ogólnie Brak stwardnienia ściany, żołądka, czasu przejścia plwociny jelita cienkiego może być opóźniony lub nadczynność tarczycy.
2. Endoskopia Kolor błony śluzowej żołądka pod endoskopią jest żółty, któremu często towarzyszy rozproszona leukoplakia. Fałdy błony śluzowej mogą być czerwone, obrzęknięte i przerośnięte, ale objawy te są nieswoiste. Kolonoskopia często obserwuje wrzodziejące zapalenie jelita grubego. Podobne objawy, a mianowicie obrzęk błony śluzowej, nadżerka, rozproszone zaczerwienienie i owrzodzenie błony śluzowej, a niektóre mogą również mieć zmiany polipowatości. Gdy dolne odcinki przewodu pokarmowego mają objawy obturacyjne, esicy okrężnica czasami widzi wybrzuszenie, które trudno odróżnić od raka Borrmanna typu III. Wrzody
3. Biopsja Jedyną metodą diagnostyczną tej choroby jest potwierdzenie osadzania się włókienek amyloidu w tkankach biopsji. Miejscami biopsji amyloidozy układowej w przeszłości były dziąsła, język, jelito cienkie i odbytnica, a wśród nich najczęściej biopsja odbytnicy. Jest prostszy niż biopsja odbytnicy, a wskaźnik diagnozy jest wysoki. W razie potrzeby można wykonać biopsję żołądka i odbytnicy. Biopsję należy wykonać z wystarczającą głębokością. Z tego powodu endoskop należy wstawić z mniejszą ilością gazu i wybrać miejsce o dobrej widoczności. Użyj szczypiec do biopsji, gdy szczypce zetkną się z błoną śluzową, należy zastosować niewielki nacisk, aby materiał był jak najgłębszy. Biopsja żołądka powinna przenieść warstwę mięśniową błony śluzowej. Zasadniczo potrzeba od 5 do 6 tkanek od kąta żołądka do brzucha. Konieczne jest pobranie tkanki podśluzówkowej do biopsji. Na ogół pobiera się od 5 do 6 kawałków tkanki z tylnej ściany w odległości 10 do 15 cm od odbytu. Po biopsji należy zwrócić uwagę na hemostazę. Tkankę biopsyjną obserwuje się za pomocą barwienia czerwonego Kongo pod mikroskopem polaryzacyjnym, aby zaobserwować unikalny zielony kolor białka amyloidu. Refrakcję można zdiagnozować Trudno jest ustalić klasyfikację amyloidozy na podstawie typu osadzania fibryny amyloidu na próbkach z biopsji. Szczegółowa obserwacja tkanki wymaga potwierdzenia za pomocą mikroskopii elektronowej. włókienek amyloidu i zastosować różne rodzaje barwienia immunohistochemiczne kompleksowe oznaczanie amyloidu.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka różnicowa objawów amyloidozy w przewodzie pokarmowym
W przypadku olbrzymiego języka i różnych objawów trawiennych należy rozważyć tę chorobę, wczesne badanie endoskopowe równoległej biopsji błony śluzowej w celu ustalenia rozpoznania potwierdzonego zwłóknieniem amyloidu tkanki zależnej od biopsji.
Ze względu na postępującą niewydolność ogólnoustrojową i różne objawy żołądkowo-jelitowe należy odróżnić tę chorobę od złośliwych guzów przewodu pokarmowego Ze względu na nieprawidłowe ruchy przewodu pokarmowego, zwłaszcza u pacjentów z naprzemiennymi zaparciami i biegunką, należy odróżnić zmiany cukrzycowe od przewodu pokarmowego. Jednocześnie należy zwrócić uwagę na różnicowanie wrzodziejącego zapalenia jelita grubego, choroby Crohna i niedokrwiennego zapalenia jelit.
