Wrodzona wysoka łopatka
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wrodzonego wysokiego ramienia Wysokie ramię to wysoka pozycja łopatki, która często jest słabo rozwinięta i ma nietypowy kształt. Choroba została po raz pierwszy opisana przez Eulenberga, a później Sprengel przedstawił szczegółowe wprowadzenie, dlatego nazywa się ją również wadą rozwojową Sprengla. Wrodzone wysokie ramię występuje rzadziej, występowanie jest najczęściej jednostronne, częściej po lewej stronie, obustronne jest bardzo rzadkie, plwocina wysokiego barku często towarzyszy innym wrodzonym anomaliom, takim jak żebra szyi, słabe tworzenie żeber i nieprawidłowości kręgosłupa szyjnego. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,004% Wrażliwi ludzie: małe dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: wrodzony kręcz szyi
Patogen
Wrodzona przyczyna szkaplerza z wysokim ramieniem
(1) Przyczyny choroby
1. Zarodkowe zaburzenie rozwoju, okres zarodkowych zarodków kończyn pojawia się w trzecim tygodniu ciąży, a łopatki primordia można zobaczyć w 5. tygodniu, co odpowiada szyjce 3-7 do poziomu klatki piersiowej 1-2. Ten etap to rozwój kręgosłupa. Krytycznym okresem jest również okres, w którym zaczyna się rozwijać łopatka. W 6. tygodniu zarodka zaczyna się tworzyć pierwotna łopatka. Do 9. tygodnia łopatka zaczyna się opuszczać. Do 2. miesiąca upadek jest zakończony. Znajduje się w 2 do 7 procesach kolczystych piersiowych. Poziom, z jakiegoś powodu, łopatki nie można obniżyć do normalnej pozycji, może powodować wysoką łopatkę, której często towarzyszy deformacja kręgów szyjnych i otaczającego obojczyka, żeber i innych struktur.
2. Czynniki, które powodują zaburzenia rozwojowe i to, co powoduje, że łopatka nie opada do normalnej pozycji, są nadal niejasne, może być wiele przyczyn, a Horwitz uważa, że jest to wariant rozwoju embrionalnego:
1 za dużo lub za mało płynu owodniowego, aby zwiększyć ciśnienie w macicy, co wpływa na spadek łopatki.
2 Istnieje nienormalne połączenie łopatki z kolczastym procesem kręgosłupa, głównie wiązanie włókien lub połączenie chrząstki.
3 brak mięśni, za mało, aby ściągnąć łopatkę.
4 Rozwój łopatki jest zatrzymany, a rozmiar i kształt łopatki są nieprawidłowe, powodując zaburzenia napięcia mięśniowego.
Engel uważa, że czwarty przelew płynu komorowego podczas rozwoju embrionalnego nie jest wchłaniany i tworzy ciśnienie i reakcję zapalną w zarodku kończyny, co utrudnia obniżenie łopatki.
(dwa) patogeneza
Zmiany patologiczne obejmują kość i mięsień, pozycja łopatki jest wysoka, objętość jest mała, a kształt łopatki łopatki płodu lub wczesnych kręgowców zostaje zachowany, to znaczy średnica podłużna jest niewielka, średnica poprzeczna jest duża, górne zwoje są nachylone do przodu, górna łopatka jest wewnątrz i wewnątrz. Margines jest poszerzony. Pomiędzy łopatką a kręgosłupem często znajduje się dodatkowa kość zwana szkaplerzem kręgosłupa. Jest to płytka kostna w kształcie rombu lub płyta chrząstki zwana „mostkiem kostnym”. Zaczyna się od górnego rogu łopatki i dociera do kręgosłupa. Na blaszce jeden lub kilka kręgów szyjnych, czasami trzon kręgowy i łopatka lub trzon kręgowy są połączone tylko włóknami, tworząc dobre „staw”. Ponieważ połączenie jest ciasne, łopatka jest związana i nie może się obracać. Ruch jest ograniczony.
Mięśni szkaplerzowych często brakuje lub są słabo rozwinięte lub częściowo zwłóknione, a ponadto często towarzyszą im inne wrodzone wady rozwojowe, takie jak niedobór żebra lub fuzja, żebra szyjne, zespół nieprawidłowości kręgosłupa szyjnego (Klippel-Feil) i hemivertebra. , rozszczep kręgosłupa, dysplazja obojczyka i tak dalej.
Zapobieganie
Wrodzona wysoka ochrona ramion
1. Poważnie podchodź do wczesnej i regularnej opieki i poradnictwa prenatalnego oraz przeprowadzaj ogólne badania medyczne i testy laboratoryjne.
2. Badanie ginekologiczne w celu ustalenia, czy w miękkim kanale rodnym występują nieprawidłowości, takie jak obecność lub brak poprzecznego śródpiersia pochwy; czy szyjka macicy lub macicy jest nienormalna, np. Mięśniak, stara szczelina itp.; Żadnych chorób, takich jak guzy jajnika, stany zapalne, masa itp., Jeśli wpływ na to ma ciąża lub poród, co należy zrobić i kiedy leczyć.
3. Codzienne życie codzienne powinno być regularne, unikać przepracowania, zapewniać czas na sen i codziennie wykonywać odpowiednie czynności.
4. Utrzymuj świeże powietrze w pomieszczeniu, nie idź do powietrza i brudnego środowiska, unikaj palenia i picia.
5. Unikaj stymulacji umysłowej, utrzymuj dobry nastrój i stwierdzaj, że masz zły stan psychiczny, i zasięgaj porady lekarskiej w odpowiednim czasie.
6. Zwracaj uwagę na zimno i ciepło, zapobiegaj chorobom i przyjmuj leki zgodnie z zaleceniami lekarza.
Powikłanie
Wrodzona komplikacja szkaplerzowa Powikłania wrodzone kręcz szyi
Może być skomplikowane przez kręcz szyi. Kręcz szyi odnosi się do odchylenia szyjki macicy spowodowanego skurczem jednej strony mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego, głowy przechylonej na dotkniętą stronę, a twarz zwrócona w stronę zdrową jako główny przejaw choroby. Kręcz szyi można podzielić na wrodzony kręcz szyi i wrodzony kręcz szyi. Pierwszy z nich to wrodzona deformacja szyi spowodowana skurczem głowy i szyi spowodowanym skurczem mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego po jednej stronie, co jest dość powszechne; ten drugi to kręcz szyi wywołany deformacją kręgów szyjnych, co jest rzadkie.
Objaw
Wrodzone objawy szkaplerza Często objawy Krótka deformacja szyi i klatki piersiowej Zamrożone ramię
Lewa strona choroby jest bardziej powszechna, ze wzruszeniem ramion i krótką szyją. Z tyłu najbardziej widocznym objawem klinicznym jest asymetryczny staw barkowy. Dotknięty łopatka ramienia jest skierowany do przodu i do góry, ogólnie przemieszczony 3 ~ 5 cm, w okolicy nadobojczykowej. Mogę dotknąć górnej części łopatki. Samo ramię jest krótsze niż normalna strona. Jest płaskie i szerokie. Dolny koniec obraca się do kolczastego procesu kręgosłupa piersiowego. Obojczyk jest w górę i nachylony na zewnątrz. Szyja dotkniętej strony jest pełna i krótsza. Czasami może być Łopatka i kręgosłup dotykają kości kręgosłupa lub wiązki włókien między łopatką a kręgosłupem. Kiedy ramię jest uniesione, łopatka i kość ramienna obracają się synchronicznie na zewnątrz, co nazywa się „synergią ramię-肱”. Kiedy występuje wysokie ramię, synergia znika. Ruch stawu skokowego jest na ogół normalny, podczas gdy ruch boczny i aktywność obrotowa łopatki są ograniczone. Układ mięśni szkaplerza często ma niewystarczającą siłę mięśni. Przykurcze mostkowo-obojczykowo-sutkowe mogą wystąpić z kręczem szyi. Inne częste towarzyszące wady rozwojowe obejmują stronę kręgosłupa szyjnego. Wypukła, wrodzona fuzja szyjki macicy i tak dalej.
Cavendish dzieli się na cztery poziomy w zależności od stopnia deformacji:
1. Poziom 1: Deformacja jest bardzo lekka, stawy ramion po obu stronach znajdują się w tej samej płaszczyźnie, deformacja nie jest oczywista, a wygląd pacjenta jest prawie normalny po opatrunku.
2. Drugorzędne: Deformacja jest lekka, stawy barkowe po obu stronach znajdują się w tej samej płaszczyźnie poziomej lub w pobliżu tej samej płaszczyzny poziomej, jednak po ubraniu pacjenta deformacja może być również widoczna i na dotkniętej szyi znajduje się masa.
3. Trzeci stopień: deformacja jest średnia, staw barkowy jest 2 ~ 5 cm wyższy niż strona przeciwna, a deformacja jest łatwa do zauważenia.
4. Stopień 4: ciężka deformacja, wysoki staw barkowy, górny wewnętrzny róg łopatki prawie styka się z kością potyliczną, czasami w połączeniu z deformacją krótkiej szyi.
Klasyfikacja wad rozwojowych często nie jest łatwa do osiągnięcia w praktyce klinicznej, szczególnie u pacjentów z obustronnymi wadami rozwojowymi, ale w zależności od stopnia deformacji stosuje się różne metody leczenia, a klasyfikacja ma pewne znaczenie referencyjne.
Zbadać
Wrodzone badanie z wysokim ramieniem
Rutynowo należy wykonywać głównie zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej, w tym kręgów szyjnych. Można zauważyć, że łopatka dotkniętej strony jest wyższa niż strona normalna. Łopatki kręgosłupa można czasem zobaczyć na skośnym skrawku. TK lub MRI można również zastosować w indywidualnych przypadkach.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie wrodzonego wysokiego ramienia
Według historii medycznej, objawów klinicznych i badania rentgenowskiego diagnoza nie jest trudna.
Objawy kliniczne tej choroby są podobne do łopatki pterygopalatyny, ale ta ostatnia może być spowodowana przez różne czynniki, takie jak postępująca dystrofia mięśniowa, porażenie przedniego płata serratus spowodowane urazem nerwu długiej klatki piersiowej i wycielenie, z powodu osłabienia mięśni łopatki, atrofia Dlatego, gdy ramiona są wyciągnięte, dwa łopatki wznoszą się jak skrzydło ptaka, dlatego nazwa jest podobna do choroby, ale łopatki muszą być jednocześnie przymocowane do procesów kolczastych.
