depresja podstawna
Wprowadzenie
Wprowadzenie do depresji podstawy czaszki Zapadnięcie podstawy czaszki (widzenie podstawowate) jest powszechną kliniczną nieprawidłowością układu nerwowego. Choroba ta to tkanka podstawowa czaszki, kręgi pachowe i wada rozwojowa kości osiowej skoncentrowana na otworze potylicznym. Atlas jest zanurzony w jamie czaszki. Proces zębiny kręgowej jest wyższy niż normalny poziom w otworze potylicznym, co powoduje zmniejszenie zwężenia otworu potylicznego i dołu tylnego, zmniejszając w ten sposób rdzeń, móżdżek i wyciągając korzeń nerwowy, aby wywołać szereg objawów. Jednocześnie może nie być wystarczający dopływ krwi do tętnicy kręgowej. Wydajność Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: malformacja migdałków móżdżku wodogłowie syringomyelia krzywica osteogeneza imperfecta
Patogen
Przyczyna depresji podstawy czaszki
(1) Przyczyny choroby
Główną przyczyną wszczepienia podstawnego jest wrodzona dysplazja kości, ponieważ z powodu najwcześniejszego zamknięcia regionu potylicznego w embriogenezie prawdopodobnie w tym obszarze wystąpi wrodzona wada rozwojowa. Może być wtórny do innych chorób.
Hadley dzieli chorobę na dwa typy, a mianowicie:
1 typ wrodzony: znany również jako pierwotna depresja podstawy czaszki, któremu towarzyszy fuzja kości krzyżowej, spłaszczona kość potyliczna, deformacja dużych otworów potylicznych, przesunięcie odontoidalne do góry lub nawet do otworu potylicznego, co powoduje niedrożność średnicy kości potylicznej, Po 2-3 tygodniach rozwoju zarodka, z powodu lokalnych wad w segmentacji zarodka, atlas w różnym stopniu wszedł do otworu potylicznego, czasem wraz z nim. W ostatnich latach stwierdzono, że choroba jest związana z czynnikami genetycznymi, tj. Z tą samą rodziną rodzeństwa. Istnieje kilka osób, które mogą rozwinąć chorobę.
2 kolejne włosy: znane również jako nabyta depresja podstawy czaszki, rzadziej, często wtórnie do zapalenia kości, osteogenezy imperfecta, krzywicy, osteomalacji, reumatoidalnego zapalenia stawów lub nadczynności przytarczyc itp., Prowadząca do podstawy czaszki Kości stają się miękkie, a podstawa miękkiej czaszki jest badana przez kręgi szyjne. Jamy potyliczne są uniesione, czasem dochodzą do wierzchołka skały i stają się lejkowate. W tym samym czasie do podstawy czaszki wkładany jest również kręg szyjny, aby dostosować się do atlasu. W tylnym łuku mogą znajdować się krypty za dużą dziurą poduszki, a tylny łuk atlasu nie łączy się z kością potyliczną.
(dwa) patogeneza
Depresja podstawy czaszki powoduje zwężenie otworu potylicznego, tylny dół staje się mniejszy, rdzeń przedłużony jest ściśnięty, móżdżek i korzeń nerwu trakcyjnego wywołują szereg objawów, a ucisk tętnicy kręgowej w połączeniu z brakiem dopływu krwi.
Zmiany patologiczne są następujące: deformacja makropora potylicznego obejmuje część podstawną potyliczną, część boczną i dysplazję kostki, powodując zwisanie podstawy czaszki, odległość między atlasem a kością potyliczną jest skrócona, połączenie potyliczne potyliczne, poduszki atlasowe itp. Również w połączeniu z deformacją przedsionkowo-osiową, pęknięciem blaszkowatym lub brakiem, nienormalną krzywizną przejścia czaszkowo-mózgowego.
Depresja podstawy czaszki jest najczęstszą wadą rozwojową w dużym obszarze potylicznym. Ponad 90% depresji podstawy czaszki to deformacja potylicy i przedsionkowo-osiowa. Podstawa kości potylicznej, kostka i łuska są zanurzone w jamie czaszki z otworem potylicznym jako środkiem. Krawędź dużego otworu ma krótszą odległość od atlasu, nawet przy tylnym łuku atlasu, kłykcie potyliczne jest słabo rozwinięte, asymetryczne, podstawa kości potylicznej staje się krótsza, prosta, nierówna, podstawa czaszki ma kształt lejka, a atlant wystaje do czaszki. Proces odontoidalny kręgosłupa jest wyższy niż normalnie i wchodzi do otworu potylicznego. Otwór potyliczny jest skracany przed i po zabiegu, a tylny dół czaszki jest skracany, tym samym ściskając rdzeń, móżdżek i wyciągając korzeń nerwowy, powodując szereg objawów neurologicznych i objawów.
Oprócz wyżej wymienionych zmian kości, lokalna tkanka miękka może również wytwarzać pogrubienie i skurcz, więzadła powięzi w pobliżu makroporów potylicznych, opony twardej, zrostów pajęczynówkowych, pogrubienie, pasmowanie, tym samym ściskając móżdżek, rdzeń i nerwy czaszkowe Górny rdzeń szyjny rdzenia kręgowego, nerw szyjny i tętnica kręgowa itp. Wywołują objawy, a zaburzenie krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego często występuje w późnym stadium, powodując niedrożność wodogłowia i zwiększone ciśnienie śródczaszkowe.
Depresja podstawy czaszki często łączy się z wadami mózgowo-rdzeniowymi i innymi wadami tkanek miękkich, takimi jak migdałek móżdżku, jamistość rdzenia i zrosty pajęczaków.
Zapobieganie
Zapobieganie depresji podstawy czaszki
Głównie zwracaj uwagę na kobiety w czasie ciąży, zdrowie okołoporodowe i zapobieganie chorobom i nie można losowo stosować leków, aby zapobiec urodzeniu wrodzonych wad rozwojowych.
Powikłanie
Powikłania depresji podstawy czaszki Powikłania migdałki móżdżku wady rozwojowe żuchwy wodogłowie syringomyelia krzywica osteogeneza imperfecta
Pierwotny często łączony z innymi wadami rozwojowymi, takimi jak płaska podstawa czaszki, akwedukt śródmózgowia, wady rozwojowe migdałków móżdżku, wodogłowie, rdzeń i jamistość rdzenia, wtórne do osteomalacji, krzywicy, osteogenezy imperfecta i Objawy kliniczne, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów.
Objaw
Objawy depresji podstawy czaszki Częste objawy Szum uszny Zaburzenia widzenia Zwiększone ciśnienie śródczaszkowe Zaburzenia duszności Zaburzenie czucia Zaburzenie nudności drętwienie kończyn górnych po zawrotach głowy w kierunku hipoestetycznym
Większość pacjentów ma powolne objawy i sporadyczną remisję. Niektórzy pacjenci mogą być bezobjawowi. Tylko w badaniu rentgenowskim występuje deformacja otworu potylicznego potylicznego. Baza czaszki jest przygnębiona. Pacjent może mieć krótką szyję, niską linię włosów, krzywy kształt i ucho policzka. Guo jest asymetryczny, ale nie ma oczywistych objawów neurologicznych.
Pacjenci mogą mieć różne objawy i oznaki ze względu na stopień wad rozwojowych i chorób współistniejących. Ogólne objawy mogą obejmować ból głowy, zawroty głowy, szum w uszach, podwójne widzenie i wymioty. Pacjenci mogą mieć odchylenie głowy i szyi, asymetryczne policzki i grubą szyję. Krótka, tylna linia włosów, aktywność szyi jest ograniczona i ustalona w specjalnej pozycji kątowej, zniknął normalny przedni występ szyjny i nieprawidłowy wygląd, pacjenci często skarżą się na sztywność szyi, głównie z postępującym osłabieniem kończyn dolnych i trudnościami z chodzeniem jako pierwszym objawem, Początek jest na ogół ukryty, stopniowo się pogarsza lub nagły początek lub pogorszenie po urazie głowy, to znaczy lekkie drętwienie i osłabienie głowy po lekkim urazie głowy lub nadmiernym urazie głowy lub szyi, a nawet quadriplegia i trudności w oddychaniu. Objawy wielokrotnie i wielokrotnie, cały stan jest coraz gorszy.
Objawy i objawy ze strony układu nerwowego charakteryzują się głównie zespołem dużego regionu potylicznego. Główne objawy kliniczne to:
1. Objawy podrażnienia korzenia nerwu szyjnego: głównie z powodu deformacji podstawy czaszki stymulacja kości i ucisk powięzi potylicznej, więzadła i opony twardej, powodując rozrost, przerost lub tworzenie pasma włókien, ucisk korzenia nerwu górnego szyjki macicy, pacjent Często skarżył się na przewlekły ból potyliczny, ograniczoną aktywność szyi, zmniejszone czucie, drętwienie jednej lub obu kończyn górnych, ból, zanik mięśni, wymuszoną pozycję głowy itp.
2. Objawy tylnej grupy zaburzeń nerwu czaszkowego: często z powodu przemieszczenia pnia mózgu, przyczepności lub zrostów pajęczaków, zaangażowanej tylnej grupy nerwów czaszkowych oraz dysfagii, kaszlu, chrypki, zaniku mięśni języka, mowa jest gardła, gardło Objawy porażenia piłki, takie jak osłabienie odruchów, a także objawy, takie jak zmniejszenie czucia na twarzy, osłabienie słuchu i zmniejszenie odruchu rogówkowego.
3. Objawy ucisku rdzenia kręgowego i rdzenia kręgowego szyjki macicy: głównie z powodu plwociny migdałków móżdżku, miejscowego patologicznego ucisku tkanki rdzenia kręgowego i rdzenia kręgowego szyjki macicy oraz wtórnej jamistości rdzenia, pacjenci z osłabieniem kończyn, zaburzeniami czuciowymi, dodatnim objawem układu piramidalnego , zatrzymanie moczu, przełykanie, trudności w oddychaniu, zaburzenia drobnych ruchów palców, rozproszenie pozycji; czasami jednostronny lub dwustronny ból segmentowy w odcinku szyjnym i piersiowym kręgosłupa, utrata temperatury znika, istnieją odczucia dotykowe i głębokie, to uczucie oddzielenia Zaburzenie charakteryzuje się jamistością rdzenia.
4. Zaburzenia móżdżku: oczopląs oczny jest powszechny, przeważnie drżenie poziome, drżenie pionowe lub obrotowe, ataksja móżdżkowa może wystąpić na późnym etapie, objawiającym się jako niestabilny chód, niejasna mowa, widoczne badanie ciała i nosa Niedozwolone, test kolana nie jest stabilny i trudno jest zamknąć obiekt.
5. Zaburzenia dopływu krwi do tętnicy kręgowej: objawiające się jako napadowe zawroty głowy, zaburzenia widzenia, nudności i wymioty, ataksja, zaburzenia czucia twarzy, kwadriplegia i porażenie kulkowe.
6. Objawy podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego: wcześni pacjenci na ogół nie mają podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego, kiedy wydaje się, że stan jest poważny i przeważnie zaawansowany, objawy są spowodowane wodogłowiem obturacyjnym, a niektórzy pacjenci z wcześniejszym wystąpieniem mogą być łączeni z wewnątrzczaszkowym Przyczyna guza lub torbieli pajęczaka u pacjenta występował silny ból głowy, nudności i wymioty, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, a nawet otwór potyliczny, świadome zaburzenia, zaburzenia krążenia oddechowego lub nagłe zatrzymanie i śmierć oddechu.
Zbadać
Badanie depresji podstawy czaszki
Krew, mocz, rutynowe badanie jest normalne, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego na ogół nie wykazuje nieprawidłowości.
Badanie radiologiczne dodatniego płata bocznego szyi czaszki wyśrodkowanego na obszarze makropory potylicznej, plastra ciała, otwartej radiografii przedniej i tylnej (kontrola krzyżowa, centralna), radiografia podstawy czaszki (kontrola nachylenia, odontoid) itp. Można zdiagnozować płaską warstewkę mózgu, zwykle boczny odcinek czaszkowo-szyjny. Jest to najprostsza metoda diagnozowania depresji podstawy czaszki. W razie potrzeby można zastosować tomografię komputerową i rekonstrukcję strzałkową w celu zaobserwowania deformacji dużego obszaru potylicznego. Ponadto, w zależności od stanu, można wybrać mielografię, angiografię mózgową, komorową i angiografię mózgową.
1. Płaski film czaszki: Zastosowanie płaskiego filmu czaszki do diagnozowania depresji podstawy czaszki wymaga różnych pomiarów Ze względu na dużą lokalną zmienność anatomiczną dużego regionu potylicznego, chociaż istnieje wiele metod pomiaru, nie ma idealnej metody diagnozowania tej choroby. Jest bardzo niezawodny, więc potrzebne są co najmniej dwa oczywiste nieprawidłowe pomiary, aby postawić diagnozę na podstawie następujących metod.
(1) Linia Chamberlaina: znana również jako linia sakralna, po bocznej stronie czaszki, od tylnej krawędzi twardego podniebienia do górnej krawędzi otworu potylicznego, która jest linią Qian, normalną odontoidą Poniżej 3 mm tej linii, jeśli przekracza ten limit, jest to zagłębienie podstawy czaszki.
(2) Linia Mc Gregora: znana również jako linia podstawowa, od krawędzi spływu twardego podniebienia do najniższego punktu skali potylicznej, to znaczy linii Mai, normalna odontoid nie powinna znajdować się 6 mm powyżej linii, jeśli przekracza Do depresji podstawy czaszki.
(3) Kąt byka: kąt utworzony przez płaszczyznę twardego podniebienia i płaszczyznę atlasu jest zwykle mniejszy niż 13 °, a większy niż 13 ° to obniżenie podstawy czaszki.
(4) Kąt podstawy: kąt utworzony przez dwie linie od podstawy nosa do środka siodła i od środka siodła do krawędzi natarcia otworu potylicznego, normalny od 109 ° do 148 °, ze średnią 132,3 °. Kąt ten wzrasta, gdy podstawa czaszki jest wciśnięta. .
(5) Indeks Klausa (indeks Klausa): pionowa odległość od wierzchołka odontoidu do linii między guzkiem siodła a wybrzuszeniem potylicznym, normalnie 40 ~ 41 mm, jeśli mniej niż 30 mm jest obniżeniem podstawy czaszki.
(6) Drugie połączenie rowka mięśni brzucha (linia złotej rybki): na przednim i tylnym odcinku czaszki linia łącząca dwa rowki mięśni brzucha, odległość od końcówki zębatej do linii, normalna wynosi 5 ~ 15 mm, jeśli Wierzchołek odontoidy znajduje się blisko tej linii, nawet poza tą linią, czyli zagłębieniem podstawy czaszki.
(7) Podwójna linia wyrostka sutkowego: linia między dwoma wyrostkami sutkowatymi po prawej stronie filmu. Zazwyczaj linia przechodzi przez staw potyliczny. Proces zębiny może sięgać lub przekraczać 1–2 mm powyżej linii. W przypadku choroby ta wartość jest nienormalna.
(8) Kąt Boogarda: Kąt utworzony przez przednią i tylną krawędź otworu potylicznego i nachylenie potyliczne wynosi 119,5 ° ~ 136 °, a kąt zwiększa się, gdy podstawa czaszki jest wciśnięta.
(9) Wskaźnik wysokości zewnętrznego otworu ucha: odległość od środkowego punktu czaszki, środkowego punktu zewnętrznego otworu ucha lub środkowego otworu zewnętrznego ucha do przedniego przedłużenia przedniej i tylnej krawędzi otworu potylicznego, który jest wskaźnikiem wysokości zewnętrznego otworu ucha, normalna 13 ~ 25 mm, średnio 17,64 mm, mniej niż 13 mm, to obniżenie podstawy czaszki.
2. Tomografia komputerowa: pokazuje głównie zmiany w tkance mózgowej i komorze, czasami mózgowa komora mózgu Tomografia komputerowa, tomografia komputerowa po niejonowym rozpuszczalnym w wodzie środku kontrastowym w komorze, można obserwować wielkość komory, czy rurka śródmózgowia jest gładka i pierwsza Zmiany w komorach i pniu mózgu oraz lokalizacja dolnej krawędzi migdałków móżdżku.
3. Badanie MRI: MRI jest jedną z najlepszych metod diagnozowania tej choroby, szczególnie w pozycji strzałkowej, która może wyraźnie pokazać zmiany w śródmózgowiu, w czwartej komorze i pniu mózgu, w stopniu woreczka migdałków i rdzenia kręgowego szyjki macicy. Sytuacja ciśnienia jest dogodna do ustalenia planu leczenia chirurgicznego.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja depresji podstawy czaszki
W zależności od wieku początku przebieg choroby postępuje powoli. Objawem klinicznym jest zespół otworu potylicznego i charakterystyczny wygląd głowy. Można go zdiagnozować za pomocą badania rentgenowskiego. Warto jednak wspomnieć, że powyższe różne pomiary dotyczą mężczyzn i kobiet, dzieci. Różnica między nimi jest różna, dlatego zmierzona wartość nie jest absolutnie dokładna, dlatego przy diagnozowaniu tej choroby należy przeprowadzić kompleksową obserwację obecności lub braku zmian kości i objawów klinicznych w obszarze dużego otworu kości potylicznej. Kompleksowa diagnoza dotyczy diagnozy, klinicznego zastosowania tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego Nastąpił przełom w diagnozie tej choroby, szczególnie MRI jest pomocne we wczesnej diagnozie tej choroby, która pokazuje wyraźne migdałki móżdżku i jamistość rdzenia w dolnej szczęce, czego nie można zrobić za pomocą konwencjonalnego badania rentgenowskiego.
Diagnostyka różnicowa
1. Syringomyelia: jamistość rdzenia często współistnieje z depresją podstawy czaszki. Jego cechami klinicznymi są izolowane zaburzenia czucia w obszarze dystrybucji szyjnego i piersiowego rdzenia kręgowego. Małe mięśnie dłoni są często zanikowe lub nawet zdeformowane, takie jak objawy nadal rosną, i W przypadku uszkodzenia struktury śródczaszkowej należy wziąć pod uwagę możliwość depresji podstawy czaszki.
2. Guz rdzenia kręgowego górnej szyjki macicy: Choroba ta może objawiać się bólem szyi i potylicy, porażeniem mięśni przeponowych i międzyżebrowych, twardymi kończynami, objawami postępującymi, wczesnymi objawami podobnymi do depresji podstawy czaszki, ale brakiem depresji podstawy czaszki Cechy wewnątrzczaszkowego zaangażowania strukturalnego, prześwietlenia lub mielografii przyczyniają się do diagnozy różnicowej.
3. Pierwotne stwardnienie boczne: objawia się głównie jako obustronne objawy ze strony ostrosłupowych dodatnich, tj. Kwadriplegie, takie jak zmiany i wiązki rdzenia kręgowego, dysfagia i chrypka, ale bez zaburzeń czucia, badanie rentgenowskie szyi czaszki Bardziej normalny.
4. Postępująca zanik mięśni kręgosłupa: Ponieważ zmiana często zaczyna się od dolnego odcinka szyjnego i górnych komórek rdzenia kręgowego piersiowego przedniego rogu, najwcześniejszymi objawami są osłabienie dwóch palców, niestabilne przedmioty, zanik mięśni dłoni i drżenie włókien mięśniowych, i stopniowo się rozwijają. W przypadku przedramienia, ramion i ramion na ogół nie występują zaburzenia czucia, a badanie rentgenowskie podstawy czaszki jest normalne.
5. Spondyloza szyjna: objawia się głównie jako zanik mięśni kończyny górnej i znak długiej wiązki, często z radikulopatią, rzadkimi segmentowymi zaburzeniami czuciowymi na poziomie zmian, mogą mieć objawy niewydolności tętnicy kręgowej, ale brak zajęcia nerwu czaszkowego i móżdżku Objawy, na ogół brak podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego, można wykonać badanie rentgenowskie szyjki macicy.
6. Kiła rdzenia kręgowego: W przypadku proliferacyjnego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych kręgosłupa szyjnego mogą występować zaburzenia czuciowe kończyn górnych, zanik i osłabienie oraz objawy piramidalne kończyn dolnych kończyn, brak objawów wewnątrzczaszkowego uszkodzenia strukturalnego, mielografia pokazująca niedrożność podpajęczynówkową, Pacjenci mieli w przeszłości syfilis, krótką historię zespołu rdzenia kręgowego, dodatnią krew i płyn mózgowo-rdzeniowy Fahrenheita i reakcję Kanga, i można je jednoznacznie zdiagnozować za pomocą rentgenowskiego badania czaszki.
7. Inne: Chorobę należy odróżnić od guza dołu tylnego, przepukliny dysku szyjki macicy i stwardnienia zanikowego bocznego.
