dysplazja włóknista czaszki
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zwłóknienia czaszki Dysplazja włókien czaszki jest chorobą, w której tkanka włóknista zastępuje kość, powodując pogrubienie i deformację czaszki. Zmiana może wpływać tylko na czaszkę, ale może również wpływać na kości w innych częściach ciała. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,025% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: głuchota
Patogen
Przyczyny nieprawidłowego zwłóknienia czaszki
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna tej choroby jest nieznana, większość ludzi uważa, że nienormalna dysplazja włókien kostnych jest zaburzeniem genetycznym, jednak niektórzy uważają, że jest to związane ze stanem zapalnym lub dysfunkcją naczyń krwionośnych, nerwów żywieniowych, hormonalnych itp., A niektórzy uważają, że jest to nieprawidłowe z śródmiąższem kości. Związany ze wzrostem związek między urazem czaszkowo-mózgowym a nienormalnym zwłóknieniem czaszki nie został jeszcze zbadany w przyszłości.
(dwa) patogeneza
Głównymi patologicznymi zmianami dysplazji włóknistej czaszki są rozrost tkanki włóknistej w jamie rdzenia. Powiększenie jamy rdzenia powoduje, że kość korowa jest cienka i nie ma reakcji okostnej. Kość pacjentów z nieprawidłowym zwłóknieniem stwardniającym jest leczona przez osteoklasty. Zamiast tego istnieją niedojrzała kość beleczkowa i włóknista śródmiąższowa, kształt i rozmiar kości beleczkowej są wyjątkowo niespójne, niektóre są typu „U” lub „V”, a włókna śródmiąższowe są głównie komórkami wrzeciona, które są torbielowate. Układ, tworzenie kolagenu, tkanka chrzęstna jest mniej powszechna, jeśli zostanie znaleziona duża liczba tkanki chrzęstnej, może zostać przekształcona w chondrosarcoma, ale zmiany złośliwe są rzadkie, zmiany występują w kości czołowej, ciemieniowej, kości ramiennej i kości sferycznej, Podstawa czaszki jest bardziej powszechna. Dorośli pacjenci często atakują kość kulistą, co prowadzi do zwężenia kanału wzrokowego i ucisku nerwu wzrokowego. Kość zmiany jest miękka i twarda gumowata. Zawiera skostniałe wyspy przypominające grys, często z małymi torbielami. Obszar krwotoku, ale brak ogólnoustrojowej osteoporozy i wapnia, zaburzenie metabolizmu fosforu, zmiany na powierzchni czaszki zwiększone w małym otworze rurki, odcinek kości jest czerwony, trochę rozproszony, próbki mielenia kości widzą cienką kość beleczkowatą, siatka Płytka zewnętrzna przegroda płyty i płyta wewnętrzna ma wyraźnych granic, na jeden z trzech, to bariery płyty struktura podobna, ale różni się od normalnej struktury płyty bariery.
Zapobieganie
Zapobieganie dysplazji włókien czaszkowych
Przyczyna tej choroby jest nieznana, większość ludzi uważa, że nienormalna dysplazja włókien kostnych jest zaburzeniem genetycznym, jednak niektórzy uważają, że jest to związane ze stanem zapalnym lub dysfunkcją naczyń krwionośnych, nerwów żywieniowych, hormonalnych itp., A niektórzy uważają, że jest to nieprawidłowe z śródmiąższem kości. Związane ze wzrostem Dlatego chorobie nie można zapobiec. Zaleca się regularne badanie fizykalne, dlatego wczesne wykrycie i wczesne leczenie są ważne dla zapobiegania tej chorobie.
Powikłanie
Powikłania dysplazji włókien czaszki Powikłania
Jeśli zostanie wykonana operacja, mogą wystąpić następujące powikłania:
1. Ostrość widzenia pooperacyjna jest związana z operacją śródoperacyjną dotykającą nerwu wzrokowego i może stopniowo powracać do zdrowia.
2. W przypadku nieżytu nosa w płynie mózgowo-rdzeniowym po usunięciu płata kostnego lub usunięciu pogrubionej kości otwiera się zatokę czołową lub zatokę sitową, a zatoki nie naprawia się podczas operacji. Jeśli nie zostanie wyleczona lub wyleczona po kilku tygodniach leczenia zachowawczego, nastąpi ponownie. Konieczna jest ponowna chirurgiczna naprawa.
Objaw
Nieprawidłowe rozrosty włókna czaszki objawy typowe objawy głuchota ciśnienie śródczaszkowe zwiększone zmniejszenie powiek przedwczesne stwardnienie
Dysplazja włókien czaszki jest bardziej powszechna u nastolatków, ale także u dorosłych. Częściej u kobiet i każda czaszka może być zaangażowana. W przypadkach klinicznych zmiany atakują kość czołową, ciemieniową i piszczelową, szczególnie podstawę czaszki. Większość pacjentów może Bez żadnych objawów klinicznych u poszczególnych pacjentów mogą występować łagodne bóle głowy. Najczęstszymi objawami klinicznymi są zmiany kształtu głowy i twarzy oraz asymetryczne wypukłości czaszki. Grzbiety są miękkie i twarde gumowate, z kostnieniem przypominającym piasek. W Xiaodao ogromna większość czaszek ze zwyrodnieniowym pogrubieniem rozwija się pozaczaszkowo i nie wrasta do mózgu, dlatego kliniczna kompresja mózgu i wzrost ciśnienia śródczaszkowego są niewielkie, a pojedyncze zmiany lub zmiany kliniczne są ograniczone. W jednej części częściej atakuje się kilka przylegających czaszek. W ostatnich latach doniesienia o wielu zmianach jednocześnie atakujących kości w innych częściach ciała nie są rzadkie. Zmiany mogą jedynie zaatakować kalwarię i powodować lokalne deformacje czaszki. Może zaatakować podstawę czaszki i mieć odpowiednie objawy kliniczne, na przykład zmiana atakuje kość wokół przedniego dołu oczodołu, co może prowadzić do skurczu powieki, wysunięcia gałki ocznej i ograniczonego ruchu oka; Inwazja i kości szczęki, przerost szczęki, powodujący obrzęk twarzy, może wystąpić „twarz lwa kostnego”; zmiany atakujące okolicę siodła i zatokę kłową, mogą powodować zwężenie otworu nerwu wzrokowego, ucisk nerwu wzrokowego i atrofię, mogą pojawić się pacjenci Postępująca utrata wzroku, a nawet ślepota; zmiany atakują przysadkę, niektóre objawy endokrynologiczne, takie jak przedwczesne dojrzewanie płciowe, występują w kości piszczelowej, co może powodować zwężenie zewnętrznego kanału słuchowego, co prowadzi do głuchoty przewodzącej, zmian chorobowych na zewnątrz czaszki Często w kościach kręgosłupa i kończynach dolnych, które mogą być złamane z powodu podobnych zmian patologicznych.
Zbadać
Badanie nieprawidłowości zwłóknienia czaszki
Łagodne lub umiarkowane zwiększenie aktywności fosfatazy alkalicznej we krwi ma wartość referencyjną w diagnozowaniu pozornego zwłóknienia.
Badanie rentgenowskie ma wartość diagnostyczną w diagnostyce zwłóknienia pozornego. Zwykły film czaszki jest głównie okrągłym lub okrągłym półprzezroczystym obszarem w zwężeniu czaszki, a podstawowa zmiana czaszki charakteryzuje się gęstą i grubą kością. Normalna kość zostaje zastąpiona tkanką włóknistą, a dochodzi do rozrostu kości i pozostałości chrząstki, więc jej wydajność można zmieniać i z grubsza podzielić na trzy typy:
1. Typ torbieli występuje częściej we wczesnym stadium choroby lub zmian w okolicy czaszki. Między barierami czaszki można zobaczyć podobne do torbieli obszary zmniejszania gęstości kości o różnych rozmiarach, z których niektóre są wielo-przedsionkowe, poszerzone i podniesione. Przerzedzenie, podczas gdy wewnętrzny panel często pozostaje nienaruszony.
2. Typ sklerotyczny występuje częściej w późnym stadium choroby lub w zmianach u podstawy czaszki. Zmiany są rozległe, często powodując zmiany deformacji czaszki, pogrubienie kości, a wzrost gęstości cienia jest zmianą twardnienia „kości słoniowej”, która występuje częściej na płycie czołowej. I skrzydełkowa część kości sferycznej.
3. Typ mieszany jest jednocześnie torbielowaty i sklerotyczny, częściej występujący w czaszce, a mniejszy należy odróżnić od zmian czaszki spowodowanych przez oponiaki. Jeśli jest to wiele, kości można zobaczyć w innych częściach ciała. Wspomniane powyżej podobne działanie, gdy występuje tkanka chrzęstna, jest cieniem podobnym do chmury lub bawełny, a gdy tkanka kostna jest większa, może być szlifowanym szkłem.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie nieprawidłowości włókna czaszki
Diagnoza
W zależności od wieku początku, lokalizacji i innych objawów klinicznych, szczególnie w połączeniu z charakterystyką prześwietlenia czaszki, można postawić diagnozę.
Diagnostyka różnicowa
1. Oponiaki: zmiany czaszki w stwardniającej dysplazji włókien czaszkowych na filmach rentgenowskich są podobne do zmian w czaszce spowodowanych przez oponiaka, dlatego należy je różnicować. Charakterystyczne zmiany kości spowodowane przez oponiak to: wewnątrz czaszki, Zarówno zewnętrzna płytka, jak i dysplazja są rozrostem, a miejscowe stwardnienie kości jest wybielone. Ponadto skan CT głowy jest łatwiejszy do odróżnienia między nimi. Oponiak charakteryzuje się wewnątrzczaszkowym blisko stwardniałej czaszki i wyraźną wysoką gęstością. W uszkodzeniu uszkodzenie było równomiernie wzmocnione, ale zwłóknienie czaszki nie wystąpiło.
2. Osteosarcoma: najczęstszy guz czaszki, najczęściej występuje u młodych ludzi w wieku od 20 do 30 lat, kilka występuje również u dzieci i osób starszych, przebieg choroby jest dłuższy, mniejsze guzy na ogół nie mają objawów, większe mogą mieć Lekki ból lub drętwienie, objawy rentgenowskie są ograniczone, okrągły lub eliptyczny, jednolity obszar wzrostu gęstości kości, niektóre przypadki mogą być niewyraźne, obszar zmniejszenia gęstości kości granicznej, w tym samym czasie pojawiają się płytki wewnętrzne i zewnętrzne W kości czołowej kość ciemieniowa jest bardziej powszechna, natomiast podstawa kości ramiennej i czaszki jest mniej powszechna, a większość z nich rozwija się w kierunku pozaczaszkowym, w związku z czym istnieje niewiele objawów ciśnienia mózgowego i zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego. W zależności od wieku, lokalizacji i prześwietlenia Funkcje są łatwiejsze do odróżnienia niż dwa.
3. Ziarniniak eozynofilowy: występuje u dzieci i młodzieży w wieku około 20 lat, częściej u mężczyzn, głównie w kości czołowej, kości ciemieniowej, często objawiający się nagle w krótkim okresie czasu (zwykle nie dłużej niż 1 miesiąc) nagle Występuje bolesna głowa, lokalne węzły chłonne nie rosną, ale pacjent ma zmęczenie, niską gorączkę, podobnie jak łagodne ropne zapalenie kości i szpiku, miejscowe zniszczenie kości można zobaczyć na filmie rentgenowskim czaszki, wokół może występować pogrubiona reakcja kostna, obraz krwi Istnieją eozynofilia, zgodnie z powyższymi cechami można zidentyfikować.
4. Wadliwe zapalenie kości: choroba Pageta, choroba występuje częściej u dorosłych po średnim wieku, więcej mężczyzn niż kobiet, często tendencje rodzinne, zmiany mogą również obejmować czaszkę i inną tkankę kostną, wczesne objawy zmian czaszki często pojawiają się jako tabletki Osteolityczne zmiany kształtu mają wyraźne prześwitujące obszary rentgenowskie na filmie rentgenowskim. Później dochodzi do rozległego rozrostu czaszki, a najbardziej widoczna jest płyta i zewnętrzna płytka. W większości przypadków można zobaczyć kość beleczkowatą. Dopływ krwi do tego obszaru jest szczególnie bogaty, a niektóre zmiany mają tendencję do mięsaka. W zależności od wieku, historii i wyników badań rentgenowskich czaszki zdecydowana większość pacjentów może postawić diagnozę różnicową. Diagnoza
