Zespół Kartagenera
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu Kartagenera Kartagener, znany również jako inwersja trzewna - zapalenie zatok - zespół oskrzeli lub rodzinna oskrzela, jest wrodzonym autosomalnym zaburzeniem recesywnym, stanowiącym 6–9% całkowitej translokacji trzewnej (1/8000) , co odpowiada 0,5% rozszerzeniu oskrzeli (0,3% do 0,5%). Częstotliwość występowania jest wyższa na Kaukazie, około 1/40000. Do tej pory zgłoszono około 30 przypadków w Chinach. W 1904 roku Siewart po raz pierwszy zgłosił przypadek oskrzeli z transpozycją trzewną. W 1933 r. Kartagener zgłosił cztery przypadki triad z całkowitą transpozycją trzewną, rozstrzenie oskrzeli i zatok przynosowych, stąd nazwa. W 1976 r. Afzelius został potwierdzony za pomocą mikroskopii elektronowej ze względu na ultrastrukturalne nieprawidłowości wrodzonych rzęsek, powodujące unieruchomienie rzęsek, zwane zespołem immotileciliasyasy. W 1981 r. Sleigh i wsp. Stwierdzili, że rzęski nie były całkowicie nieruchome, ale nieprawidłowe ruchy, powodujące wydzielanie wydzielin, nie mogą skutecznie usuwać rozszerzenia oskrzeli, więc ten typ wrodzonej choroby nazywa się pierwotną dysfunkcją rzęsek (PCD) lub rzęskami Dyskineiaciliasyndrome (DSC). Zespół Kartagenera jest podtypem PCD, zwanym Kartagener, gdy PCD towarzyszy trzewny ektopowy. Ma genetyczne predyspozycje rodzinne, może występować w tym samym pokoleniu lub międzypokoleniowo, a jego rodzice mają historię bliskich krewnych. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: przewlekłe zapalenie błony śluzowej nosa zapalenie zatok polipy nosa wada przegrody wada przegrody międzykomorowej wodogłowie rozszczep warga
Patogen
Etiologia zespołu Kartagenera
Przyczyna:
Może być recesywny lub dominujący, a niektórzy uważają, że choroba nie jest chorobą genetyczną.
Patogeneza
Translokacja trzewna może być dominującą zmianą patologiczną choroby i mogą rozwinąć się inne różne zmiany Z powodu dysfunkcji transportu rzęsek, wydzielin i zatrzymania bakterii, prowadzących do przewlekłej infekcji, tworzenia oskrzeli i zapalenia zatok przynosowych Podstawa nauki.
Zapobieganie
Profilaktyka zespołu Kartagenera
Przyczyna tego zespołu jest wciąż niejasna, a sam Kartagener uważa, że połączenie zapalenia zatok nosowych i oskrzeli sugeruje, że istnieje związek przyczynowy między nimi, ale nie wyjaśnia to trzewnych przerzutów klatki piersiowej i brzucha. Ostatnio istnieją roszczenia związane z dziedzicznością.
1, aktywne leczenie infekcji dróg oddechowych, takich jak zapalenie zatok, zapalenie migdałków itp., Aby zapobiec przeziębieniom. Unikaj wdychania toksycznych dymów, szkodliwego pyłu itp.
2, poprawiają sprawność fizyczną, poprawiają odporność na choroby, przestrzegają odpowiednich ćwiczeń fizycznych, pomagają zapobiegać wystąpieniu choroby.
Powikłanie
Powikłania zespołu Kartagenera Powikłania przewlekłe zapalenie błony śluzowej nosa zapalenie zatok polipy nosa wada przegrody międzyprzedsionkowej wada przegrody międzykomorowej wodogłowie rozszczep warga
Pacjent ma przewlekłe zapalenie błony śluzowej nosa, zapalenie zatok przynosowych lub polipy nosa, sporadyczne czerniak spojówek, całkowitą transpozycję trzewną i może być związany z innymi wadami rozwojowymi, takimi jak wada przegrody międzyprzedsionkowej, wada przegrody międzykomorowej, wodogłowie, rozszczep wargi, chrypka i tak dalej.
Objaw
Zespół Kartagenera objawy wspólne objawy wada przegrody międzyprzedsionkowej wada przegrody międzykomorowej duszność plwocina wodogłowie wodogłowie krwioplucie spojówka czarna ropa
Ponad 15 lat przed początkiem, od dzieciństwa, powtarzający się kaszel, kaszel i plwocina z krwią lub krwiopluciem i gorączka, trudności w oddychaniu, sinica itp., Płuca i mokry głos, pacjenci z przewlekłym nieżytem nosa, zapaleniem zatok lub polipami nosa Czasami melanoza spojówek, całkowita transpozycja trzewna i inne wady rozwojowe, takie jak wada przegrody międzyprzedsionkowej, wada przegrody międzykomorowej, wodogłowie, rozszczep wargi, chrypka i tak dalej.
Zbadać
Badanie zespołu Kartagenera
Zapalenie zatok i powtarzające się zakażenie dróg oddechowych, białe krwinki obwodowe mogą być podwyższone.
Ogólna fluoroskopia w bronchografii Badanie rentgenowskie klatki piersiowej wykazało zwiększoną teksturę płuc, transpozycję serca, bronchografia może wykazywać rozstrzenie oskrzeli, częściej w dolnych płucach.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja zespołu Kartagenera
Należy odróżnić od zapalenia zatok i zakażenia górnych dróg oddechowych, rozstrzenia oskrzeli.
Zapalenie zatok: Zwykłe zapalenie zatok nie ma na ogół żadnych innych objawów: głównymi objawami są niedrożność nosa, ropna plwocina, miejscowy ból i ból głowy oraz zmniejszone węch. Sinus CT: widoczny poziom płynu lub gęstość tkanek miękkich w zatoce. Ze względu na wysoką rozdzielczość obserwacja zmian CT za pomocą tomografii komputerowej jest bardziej szczegółowa i kompleksowa i stanowi dobry wskaźnik do diagnozy ostrego zapalenia zatok.
Zakażenie górnych dróg oddechowych: kichanie, zatkany nos, katar, swędzenie i pieczenie gardła, często gorączka, zapalenie gardła lub kaszel, badanie fizykalne obrzęku gardła, przekrwienie, łagodna limfadenopatia i tkliwość lokalnych węzłów chłonnych.
Rozkurcz oskrzeli: występuje częściej u młodzieży. Większość pacjentów ma wczesną historię odry, krztuśca lub zapalenia oskrzeli Typowe objawy to przewlekły kaszel, masywna ropna plwocina i powtarzające się krwioplucie. Bronchoskopia światłowodowa, badanie rentgenowskie może potwierdzić stan i diagnozę różnicową.
