postępujące porażenie nadjądrowe
Wprowadzenie
Wprowadzenie do postępującego porażenia nadjądrowego Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP) jest postępującą chorobą neurodegeneracyjną, charakteryzującą się zwyrodnieniem mostka mózgowego i śródmózgowia oraz splątkami neurofibrylarnymi (NFT) jako głównymi zmianami patologicznymi. Postawa dystonii i dyskinezy oczne, znane również jako dystonia oczna (oczopląs szyjki macicy). Posey (1904) po raz pierwszy poinformował, że w 1963 r. Richardson, Steele i Olszewski stosowali postępujące porażenie nadjądrowe jako niezależną chorobę o patologii klinicznej, aw 1972 r. Steele szczegółowo opisał kliniczno-patologiczne cechy choroby, znane również jako synteza Steele-Richardsona-Olszewskiego. W tamtym czasie w literaturze medycznej było 73 przypadków przypadków PSP, w tym 22 przypadki sekcji zwłok, i było kilka przypadków w prawie każdym większym centrum neurologicznym, dlatego PSP nie jest rzadkie. Główne cechy kliniczne tej choroby to niestabilność postawy, dyskineza, pionowe porażenie nadjądrowe, porażenie pseudobulbarowe i łagodne otępienie. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zapalenie płuc z porażeniem opuszkowym
Patogen
Postępujące porażenie nadjądrowe
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna PSP jest nieznana. Chociaż istnieje kilka rodzinnych wskazówek, nie ma dowodów genetycznych. Choroba ma podobne neurolibrylarne splątki neurolibrylarne w pniu mózgu. Niektórzy podejrzewają, że jest to związane z zakażeniem lentiwirusem, ale obecnie jest zatrute. Nie ma żadnych wskazówek na temat zapalenia mózgu, pochodzenia etnicznego i czynników geograficznych.
(dwa) patogeneza
W PSP prążkowia zmniejszało wychwyt 18F-dopa, zmniejszało gęstość D2R, zmniejszało dopaminę (DA) i wysokie poziomy kwasu wanilinowego (HVA); zaangażowano także neurony cholinergiczne, zmniejszono aktywność acetylotransferazy choliny, płat czołowy , prążkowia, wzgórze, metabolizm glukozy w móżdżku lub zużycie glukozy i metabolizm tlenu zostały znacznie zmniejszone, z najbardziej widocznym płatem czołowym, niewielka liczba pacjentów może wykazywać rozproszony metabolizm glukozy, ale przednie i prążkowia są bardziej oczywiste, z PD Kiedy metabolizm prążkowia jest normalny lub zwiększony, może pomóc rozróżnić te dwa czynniki.
Cechy patologiczne: rozległe zanik mózgu można zobaczyć gołym okiem, w tym globus pallidus, istota czarna itp., Komora boczna i trzecia komora są powiększone, istota czarna może być widoczna pod mikroskopem, droga globus prążkowata-prążkowata, czworokątny górny kopiec, a istota biała wokół akweduktu. Zmiany patologiczne, gęsta NFT jest charakterystycznie rozmieszczona, tworzenie siatki włókien nerwowych, ta ostatnia jest osadzona w strukturze nitkowatej sieci włókien nerwowych, niezależnie od samego NFT, co sugeruje, że PSP jest rozproszoną chorobą pochodzącą z cytoszkieletu, Astrocyty Tau-dodatnie znajdują się również w zwojach podstawy mózgu i pniu mózgu Inne niespecyficzne zmiany patologiczne obejmują utratę neuronów i glejozę, a mózg i kora móżdżku nie ulegają zmianie.
Zapobieganie
Postępujące zapobieganie porażeniu nadjądrowemu
Nie ma dobrych środków zapobiegawczych i należy podjąć pewne środki, aby zapobiec upadkom pacjentów; osobom z wczesną dysfagią należy zastosować miękką lub papkowatą dietę, a pacjenci z zaawansowaną chorobą powinni mieć rurkę nosowo-żołądkową, aby zapobiec aspiracyjnemu zapaleniu płuc.
Powikłanie
Postępujące powikłania porażenia nadjądrowego Powikłania, rdzeniaste zapalenie płuc
Typowe powikłania obejmują: arytmię spowodowaną porażeniem pseudobulbarycznym, pogorszenie funkcji poznawczych, zmniejszoną aktywność emocjonalną, zakażenie i upadki.
Objaw
Postępujące objawy porażenia ponadjądrowego Częste objawy Zmęczenie łatwe opadanie, letarg, artykulacja, chód, niestabilność, demencja, starzec, powolny ruch, odruch gardłowy, złudzenie, upośledzenie umysłowe
1. Pacjent ma zwykle od 45 do 75 lat (średnio 50) lat, z przebiegiem od 6 do 10 lat; początek podstępnej choroby, przebieg choroby jest powolny i ciągły postęp, mężczyzna jest nieco więcej, częstymi początkowymi objawami są zmęczenie, ospałość, upadek bez powodu (często w kierunku Po upadku itp. Objawy są symetryczne około 81%, wczesna dyskineza przejawia niestabilność chodu i zaburzenie równowagi, około 63% pierwszych objawów przypadku to niestabilność chodu, chodzenie jest dużym chodem, oba kolana są proste i sztywne W kształcie ciała kończyny dolne łatwo krzyżują się i opadają, z powodu dysfunkcji przedsionkowo-ocznej, sztywności tułowia i mniejszego ruchu chód ten różni się od małego chodu, szybkiego chodu i trudności w obracaniu się u pacjentów z zespołem Parkinsona.
2. Zaburzenie ruchu oczu jest charakterystyczną manifestacją tej choroby. Oba oczy patrzą w górę i w dół. Zasadniczo zaczynają się od obserwacji dwóch oczu. Główny zarzut polega na tym, że nie widzą trudności z chodzeniem po palcach lub nie widzą jedzenia na stole. Trudności w jedzeniu, postępująca utrata i funkcja widzenia górnego stają się całkowitym pionowym spojrzeniem, gałka oczna jest ustawiona w środkowej pozycji, pacjenci z więcej niż 2/3 w późnym stadium mogą mieć obustronny paraliż oczu, a 1/3 pacjentów ma oftalmoplegię międzyjądrową. U niektórych pacjentów nie można było połączyć dwojga oczu, źrenice były zmniejszone, istniało odbicie światła i odbicia promieniowania, wystąpiły odruchy głowy i zjawisko Bell wskazujące na jądro, a odruchy późnej głowy zniknęły w zmianach jądrowych.
3. Częsta, niejasna artykulacja, trudności w połykaniu, hiperrefleksja, przerost mięśni gardła, niestabilność emocjonalna i inne objawy paraliżu pseudobulbarycznego, mogą powodować aspiracyjne zapalenie płuc, hiperrefleksję, objaw Babińskiego i inne uszkodzenie pakietu stożka Objawy, zaburzenia emocjonalne, niewielka liczba pacjentów ze względu na sztywność, mniejszy ruch i wysokie napięcie mięśni twarzy powodowały zmarszczki na twarzy, pokazując zdumioną twarz.
4. Zaburzenia poznawcze i behawioralne pojawiają się później, około 52% pacjentów pojawia się w pierwszym roku choroby, wykazując pogorszenie funkcji poznawczych, zmniejszoną aktywność emocjonalną, słabą demencję i orientację przestrzenną test pamięci itp., Około 8 % pacjentów ma to jako pierwszy objaw, który może być niejasny, trudny do wymówienia, powolny lub przyspieszony, powtarzający się lub naśladujący mowę i mowę ataksyjną itp. Objawy płata czołowego wykazują płynność mowy i spadek zdolności myślenia obrazowego. Trudności w naśladowaniu mowy lub mówieniu, zmiany osobowości itp.
Zbadać
Postępujące porażenie nadjądrowe
Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego wykazało wzrost zawartości białka CSF u około jednej trzeciej pacjentów.
1. Około 1/2 pacjentów ma nieswoiste rozproszone nieprawidłowości w EEG.
2. Badanie TK głowy wykazało zanik mózgu, badanie MRI wykazało zanik śródmózgowia, z tylnym powiększeniem trzeciej komory i zanikiem płata skroniowego przedniego; niektórzy pacjenci na T2WI mogli wykazywać niski sygnał jądra.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja postępującego porażenia nadjądrowego
Kryteria diagnostyczne
Rozpoznanie tej choroby jest trudniejsze. Diagnoza kliniczna PSP zależy głównie od objawów klinicznych. Pacjenci w średnim wieku i starsi mają podstępny początek, klinicznie inteligentne zaburzenie, paraliż spojrzenia jądrowego, niestabilność chodu, sztywność, łatwość upadku, mniej potrzeby rozważania PSP Możliwość
W 1996 r. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) i Progressive Nuclear Paralysis Society (SPSP) wspólnie zalecili kryteria diagnostyczne PSP, które zostały podzielone na podejrzane PSP, zaproponowały PSP i potwierdziły PSP. - Kryteria wykluczenia w kryteriach diagnostycznych SPSP są ważne dla poprawy specyficzności.
Podejrzany PSP
(1) Wymagania wstępne:
Po 140 roku życia choroba postępuje stopniowo;
2 pionowy paraliż spojrzeń w górę lub w dół lub oczywista niestabilność postawy z powtarzającymi się opadami;
3 Powyższe objawy kliniczne nie mogą być wyjaśnione chorobami wymienionymi w warunkach wykluczenia.
(2) Warunki pomocnicze:
1 ruch symetrii nie może być sztywny ani prosty, bliższy koniec jest cięższy niż dalszy;
2 nieprawidłowe położenie szyi, szczególnie szyja;
3PDS ma słabą odpowiedź na lewodopę lub jej brak;
4 wczesna dysfagia i dyzartria;
5 Wczesne upośledzenie funkcji poznawczych, takie jak apatia, słaba zdolność abstrakcyjnego myślenia, brak mowy, zachowanie lub naśladownictwo, objawy uwalniania płata czołowego i co najmniej dwa z powyższych objawów.
(3) Warunki wykluczenia:
1 niedawna historia zapalenia mózgu lub zespołu kończyn, korowej wady czuciowej, zlokalizowanego płata czołowego lub zaniku płata skroniowego;
2 halucynacje i urojenia niezwiązane z lekami dopaminergicznymi, otępienie korowe typu AD;
3 wczesne objawy dysfunkcji móżdżku lub niewyjaśnionej dysfunkcji autonomicznej;
4 silne zaburzenia asymetrii PDS, takie jak powolny ruch;
5 neurologiczna radiologia uszkodzeń strukturalnych mózgu (takich jak zwoje podstawy mózgu lub zawał pnia mózgu, zanik mózgu); 6 w razie potrzeby można zastosować reakcję łańcuchową polimerazy (PCR) w celu wykluczenia choroby Whipple.
2. Proponowana diagnoza PSP
(1) Wymagania wstępne:
Po 140 roku życia;
2 przebieg choroby stopniowo postępuje;
3 pionowe porażenie wzrokowe w górę lub w dół, pierwszy rok choroby wydawał się oczywistą niestabilnością postawy z powtarzającymi się upadkami;
4 Powyższe objawy kliniczne nie mogą być wyjaśnione chorobami wymienionymi w warunkach wykluczenia.
(2) Warunki pomocnicze i warunki wykluczenia: te same kryteria diagnostyczne, co w przypadku podejrzenia PSP.
3. Diagnoza PSP musi zostać potwierdzona badaniem histopatologicznym.
Diagnostyka różnicowa
Klinicznie, PSP należy odnotować z PD, zapaleniem mózgu i pseudo-parkinsonowskim zespołem pseudo-Parkinsona, zwyrodnieniem zwojów podstawy mózgu (CBGD), (MS atrofia wieloukładowa A), rozproszoną chorobą Lewy'ego (DLBD), Identyfikacja choroby Creutzfeldta-Jacoba (CJD).
