Zespół Marie-Bamberger
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu Marie-Bamberger Zespół Marie-Bamberger (zespół Marie-Bambergesa) znany jest również jako przerostowa choroba zwyrodnieniowa płuc, przewlekła choroba zwyrodnieniowa płuc, ogólnoustrojowa przerostowa zwyrodnienie stawów, wtórna zwyrodnienie kostne płuc, zespół najpierw Bambergera (1889) poinformował, że w następnym roku Marie rozważała już pacjentów z akromegalią, ze zmianami deformacji kości połączonymi z przewlekłą chorobą płuc i inną zwaną zwyrodnieniową chorobą zwyrodnieniową płuc, stąd nazwa tego zespołu. . Definicja tego zespołu wg Bermana w 1963 r. Uzupełniała trzy podstawowe objawy: klubowanie, proliferacja okostnej kości długiej kanalików; obrzęk, ból i tkliwość stawów. Clubbing odpowiada za 18% do 33% przewlekłej choroby płuc i do 60% pierwotnego raka płuc. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% -0,003% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: ból stawów
Patogen
Przyczyny zespołu Marie-Bamberger
Przyczyna choroby:
Przyczyna nie jest jasna.
Patogeneza zespołu Marie-Bamberger nie jest dobrze poznana, ale zwyrodnienie zwyrodnieniowe stawów jest rozpoznawane jako szczególna reakcja na niektóre stany chorobowe. Istnieje kilka hipotez:
1. Teoria płynów ustrojowych: W normalnych okolicznościach płuca mogą usuwać lub dezaktywować pewne czynniki z narządów lub tkanek pacjenta, ale w przypadku choroby płuc płuca nie mogą wyczyścić lub dezaktywować tego czynnika, powodując jego wejście do krążenia. Powoduje charakterystyczny rozrost kości i tkanek miękkich, ale do tej pory nie potwierdzono istnienia tego czynnika. Szereg niedawno odkrytych czynników polipeptydowych stymulujących wzrost pochodzących z nowotworów stanowi wsparcie dla rozwoju tej teorii.
2. Neurologia: Uważa się, że chory narząd przekazuje impuls przez nerw błędny, a naczynia krwionośne opuszek palców są rozszerzane i deformowane przez mechanizm odruchowy. Gdy nerw błędny jest przecięty, ból i objawy można złagodzić, a przepływ krwi w dotkniętej części jest również zmniejszony.
3. Teoria receptora: W ostatnich latach stwierdzono, że receptory glukokortykoidowe i receptory naskórkowego czynnika wzrostu u pacjentów z przerostową zwyrodnieniową zwyrodnieniem stawów zwiększają poziom naskórkowego czynnika wzrostu w moczu. Stwierdzono również, że zmiany receptora glukokortykoidowego i receptora naskórkowego czynnika wzrostu są związane z charakterystycznymi zmianami skórnymi w tej chorobie, a zwiększone poziomy naskórkowego czynnika wzrostu w moczu mogą być związane ze zmianami ogólnoustrojowymi, takimi jak tworzenie nowych kości podokostnowych. Stwierdzono również, że uważa się, że zwiększony przepływ krwi w zmianach wtórnego przerostowego zwyrodnienia stawów jest spowodowany zwiększonym dopływem krwi i zwiększonym stężeniem odtlenionej hemoglobiny, co prowadzi do przerostu okostnej i kostnienia przerostowej zwyrodnienia stawów spowodowanego niedotlenieniem tkanek. Przepływ krwi z pierwotnych przerostowych zmian zwyrodnieniowych stawów był powolny i miejscowy niedotlenienie, które znacznie różniło się od zmiany wtórnej przerostowej zwyrodnienia stawów, ale zmiany były takie same. Mechanizm jest nadal niejasny. Niektórzy uważają, że te dwa powinny należeć do różnych chorób.
Zapobieganie
Zapobieganie zespołowi Marie-Bamberger
Aktywne leczenie pierwotnej choroby.
Unikaj zimnej i zimnej diety. Rzucić palenie i przestać pić. Chińska medycyna uważa, że umiarkowane picie, flegma i przeziębienie, krążenie krwi i fitness flegmy, a współczesne badania medyczne dowodzą, że picie białego wina, piwo jest szkodliwe dla organizmu ludzkiego i nie przynosi korzyści, picie tylko niewielkiej ilości wina ma działanie zmiękczające Pacjenci z chorobą zwyrodnieniową stawów poczują ulgę po wypiciu alkoholu. Jest tak, ponieważ picie alkoholu hamuje funkcję ośrodkowego układu nerwowego, a objawy nasilają się po alkoholizmie. Długotrwałe uzależnienie od alkoholu i bólu jest bardziej szkodliwe dla organizmu ludzkiego, szczególnie u pacjentów z martwicą kości udowej. Przestań pić Każdy wie, że palenie jest szkodliwe dla zdrowia, ale palenie jest szkodliwe dla chorób kości Każdy powinien wiedzieć, że nikotyna zawarta w dymie rozpuszcza się we krwi, co może zatruć komórki śródbłonka naczyniowego, prowadząc do nieprawidłowego skurczu naczyń krwionośnych i zakrzepicy. Osteoporoza, przerost kości, zwyrodnienie krążka międzykręgowego.
Powikłanie
Powikłania zespołu Marie-Bamberger Komplikacje, ból stawów
Może być skomplikowane przez wysięk stawu.
Kiedy staw powoduje zmiany chorobowe lub niektóre choroby ogólnoustrojowe, płyn stawowy zwiększa się, tworząc wysięk stawowy, powodując ból i dyskomfort w stawie. W stawie kolanowym znajduje się niewielka ilość płynu stawowego, który odżywi chrząstkę stawową, nasmaruje stawy i zmniejszy tarcie podczas ruchu stawu. Płyn stawowy jest wydzielany przez błonę maziową, a płyn stawowy stale krąży i odnawia się podczas ruchu stawu. Gdy płyn w stawie przekroczy 10 ml, test na pływającą tratwę jest pozytywny.
Objaw
Objawy zespołu Marie-Bamberger Często występujące obrzęki stawów, duszność, bóle stawów, kluby (palce), guzki podskórne
1. Clubbing: syndrom ma prawie cały clubbing (palec u nogi), stopień nasilenia jest inny, jaśniejszy widzi tylko lekko lekko wygięty gwóźdź, a ciężki może być typowym podudziem.
2. Objawy stawów: ból stawów i obrzęk kończyn, najczęstszy dla przedramienia i kończyn dolnych, ból jest w większości trwały, tkliwość stawów, ale rzadkie zaczerwienienie i guzki podskórne.
3. Objawy przewlekłej choroby płuc: takie jak przewlekłe zapalenie oskrzeli, obturacyjna rozedma płuc, rak płuc itp., Występowanie chorób kości często poprzedza choroby płuc, takie jak rak płuc.
Zbadać
Badanie zespołu Marie-Bamberger
Badanie laboratoryjne niewielkiej liczby pacjentów z oczywistymi objawami stawowymi, może mieć podwyższoną temperaturę ciała, zwiększoną ESR.
Badanie rentgenowskie zmian jest najczęstsze w dłoni, plwocinie, łokciach, plwocinie, plwocinie, plwocinie i innych kościach, zmianą jest dwustronna symetria przerostu okostnej, ogólnie od dystalnego końca kręgosłupa do bliższego końca rozprzestrzeniania się, stopniowo osłabione, ciężkie przypadki mogą wpływać na całe ciało Trzonek, nawet koniec kości, okostna hiperplazji jest podobna do koronki lub łusek, o grubości około 1 do 10 mm. Ponadto, zdjęcie rentgenowskie może wykazywać osteoporozę długiej kości cylindrycznej, przerzedzenie kory i palec końcowy (palec u nogi). Kości są powiększone.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza zespołu Marie-Bamberger
Różni się od choroby Keshan.
Choroba Keshan: Jest to niezidentyfikowana choroba charakteryzująca się kardiomiopatią, znaną również jako kardiomiopatia endemiczna. Po raz pierwszy odkryta w hrabstwie Keshan w prowincji Heilongjiang w 1935 r., Została nazwana na cześć choroby Keshan, w przeszłości śmiertelność tej choroby była wysoka, po założeniu Nowych Chin aktywnie zapobiegano tej chorobie, a częstość występowania i śmiertelność choroby znacznie się zmniejszyła. Poczyniono pewne ważne postępy w badaniach nad profilaktyką, leczeniem i etiologią: obecnie roczny wskaźnik zapadalności spadł poniżej 0,07 / 100 000, a typ zapadalności zmienił się z typu awaryjnego na podostry na potencjalny i powolny. Głównie Duża liczba wyników epidemiologii, anatomii patologicznej, profilaktyki klinicznej i badań laboratoryjnych pokazuje, że choroba jest niezależną chorobą wsierdzia.
