ruptura pępkowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wybrzuszenia pępowiny Wybrzuszenie amurowe (acromphalus) jest częstym rodzajem wrodzonej wady rozwojowej ściany brzucha Jest to spowodowane wrodzoną hipoplazją ściany brzucha, tworząc defekt w ścianie brzucha wokół pępowiny, co prowadzi do wad rozwojowych noworodków w wypadnięciu trzewnej jamy brzusznej. W przypadku wybrzuszenia pępowiny mogą mu towarzyszyć wady rozwojowe innych narządów. Niewłaściwa śmiertelność jest wysoka. Większość chorych dzieci wymaga operacji natychmiast po urodzeniu, w przeciwnym razie chore dziecko przeżyje z powodu miejscowego owrzodzenia skóry i martwicy. W kilku przypadkach kapsułka jest stopniowo fibrylowana, tworząc bliznę, która chroni wnętrzności i zapobiega wczesnej śmierci. Jeśli śmiertelność z powodu tej choroby jest związana z czasem leczenia, operację należy wykonać jak najszybciej. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Osoby wrażliwe: widoczne u noworodków Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zakażenie zaotrzewnowe i ropień
Patogen
Przyczyna wybrzuszenia pępowiny
Wrodzone czynniki ( 89% )
Wybrzuszenie pępowiny jest spowodowane wstrzymaniem embrionalnej jamy ciała podczas rozwoju embrionalnego. Wczesny zarodek zarodka jest odróżniony od woreczka żółtkowego. Środkowa część pierwotnego jelita i woreczka żółtkowego są połączone rurką żółtkową, ze względu na tylną oś podczas rozwoju embrionalnego. Wzrost jest szybszy. Kiedy oś grzbietowa rośnie, ściana brzucha wokół otwartej jamy pępowinowej tworzy zmarszczkę przypominającą kształt torebki w kierunku centrum i jest kurczona od zewnętrznego obwodu do centrum. Można ją podzielić na cztery obszary: jeden skorpion, a warstwa ciała utworzy ścianę klatki piersiowej. Górna ściana brzucha i przepona; 2 skorpion skorpion, jego warstwa ciała i worek omoczniowy utworzą dolną ścianę brzucha i pęcherz; 3 dwa boczne biodrowe tworzą obustronną ścianę brzucha, te cztery worki łączą się w kierunku środka, wierzchołek tworzy pierścień pępowinowy, w tym procesie Rurka żółtka stopniowo staje się cieńsza, ale nadal jest połączona między woreczkiem żółtkowym a jelitem środkowym i działa trakcyjnie na jelito środkowe. Ponieważ tempo wzrostu jelit jest szybsze niż ściana brzucha, przewód jelitowy i inne narządy wewnętrzne są tymczasowo zawieszone w 6 do 10 tygodniu zarodka. Wciąga się go do pępowiny i staje się fizjologiczną tymczasową przepukliną pępowinową. Po 10 tygodniach zarodków objętość jamy brzusznej gwałtownie się rozszerza. Skóra i mięśnie ściany brzucha gwałtownie rosną od strony grzbietowej do brzusznej, a wnętrzności i narządy jamy brzusznej wracają do jamy brzusznej. Po 12 tygodniach jelita środkowe zakończyły się normalnie Obrót, podczas gdy ściana brzucha łączy się w środku, tworząc pierścień pępowinowy. Jeśli pewne czynniki podczas rozwoju powyższego zarodka są pod wpływem pewnych czynników, przeszkody występują w pewnej części procesu rozwoju, a rozwój jednej z czterech plwocin jest ograniczony, a ciśnienie wewnętrzne wzrasta. Trakcja pępowiny i wada przedniej ściany brzucha w pobliżu pępowiny, a także z powodu różnego stopnia zahamowania rozwoju czterech plwocin, spowoduje odpowiadające deformacje wypukłości trzewnej, takie jak wady rozwojowe głowy: wybrzuszenie pępowiny, plwocina, wada mostka I serce pozamaciczne; wady boczne wad rozwojowych: wybrzuszenie pępowiny, pęknięcie brzucha; wady przysiadu: wybrzuszenie pępowiny, koślawość pęcherza, pęknięcie pęcherza jelita cienkiego, atrezja odbytu.
Patogeneza
W zależności od wielkości wady wybrzuszenie pępowinowe można podzielić na dwa typy: mały i gigantyczny.
1. Gigantyczne wybrzuszenie pępowiny (embrionalne wybrzuszenie pępowiny): przerwa rozwojowa ściany ciała występuje przed 10 tygodniem zarodka, a średnica wady wynosi ponad 5 cm, dlatego środkowego jelita, które migrowało na zewnątrz jamy ciała przed 10 tygodniami, nie można przywrócić objętości. Mała jama brzuszna rośnie poza jamą brzuszną przez cały okres płodowy. Wada ściany brzucha nad pępowiną jest często większa niż dolna część, dlatego wątroba, śledziona i trzustka mogą wystawać na zewnątrz ciała, zwłaszcza wątroby. Z powodu dużej objętości pozycja jest łatwiejsza. Wybrzuszenie jest oznaką gigantycznego wybrzuszenia pępka. Wnętrzności wybrzuszenia pępowiny są pokryte błoną otoczkową. Błona otoczkowa składa się z owodni i fuzji wewnętrznej błony otrzewnowej warstwy ciemieniowej. Między nimi znajduje się warstwa galaretki. Tkanka łączna (galaretka woń), kapsułka jest lekko biała i przezroczysta, o grubości 1 do 2 mm, a grubość jest nierówna. Resztkowe naprężenie pępowiny można zobaczyć w dolnej połowie lub w pobliżu dolnej krawędzi gigantycznego wybrzuszenia pępowinowego.
2. Małe wybrzuszenie pępka (płodu wybrzuszenie pępka): warstwa ciała tworząca ścianę brzucha wydaje się mieć przerwę rozwojową po 10 tygodniach, a wada ściany brzucha jest mniejsza niż 5 cm W tym czasie jama ciała ma znaczną objętość, a część jelita środkowego może być również zawarta w jamie brzusznej. Resztkowe obciążenie pępowiny znajduje się w środku kapsułki. Ta kapsułka jest powiększoną podstawą pępowiny, znaną również jako przepuklina pępowiny. W kapsułce znajdują się przetoki jelitowe, podczas gdy narządy wewnętrzne, takie jak wątroba i śledziona, nie są widoczne w ciele.
3. Powiązane z wadami rozwojowymi: W 1986 r. Moore poinformował, że 287 przypadków wybrzuszenia pępowiny w 490 przypadkach wad rozwojowych ściany brzucha, 54% ma związane z nimi wady rozwojowe związane z dziedziczeniem, China Medical University podało, że 56 przypadków z 56 przypadków wybrzuszenia pępowinowego Inne wady rozwojowe stanowiły 30,4%, a 7 przypadków miało więcej niż 2 wady rozwojowe, co stanowi 12,5%.
Rozszerzanie pępka można łączyć z obecnością drożnego przewodu żółciowego, uchyłka Mcckela, zamykania cewki moczowej macicy, braku okrężnicy, wywinięcia pęcherza, powielania jelit, dysplazji i wady przepony, niepełnej deformacji klatki piersiowej i brzucha oraz przerwy w rozwoju ściany brzucha Choroby pokrewne i malrotacja jelit jest najczęstszą współwystępującą wadą rozwojową, a ponadto wybrzuszenie pępowiny może wystąpić w wielu zespołach chromosomalnych, takich jak zespół chromosomów 13-15, 16-18 i 21 trisomii, 40% wybrzuszenie pępowiny Dzieci mogą być łączone z innymi wrodzonymi wadami rozwojowymi, takimi jak rozszczep wargi, wielopalczaste, wrodzone choroby serca itp., Takie jak wybrzuszenie pępka z wielkim językiem, podczas gdy długość ciała, masa ciała przekracza normalny poziom, nazywa się to wybrzuszeniem pępka - gigantyczny język - zespół gigantyczny, Czasami towarzyszy hipoglikemia i przerost trzewny (zespół Beckwitha-Wiedemanna).
Zespół pięciu ogniw Contella jest kolejnym rodzajem wybrzuszenia pępka. Jest spowodowany rozwojem plwociny głowowej. Pokazuje wybrzuszenie pępka brzusznego z dystalną szczeliną mostka, przednią wadą przepony przeponowej, osierdzia i jamy brzusznej oraz dysplazją wewnątrzsercową ( Takich jak wada przegrody międzykomorowej, poczwórny znak Fallota itp.) I serce przesuwa się do przodu, serce bije przez przezroczystą kapsułkę, a czasami przetoka jelitowa może dostać się do osierdzia przez wadę przepony.
Zapobieganie
Zapobieganie wybrzuszeniu pępka
W celu zdrowego porodu zdrowego dziecka kobiety w ciąży, które jedzą żywność, muszą zmniejszyć jej ilość i konieczne są również regularne kontrole. Na przykład regularne badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej podczas ciąży może być wykorzystane do wczesnego wykrycia wybrzuszenia pępowiny, aby można było rozpocząć leczenie natychmiast po porodzie.
Pokarmy podatne na wady rozwojowe płodu podczas ciąży to:
1, wątroba wieprzowa
Finlandia i Stany Zjednoczone poinformowały kobiety w ciąży o potrzebie spożywania mniejszej ilości świńskiej wątroby. Ponieważ w nowoczesnych paszach, które szybko nawożą zwierzęta gospodarskie, dodaje się zbyt dużo nawozu, który ma wysoką zawartość witaminy A, co powoduje, że gromadzi się on w wątrobie zwierząt. Kobiety w ciąży przejadające wątrobę wieprzową, duża ilość witaminy A łatwo dostanie się do organizmu, co jest bardzo szkodliwe dla rozwoju płodu, a nawet teratogenne. Nadmiar witaminy A może spowodować uszkodzenie prawie każdej części ciała, w tym oczu, kości, krwi, skóry, ośrodkowego układu nerwowego, wątroby, reprodukcji i układu moczowego.
2, tuńczyk
Amerykańska grupa zajmująca się ochroną środowiska odkryła, że siedem rodzajów owoców morza, w tym tuńczyk, ma poważny nadmiar rtęci, a kobiety w ciąży często mają właściwości teratogenne. Niektórzy lekarze w Hongkongu zwrócili uwagę, że wchłanianie nadmiaru rtęci w ciele matki wpłynie na rozwój nerwów mózgu, a zdolność uczenia się będzie w przyszłości wadliwa, a także na następstwa upośledzenia umysłowego.
3, za dużo kwaśnego jedzenia
Badanie wykazało, że kobiety w ciąży jedzą zbyt dużo kwaśnych pokarmów, takich jak mięso, ryby, czekolada, cukier itp., Ich płyny ustrojowe ulegną zmianie, tworząc „zakwaszenie”, które dodatkowo promuje poziom katecholamin we krwi, powodując negatywne emocje, takie jak drażliwość kobiet w ciąży. . Ten rodzaj złych negatywnych emocji może zwiększać wydzielanie hormonów i innych toksycznych substancji u matki, co może powodować rozszczep podniebienia, rozszczep wargi i inne wady rozwojowe narządów.
4. Zanieczyszczona żywność
Ciąża Mama nie ma soli nieorganicznych lub pierwiastków śladowych może powodować wady rozwojowe płodu, a kobiety w ciąży często jedzą skażoną żywność, która może również powodować wady rozwojowe płodu. Żywność zanieczyszczona DDT, BHC i innymi pestycydami chloroorganicznymi oraz pestycydami rtęci organicznymi, takimi jak Xi Lisheng, które są wysoce skoncentrowanymi pestycydami, dostają się do organizmu, a trucizny gromadzą się u kobiet w ciąży poprzez krążenie krwi w łożysku, powodując zatrucie płodu, powodując poronienie, Teratogenny, poród martwy itp. Dlatego skażonej żywności nie wolno jeść.
Powikłanie
Powikłania wybrzuszenia pępowiny Powikłania, zakażenie zaotrzewnowe i ropień
Zaburzenia zaopatrzenia w krew pozbawione barier i pęknięcia mogą prowadzić do oderwania narządów jamy brzusznej i wtórnej infekcji brzucha, co często może zagrozić życiu dziecka.
Objaw
Obrzęk wybrzuszenia pępka Częste objawy Obrzęk pępkowa wada ściany brzucha Wrodzona dysplazja ściany brzucha Ból pępowiny pogrubienie Niemowlęta z wystającą masą pępkową
1. Gigantyczne wybrzuszenie pępka: średnica pierścienia defektu ściany brzucha jest większa niż 5 cm, czasem nawet do 10 cm, a średnica wypukłej części jest często duża. Może wystawać na środku brzucha jak masa taro, a pępowina jest połączona z kapsułką. Na górze narządy wewnątrz kapsułki można zobaczyć przez przezroczystą błonę po urodzeniu. Zawartość kapsułki obejmuje wątrobę, śledzionę, trzustkę, a nawet pęcherz oprócz jelita cienkiego i jelita grubego. Po 6-8 godzinach dopływ krwi do ściany kapsułki jest pozbawiony i ekspozycja na powietrze. Wśród nich kapsułka staje się mętna, a obrzęk gęstnieje. Po 2-3 dniach staje się suchy, kruchy, pęknięty, a nawet nekrotyczny. Pęknięcie ściany torbieli może prowadzić do zakażenia jamy brzusznej i oderwania torbielowatych narządów. W ciężkich przypadkach dziecko może zostać zaatakowane. Śmierć należy leczyć na wczesnym etapie, około 1% kapsułek dziecięcych pęka w okresie prenatalnym lub porodowym, co prowadzi do wypadnięcia trzewnego, gdy pęknie torebka w macicy, uwalniane narządy są moczone w płynie owodniowym przez długi czas, ściana jelita Obrzęk, pogrubienie, matowa powierzchnia, pokryta wysiękiem zapalnym, wiele celulozy w kolorze smółki na powierzchni, wtórna infekcja w jamie brzusznej, wyjątkowo wysoka śmiertelność, jeśli kapsułka zostanie zerwana podczas porodu, kolor narządów wewnętrznych i jelit jest jaśniejszy. , Bez żółtego pokrycia celulozy, leczenia w nagłych wypadkach, dziecko można uratować, chociaż czas pęknięcia kapsułki jest inny, ale można znaleźć resztkową kapsułkę, skóra podstawy kapsułki może czołgać się wzdłuż powierzchni kapsułki, a na końcu w kapsułce Tkanka łączna jest uformowana tak, aby pokrywała powierzchnię kapsułki, a skóra i połączenie kapsułki są podatne na infekcje i mogą rozprzestrzeniać się do jamy brzusznej.
2. Małe wybrzuszenie pępka: średnica pierścienia ubytku ściany brzucha jest mniejsza niż 5 cm i wystaje on w środku brzucha jak pomarańczowa lub nawet oliwkowata masa Ponieważ średnica wybrzuszenia jest często większa niż średnica wady ściany brzucha, może on tworzyć centralny brzuch. Zawartość kapsułek to przeważnie tylko jelito cienkie, czasami występuje okrężnica poprzeczna. Po porodzie, jeśli część pępowinowa zostanie powiększona, należy ją podwiązać powyżej pępowiny, aby zapobiec podwiązaniu w niej rurki jelitowej, powodując martwicę jelit.
Zbadać
Badanie wybrzuszenia pępowiny
Perspektywa klatki piersiowej to bezpośrednie badanie pacjenta między lampą rentgenowską a ekranem. Może być w pełni dynamiczną i bezpośrednią obserwacją, taką jak bicie serca, ruchy przepony, ruchliwość przewodu pokarmowego, wspólne czynności i tak dalej. Może być również stosowany do angiografii rentgenowskiej w lokalizowaniu obserwacji, angiografii żołądkowo-jelitowej oraz diagnozowaniu i leczeniu wskazań, takich jak cewnikowanie serca, redukcja złamań i usuwanie ciał obcych. Najczęściej stosowaną częścią fluoroskopii jest klatka piersiowa, badanie płuc, opłucnej, śródpiersia oraz zmian w sercu i dużych naczyniach. Może być również stosowany do badania kości, tkanek miękkich, ciał obcych w jamach ciała, gazów, kamieni i pierścieni antykoncepcyjnych.
Diagnoza
Rozpoznanie wybrzuszenia pępowiny
Diagnoza
Rozpoznanie można potwierdzić na podstawie objawów klinicznych.
Diagnostyka różnicowa
Wybrzuszenie pępowiny należy odróżnić od szczeliny brzusznej. Głównym punktem identyfikacji jest to, że wybrzuszenie pępowiny nie ma normalnej struktury pępowiny, a resztkową torebkę można znaleźć między przewodem jelitowym lub wnętrznościami, a lokalizacją szczeliny brzusznej, pępka i pępowiny Morfologia jest normalna, tylko pęknięcie w ścianie brzusznej pępka, rurka jelitowa wystaje z brzucha, a przed operacją należy wykonać fluoroskopię klatki piersiowej i inne badania, aby zrozumieć, czy operacja wiąże się z wadami rozwojowymi, aby być leczonym razem podczas operacji, regularne badanie ultrasonograficzne brzucha podczas ciąży. Wybrzuszenie pępowiny można znaleźć wcześnie, aby można było rozpocząć leczenie natychmiast po porodzie.
