młodzieńcza choroba reumatoidalna
Wprowadzenie
Wprowadzenie do młodzieńczej choroby reumatoidalnej Młodzieńcze zapalenie stawów i stawów (JRA) jest powszechną chorobą tkanki łącznej w dzieciństwie, charakteryzuje się przewlekłym zapaleniem stawów i wiąże się z wieloma zajęciami ogólnoustrojowymi, w tym stawami, skórą, mięśniami, wątrobą, śledzioną, Węzły chłonne. Młodsze dzieci często mają trwałą nieregularną gorączkę, a ich objawy ogólnoustrojowe są wyraźniejsze niż objawy stawów. Starsi lub dorośli pacjenci są bardziej ograniczeni do objawów stawów. Objawy kliniczne tej choroby są bardzo zróżnicowane i można je podzielić na różne typy, tak wiele nazw, takich jak choroba Still (1897), młodzieńcza reumatoidalna powtarzana hipertermia (zespół Wisslera Fanconiego), młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów (JCA), młodzieńcze Reumatyzm (młodzieńcza choroba Heumatoidalna) i młodzieńcze zapalenie stawów (JA). Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% - 0,005% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: sztywność stawu łokciowego, zanik mięśni
Patogen
Przyczyna młodzieńczej choroby reumatoidalnej
Przyczyna
Nie jest jeszcze całkowicie jasne. Ogólnie uważa się, że ma to związek z odpornością, infekcją i dziedzicznością w mechanizmie otwierania drzwi. Wydaje się, że należy do reakcji alergicznej typu III, powodującej uszkodzenie tkanki łącznej. Możliwe jest, że zakażenie mikroorganizmami (bakteriami, mykoplazmami, wirusami itp.) Nadal stymuluje organizm do wytwarzania immunoglobulin, a IgA, IgM i IgG w surowicy są zwiększone. Niektórzy pacjenci mają podwyższone miana przeciwciał przeciwjądrowych. W surowicy pacjenta występuje czynnik reumatoidalny, którym jest makroglobulina, tj. IgM o współczynniku wytrącania 19S, który może reagować z denaturowaną IgG z wytworzeniem kompleksu immunologicznego, osadzonego na błonie maziowej lub ścianie naczynia poprzez układ dopełniacza. Aktywacja i uwalnianie granulocytów, dużych lizocytów monocytowych; powodują uszkodzenie tkanek zapalnych. Poziom dopełniacza w surowicy i stawowym płynie maziowym spadł, wzrosły IgM, IgG i kompleksy immunologiczne, co sugeruje, że choroba jest chorobą kompleksu immunologicznego. Istnieje również komórkowy brak równowagi immunologicznej. Limfocyty B wzrosły w komórkach jednojądrzastych w samochodzie obwodowym; interleukina IL-1 wzrosła, a IL-2 zmniejszyła się. Uczestniczy również w patogenezie.
W ostatnich latach stwierdzono, że dzieci z mniejszym typem stawów są związane z antygenem zgodności tkankowej HLAB27 i uważa się, że rolę odgrywa gen chromosomalny.
Zmiana patologiczna
Głównie zmiany stawów, przewlekłe nie ropne zapalenie błony maziowej. Wczesne przekrwienie okostnej stawu, obrzęk, któremu towarzyszy naciek limfocytów i komórek plazmatycznych, zwiększone wydzielanie mazi stawowej, przerost błony maziowej uformowany w podobny do kosmków występ w jamie stawowej, zapalenie błony maziowej nadal postępuje, do stadium zaawansowanego, przerost maziów maziowych Chrząstka i tworzenie skurczu naczyń krwionośnych może wchłaniać chrząstkę, kość podchrzęstna ulega erozji, a następnie staw jest sztywny, zdeformowany lub podwichnięty. Dzieci z reumatoidalnym zapaleniem stawów rzadko mają wspólne zniszczenie.
Nieswoiste włókniste zapalenie serozy może wystąpić w opłucnej, osierdziu i otrzewnej. Histologiczną zmianą reumatoidalnej wysypki jest podnabłonkowe zapalenie naczyń.
Zapobieganie
Zapobieganie chorobom reumatoidalnym u młodocianych
Ponieważ przyczyna jest niejasna, obecnie nie ma skutecznych środków zapobiegawczych.
Przebieg choroby może być opóźniony o kilka lat, a ostre ataki i remisje występują naprzemiennie, a większość z nich samodzielnie ustępuje w wieku dorosłym. Ale niektórzy nadal mają napad. Jeśli zapalenie stawów nie goi się przez wiele lat, może powodować poważne deformacje stawów i zaburzenia ruchowe. Jest to częstsze w przypadku zapalenia wielostawowego, starszych dziewcząt z początkiem i typu ogólnoustrojowego z zapaleniem wielostawowym. W przypadku zapalenia stawów przewlekłe zapalenie tęczówki występuje u dziewcząt, które rozwijają się przed 4 rokiem życia, powodując ślepotę. Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa można zaobserwować u starszych chłopców. Zasadniczo, jeśli zostanie szybko leczonych, 75% pacjentów zostanie zwolnionych, a ich funkcja stawów będzie normalna. Tylko nieliczne spowodowały dożywotnią niepełnosprawność. Poszczególni pacjenci zmarli z powodu infekcji lub amyloidozy.
Powikłanie
Młodzieńcze powikłania reumatoidalne Powikłania sztywność stawu łokciowego i zanik mięśni
Częste powikłania choroby: sztywność stawów, deformacja lub podwichnięcie.
Głównie zmiany stawów, przewlekłe nie ropne zapalenie błony maziowej. Wczesne przekrwienie okostnej stawu, obrzęk, któremu towarzyszy naciek limfocytów i komórek plazmatycznych, zwiększone wydzielanie mazi stawowej, przerost błony maziowej uformowany w podobny do kosmków występ w jamie stawowej, zapalenie błony maziowej nadal postępuje, do stadium zaawansowanego, przerost maziów maziowych Chrząstka i tworzenie skurczu naczyń krwionośnych może wchłaniać chrząstkę, kość podchrzęstna ulega erozji, a następnie staw jest sztywny, zdeformowany lub podwichnięty. Dzieci z reumatoidalnym zapaleniem stawów rzadko mają wspólne zniszczenie.
Nieswoiste włókniste zapalenie serozy może wystąpić w opłucnej, osierdziu i otrzewnej. Zmiany histologiczne w wysypce reumatoidalnej to podnabłonkowe zapalenie naczyń.
Objaw
Objawy młodzieńczego reumatoidalnego Objawy Często Objawy Zanik mięśni Sztywność stawów Relaks Relaks Wysięk sercowo-naczyniowy wysypka dreszcze Zaburzenia czynności wątroby
Objawy kliniczne tej choroby są bardzo różne. Objawami ogólnoustrojowymi niemowląt i małych dzieci są głównie upał relaksacyjny i wysypka. Większe dzieci mogą mieć zapalenie stawów lub tylko kilka stawów. Zgodnie z objawami klinicznymi pierwszej połowy początku, można je podzielić na trzy. Typ ma kluczowe znaczenie dla leczenia i rokowania.
1, pełny typ nadwozia
Typ ogólnoustrojowy, znany również jako choroba Stilla (w przeszłości nazywano go alergiczną subseptycemią), charakteryzuje się objawami ogólnoustrojowymi. Początek jest ostrzejszy, a gorączka złagodzona - waha się między 36 a 41 ° C dziennie. Podczas chłodu dziecko jest w stanie słabym. Po kilku godzinach odstawienia ciepła aktywność dziecka jest jak zwykle. Ciepło relaksacyjne trwa przez tygodnie lub miesiące i naturalnie łagodzi, ale nawraca po tygodniach lub miesiącach. Wysypka jest również typowym objawem tego typu. Często pojawia się w wysokiej gorączce, wraz ze wzrostem i spadkiem temperatury ciała, wysypka jest zwykle okrągłą zastoinową wysypką grudkowo-grudkową o wielkości około 0,2 ~ 1,0 cm i można ją połączyć w kawałek, rozmieszczony w klatce piersiowej i kończynach proksymalnych, najbardziej cierpiących Dzieci z wątrobą, powiększeniem śledziony i obrzękiem wokół ciała mogą być związane z łagodnymi zaburzeniami czynności wątroby, około 1/2 pacjentów z zapaleniem opłucnej i osierdzia, badanie rentgenowskie wykazało pogrubienie opłucnej i niewielki wysięk opłucnowy, czasami Śródmiąższowe zmiany w zapaleniu płuc, wysięk osierdziowy nie jest duży, może wystąpić tarcie osierdziowe, zapalenie osierdzia stopniowo powraca do zdrowia, rzadko spotykane zwężające zapalenie osierdzia, może to dotyczyć mięśnia sercowego, ale rzadkie zapalenie wsierdzia, większość tego typu dzieci Wielokrotne zapalenie stawów występuje na początku lub kilka miesięcy później, zarówno dużych, jak i małych stawów Zaangażowane, zapalenie stawów jest często zaniedbywane z powodu objawów ogólnoustrojowych na początku. Niektórzy pacjenci mają tylko ból stawów, bóle mięśni lub przemijające zapalenie stawów. U kilku dzieci może rozwinąć się zapalenie stawów w ciągu kilku miesięcy lub lat. Może występować łagodna niedokrwistość, białe krwinki znacznie wzrosły, granulocyty obojętnochłonne mają trujące granulki i mogą wystąpić reakcje podobne do białaczki. Około jedna czwarta tego rodzaju chorych dzieci ma w końcu ciężkie zapalenie stawów i stwierdzono, że występują Zapalenie wątroby i śledziony, zapalenie serozy, niskie stężenie albuminy w osoczu oraz utrzymujące się objawy ogólnoustrojowe i zwiększenie liczby płytek krwi ≥ 600 × 109 / L po 6 miesiącach otwartości, ze skłonnością do niszczącego zapalenia stawów.
2, typ wielokrotnego połączenia
Ten typ charakteryzuje się przewlekłym symetrycznym zapaleniem wielostawowym, obejmującym ≥5 stawów, szczególnie zajęciem stawów małych palców. Częstość występowania dziewcząt jest większa niż u chłopców. Występuje powoli lub nagle, wykazując sztywność stawów, obrzęk i miejscową gorączkę. Zasadniczo występuje bardzo niewielkie zaczerwienienie, zwykle zaczynające się od dużych stawów, takich jak kolana, kostki, łokcie i stopniowo obejmujące małe stawy. W przypadku palców wrzecionowatych około 1/2 dzieci ma zajęcie stawów kręgów szyjnych, co powoduje ograniczoną aktywność szyi, szczęki Zajęcie stawów powoduje trudności w żuciu, niewielką liczbę pierścieni, zapalenie stawów plwociny (chrząstki gardła), głuchotę i świszczący oddech, zajęcie bioder i zniszczenie głowy kości udowej w późnym stadium, dyskinezy, nawracające objawy stawów, trwające kilka lat Stawy są sztywne i zdeformowane, a mięśnie w pobliżu stawów są zanikowe. Ten typ objawów ogólnoustrojowych jest łagodny, tylko niska gorączka, utrata apetytu, zmęczenie, niedokrwistość, łagodna wątroba, śledziona i węzły chłonne, ale rzadkie zapalenie osierdzia lub tęczówki rzęskowej Zapalenie somatyczne, około jedna czwarta dzieci z tego rodzaju czynnikiem reumatoidalnym jest dodatnia, w późnym okresie dzieciństwa zapalenie stawów jest lekkie i ciężkie, a ostatecznie ponad połowa dzieci z ciężkim zapaleniem stawów.
3, mniej typu złącza
Występują nie więcej niż cztery dotknięte stawy, głównie duże stawy. Ten typ można podzielić na dwa typy: typ 1: częstość występowania kobiet i dziewcząt jest lepsza niż u chłopców. Wiek początku ma więcej niż 3 lata. Stawy kolanowe, kostkowe i łokciowe są dobrym miejscem. Niektórzy biorą udział tylko w jednym stawie kolanowym, od czasu do czasu atakując staw skroniowo-żuchwowy lub pojedyncze stawy paliczkowe. Jeśli dotknięty staw nie przekroczy czterech w ciągu 6 miesięcy, zwykle nie rozwija się zapalenie wielostawowe, zapalenie stawów może nawracać, ale bardzo Mniej poważna dysfunkcja, ten rodzaj chorych dzieci oprócz objawów wspólnych to przede wszystkim przewlekłe zapalenie tęczówki, około połowy pacjentów jest zaangażowanych, wcześnie często bezobjawowo, można je wykryć za pomocą lampy szczelinowej, głównie po pojawieniu się objawów zapalenia stawów, Nawet gdy zapalenie stawów jest statyczne, przewlekłe zapalenie tęczówki może powodować ślepotę, dlatego pacjenci z zapaleniem stawów i stawów powinni być regularnie badani pod kątem lampy szczelinowej co 3 do 4 miesięcy w celu wczesnego wykrycia i szybkiego leczenia. Pacjenci mogą nie odczuwać bólu stawów, niskiej gorączki, zmęczenia, łagodnej hepatosplenomegalii i limfadenopatii oraz łagodnej niedokrwistości Typ 2II: Chłopcy mają większy początek, a wiek dobrych włosów jest zwykle po 8 latach, często z wywiadem rodzinnym, i może być mniej w domu. U pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów, zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa lub zespołem Reitera (w tym zapaleniem stawów, cewki moczowej i spojówek) lub łuszczycą często występują duże stawy kończyn dolnych, a zapalenie stawów biodrowych i porażenie występują wcześnie. Zapalenie stawu skokowego, ból pięty i zapalenie ścięgna Achillesa, sporadyczne przemijające porażenie, nadgarstek, zapalenie stawów łokciowych, po wielu latach pacjenci często mają zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa lędźwiowego, około 75% pacjentów z histokompatybilnością Antygen B27 (HLA-B27), u niektórych pacjentów rozwija się ostre zapalenie tęczówki, ale ogólnie nie powoduje zaburzeń widzenia.
Zbadać
Badanie młodzieńczej choroby reumatoidalnej
Chorobie brakuje specyficznych testów laboratoryjnych, często anemii w okresie aktywnym, leukocytozy (częściej od 20 000 do 40 000) i wyraźnie zwiększonego tempa sedymentacji erytrocytów, z krwinkami białymi do 60 000 i przesunięciem lewej jądra Zwiększona liczba płytek krwi, do 1 miliona w ciężkim typie układowym, zmniejszona albumina osocza, zwiększona α2 i gamma globulina oraz najbardziej dodatnie białko reaktywne względem C. Większość pacjentów z ujemnym czynnikiem reumatoidalnym w zapaleniu stawów ma 25% przeciwciał przeciwjądrowych. Czynnik reumatoidalny dodatni 75% dodatni, w zapaleniu stawów typu I, 60% dodatnich przeciwciał przeciwjądrowych, czasami można znaleźć komórki tocznia rumieniowatego, czynnik reumatoidalny jest przeciwciałem swoistym dla IgG, cząsteczki 19S IgM, może Owcze czerwone krwinki uwrażliwione na aglutynację, miano aglutynacji jest dodatnie w skali 1:32 lub wyższej, młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów, dziewczynki z wysokim początkiem wieku (około 8 lat lub starsze), a ciężkie objawy stawów są częstsze, IgG w surowicy , Podwyższony poziom IgM i IgA, prawidłowy lub zwiększony dopełniacz, badanie wysięku mazi stawowej: wygląd mętny, zwiększenie liczby białych krwinek, do 5000 ~ 80 000 / mm3, głównie leukocytów polimorfojądrowych, zwiększenie stężenia białka, normalny cukier Lub zmniejsz, IgG IgM zwiększona, zmniejszona dopełniacza, bakteryjne kultury ujemny.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja młodzieńczej choroby reumatoidalnej
Diagnoza
Rozpoznanie tej choroby zależy głównie od objawów klinicznych. Wszelkie objawy ogólnoustrojowe lub objawy zapalenia stawów trwające dłużej niż 6 tygodni mogą wykluczać inne choroby, to znaczy należy rozważyć tę chorobę.
Wczesne przypadki należy odróżnić od ostrych infekcji ropnych, zapalenia kości i szpiku, posocznicy, septycznego zapalenia stawów, gruźlicy, białaczki i nowotworów złośliwych, pourazowego zapalenia stawów, wirusowego zapalenia stawów, a ponadto powinny być związane z reumatyczną gorączką, toczniem rumieniowatym układowym W porównaniu z gorączką reumatyczną zmiany w stawach tej choroby są w większości symetryczne i względnie ustalone dwustronnie. Migracja nie jest tak dobra jak reumatoidalne zapalenie stawów. Częstość występowania guzków podskórnych jest mniejsza, a choroba zastawek serca rzadko występuje. Choroby niedoboru odporności, szczególnie selektywny niedobór IgA i wrodzona utajona wrodzona hipogammaglobulinemia, mogą być podobne do reumatoidalnego zapalenia stawów, należy je zidentyfikować i zidentyfikować z chorobą Coxa Plana Jednak reumatoidalne zapalenie stawów rzadko zaczyna się od stawu biodrowego i nie ogranicza się do niego.
