zespół retrakcji oka
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu regresji gałki ocznej Choroba jest poziomą dyskinezą prostą, z gałką oczną cofającą się wraz z cofnięciem gałki ocznej, podczas gdy ugięcie do wewnątrz lub do wewnątrz rozszczep podniebienia charakteryzuje się małą i inną wrodzoną dysplazją oka lub całego ciała. Objawy Oznacza to, że dysplazja mięśni, powięzi, przyczyna zwłóknienia mięśni zewnątrzgałkowych i ich powięzi może wynikać z wrodzonej dysplazji lub może być spowodowana krwotokiem dooponowym poporodowym (takim jak uraz porodowy). Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: opadanie powiek, pigmentacja, wrodzona zaćma, rozszczep podniebienia
Patogen
Przyczyna zespołu regresji gałki ocznej
Nieprawidłowa anatomia (30%):
(1) Mięsień odbytnicy bocznej zostaje zastąpiony nieelastycznym pasmem włókien, więc nie można go obracać. Podczas obrotu wewnętrznego mięsień odbytnicy przyśrodkowej kurczy się, a mięsień odbytnicy bocznej nie rozluźnia się odpowiednio, powodując cofnięcie gałki ocznej i zwężenie rozszczepu podniebienia.
(2) Nieprawidłowy punkt przyłączenia mięśni, Spicer stwierdził, że w jednym przypadku dolny punkt przyczepu mięśnia prostego znajdował się do wewnątrz i blisko przyśrodkowego mięśnia prostego, Bahr stwierdził, że jeden przypadek punktu przyczepienia mięśnia prostego znajdował się w odległości 12 mm od rąbka. Górny koniec przyśrodkowego mięśnia prostego wynosi odpowiednio 4,0 mm i 3,5 mm, co jest znacznie skierowane do przodu; dystalny koniec mięśnia prostego znajduje się 7,5 mm od rąbka, który jest daleko od rąbka. Tracher-Callins jest uważany za powięź i powiekę. W defekcie więzadła między powięzi Gobin stwierdził, że 23 przypadki miały nieprawidłowe zwłóknienie, nieprawidłowy punkt przyczepienia mięśni i zwłóknienie wewnętrznego odbytnicy w 67 przypadkach zespołu Duane, i uznano, że różnica w elastyczności odbytnicy przyśrodkowej była spowodowana ograniczeniem rotacji zewnętrznej. Przyczynę można wytłumaczyć przyczynami zwłóknienia: gdy mięsień odbytnicy kurczy się, ponieważ mięsień odbytnicy bocznej zostaje zastąpiony włóknistym sznurem, nie można go jednocześnie rozluźnić, powodując, że oboje przyciągają gałkę oczną z powrotem do grzebienia biodrowego i rozszczepu podniebienia Zmniejszenie spowodowane było cofnięciem gałki ocznej i utratą podparcia powiek, jednak stwierdzono, że wszystkie przypadki miały zmiany zwłóknieniowe podczas operacji, tak że nie wszystkie przypadki można było wyjaśnić, a wzloty i upadki cofnięcia gałki ocznej nie można było wyjaśnić. .
(3) Występuje nienormalne połączenie pasma włókien między czubkiem piłki a ścianą piłki, które ogranicza ruch gałki ocznej.
Nieprawidłowe unerwienie nerwów obwodowych (30%):
W ostatnich latach badania elektromiograficzne (EMG) sugerują, że nieprawidłowe unerwienie mięśnia prostego oka jest przyczyną całego zespołu wstecznego Duane'a i służy do wyjaśnienia jego ogólnych objawów klinicznych.
Breinin wykorzystał EMG do zbadania tego zespołu i odkrył, że chore oko było zdominowane przez nieprawidłowość trzeciego nerwu. Kiedy został obrócony do wewnątrz, mięśnie wewnętrzne i zewnętrzne, górna i dolna mięśnia prostego oraz dolny mięsień skośny również miały impulsy nerwowe, powodując wspólny skurcz tych mięśni. Efekty wyższych i niższych mięśni odbytnicy mogą się wzajemnie znosić. Działanie dolnego mięśnia skośnego powoduje, że gałka oczna obraca się i podnosi. Wyjaśnienie cofnięcia gałki ocznej jest takie, że gdy mięsień odbytnicy wewnętrznej kurczy się, mięsień odbytnicy bocznej również kurczy się w tym samym czasie, więc gałka oczna jest pociągana. Podczas cofania sakralnego szczęka górna i dolna stają się rozszczepem podniebienia z powodu utraty podparcia, dlatego szereg objawów tego zespołu można wytłumaczyć nienormalnym unerwieniem nerwu (zaopatrzenie nerwu zwichnięcia). Stwierdzono, że amplituda EMG wynosiła tylko 100 μV, gdy zewnętrzny mięsień odbytnicy został obrócony. Gdy chore oko zostało obrócone, mięsień prosty odbytnicy miał silne wyładowanie skurczowe o amplitudzie fali 280 μV, co wskazuje, że kiedy mięsień odbytnicy trzeciego nerwu czaszkowego był wzbudzony i skurczony, Boczny mięsień odbytnicy jest również wzbudzony i skurczony, a dolny mięsień skośny jest również wzbudzony. Dlatego gałka oczna jest podniesiona. Kiedy podczas cięcia obcinany jest mięsień skośny dolny, objawy zwyrodnienia zanikają po odwróceniu chorego oka i badanych jest 31 przypadków zespołu typu II. Zarówno wewnętrzny, jak i zewnętrzny mięsień odbytnicy mają 200μ Wyładowanie V wskazuje, że trzeci nerw czaszkowy również nienormalnie unerwia mięsień odbytnicy bocznej, tak że mięsień odbytnicy zewnętrznej jest również rozładowywany, gdy chore oko jest obrócone, a intensywność wyładowania jest równa intensywności mięśnia odbytu przyśrodkowego.
Nieprawidłowości w ośrodkowym układzie nerwowym (20%):
W ostatnich latach niektórzy autorzy stosowali elektrokulogram (EOG), oczopląs (ENG) do ruchu zeza, śledzenia ruchu, oczopląsu optokinetycznego i odruchu przedsionkowo-ocznego u pacjentów z zespołem cofania oka, potwierdzając, że eigengen może być GOURDEAU i wsp. Ilościowe badanie ruchów gałek ocznych u 5 pacjentów z jednostronnym typem I za pomocą EOG wykazało, że w oczach i zdrowych oczach stwierdzono nienormalne sakady oraz 3 oczy przedsionkowe w 4 oczach. Odruch, oczopląs optokinetyczny ma znaczną asymetrię, co sugeruje wewnętrzną nieprawidłowość w mózgowym układzie nerwowym.
Genetyczny (10%):
Około 10% pacjentów ma wywiad rodzinny, a ich dziedziczny wzorzec dominuje autosomalnie. Donoszono, że ta choroba cierpi na 3. pokolenie i 5 osób, ale większość przypadków ma charakter sporadyczny. Literatura podaje chromosomy pacjentów z zespołem wstecznym. Istnieją nieprawidłowości, więcej chromosomów 16 i 22 uległo zmianie, oprócz nieprawidłowości oka, mogą być związane z wrodzonymi wadami innych układów ciała, takimi jak zespół porannej chwały, małe gałki oczne, hipoplazja nerwu wzrokowego, duża odległość źrenicy i tak dalej.
Zapobieganie
Zapobieganie zespołowi gałki ocznej
Ponieważ szczególna etiologia jest obecnie nieznana, chorobie czasowo brakuje skutecznych środków zapobiegawczych, terminowego wykrywania i leczenia, terminowej korekcji zeza, osłabienia, unikania wpływu ostrości wzroku jest kolejnym celem zapobiegania, przy jednoczesnym zwracaniu uwagi na rozsądne użycie oka Zwróć uwagę na higienę oczu i unikaj zmęczenia oczu, aby poprawić odporność i uniknąć infekcji oka.
Powikłanie
Powikłania zespołu wstecznego Powikłania, opadanie powiek, pigmentacja, wrodzona zaćma, rozszczep podniebienia
Częstość występowania wad wrodzonych często w połączeniu z wrodzonymi anomaliami w oku i całym ciele jest około 20 razy większa niż w przypadku normalnej populacji. Doniesiono, że od 30 do 50% pacjentów towarzyszą wrodzone wady oczu, kości, uszu i tkanek nerwowych.
1. Powikłania oka: odruch łzowo-łzowy lub wrodzone krokodyle, opadanie powiek, koślawość, pigmentowany znamię, torbiel dermoidalna rogówki, stożek rogówki, mała gałka oczna , źrenice nie są równe, trwała błona resztkowa źrenicy, heterochromia tęczówki, wada tęczówki, zaćma wrodzona, trwała tętnica szklista, przemieszczenie tarczy nerwu wzrokowego, mielinizowane włókna nerwowe, niewystarczająca funkcja zbieżności, oczopląs itp.
2. Powikłania ogólnoustrojowe: upośledzenie słuchu, wada ucha zewnętrznego, porażenie nerwu twarzowego, rozszczep podniebienia, wady rozwojowe, nieprawidłowy kręgosłup, deformacja dłoni i stóp, zespół Golden-Hal, znany również jako dysplazja oka-ucha-kręgosłupa (torbiel nabłonkowa spojówki, ucho z nasadką , dysplazja kręgosłupa), zespół Hornera itp.
Objaw
Objawy zespołu regresji gałki ocznej Często występujące objawy zez podwójne widzenie niedowidzenie niedowidzące odchylenie gałki ocznej występ gałki ocznej
1. Funkcja wzrokowa: Większość pacjentów z samoistnym widzeniem ma dobrą ostrość widzenia, ma dobrą funkcję obuoczną w pierwszym oku lub w nieprawidłowej pozycji głowy, a od 10% do 20% pacjentów ma różnego stopnia niedowidzenie oraz 2/3 to niedowidzenie anizometropowe, a około 7% to niedowidzenie zezowe. Można zauważyć, że niedowidzenie wewnętrzne wiąże się z anizometropią i zezem, a tylko nieliczni pacjenci skarżą się na podwójne widzenie.
2. Odchylenie pozycji oka: Pierwsza pozycja oka może być wyrażona jako pozycja dodatnia, wewnętrzna skośna lub zewnętrzna skośna, a wewnętrzna skośna jest ogólnie uważana za najczęstszą.
3. Nieprawidłowy ruch gałek ocznych: Typowy zespół regresji Duane'a charakteryzuje się znaczną rotacją zewnętrzną lub jej brakiem.
Zbadać
Badanie zespołu regresji gałki ocznej
1. Badanie ogólne: Można zauważyć, że pozycja oka jest przekrzywiona, oko jest skierowane na przeszkodę lub całe oko nie może być odwrócone na zewnątrz, i istnieją różne stopnie szybkiego wzrostu i / lub obrotu w dół, zmniejszenie rozszczepu podniebienia i cofnięcie gałki ocznej.
2. Badanie wzroku: Niektóre skorpiony wydają się słabe, a niektóre mają podwójne widzenie.
3. Elektroencefalogram i elektromiografia mięśnia zewnątrzgałkowego: W zależności od różnych typów, elektrokooculogram (EOG) i elektromiografia mięśnia zewnątrzgałkowego (EMG) będą miały różne nieprawidłowości.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie wstecznego zespołu oka
Kryteria diagnostyczne
Rozpoznanie typowego zespołu Duane'a nie jest trudne. Oprócz typu I do II zgłaszane są rzadkie przypadki wstecznego i odwrócenia gałki ocznej. Ponadto zespół jest zwykle wrodzony, ale występuje również wrodzony zespół opadania oka. Punkty diagnostyczne mają następujące 7 punktów:
1. Odchylenie pozycji oka: obserwuj, czy w pierwszej pozycji oka występuje esotropia, ukryty zez, egzotropia i zez zewnętrzny oraz czy nie ma odchylenia w górę i w dół podczas rotacji wewnętrznej.
2. Nieprawidłowy ruch gałek ocznych: nie ma przeszkód w obrocie wewnętrznym lub zewnętrznym, a ich stopień jest ograniczony.
3. Wycofanie gałki ocznej: Sprawdź pozycję pierwszego oka za pomocą miernika wysunięcia gałki ocznej, stopień wysunięcia gałki ocznej, gdy pozycja rotacji wewnętrznej i pozycja rotacji zewnętrznej, takie jak różnica między stopniem wystawania oka i występem zewnętrznym, gdy rotacja wewnętrzna i rotacja zewnętrzna są większe niż 2 mm.
4. Stan rozszczepienia: rozszczep podniebienia zmniejsza się, gdy obraca się obrót wewnętrzny, a rozszczep podniebienia jest duży, gdy obraca się obrót zewnętrzny. Jeśli wysokość rozszczepu podniebienia lub różnica między dwoma oczami jest większa niż 2 mm, należy wziąć pod uwagę wartość wewnętrzną.
5. Kiedy jedno oko jest chore, należy je porównać ze zdrowymi oczami.
6. Test ciągnięcia: Anatomiczne nieprawidłowości (takie jak zwłóknienie) można potwierdzić i potwierdzić w razie potrzeby podczas operacji.
7. Badanie EMG: niezależnie od tego, czy jest to nieprawidłowe unerwienie, klasyfikacja kliniczna niektórych przypadków nie odpowiada klasyfikacji EMG, ale na podstawie klasyfikacji EMG (Tabela 1), ponadto badanie EME może potwierdzić zespół Duane'a i A, V I unerwienie fenomenu X.
Diagnostyka różnicowa
Wewnętrzne powinny być identyfikowane z następującymi chorobami.
1. Paraliż zewnętrznego odbytnicy: chociaż rotacja zewnętrzna jest ograniczona, nie ma małego odruchu i rozszczepu podniebienia w rotacji wewnętrznej Badanie EMG nie wykazuje nieprawidłowego unerwienia mięśnia prostego bocznego, a paraliż odbytnicy zewnętrznej ma normalną prędkość sakady podczas rotacji wewnętrznej. Lub nieco bardziej normalny, a zespół regresji gałki ocznej ma inny stopień spowolnienia, test trakcji jest ujemny w porażeniu zewnętrznego odbytnicy, a zespół pleców gałki ocznej jest dodatni.
2. Wrodzony brak nerwu lub wrodzona niedorozwój mięśnia prostego zewnętrznego: w tych dwóch przypadkach EMG nie wykazywał aktywności elektrycznej mięśnia prostego bocznego, a mięsień odbytnicy wstecznej wykazywał aktywność elektryczną po przeniesieniu zespołu oka wstecznego.
3. Nieprawidłowa regeneracja po porażeniu nerwu okoruchowego: badanie EOG, szybki zewnętrzny ruch krzyżowy i wolny wewnętrzny ruch krzyżowy podobny do zespołu regresji oka typu II, ale te ostatnie zasadniczo nie mają ograniczenia ruchu pionowego ani nieprawidłowego widzenia w dół Powieki są uniesione (pseudo znak Greafe).
