neutropenia
Wprowadzenie
Wprowadzenie do neutropenii Granuloytopenia neutrofilowa to bezwzględna liczba granulocytów obojętnochłonnych we krwi obwodowej (całkowita liczba białych krwinek × odsetek granulocytów obojętnochłonnych), mniejsza niż 1,5 × 109 / l dla dzieci <10 lat, niższa niż dzieci w wieku od 10 do 14 lat 1,8 × 109 / L, mniej niż 2,0 × 109 / L u dorosłych, gdy granulocyty są poważnie zmniejszone, poniżej 0,5 × 109 / L, zwane agranulocytozą. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,01% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: agranulocytoza, posocznica
Patogen
Przyczyna neutropenii
Czynniki genetyczne (25%):
Niektóre wrodzone i dziedziczne neutropenia: takie jak zespół Kostmanna, niedorozwój siatkówki z wrodzoną leukopenią, neutropenia z nieprawidłową produkcją granulocytów itp. 5 zaburzenia immunologiczne: układowe Toczeń rumieniowaty, reumatoidalne zapalenie stawów itp .; 6 infekcja: infekcje bakteryjne, takie jak dur brzuszny, dur brzuszny, bruceloza, prosówka gruźlica; infekcje wirusowe, takie jak zapalenie wątroby, AIDS itp .;
Inne choroby (15%):
Choroby krwi: takie jak przerzuty do szpiku kostnego, zwłóknienie szpiku, chłoniak, leukopenia, niedokrwistość aplastyczna, szpiczak mnogi, złośliwa histiocytoza.
Nabyte czynniki (10%):
Zaburzenia dojrzałości: 1 nabyte: takie jak niedobór kwasu foliowego, niedobór witaminy B12, niedokrwistość złośliwa, ciężka niedokrwistość z niedoboru żelaza itp .; 2 złośliwe i inne choroby klonalne: takie jak zespół mielodysplastyczny, napadowa nocna hemoglobinuria itp. .
Czynniki narkotykowe (10%):
W tym leki cytotoksyczne i niecytotoksyczne;
Czynniki fizyczne i chemiczne (5%):
Promieniowanie, substancje chemiczne: takie jak benzen, DDT, dinitrofenol, kwas arsenowy, cez, tlenek azotu itp .;
Patogeneza
Patogeneza neutropenii jest niczym innym jak:
1 produkcja granulocytów jest zmniejszona lub nieskuteczna;
2 zniszczenie granulocytów jest nadmiernie tracone, a żywotność granulocytów ulega skróceniu;
Nieprawidłowe rozmieszczenie 3 granulocytów;
4 Zintegruj pierwsze trzy mechanizmy.
Zapobieganie
Zapobieganie neutropenii
Należy ustanowić ścisły system ochrony w przypadku bliskiego kontaktu z promieniowaniem, benzenem lub innymi szkodliwymi substancjami, a także należy przeprowadzać regularne badania krwi w celu szybkiego rozpoznania i leczenia.W przypadku pacjentów stosujących leki cytotoksyczne liczbę granulocytów należy mierzyć co 1-2 dni. Terminowe zmniejszenie dawki lub odstawienie leku, o ile to możliwe, aby uniknąć lub ograniczyć stosowanie leków, które mogą powodować neutropenię, podczas przyjmowania leków, które mogą powodować neutropenię (leki niecytotoksyczne), należy zwrócić uwagę na cotygodniowe badania krwi, uczulenie na leki Osoby z historią lub neutropenią wywołaną przez leki lub brakiem wywiadu lekarskiego powinny unikać przyjmowania tych samych i podobnych leków.
Powikłanie
Powikłania neutropenii Powikłania, agranulocytoza, posocznica
Głównym powikłaniem neutropenii jest zakażenie, w tym zakażenie płuc, zakażenie jamy ustnej, zakażenie skóry itp., Takie jak agranulocytoza często nagły początek, pacjenci mają dreszcze, wysoką gorączkę, najbardziej podatne na poważne infekcje w jamie ustnej, wykazujące martwicę Wrzody, często pokryte szarym lub czarnym pseudomembraną, miękkim podniebieniem lub łukiem gardłowym, mogą być perforowane z powodu martwicy, tak zwany chodzący koń, infekcja krocza jest druga po jamie ustnej, może wystąpić odbytnica, odbytnica i pochwa Wrzody martwicze, jeśli zakażenie wyżej wymienionych części nie zostanie leczone na czas, brak granulocytów często powoduje szybkie rozprzestrzenianie się infekcji, przechodząc w posocznicę, a śmiertelność jest wysoka.
Objaw
Objawy neutropenii Częste objawy Słaba leukopenia Zmniejszyć zakażenia grzybicze Zmniejszenie granulocytów
Zaburzenia granulocytów to nieprawidłowość hematologiczna. Jeśli nie ma infekcji, często nie ma objawów klinicznych, takich jak długotrwała neutropenia. Niektórzy pacjenci mogą narzekać na zmęczenie i senność. Po zakażeniu odpowiednie objawy mogą wystąpić w zależności od zainfekowanego miejsca. I znaki.
1. Liczba leukopenii w leukocytach krwi obwodowej wynosi <4 × 109 / l, a dzieci określa się na podstawie normalnych wartości w różnym wieku.
2. Apoptotyczna krew obwodowa ANC <1,5 × 109 / L.
3. Agranulocytoza ANC <0,5 × 109 / L. krwi obwodowej
Krótko mówiąc, po ustaleniu powyższej diagnozy pierwotną chorobę należy wykryć zgodnie z kryteriami diagnostycznymi różnych pierwotnych chorób, a zarażoną osobę należy jasno zdefiniować zgodnie z kryteriami diagnostycznymi różnych infekcji.
Zbadać
Badanie neutropenii
1. Krew: liczba krwinek zwykle pokazuje zmniejszenie liczby białych krwinek. Granulocyty w klasyfikacji są znacznie zmniejszone, a limfocyty względnie zwiększone. Jeśli mikroskop można bezpośrednio obserwować, jest bardziej niezawodny i poprawny. Niektórym pacjentom może towarzyszyć niedokrwistość i / lub małopłytkowość.
2. Szpik kostny: większość przerostu szpiku kostnego znajduje się w normalnym zakresie, ale przerost granulocytów jest często zmniejszany, któremu towarzyszą zaburzenia dojrzałości, tj. Neutrofile poniżej późnych ziarnistości, erytroidalne i megakariotypy są w zasadzie prawidłowe. W przypadku różnych infekcji powodujących neutropenię należy wybrać niezbędne testy laboratoryjne w celu potwierdzenia diagnozy.
3. Wykrywanie antygenu i przeciwciał : Najczęstsze infekcje wirusowe należy zbadać na obecność antygenów i / lub przeciwciał związanych z wirusem Infekcje bakteryjne i grzybicze należy pobrać z hodowli wydzielniczej i posiewu krwi. Ma również ważną wartość.
4. Badanie obrazowe zakażonych zmian : może zlokalizować diagnozę i pomóc w ustaleniu jakości. Pacjentów z nowotworami złośliwymi można zidentyfikować na podstawie różnych powiązanych badań obrazowych, a badanie patologiczne lub cytologiczne może potwierdzić diagnozę.
5. Autoprzeciwciała: Wykrywanie autoprzeciwciał u pacjentów z chorobami autoimmunologicznymi jest kluczem do diagnozy.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza neutropenii
Diagnoza
Zgodnie z wynikami badania można zdiagnozować.
Ocena diagnostyczna: Rozpoznanie neutropenii jest zwykle bezproblemowe. Można ją ustalić na podstawie badania krwi. Ponieważ w większości przypadków jest to tylko nieprawidłowość hematologiczna, nie jest to choroba niezależna, dlatego trudność w diagnozie polega na znalezieniu oryginału. Ill.
Ponieważ neutropenia jest często związana z infekcją, nadal konieczne jest ustalenie, czy infekcja jest pierwotną chorobą, czy powikłaniem, a czasem jest trudna. Klinicznie neutropenia wtórna występuje najczęściej w infekcji wirusowej, ponieważ większość pacjentów nie ma neutropenii. Zwykle nie zawiera poważnych infekcji bakteryjnych lub grzybiczych, więc jego znaczenie kliniczne jest ograniczone i często nie wymaga specjalnego leczenia. To, co jest naprawdę istotne klinicznie, to neutropenia, z których prawie wszystkie są zakażone, wymagające natychmiastowego leczenia w trybie nagłym, w którym lek przechodzi przez mechanizm odpornościowy. Induktor jest pierwszym, którego większość zależy od konkretnej budowy osobnika, więc nie można temu zapobiec. Można oczekiwać, że weźmie kontrolną dawkę, czas leczenia i zapobieganie G-CSF, co jest łatwiejsze do rozwiązania. Ponadto niektóre występują u niemowląt. Wrodzona agranulocytoza u małych dzieci i okresu noworodkowego jest gwałtowna i należy ją ocenić i zająć się nią na czas.
Diagnostyka różnicowa
1. Przyczyny wtórnej neutropenii identyfikują powyższe osiem kategorii przyczyn, zgodnie z historią, a objawy kliniczne na ogół nie są trudne do zidentyfikowania, ale wywołane lekami, czasem określone jako powodowane przez określony lek, będą miały pewne trudności, ponieważ pacjenci mogą W tym samym czasie lub kolejno po wielu lekach znaczenie identyfikacji, które leki powinny zostać zakazane w przyszłości.
2. Identyfikacja różnych wrodzonych neutropenii według stopnia neutropenii może być zidentyfikowana jako łagodna lub ciężka neutropenia; okresowy regularny autor, najłatwiejszy do potwierdzenia diagnozy; granulocyty związane z różnymi zespołami Jeśli zostanie zmniejszona, można ją rozróżnić na podstawie cech klinicznych i wyników badań laboratoryjnych, a ponadto wiek wystąpienia ma pewne znaczenie referencyjne dla diagnozy.
3. Identyfikacja zakażenia granulocytopenicznego i neutropenii wywołanej przez infekcję Niezakaźne przyczyny neutropenii, neutropenia występuje przed infekcją, a infekcja jest skomplikowana; neutropenia wywołana infekcją, odwrotnie Neutropenia spowodowana infekcją, taką jak równoczesna infekcja, przeważnie ma wyraźną pierwotną chorobę.
4. Okres regeneracji agranulocytozy i ostrej białaczki identyfikuje pacjentów z odzyskiem granulocytozy, głównie szpik kostny (czasami obejmujący krew) może pojawić się więcej wczesnych granulocytów, w tym prymitywnych i promielocytów, czasem więcej niż 30 %, przypomina ostrą białaczkę szpikową, punkt identyfikacyjny:
1 Ten pierwszy ma historię agranulocytozy i historię pierwotnej choroby lub leków,
2 brak oznak nacieku węzłów chłonnych, wątroby, śledziony i innych białaczek,
3 zwykle bez niedokrwistości i / lub małopłytkowości,
4 Krótkoterminowe obserwacje dynamiczne, wczesne granulocyty w szpiku kostnym i krwi obwodowej stopniowo zmniejszały się i zanikały.
