Przejściowa hipogammaglobulinemia w okresie niemowlęcym
Wprowadzenie
Wprowadzenie do przejściowej hipogammaglobulinemii w okresie niemowlęcym Przemijająca hipogammaglobulinemia w okresie niemowlęcym, znana również jako przemijająca hipogamma-globulinemia noworodka, jest pierwotną humoralną chorobą niedoboru odporności. Większość pacjentów z tą chorobą nie musi stosować preparatów γ-globulin.Jeśli dziecko rośnie normalnie, stężenie IgG w surowicy jest większe niż 2,0 g / l i udowodniono, że powstaje przeciwciało, nie jest wymagane specjalne leczenie. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: infekcje dróg oddechowych
Patogen
Przyczyna przejściowej hipogammaglobulinemii w okresie niemowlęcym
Przyczyna choroby:
U normalnych dzieci w 3 miesiące po urodzeniu 90% γ-globuliny uzyskanej od matki we krwi jest powoli katabolizowane i stopniowo zanika. Przeciwciała IgM są syntetyzowane od urodzenia, a poziom szybko wzrasta, osiągając normalny poziom w wieku 1 roku. Na poziomie 75% ludzkiego poziomu, IgA jest syntetyzowane w trzecim tygodniu po urodzeniu i osiąga 75% normalnego poziomu pod koniec 2 lat, IgG jest syntetyzowane pod koniec drugiego miesiąca po urodzeniu i osiąga normalny poziom pod koniec pierwszego roku. W tym przypadku czas, w którym γ-globulina zaczęła się syntetyzować, był nienormalnie opóźniony, a przyczyna choroby była nieznana i nie było oczywistej tendencji genetycznej.
Patogeneza:
Patogeneza jest niejasna, niektórzy uczeni zwrócili uwagę, że matczyne przeciwciało jest bezpośrednio ukierunkowane na dziedziczną determinantę antygenową Gm na powierzchni immunoglobuliny niemowląt, opóźniając w ten sposób syntezę immunoglobulin u niemowląt.
Zapobieganie
Zapobieganie przejściowej hipogammaglobulinemii w okresie niemowlęcym
Wzmocnij opiekę i odżywianie, aby poprawić odporność pacjenta i odporność oraz zapobiec infekcji.
Powikłanie
Powikłania przejściowej hipogammaglobulinemii u niemowląt Powikłania, infekcje dróg oddechowych
Zasadniczo bez specjalnych komplikacji.
Objaw
Objawy przejściowej hipogammaglobulinemii u niemowląt Częste objawy Limfadenopatia przedsionkowa Powtarzające się zakażenie górnych dróg oddechowych zakażenie bakteryjne
Częstość występowania tej choroby u mężczyzn i kobiet jest podobna: pacjent zacznie wytwarzać IgG 9 do 15 miesięcy po urodzeniu i osiągnie normalny poziom w wieku od 2 do 4 lat. Wadę tę można odzyskać po 18 do 30 miesiącach po urodzeniu. Nazywa się to przemijającą globulinemią o niskiej gamma.
W okresie obniżonego poziomu IgG w surowicy objawy kliniczne podobne do wrodzonej braku gamma-globulinemii mogą wystąpić klinicznie, a zakażenia, takie jak skóra, drogi oddechowe i oponiaki, często wywoływane przez bakterie Gram-dodatnie.
9 do 15 miesięcy po urodzeniu, częste infekcje skóry, układu oddechowego i opon mózgowych wywołane przez bakterie Gram-dodatnie, badanie immunologiczne zawartości γ-globuliny w surowicy jest niższe niż normalnie, badanie histopatologiczne węzłów chłonnych jest małe lub nie ma centrum zarodkowego, komórki plazmatyczne są również Bardzo mało
Zbadać
Badanie przemijającej hipogammaglobulinemii u niemowląt
Badanie immunologiczne: liczba komórek B we krwi obwodowej jest normalna, podczas której zawartość γ-globuliny w surowicy jest niższa niż normalna.
Badanie histopatologiczne: węzły chłonne są małe lub nie mają ośrodków zarodkowych, a komórek plazmatycznych jest niewiele.
Diagnoza
Rozpoznanie i identyfikacja przejściowej hipogammaglobulinemii u niemowląt
Diagnoza może opierać się na objawach, przyczynach i powiązanych testach.
