twardzina
Wprowadzenie
Wprowadzenie do obrzęku skóry Obrzęk jest niewyjaśnioną, zwykle łagodną, rzadką chorobą, również układowym reumatyzmem charakteryzującym się nagłym początkiem symetrii układowej, ciężkim obrzękiem, stwardnieniem, zmianami i obrzękiem twardziny układowej Podobne zmiany występują, choroba zwykle ustępuje w ciągu 6 do 12 miesięcy, ale może trwać przez dziesięciolecia. Curzio (1775) po raz pierwszy zgłosił chorobę, a Pifford (1876) bardziej szczegółowo omówił jej cechy kliniczno-patologiczne. Bushkle (1902) zidentyfikował ją jako specjalną niezależną chorobę. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: ostra niewydolność nerek wstrząs kardiogenny
Patogen
Przyczyna obrzęku
Czynniki chorobowe (35%):
Zawartość kwaśnego mukopolisacharydu była znacznie zwiększona w skórze pacjenta i uważano, że jest to spowodowane zwiększonym stężeniem kwasu hialuronowego w skórze zmiany. Znaczna liczba pacjentów była wtórna do pierwotnej infekcji cukrzycowej, co wskazuje na odporność po infekcji. Reakcja jest związana z patogenezą tej choroby, a także sugeruje, że zaburzenie metabolizmu glukozy odgrywa pewną rolę w patogenezie tej choroby.
Autologiczny czynnik hormonalny (25%):
Sugeruje się, że istotną rolę w patogenezie odgrywają funkcje przysadki i zaburzenia nerwów obwodowych Lokalne wstrzyknięcie estrogenu może wywoływać obrzęk bez depresji, który jest bardzo podobny do obrzęku skóry, co sugeruje, że ciało jest stymulowane przez nagły stres i stymuluje korę nadnerczy. Hormon steroidowy podobny do estrogenu, który powoduje zmiany skórne.
Czynniki mechanizmu ciała (35%):
Niektóre osoby uważają, że choroba jest związana z reakcją alergiczną po zakażeniu paciorkowcami, ale należy ją dalej wykazać, ponieważ niektórzy pacjenci nie mają dowodów na zakażenie paciorkowcami.
Patologia: naskórek jest na ogół normalny, czasami łagodne rogowacenie, w skórze właściwej można zaobserwować obrzęki kolagenu, istnieje wyraźna przerwa między wiązkami kolagenu lub tworzeniem się okienka, górny przewód płaskonabłonkowy można rozszerzyć, a wokół naczyń krwionośnych znajdują się duże, małe limfocyty. Łagodny naciek, wyrostek jest ogólnie normalny, brak zmian okluzji naczyniowej twardziny, widoczna metaplazja, ten metabolit zniknął po leczeniu hialuronidazą, co wskazuje, że metachromatyczny jest spowodowany przez kwas hialuronowy.
Zapobieganie
Zapobieganie obrzękom
Zapobieganie
1. Usuń nawrót choroby, zwróć uwagę na higienę, wzmocnij ćwiczenia fizyczne, popraw swoją odporność i zapobiegaj infekcjom.
2, wczesna diagnoza i wczesne leczenie, w przypadku ulgi w chorobie nie jest łatwo zrezygnować z leczenia.
3, wykonuj dobrą pracę w zakresie zdrowia matki, staraj się unikać przedwczesnego porodu, urazu porodowego, uduszenia. W zimnych porach roku noworodek rozgrzewa się i dostosowuje temperaturę w pokoju porodowym, która wynosi około 20 stopni, szczególnie ciepło wcześniaków i dzieci o niskiej masie urodzeniowej.
Powikłanie
Powikłania skleroterapii Powikłania ostra niewydolność nerek wstrząs kardiogenny
1. Niewydolność krążenia u dzieci z ciężką hipotermią, szczególnie gdy temperatura ciała <30 ° C lub silny obrzęk, którym często towarzyszą oczywiste zaburzenia mikrokrążenia, takie jak bladość, wypryski, zimne kończyny, wzór skóry, czas napełniania naczyń włosowatych, Tętno jest szybkie i wolne, dźwięk serca jest tępy i arytmia, ciężka niewydolność serca uszkodzenie mięśnia sercowego i wstrząs kardiogenny.
2. Ostra niewydolność nerek Chorobie tej często towarzyszy skąpomocz w moczu lub nawet ostra niewydolność nerek bez moczu; występuje ciężka niewydolność nerek.
3. Krwotok płucny to ekstremalne działanie ciężkich przypadków:
(1) Trudności w oddychaniu i nagły wzrost plamicy, objawy nie ustępują po podaniu tlenu.
(2) Wilgotne rzędy w płucach gwałtownie rosną.
(3) Pienista krew jest wydzielana z nosa i ust lub intubacji tchawicy.
(4) Gazometr pokazuje, że PaCO2 obniża PaCO2, a krwotok płucny jest najbardziej krytycznym objawem klinicznym i główną przyczyną śmierci w tej chorobie i może umrzeć w krótkim czasie bez pierwszej pomocy.
4.DIC: spontaniczne krwawienie wspólnej skóry i błon śluzowych lub wstrzyknięcie wydzieliny otworkowej może towarzyszyć wstrząs i hemoliza.
Objaw
Objawy obrzęku Częste objawy Zajęcie skóry Wysięk opłucnowy piegowy Wysięk opłucnowy
Objawy obejmują niską gorączkę, ogólne zmęczenie, utratę apetytu i bezsenność oraz wczesne objawy uogólnionego bólu mięśni Po powyższych objawach prodromalnych skóra może mieć postępujące rozproszone stwardnienie symetrii, często z tyłu szyi i szyi. Począwszy od obu stron, jest to trudny do usunięcia obrzęk woskowy i rozprzestrzenia się na otaczający obszar. Może szybko wpłynąć na twarz, okolice szyi, ramion, ramion, pleców i klatki piersiowej w ciągu kilku dni. Tekstura i wygląd, powierzchnia jest błyszcząca i woskowa, czasami towarzyszy jej przejściowa rumieniowata grudka we wczesnym stadium ciężkiego obrzęku, chociaż zmiana zwykle znajduje się w górnej części tułowia, czasem może rozciągać się do ściany brzucha, pośladków i ud, a czasami może mieć to wpływ na łydkę. Dłonie i stopy na ogół nie są zmęczone, nie mają zaniku skóry ani przebarwień, ale często mają zmiany skórne podobne do wybroczyny, zajęcie skóry klatki piersiowej i brzucha czasami powoduje trudności w oddychaniu, zajęcie gardła może powodować trudności w połykaniu, dyzartrię, z powodu twardej skóry wokół stawów Obrzęk może powodować pewien stopień dyskinezy, a poza twardym obrzękiem skóry nadal może wystąpić wysięk osierdziowy, wysięk opłucnowy i wysięk stawowy.
Zbadać
Badanie obrzęku skóry
(1) rutyna krwi
Nie stwierdzono znaczącej zmiany w całkowitej liczbie obwodowych białych krwinek, a łączna liczba białych krwinek i neutrofili w połączonej infekcji może się zwiększać lub zmniejszać w różnym stopniu.
Jeśli liczba granulocytów obojętnochłonnych zostanie znacznie zwiększona lub zmniejszona, oznacza to złe rokowanie.
(2) Test przesiewowy DIC
Należy wykonać następujące sześć testów u pacjentów z krytyczną marskością wątroby, u których zdiagnozowano DIC:
1 liczba płytek krwi: często postępujący spadek, około 2/3 dzieci z liczbą płytek krwi <100 × 109 / L (100 000 / mm3).
2 czas protrombinowy: przedłużony czas protrombinowy w ciężkich przypadkach, ≥ 20s w 4d po urodzeniu, ≥ 15s w wieku 5d i powyżej.
3 części czasu tromboplastyny z białej glinki ziemnej> 45s.
4 czas trombiny w osoczu: prawidłowa wartość noworodka wynosząca 19 ~ 44 s (starsze dzieci 16,3 s), w porównaniu z tym samym wiekiem w grupie kontrolnej> 3 s ma znaczenie diagnostyczne.
5 fibrynogenu <1,17 g / l (117 mg / dl), <1,16 g / l (160 mg / dl) ma wartość odniesienia.
Test 63P (test parakoagulacji protaminy w osoczu): 65% normalnych noworodków ma 65% aktywność fibrynolityczną i może mieć produkty degradacji fibryny (FDP), więc test 3P może być dodatni i po 24 godzinach nie jest normalny. Jednak późny test DIC 3P można zmienić na ujemny.
(3) Analiza gazometrii: Z powodu niedotlenienia i kwasicy obniżono pH krwi, obniżono PaO2 i zwiększono PaCO2.
(4) poziom cukru we krwi: często obniżony, może mieć kreatyninę, podwyższony azot niebiałkowy.
(5) Pomiar czasu elektroforezy w ultra-mikro-erytrocytach : ze względu na wzrost lepkości krwi czas elektroforezy czerwonych krwinek jest wydłużony.
(6) Zmiany w EKG: Niektóre przypadki mogą mieć zmiany w EKG, objawiające się wydłużeniem odstępu QT, niedociśnieniem, obniżeniem załamka T lub zmniejszeniem odcinka ST.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza obrzęku
Diagnoza
Chorzy na cukrzycę z uogólnionym obrzękiem opornym na leczenie bez depresji, któremu towarzyszą zmiany rumieniowe i zmiany patologiczne, można zdiagnozować jako tę chorobę.
Obrzęk jest rzadką chorobą, zwykle łagodną. Jest to również ogólnoustrojowy reumatyzm: charakteryzuje go nagły początek symetrii ogólnoustrojowej i ciężki obrzęk skóry. Charakterystyka zmiany była podobna do ogólnoustrojowego obrzęku twardziny skóry.
Diagnostyka różnicowa
1. Twardzina: Łatwo jest ją pomylić z obrzękiem na wczesnym etapie, ale twardzina ma historię epizodu Raynauda i zanikowych zmian skórnych. Również Obrzęk rzadko wpływa na dłonie i stopy i nie występuje atrofia, przebarwienia i teleangiektazje, w połączeniu ze zmianami patologicznymi.
2. Zapalenie skórno-mięśniowe: Czasem trudno jest odróżnić początek i obrzęk, ale ten pierwszy ma podwyższone enzymy mięśni krwi, zmiany w elektromiografii i zmiany patologiczne zapalenia mięśni, które można odróżnić od obrzęku.
