mielopatia wątrobowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do miopatii wątroby Mielopatia wątrobowa (mielopatia wątrobowa), znana również jako mielopatia zastawkowa w jamie wrotnej, jest szczególnym rodzajem neurologicznego powikłania choroby wątroby, charakteryzującym się powolną postępującą paraplegią, osłoną boczną i po mielinie. Przeważają zmiany patologiczne, bardziej powszechne w chirurgii lub naturalnym powstawaniu zastawki wrotnej jamy wrotnej, większość przypadków współistnieje z encefalopatią wątrobową, często objawy rdzenia kręgowego są objęte poważną świadomością choroby mózgu, a zaburzenia ruchowe nie mogą postawić diagnozy do czasu badania patologicznego Odkryto demielinizację rdzenia tylnego i rdzenia kręgowego rdzenia kręgowego. Podstawowa wiedza Odsetek choroby: odsetek chorób w określonej grupie wynosi 0,1% - 0,2% Osoby wrażliwe: częściej u młodych dorosłych Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: encefalopatia wątrobowa wstrząs wodobrzusze pierwotny rak wątroby zakrzepica żyły wrotnej
Patogen
Przyczyny mielopatii wątrobowej
Wirusowe zapalenie wątroby (40%):
Przyczyna mielopatii wątrobowej jest nieznana, zwykle połowa mielopatii wątrobowej jest spowodowana marskością wrotną i 1/3 wirusowego zapalenia wątroby. Ogólnie uważa się, że może to być związane z dysfunkcją detoksykacji wątroby, zwiększonym stężeniem amoniaku we krwi i zaburzeniami metabolicznymi w tkance mózgowej.Inne czynniki (30%):
Ponadto tworzenie pseudo-mediów podobnych do struktury katecholamin podczas metabolizmu białek zakłóca normalną transmisję ośrodka systemu aktywacji w górę pnia mózgu. Mielopatia wątrobowa występuje częściej u pacjentów z mnogą encefalopatią wątrobową, przeciekiem wrotnym i częściową gastrektomią.Zapobieganie
Zapobieganie mielopatii wątrobowej
1, chińska medycyna uważa, że fizyczny spadek, picie, jedzenie, depresja, nadmierne spożywanie tłuszczu itp. Mogą powodować zmiany w wątrobie.
2, warzywa są powszechnie używane w życiu ludzi, bogate w składniki odżywcze i korzystne, mogą być spożywane regularnie. Warzywa są nie tylko bogate w witaminy, ale także zawierają dużo celulozy, ligniny, kwasu owocowego, soli nieorganicznych itp., Które są niezbędnymi składnikami odżywczymi w procesie regeneracji pacjentów z wątrobą.
Powikłanie
Powikłania mielopatii wątrobowej Powikłania, encefalopatia wątrobowa, wstrząs, wodobrzusze, pierwotny rak wątroby, zakrzepica żyły wrotnej
Podczas encefalopatii wątrobowej pacjenci mogą mieć przemijające zaburzenia widzenia, zawroty głowy, utratę mocy obliczeniowej i chorobę rdzenia kręgowego. Kończyny dolne pacjenta stopniowo rozwijają się w obustronną symetryczną paraplegię, chodzenie w chodzie, chód nożycowy, pojedyncze przypadki mają Zanik kończyn dolnych lub zanik mięśni rąk.
Ponadto występują następujące komplikacje:
1. Najczęstszą przyczyną śmierci jest encefalopatia wątrobowa, która jest kompleksowym zaburzeniem dysfunkcji ośrodkowego układu nerwowego opartym na zaburzeniach metabolicznych. Głównymi objawami klinicznymi są zaburzenia świadomości, zaburzenia zachowania i śpiączka.
2, duża liczba krwawień z górnego odcinka przewodu pokarmowego często objawia się jako hematemeza i czarne stolce, jeśli ilość krwawienia nie jest duża, tylko czarne stolce, duża liczba krwawień może powodować wstrząs i wywoływać wodobrzusze i encefalopatię wątrobową, a nawet śmierć.
3, infekcja.
4, pierwotny rak wątroby.
5, zespół wątroby i nerek charakteryzuje się skąpomoczem lub bezmoczem, azotemią, hiponatremią i niskim poziomem sodu w moczu.
6 zakrzepica żył wrotnych.
Objaw
Objawy mielopatii wątrobowej częste objawy żółtaczka pająk plwocina śledziona powiększenie śledziony zmęczenie zaburzenia widzenia zawroty głowy krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego anoreksja niewyraźne wzdęcia
Występuje częściej u młodych dorosłych, ale wiek początku różni się w zależności od przyczyny choroby. Mielopatia wątrobowa spowodowana zwyrodnieniem jądra soczewkowego często występuje w okresie dojrzewania, a marskość często występuje w średnim i młodym wieku, a ta ostatnia jest powszechna.
Choroba występuje głównie w niewyrównanym okresie marskości wątroby, pogorszenia czynności wątroby i nadciśnienia wrotnego.Większość pacjentów ma powtarzające się krwawienia z górnego odcinka przewodu pokarmowego, przetoki żylne wrotne i zespolenie żylno-nerkowe, bez wywiadu operacyjnego. Często występują oczywiste żylaki brzucha, co sugeruje, że zastawka żyły wrotnej w ciele w naturalny sposób uformowała się.
Czas wystąpienia mielopatii wątrobowej wynosi zwykle od 4 miesięcy do 10 lat po zespoleniu żyły głównej wrotnej i zespole żyły śledzionowo-nerkowej; pacjenci z naturalnym przeciekiem występują z objawami uszkodzenia wątroby, takimi jak żółtaczka, wodobrzusze i hematemeza. Czas występowania objawów rdzenia kręgowego wynosi od 6 miesięcy do 8 lat, a niektóre przypadki mają bezpośrednie objawy rdzenia kręgowego bez encefalopatii wątrobowej. Podzielony na 3 fazy:
1. Etap objawów wątroby (przedneuropatia) jest głównie objawem przewlekłego uszkodzenia wątroby, takiego jak anoreksja, wzdęcie brzucha, zmęczenie, powiększenie wątroby i śledziony, wodobrzusze, przędziorków, podwyższony poziom ALT, obniżone całkowite białko w surowicy i odwrócenie stosunku A / G. , podwyższone stężenie amoniaku we krwi, żylaki przełyku, żylaki brzucha i krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego.
2. Encefalopatia wątrobowa (paraplegia płciowa) może wielokrotnie pojawiać się objawy przejściowej encefalopatii, objawiającej się głównie euforią, złym snem, podnieceniem lub opóźnieniem oraz innymi zaburzeniami emocjonalnymi; nieświadoma nadpobudliwość, niekontrolowana i inne zaburzenia zachowania; pamięć i orientacja Zaburzenia psychiczne i inne zaburzenia psychiczne; zaburzenia psychiczne, szaleństwo, splątanie i inne zaburzenia psychiczne; tachykardia, zaczerwienienie skóry twarzy i klatki piersiowej, zaburzenia zimna łydek i stóp oraz inne objawy autonomiczne i drżenie trzepotanie, dyzartria, Inne objawy neurologiczne, takie jak przemijające upośledzenie wzroku, zawroty głowy, utrata mocy obliczeniowej, życie wciąż mogą same sobie poradzić, ale niektórym pacjentom brakuje okresu encefalopatii i okresu objawów wątroby bezpośrednio do porażennej porażennej porażenia.
3. Choroby rdzenia kręgowego i objawy encefalopatii nie są równoległe i długotrwałe, objawy mózgu charakteryzują się powtarzającymi się przejściowymi włosami, podczas gdy mielopatia jest stopniowo stopniowo pogarszana. Choroba rdzenia kręgowego często występuje po encefalopatii, ale może również wystąpić Przed okresem encefalopatii, nawet przy braku encefalopatii, kończyny dolne odczuwają ciężkie uczucie, chodzą i czują się ciężko, mięśnie obu kończyn dolnych drżą, aktywność nie jest elastyczna i stopniowo rozwijają się w obustronne obustronne paraplegie, a wczesny etap jest prosty i paraliż paralityczny. Zwiększone napięcie mięśniowe, mocne i proste, proste wyprost kolana i kostki, „zjawisko składania noża”, chodzenie w przysiadach, chód nożycami, późny paraliż zginający, niewielka liczba quadriplegii, ale nadal Kończyna dolna jest cięższa Podczas badania siła mięśni kończyn dolnych jest zmniejszona, napięcie mięśni wzrasta, odruch ścięgien jest nadczynnością tarczycy, plwocina plwociny i plwocina plwociny są dodatnie, odruch ściany brzusznej i odruch twórczy zanikają, znak dróg piramidowych jest dodatni i inne objawy patologiczne, kończyna Objawy są na ogół symetryczne, z objawami proksymalnymi i dystalnymi. Pojedyncze przypadki mają zanik mięśni kończyn dolnych lub zanik rąk, normalne EMG lub uszkodzenie neurogenne, a niewielką liczbę pacjentów można łączyć. Wskazówka neuropatia występuje po obu stronach symetrii skarpetek jak światło sensoryczną, okazyjnie głębokim poczuciem straty, zwieracza wózkach, gdy towarzyszy encefalopatii wątrobowej, osoby, która ma moczu lub zatrzymanie moczu.
Zbadać
Badanie mielopatii wątrobowej
1. Mielopatia wątrobowa z szybszym postępem ma bardziej podwyższoną transaminazę, zmniejszoną albuminę, podwyższoną globulinę i inne zaburzenia czynności wątroby. Przewlekły początek charakteryzuje się podwyższonym stężeniem amoniaku we krwi jako ważną cechą laboratoryjną, ale poziom amoniaku we krwi i rdzeń mózgowo-rdzeniowy Stopień uszkodzenia nie jest równoległy.
2. Większość płynu mózgowo-rdzeniowego jest normalna, a niektóre białka mają łagodny lub umiarkowanie podwyższony poziom.
3. Ceruloplazmina w surowicy, witamina B12, kwas foliowy i kiła w surowicy były prawidłowe.
4. U pacjentów ze zwyrodnieniem wątrobowo-soczewkowym powikłanym spastyczną paraplegią, pierścień pigmentowy KF rogówki, surowica ceruloplazminy w surowicy i całkowita miedź w surowicy są zmniejszone pod lampą szczelinową lub gołym okiem, bezpośrednia reakcja surowicy na miedź i całodobowy układ moczowy Nieprawidłowy metabolizm miedzi, taki jak wzrost ilości miedzi.
5. Elektromiografia wykazała upośledzone działanie górnych neuronów ruchowych, a EEG wykazało łagodne do umiarkowanych nieprawidłowości rozproszone.
6. MRI kręgosłupa pomaga wykluczyć inne uszkodzenia rdzenia kręgowego.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza mielopatii wątrobowej
Diagnoza
1. Historia ostrej, przewlekłej choroby wątroby i marskości wątroby.
2. Wykonaj zespolenie wrotne od ciała, TIPS lub szeroki zakres naturalnego tworzenia ubocznych i innych objawów choroby wątroby.
3. Przewlekła encefalopatia i objawy uszkodzenia górnego neuronu ruchowego, powolny początek młodych dorosłych, postępujące zaostrzenie paraplegii obu kończyn dolnych oraz powtarzające się epizody zaburzeń psychicznych i psychicznych powinny być wysoce podejrzane jako mielopatia wątrobowa .
4. Oczywisty wzrost stężenia amoniaku we krwi jest ważną podstawą do rozpoznania tej choroby: na ogół nie występuje zanik mięśni, zaburzenia czuciowe i zaburzenia zwieracza, płyn mózgowo-rdzeniowy jest normalny, oksydaza miedzi w surowicy jest normalna i nie ma pierścienia pigmentowego rogówki.
Diagnostyka różnicowa
1. Zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe: bardziej powszechne u nastolatków z dodatnim wywiadem rodzinnym, objawiającym się głównie jako miotonia, drżenie kończyn, zaburzenia psychiczne, zaburzenia języka, pierścień pigmentowy rogówki, zmniejszenie stężenia miedzi w surowicy i ceruloplazminy, zwiększenie stężenia miedzi w moczu, wątroby Biopsja tkanki wątroby zwiększyła zawartość miedzi, tomografia komputerowa mózgu może wykazać powiększenie komory lub zmiękczenie miąższu mózgu.
2. Stwardnienie zanikowe boczne: częściej po średnim wieku choroba postępuje powoli, a mnogimi objawami są skurcz nerwowo-mięśniowy kończyn górnych i dolnych. Zanik mięśni ręki jest oczywisty, często towarzyszy mu migotanie mięśni, a także może obejmować mózg sportowy grupy ogonowej. Nerw, dysfagia, dyzartria, zanik mięśni językowych i mostkowo-obojczykowo-sutkowych, bez zaburzeń czucia i chorób wątroby.
3. Dziedziczna spastyczna paraplegia: głównie w dzieciństwie, z powolnym postępem porażennej porażennej porażenia kończyn dolnych i chodu nożycowego, któremu towarzyszy łagodna ataksja, ze stabilnym lub poprawionym stanem z wiekiem, więcej Znaczący wywiad rodzinny, brak chorób wątroby.
4. Podostre zwyrodnienie rdzenia kręgowego: początek średniego wieku, podostry lub przewlekły postęp, długi przebieg choroby, objawy kliniczne objawów niedokrwistości, takie jak wypalenie, zmęczenie, zapalenie języka, biegunka i błona śluzowa skóry itp. Stożkowemu uszkodzeniu rdzenia może towarzyszyć uszkodzenie nerwów obwodowych, co wskazuje na uboczne ataksje i trudno jest zamknąć oko.
5. Stwardnienie rozsiane (MS): W przeszłości występowała nawracająca remisja, w płynie mózgowym pojawiają się prążki oligoklonalne, a terapia hormonalna jest skuteczna.
6. Ostre zapalenie rdzenia: spowodowane infekcją wirusową, zmianami obejmującymi szyjkę macicy i górną część odcinka rdzenia kręgowego lub wszystkim, wzmocnione badanie MRI wykazało łagodne wzmocnienie płata ogniskowego zmian rdzenia kręgowego.
7. Wady rozwojowe naczyń krwionośnych i zmiany zajmujące rdzeń kręgowy: angiografia rdzenia kręgowego, angiografia i tomografia komputerowa kręgosłupa, MRI, badanie można wyraźnie zdiagnozować, oprócz neurosły, HTLV (ludzki wirus białaczki chłoniaka z komórek T) - rdzeń kręgowy typu I Identyfikacja choroby
